Liposarkom semenného provazce

Súhrn

Maligní paratestikulární nádory jsou velmi raritní a v některých případech se obtížně rozeznávají od jiných lézi v oblasti třísla. Liposarkom je diagnostikován histopatologickým vyšetřením. Níže popisujeme kazuistiku 76letého muže s diagnózou liposarkomu semenného provazce.

ÚVOD

Spektrum expanzí v oblasti semenného provazce může být rozmanité, v rámci diferenciální diagnostiky se pomýšlí na tumory, hydrokély, spermatokély, tříselné či skrotální kýly (3). Tumory semenného provazce jsou velmi vzácné, ve většině případů benigního charakteru. Maligní tumor je raritní. Incidence maligních tumorů semenného provazce je přibližně 0,03/100 000 mužů a histologicky se nejčastěji jedná o liposarkomy (1, 4).

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Pacient ve věku 76 let, který je polymorbidní (pacient se sekundární hypertenzí, anamnézou perzistentní fibrilace síní, stavu po plicní embolii a embolii levé renální arterie, warfarinizovaný), mentálně retardovaný a nesvéprávný. Pacient byl referován praktickým lékařem z domova seniorů pro zjištěnou rezistenci pravého hemiskróta zasahující až do pravého třísla. Odebírání anamnézy pacienta bylo limitováno jeho kognitivním stavem, a proto nebylo možné zjistit přesnou dobu vzniku rezistence ani případný úraz. Při fyzikálním vyšetření byla zjištěna hmatná tuhá  rezistence o velikosti přibližně 10 × 7 × 3 cm kraniálně od pravého varlete, která nebyla palpačně bolestivá. Varle na pohmat bylo normální velikosti, hladké, elastické, palpačně nebolestivé. Při sonografickém vyšetření měla rezistence heteroechogenní smíšený charakter s mírným prokrvením, masa byla uložena extratestikulárně. Varle při ultrazvukovém vyšetření bylo homoechogenní struktury, s mírně zvýšeným prokrvením, bez průkazu zjevné patologie. V rámci diferenciální diagnostiky byla zvažována na prvním místě orchiepididymitida s možným zakrvácením do obalů varlete při hyperwarfarinizaci (laboratorně INR 6,42). Při primárním vyšetření bylo doplněno CT břicha a malé pánve, které vyloučilo akutní krvácení. Vzhledem k nízkým zánětlivým parametrům, negativním onkologickým tumor markerům varlete a dobrému klinickému stavu pacienta byl doporučen konzervativní postup.

Pacient byl nadále sledován v pravidelných tříměsíčních intervalových kontrolách pomocí fyzikálního vyšetření a USG skrota. Nález byl stacionární, bez progrese a zhoršení klinického stavu.

Při kontrole po 9 měsících byla zjištěna významná progrese ložiska, na základě které bylo indikované kontrolní CT vyšetření. CT verifikovalo nemohogenní, nesytící se expanzi, která byla v porovnání s předchozími vyšetřeními ve dvojnásobné velikostní progresi (obr. 1). Vzhledem k progresi ložiska a suspekci na tumor byla indikována operační revize z ingvinálního přístupu.

Při operační revizi po expozici nádorové masy s varletem do rány v třísle byla patrná masa, která se makroskopicky jevila jako tuková tkáň (obr. 2). Vzhledem k prorůstání tukové tkáně do spermatického provazce bylo nutné provedení radikální orchiektomie s extirpací nádorové masy. Odstranění expanze se jevilo makroskopicky radikální. Histologicky byl prokázan dobře diferencovaný liposarkom vycházející z oblasti funiculus spermaticus, avšak nález mikroskopicky zasahoval do resekčního okraje (obr. 3, 4).

S ohledem na celkový stav pacienta, jeho kognitivní deficit, omezenou spolupráci a vzhledem k velmi nízké proliferační aktivitě tumoru a vyloučení generalizace, nebyla další onkologická léčba indikována. Bylo doporučeno klinické sledování lokálního nálezu a pravidelné sonografické kontroly.

Nyní je pacient sledován u urologa, již 9 měsíců bez recidivy.

DISKUZE

Liposarkom je zhoubný mezechymální nádor vycházející z tukové tkáně. Obvykle se nachází v retroperitoneu, podkoží dolních končetin a jícnu. Ostatní lokalizace jsou považovány za raritní. První případ sarkomu semenného provazce byl popsán v roce 1845 dr. Lesauvagem v Caenu ve Francii (2).

Průměrný věk pacientů s liposarkomem se pohybuje okolo 55–60 let (3). Klinicky se většinou projevuje jako pomalu rostoucí, palpačně nebolestivá rezistence v oblasti skrota či třísla (7). Sonograficky se masa jeví různorodě, od izoechogenní až po heteroechogenní strukturu. Doplňující zobrazovací metodou může být CT či MR skrota (5). Při CT se zobrazuje jako homogenní hypodenzní tkáň okolo –20 až 30 HU. Při MR zobrazení se jeví jako tuková tkáň, která je hypersignální při T1 a T2 vážených časech. Bez histopatologického vyšetření nelze liposarkom rozlišit od lipomu (8). Makroskopicky se velmi podobá lipomu – homoechogenní solidní útvar z tukové tkáně. Definitivní diagnózu potvrzuje až histopatologické vyšetření. Klinický staging nádoru je doplněn na základě CT břicha a malé pánve, ultrasonografie jater a popřípadě i scintigrafií skeletu (3, 4).

Nejčastějším histopatologickým podtypem je dobře diferencovaný liposarkom neboli atypický lipomatózní tumor, který má nejnižší riziko lokální recidivy bez vzdálených metastáz. Vyšší procento vzniku lokální recidiv bylo pozorováno u kulatobuněčného, myxoidního a pleomorfního typu liposarkomu. Nejagresivnějším histologickým podtypem je dediferencovaný liposarkom s velmi vysokým procentem rizika vzniku vzdálených metastáz (6).

Dle doporučených postupů je léčbou volby chirurgická extirpace nádoru s dosažením negativních okrajů. Vzhledem k anatomickým poměrům v oblasti ingvinálního kanálu je někdy velmi obtížné dosáhnutí nulového nádorového rezidua (R0) okrajů. Při nálezu pozitivních okrajů se doporučuje adjuvantní radioterapie nebo II. doba resekce s R0 okraji (7). Radioterapie je první volbou nechirurgické terapie, jelikož ze všech sarkomů bývá liposarkom nejvíce radiosenzitivní. Naopak chemoterapie se užívá méně pro její nižší odpověď na léčbu sarkomů (3).

ZÁVĚR

Liposarkom je velmi raritní onemocnění s obtížnou klinickou diagnózou. Při hmatné rezistenci v oblasti skrota by se vždy mělo pomýšlet na maligní nádory.

Konflikt zájmů: žádný.

adresa pro korespondenci:
MUDr. Nguyen Thu Trang
Urologická klinika 3. LF UK a FTN
Vídeňská 800, 140 59 Praha 4-Krč
e-mail: lucy.nguyen996@gmail.com