Vestibulárne evokované myogénne potenciály (VEMP) v diagnostike vestibulopatií

Súhrn

Práca prezentuje naše prvé skúsenosti s vyšetrovacou metódou VEMP. V priebehu 1 roka sme vyšetrili VEMP u 250 pacientov najmä s chorobami vnútorného ucha. Pacienti boli zaradení do jednotlivých skupín podľa nozologických jednotiek – prevodová porucha sluchu, náhla porucha sluchu kochleárna, suprakochleárna, vestibulárna neuronitída, benígne paroxyzmálne polohové vertigo (BPPV), Menierova choroba, centrálna vestibulárna porucha a psychogénne vertigo. Analýza výsledkov vyšetrení v jednotlivých skupinách ukazuje, že VEMP majú dôležité miesto v diagnostike závratových stavov a významným spôsobom obohacujú neurootologické vyšetrenie.

Kľúčové slová:
vestibulárne evokované potenciály (VEMP), vertigo, periférna vestibulopatia.

ÚVOD

Pacienti so závratmi, resp. poruchami rovnováhy, navštevujú praktického lekára často. Vôbec sa nedá povedať, že by vestibulárne poruchy boli zriedkavým problémom, práve naopak.

Úlohou otorinolaryngológa je objektívne posúdiť stav rovnovážneho aparátu,  pomocou vestibulárnych testov lokalizovať miesto postihnutia a spresniť zistený funkčný deficit. Vestibulárny systém je zložitý a dodnes z fyziologického hľadiska ešte nie je úplne objasnený. Možno aj to je dôvodom, že vyšetrenie systému pomocou objektívnych metód má svoje obmedzenia.

Štandardné funkčné vyšetrenia rovnovážneho aparátu sú prevažne založené na termickej či rotačnej skúške. Pri nich sa stimulujú receptory ampuly horizontálneho kanálika. Ďalej je to skupina polohových testov (2, 25, 32). Vestibulárna normoreflexia sa stanovuje na základe limitovaného vyšetrenia vestibulárneho aparátu, ktoré nedáva úplné a validné informácie o celku. Vzniká skupina pacientov s tzv. vestibulárnou normoreflexiou, u ktorých vestibulárna porucha ostáva nediagnostikovaná (10, 21).

Iba nedávno sa diagnostika periférnych vestibulopatií obohatila o objektívne vyšetrenie otolitových orgánov pomocou vestibulárne evokovaných myogénnych potenciálov (VEMP). Anatomické a fyziologické poznatky predpokladajú pôvod neurálnej dráhy v makule sakula. Po adekvátnej zvukovej stimulácii sakula dráha reflexného oblúka smeruje do ganglion Scarpae, cez n. vestibularis inferior do nc. vestibularis lateralis alebo inferior, pokračuje mediálnym alebo laterálnym vestibulospinalnym traktom a končí v motoneurónoch m. sternocleidomastoideus (13, 17, 26, 28).

Dnes sa vyšetrenie vestibulokolického reflexu stalo súčasťou klinickej neurootologickej praxe ako objektívny test nie iba na posúdenie funkcie otolitových orgánov, no poskytuje aj informácie o funkčnej integrite n. vestibularis inferior (3, 4, 16, 23, 29).

Cieľom práce bolo vyšetriť a vyhodnotiť stav vestibulospinánej dráhy u pacientov podstupujúcich kompletné otoneurologické vyšetrenie a porovnaním výsledkov poukázať na úlohu a prínos VEMP v diagnostike niektorých typov vestibulárnych porúch.

MATERIÁL A METODIKA

VEMP sme vyšetrili v priebehu jedného roka u 250 pacientov najmä s chorobami vnútorného ucha. Všetci pacienti podstúpili predtým otomikroskopické vyšetrenie, tympanometriu, vyšetrenie stapediálnych reflexov, tónovú prahovú audiometriu a komplexné vyšetrenie rovnovážnych funkcií – testy registrované elektronystagmograficky (ENG). U niektorých pacientov sme vyšetrenia doplnili aj zobrazovacou technikou – CT a/alebo NMR.

