Malignant Genital Tumors in Childhood – Yesterday, Today and Tomorrow

České info

Zhoubné nádory rodidel v dětském věku včera,dnes a zítra

Nádory rodidel u dětí a dospívajících představují 1,5 až 2% ze všech nádorů tohoto věku. Jejich orgánové zastoupeníje jiné, než jak to známe u dospělých žen. U dětí a mladších dospívajících mezi zhoubnými gynekologickými nádorypřevládají malignomy neepitelové, kdežto karcinomy jsou u nich vzácné a přibývá jich až se stářím dívek. Zhoubnénádory zevních rodidel známe jen jako zcela výjimečné kazuistiky (sarkomy z měkkých tkání). Zhoubné nádorypochvy jsou v dětském věku představovány embryonálním rabdomyosarkomem, nádorem se žloutkového váčkua nádorem z jasných buněk čili adenokarcinom pochvy. Malignita všech těchto nádorů je vysoká. Základní léčba jeléčba cytostatická, až potom následuje méně radikální operační léčba. Radioterapie je užívána u chemorezistentníchpřípadů. Zakrvácení z rodidel v klidovém období je jejich časným symptomem, proto diktuje okamžité vyšetřenívčetně vaginoskopie. Nádory dělohy u dětí neznáme vůbec, u dospívajících jen vzácně. Nádory vaječníku představujíasi 1,5 % nádorů ve věku dětství a adolescence a asi 95 % gynekologických nádorů. Jejich skladba je proti nádorůmu dospělých odlišná: nádory epitelové (karcinomy) u dětí neznáme, naopak, nádory germinální a gonadální stromálnínádory jsou pro tento věk typické. Teratom diferencovaný zralý je povahy benigní, čím méně jsou jeho strukturydiferencovány, tím je jeho biologická povaha nepříznivější (teratom nezralý nebo smíšený). Zdá se, že v současnédobě podíl nezralých a smíšených teratomů vzrůstá. Dysgerminom se vyskytuje nejčastěji při Y-chromozómuv karyotypu. Povahou je maligní, záhy se šíří lymfatickými cévami do uzlin. Kromě ovarektomie se provádíi lymfadenektomie na postižené straně a následně chemoterapie. Pro určení prognózy se nyní provádějí i imunologickávyšetření, určení DNK ploidity aj. Gonadální stromální nádory jsou vždy unilaterální, maligní povahy, ales dobrou prognózou a často hormonálně aktivní. Ve snaze zachovat mladé dívce fertilitu při nádorech vaječníkuneodstraňujeme nikdy zbytečně dělohu ani makroskopicky zdravé druhé ovarium a snažíme se je naopak uchránitnežádoucích vlivů onkologické léčby. Zkouší se farmakologický návrat ovaria do prepubertálního klidu. Současnývývoj našeho oboru podtrhuje, aby ženy léčené v dětství pro maligní nádory rodidel mohly být v dospělosti těhotné,buď přirozenou cestou, nebo metodami asistované reprodukce s darovaným oocytem. Budoucnost komplexní léčbyzhoubných nádorů rodidel dětského věku spatřujeme tedy nejen v záchraně života, ale i v zachování jeho nejvyššímožné kvality včetně mateřství.

Klíčová slova:
nádory rodidel, gynekologie dětí a dospívajících, nádory ovaria.

Authors: J. Hořejší; Lukáš Rob
Authors place of work: Gynekologická a porodnická klinika 2. LF UK a FNM, Praha
Published in the journal: Čas. Lék. čes. 2003; : 84-87
Category:

Summary

Genital tumors in children and adolescents represent 1.5 to 2.0 % of al malignancies in these age groups. Organincidence differs from that in adult women. In children and in young adolescents non-epithelial gynaecologicaltumors predominate, while carcinomas are rare and their incidence rises with the age of girls. Malignant tumors ofthe external genital are very rare (sarcomas of the soft tissues). Malignancies of vagina are represented by theembryogenic rabdomyosarcoma, yolk sack tumor and tumor of pale cells or vaginal adenocarcinoma.All these tumorsare highly malignant. Cytostatics are used as the basic therapy and only later the less radical surgery is recommended.Radiotherapy is used in chemoresistant tumors. Vaginal bleeding of the premenarcheal girl is an early symptom andrequires immediate examination, including vaginoscopy. Tumors of uterus in childhood do not occur and they arerare in postmenarcheal girls. Ovarian tumors represent about 1.5% of all tumors in childhood and adolescence andabout 95% of all gynaecologic tumors. They differ in types from those of adults: Epithelial tumors (carcinomas) donot occur in childhood, germinal and gonadal stromal tumors are typical in this age. Mature differentiated teratomasare usually benign and the less differentiated they are, the worse biological effect they have (not mature or mixedteratomas). It seems that nowadays the proportion of immature and mixed teratomas has been rising. Dysgerminomoccurs more frequently in Y-chromosome karyotypes. It has malignant progression with early propagation alonglymph vessels into the lymph nodes. Beside ovarectomy, also lymphadenectomy at the affected side is performedand the treatment proceeds with chemotherapy. For the prognostic reasons, immunological examinations, DNAploidity identification and other tests are recommended. Gonadal stromal tumors are always unilateral, malignant,and frequently hormonally active, but they usually have a good prognosis. In order to preserve fertility of the younggirl with ovarian tumors, uterus should be spared as well as the macroscopically healthy contra-lateral ovarium. Toprotect gonad from the adverse effects of oncological treatment, pharmacologically induced regression to premenarchealstadium has been tested. Present development of paediatric and adolescent gynaecology is aimed to preservefor patients with tumors all prospects of future pregnancy, either in the natural way or using methods of assistedreproduction with a donated oocyte. Complex treatment of gonadalmalignancies in childhood in future will be aimednot only at the lifesaving but also at the preservation of the highest possible quality of life, including the motherhood.

Key words:
genital tumors, paediatric and adolescent gynaecology, ovarian tumors.

Plné znenie tohto článku nie je v digitalizovanej podobe.

V prípade záujmu kontaktujte NTO ČLS JEP, ktoré vám môže poskytnúť sken časopisu.

Štítky

Addictology Allergology and clinical immunology Angiology Audiology Clinical biochemistry Dermatology & STDs Paediatric gastroenterology Paediatric surgery Paediatric cardiology Paediatric neurology Paediatric ENT Paediatric psychiatry Paediatric rheumatology Diabetology Pharmacy Vascular surgery Pain management Dental Hygienist

Článek Molecular Diagnosis of Infection

Článek Recently Described Hormones Participating in the Energetic Balance

Článek Surgical Treatment of Lung Cancer in Years 1970–2001

Článek Identification of HER-2/neu Protein Expression in the Breast Cancer

Článek Ultrasonography of the Vascular Access Complications – First Experience

Článek Helicobacter pylori Infection in theGroup of Symptomatic and AsymptomaticChildren and Adolescents in the Czech Republic

Článek The Use of Lymphocytes and Cytogenetics Immunophenotypisation inEvaluation of Prognosis of Patients with B-chronic Lymphocytic Leukemia

Článek Parameters of BoneMetabolism in Patients with Renal Function Impairmentsof Various Degrees

Článek Lymphangioleiomyomatosis in a Menopausal Women

Článek Clinical Epidemiology – The Basics of Evidence Based Medicine

Článek Inflammatory Mechanisms in the Genesis and Progression of Atherosclerosis

Článok vyšiel v časopise