Alternating Hemiplegia of Childhood (AHC)

České info

Alternující hemiplegie v dětství – longitudinální studie

Východisko.
Alternující hemiplegie v dětství (alternating hemiplegia of childhood, AHC) je vzácné neurologické onemocnění dosud neznámé etiologie, charakterizované paroxysmálními stavy hemiparéz či hemiplegií, které střídají strany a opakují se v nepravidelných intervalech a časově měnlivém trvání. Hybné poruchy jsou spojeny i s dalšími paroxysmálními projevy. Záchvatové ataky začínají v kojeneckém věku, v průběhu dalších let se však objevuje neurologický deficit narůstající s věkem.

Metody a výsledky.
Během posledních 20 let bylo sledováno s diagnózou AHC 8 nemocných (5 chlapců, 3 dívky). Průměrný věk v době diagnózy byl 2,3 roku, věkové rozmezí 2–5 let; průměrná délka sledování 13,9 roku (rozmezí 1 měsíc až 20 let). Diagnóza byla stanovena na podkladě klinické anamnézy a neurologického nálezu, doplněného neurofyziologickými a zobrazovacími metodami (SPECT, PET) a výsledky psychologického vyšetření i biochemickými nálezy. U všech nemocných se objevily jako první projev paroxysmální ataky (okulomotorické, tonické, choreo- atetotické, autonomní) ve věku 4,1±2,2 měsíců následované opakovanými stavy hemiplegií od věku 16,3±13,0 měsíců. Progresivní neurologické postižení zahrnovalo projevy spasticity, dyskinetický syndrom, ataxii a intelektový deficit, epileptické záchvaty mělo 7 z 8 pacientů. Iktální vyšetření zobrazovacími metodami SPECT/PET vykázalo hypoperfuzi/snížený metabolizmus glukózy nad postiženými hemisférami včetně bazálních ganglií, thalamu a obou mozečkových hemisfér. Hybné zlepšení ve spánku bylo dokumentováno video-polysomnografickým monitorováním.

Závěry.
AHC je chronické onemocnění s trvalým neurologickým deficitem. Léčba flunarizinem příznivě ovlivní tíži a frekvenci záchvatových stavů, nezabrání však vzniku progresivního neurologického postižení.

Klíčová slova:
alternující hemiplegie, paroxyzmální ataky, diagnostika, zobrazovací techniky, video-polysomnografie, dlouhodobé sledování, prognóza, léčba.

Authors: S. Nevšímalová; M. Havlová; A. Tauberová; I. Příhodová
Authors place of work: Neurologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha
Published in the journal: Čas. Lék. čes. 2005; 144: 692-696
Category: Original Article

Summary

Background.
Alternating hemiplegia of childhood (AHC) is a rare neurological disease of unknown aetiology characterized by recurrent paroxysmal attacks of side - alternating hemiplegias of variable duration associated withother paroxysmal dysfunctions. Paroxysmal attacks start in infants but neurological deficits become progressive with the age.

Methods and Results.
During the last 20 years 8 patients (5 boys, 3 girls) with AHC were followed. Mean age at the time of diagnosis was 2.75 years, age range 2–5 years; mean follow up period 13.9 years (range 1 month-20 years) The diagnosis was based on clinical history and neurological findings, completed by neurophysiological and neuroimaging methods (SPECT, PET), and results of psychological and biochemical findings. Paroxysmal phenomena (occulo-motor, tonic, choreo-athetotic, autonomic) appearing at the age of 4.1±2.2 months and followed by repeated attacks of hemiplegia (age onset 16.3±13.0 months) were the first symptoms. Progressive neurological impairment covering spasticity, dyskinetic syndrome, cerebellar ataxia and intellectual deficit was present in all cases, epileptic seizures in 7 out of 8 patients. On ictal SPECT/PET examination hypoperfusion/glucose hypometabolism were demonstrated above affected hemispheres including basal ganglia, both thalami and cerebellar hemispheres. Improvement of hemiparesis was illustrated by nocturnal videomonitoring.

Conclusions.
AHC is a chronic disease with progressive neurological deficit. A flunarizine therapy has a favorable effect on frequency and severity of paroxysmal attacks, but does not prevent a progressive neurological impairment.

Key words:
alternating hemiplegia, paroxysmal attacks, diagnosis, neuroimaging methods, video-polysomnography, long-term follow-up, prognosis, therapy.

Štítky

Addictology Allergology and clinical immunology Angiology Audiology Clinical biochemistry Dermatology & STDs Paediatric gastroenterology Paediatric surgery Paediatric cardiology Paediatric neurology Paediatric ENT Paediatric psychiatry Paediatric rheumatology Diabetology Pharmacy Vascular surgery Pain management Dental Hygienist

Článek Periodic Limb Movements in Sleep: Polysomnographic and Actigraphic Methods for Their Detection

Článek Embolism of the Upper Mesenteric Artery

Článek Treatment of Juvenile Pemphigus Vulgaris with Intravenous Immunoglobulins

Článek Alcohol and Pregnancy

Článek How Many Pathological Gamblers is in the Czech Republic

Článek A Hitherto Unknown Priority of Jan Ev. Purkyně – Myocardial Sleeves of the Pulmonary Veins. Contribution to the Pathogenesis of Atrial Fibrillation

Článek Purkyně´s Concept of Neuron

Článek Future Possibilities of the Multiple Sclerosis Treatment

Článek Aging Eye – Its Specific Features and Diseases

Článek Lung Cancer Operability – History and Presence

Článek Intermittent Catheterization of Urinary Bladder – Indications, Technique, Complications

Článek Time Perception in Functional Imaging