Princíp a metodiku vyšetrenia VEMP sme opísali v inej práci (15). U všetkých pacientov sme vyšetrenie vykonávali výlučne rotačnou technikou pri súčasnej flexii hlavy (obr. 1). Pre záznam sme používali dvojkanálové meranie pri štandardnom zapojení aktívnych elektród, referenčnej a uzemňovacej elektródy.

Pacientov zaradených do práce sme rozdelili do nasledovných skupín (tab. 1)

1. Prevodová porucha sluchu – 32 pacientov.
2. Náhla porucha sluchu – 48 pacientov.
3. Retrokochleárna porucha sluchu, resp. vestibulárny schwanóm – 26 pacientov.
4. Vestibulárna neuronitída – 35 pacientov.
5. Benígne paroxyzmálne polohové vertigo (BPPV) – 43 pacientov.
6. Menierova choroba – 18 pacientov.
7. Psychogénne vertigo – 22 pacientov.
8. Centrálna vestibulárna porucha – 23 pacientov.

VÝSLEDKY

1. U pacientov s prevodovou poruchou sluchu alebo kombinovanou poruchou sluchu sme krivku VEMP nezachytili ani v jednom prípade.
2. Takmer všetci pacienti s náhlou percepčnou poruchou sluchu kochleárneho typu mali krivky VEMP dobre vykreslené. V 35,4 % sme pozorovali stranový rozdiel v amplitúdach odpovedí. U dvoch pacientov s jednostrannou poruchou sluchu nebola obojstranne prítomná odpoveď.
3. Pri retrokochleárnej poruche sluchu sme zachytili zníženie amplitúd s alebo bez zmien v latenciách v 23 %.  Až 57,7 % pacientov nemalo odpoveď VEMP, kým 19,2 % pacientov malo normálny VEMP nález.
4. Pri vestibulárnej neuronitíde sme výsledky vyšetrených pacientov rozdelili do dvoch podskupín. Do prvej podskupiny boli zaradení pacienti s poruchou vestibulárnej funkcie pri ENG vyšetrení - so záverom vestibulárnej neuronitídy. Druhú podskupinu vytvárali pacienti s rovnakou symptomatológiou no s normálnym ENG záznamom. V prvej podskupine bolo VEMP prítomné v 23,8 %, kým v druhej podskupine až v 57 %.
5. U pacientov liečených na BPPV sme v 90,7 % zaznamenali normálny VEMP záznam.
6. U pacientov s Menierovou chorobou sme v 61 % prípadoch odpoveď nezachytili, v 39 % bola odpoveď prítomná.
7. Pri psychogénnom vertigu mali všetci pacienti normálny VEMP nález (obr. 9).

Pri centrálnej vestibulárnej poruche boli VEMP prítomné v 65,2 % a v 34,8 % odpoveď nebola.

DISKUSIA

Kochleárny aj vestibulárny aparát majú veľmi blízky vzťah aj z anatomického aj z fylogenetického hľadiska. Anatomicky je sakulus lokalizovaný priamo pod platničkou strmienka. Intímny vzťah ku kochleárnej časti vnútorného ucha ho predurčuje na možnosť priamej stimulácie silnými akustickými podnetmi. Počas fylogenézy došlo k zmene hlavnej funkcie senzorického orgánu sakula. Sakulus je u ľudí súčasťou zložitého polohorovnovážneho komplexu, no zachoval si svoju akustickú senzitivitu špecifickú pre nižšie živočíchy (9, 11, 25).

Možno práve tieto poznatky a vysoká intenzita stimulu potrebná k vyvolaniu odpovede vyvolávali dohady o skutočnom pôvode VEMP. Skúmalo sa, či odpoveď vzniká iba následkom zachovanej akustickej senzitivity sakula, alebo je výsledkom mechanického dráždenia vláskových vestibulárnych buniek následkom lokálnej zmeny tlaku endolymfy. Viaceré experimentálne práce ako aj štúdie zostavené z pacientov s postihnutím kochleárneho a vestibulárneho systému potvrdzovali skôr vestibulárny ako kochleárny pôvod odpovede (1, 12, 22, 25, 33).

Neskoršie štúdie Codyho a Bickforda (6) ako aj Todda a Codyho (27) rovnako poskytli dôkazy o vestibulárnom pôvode odpovede a identifikovali sakulus ako začiatok vestibulokolického reflexu.

Kochleárny pôvod odpovede potvrdila aj práca Colebatha a Halmagyiho (7). No aj iní autori (21, 33) prezentovali výsledky VEMP u pacientov pred a po sekcii vestibulárnych nervov. U všetkých pacientov po prerušení vestibulárnych nervov došlo k vymiznutiu VEMP. Na našej klinike sme sekciu vestibulárnych nervov za súčasnej kontroly VEMP pred a po výkone vykonali iba u troch pacientov. Tieto výsledky reprezentatívne nie sú, keďže sme VEMP u týchto pacientov nezachytili ani pred operáciou.

Wu a Yang (31) hodnotili skupinu pacientov s náhlou jednostrannou poruchou sluchu, u ktorých bol normálny nález krivky VEMP, t.j. bez predĺženia latencií a bez signifikantne významného interaurálneho rozdielu. Nálezy VEMP v skupine pacientov s náhlymi poruchami sluchu bez závratov hodnotili v svojich prácach viacerí iní autori (33).

Výsledky v našom súbore sú identické. VEMP boli vyvolateľné takmer u každého pacienta s percepčnou poruchou sluchu kochleárneho typu (30). Etiológia, rýchlosť vzniku, či trvanie poruchy sluchu na výsledky vplyv nemala (obr.4, obr. 5). V 35,4 % prípadov sme zaznamenali zmeny v amplitúde odpovedí, ktorá môže byť prítomná pri ťažkej poruche sluchu a výraznej asymetrii strán. U dvoch pacientov sme VEMP nemohli zachytiť. Išlo o pacientov starších ako 60 rokov s jednostrannou poruchou sluchu a obojstranne nevyvolaným VEMP.

Vyššia variabilita nálezov je pri suprakochleárnej poruche sluchu (obr. 6). Problematika je veľmi rozsiahla a informatívne bohatá, preto sa jej budeme venovať v samostatnej publikácii.

Literárne údaje pri danej vyšetrovacej technike upozorňujú na chýbanie odpovede pri prevodovej poruche sluchu spôsobenej chronickou otitídou alebo otosklerózou, ak je kostno-vzdušná diastáza väčšia ako 10 dB (obr. 3). Z tejto skutočnosti vyplýva aj obmedzené použitie vyšetrenia pri tomto type poruchy sluchu (30).

Po vyšetrení kontrolnej skupiny 20 pacientov s rôzne veľkou kostno- vzdušnou diastázou pri prevodovej a kombinovanej poruche sluchu (obr. 2, obr. 3) boli vytvorené presné indikačné kritéria na vyšetrenie pacientov s týmto typom poruchy sluchy . Medzi ne okrem prevodovej poruchy sluchu patrí aj negatívny otoskopický nález a  anamnestický údaj o zvyšujúcej sa intenzite závratov pri silnom zvuku. Vyšetrovali sme tak iba pacientov, u ktorých sme mysleli na syndróm dehiscencie horného semicirkulárneho kanálika.

Pri dehiscencii horného semicirkulárneho kanálika majú pacienti na rozdiel od skupiny pacientov s otosklerózou VEMP vyvolateľné. Pre túto diagnózu svedčí vysoká amplitúda vĺn a nízky prah odpovede, ktorý klesá na hranicu 55 – 70 dB na postihnutej strane. Tretie mobilné okienko v mieste dehiscencie zosilní prenos zvuku cez vestibulum, a tým aktivuje sakulus aj pri reálne nižších zvukových stimuloch (5, 20, 33).

Pri vestibulárnej neuronitíde je postihnutý horný alebo dolný vestibulárny nerv väčšinou vírusovou infekciou. Stáva sa, že choroba postihne aj celé ganglion (8, 23). Pri vestibulárnom termickom vyšetrení často nachádzame  jednostranný výpadok odpovedí po stimulácii laterálneho semicirkulárneho kanálika, čo svedčí pre zápal horného vestibulárneho nervu. No tento výpadok nie je podmienkou k stanoveniu diagnózy. Vestibulárna neuronitída, postihujúca dolný vestibulárny nerv, je zriedkavejšia, no býva aj izolovaná (obr. 4). Literatúra udáva postihnutie n. vestibularis inferior iba v tretine diagnostikovaných prípadov. Postihnutie nervu sa prejaví predĺžením latencií, alebo úplným výpadkom odpovede (21). V našom súbore, keď bola diagnóza vestibulárnej neuronitídy stanovená na základe výsledku termickej skúšky a pomocou ENG, v 23,8 % pacientov nebolo VEMP prítomné. Predpokladáme, že v týchto prípadoch mohla vírusová infekcia postihnúť celé ganglion, teda postihnúť horný a dolný vestibulárny nerv súčasne. V skupine tzv. vestibulárnej normoreflexie po termickom vyšetrení, nebolo VEMP vyvolané až v 57,14 % prípadoch, teda v tejto skupine pacientov bez vyšetrenia vestibulokolického reflexu pomocou VEMP nebolo možné stanoviť túto diagnózu (obr. 7).

Aj výsledky našich vyšetrení potvrdzujú, že nedostatok klinických testov pre vyšetrenie zadného vestibulárneho kanálika či sakulárnej funkcie viedlo a vedie prakticky k nemožnosti diagnostiky selektívneho postihnutia n. vestibularis inferior pri vestibulárnej neuronitíde. Dodnes väčšina vestibulárnych neuronitíd, postihujúcich dolný vestibulárny nerv, zostáva nediagnostikovaná a títo pacienti s normálnym nálezom pri termickej alebo rotačnej skúške sa ocitnú v skupine centrálnych vestibulárnych porúch.

Pri vestibulárnej neuronitíde, postihujúcej izolovane n.vestibularis superior, je VEMP výbavné. Týchto pacientov neskôr nachádzame v skupine BPPV. Aj napriek tomu, že ide o prirodzený následok choroby, presný mechanizmus vzniku kanalolitiázy zatiaľ známy nie je (1). Všetky literárne údaje informujú o normálnej odpovedi VEMP u pacientov s BPPV. Rovnaký výsledok bol aj v našom súbore, keď u 5 % pacientov, ktorí boli liečení ako BPPV, sa nedali vyvolať VEMP, a u ďalších 5 % bol pozitívny interaurálny rozdiel v odpovediach amplitúd. Pacienti sú ďalej sledovaní a  vyšetrenia budeme opakovať.

Menierova choroba je charakterizovaná fluktuujúcou poruchou sluchu, tinitom, pocitom plnosti v uchu a epizódami rotačného vertiga. Etiológia je stále nie úplne objasnená, no histopatologické štúdie opisujú prítomnosť endolymphatického hydropsu. Najčastejšie sa choroba lokalizuje v kochlei, no postihnutý môže byť sakulus či utrikulus (1, 2, 18, 19).

De Waele, Huy, Diard a kol. (8) vyšetrovali pacientov s Menierovou chorobou a zistili, že v 54 % prípadov VEMP neboli prítomné. Podobné výsledky prezentovali Shojaku, Takemori, Kobayashi a kol. (33). Pri analýze výsledkov autori dospeli k záveru, že prítomnosť VEMP závisí od rozsahu a štádia choroby. Ak dôjde iba k distenzii sakula, VEMP môžu byť v norme, resp. prítomná porucha sluchu ovplyvní amplitúdy krivky (obr. 8). Tento výsledok svedčí o zachovaní funkčnej integrity vláskových buniek makuly sakula. Naopak následkom tzv. kolapsu sakula či ruptúry sakula dochádza k depresii, no častejšie k úplnému výpadu VEMP. V našom súbore VEMP prítomné neboli v 61 % prípadov, kým v 39 % prítomné boli. Tieto výsledky sú porovnateľné s údajmi prezentovanými aj v literatúre. Keďže väčšina pacientov s Menierovou chorobou má patologické VEMP, predpokladá sa aj vysoký podiel sakulárnej patológie v klinickom prejave Menierovej choroby. Po ataku sa VEMP môžu no  nemusia upraviť na normu. Tento proces regenerácie je prísne individuálny a závisí od funkčného stavu sakula.

Klinická diagnóza Menierovej choroby sa stanovuje na základe symptomatológie, eletrokochleografie, ENG a cochlear hydrops analysis masking procedure (CHAMP). VEMP sa nepovažujú za vhodné vyšetrenie na stanovenie diagnózy Menierovej choroby. Využitie VEMP je prínosné skôr v diagnostike štádia ochorenia a najvýznamnejšou veličinou je interaurálna diferencia (IAD).

Patologické VEMP majú aj pacienti s niektorými chorobami centrálneho vestibulárneho systému (14). Absenciu VEMP, resp. predĺženie latencií, pozorujeme u pacientov s tzv. bazilárnou formou migrény. Predpokladá sa, že problém vzniká následkom narušenej funkčnej integrity nervovej dráhy na úrovni mozgového kmeňa. U pacientov so sclerosis multiplex sú taktiež často predĺžené latencie VEMP (24). Predĺženie latencií sa vysvetľuje samotným demyelinizačným procesom axónov vestibulospinálnej dráhy. Postihnutie vestibulárneho jadra sa väčšinou nepozoruje. Niektoré skupiny chorôb, ako napr. Machado-Josephova a iné, zaradené medzi spinocerebellárne degenerácie v dôsledku postihnutia periférneho vestibulárneho systému, odpovede VEMP nemajú. Rovnako patologické VEMP sme zachytili u pacientov po náhlej cievnej mozgovej príhode a pri tumoroch lokalizovaných v pontocerebelárnom uhle, ktoré postihovali n. Cochleovestibularis. Z neurologických diagnóz sa opisuje nemožnosť vyvolať VEMP tiež pri  spastickej tortikolis. V našom súbore sa takýto pacient nevyskytol. Na hodnotenie VEMP u centrálnych vestibulárnych porúch chýbajú veľké štúdie. Naša skúsenosť s touto skupinou pacientov je minimálna a vyžaduje vyšší počet pacientov.

ZÁVER

Výhody vyšetrenia VEMP pre klinické využitie sú nasledovné:

1. Odpoveď: najmä prvý vlnový komplex je konštantný a opakovateľný, napriek variabilite amplitúd, no latencie sú pomerne stabilné.
2. V porovnaní s inými testami je vyšetrenie VEMP vysoko špecifické pre lokalizáciu lézie. Môže odhaliť abnormálnu funkciu sakula alebo n. vestibularis inf.
3. Vyšetrenie VEMP je citlivé a schopné zachytiť aj malé zmeny vo funkcii vestibulárneho systému.
4. Vyšetrenie VEMP je jednoducho vykonateľné v porovnaní s inými testami vestibulárnych funkcií, registrovanými ENG a je aj menej časovo náročné. Vyšetrenie nespôsobuje nepríjemné pocity a často sa dá urobiť aj u menej spolupracujúcich jedincov.

Vyšetrenie VEMP sme zaradili medzi štandardné otoneurologické vyšetrovacie metódy, ktoré významne ovplyvňujú diagnostiku periférnych vestibulopatií.

MUDr. Silvia Krempaská
Klinika ORL LF UPJŠ a FNLP
SNP 1
040 01 Košice
Slovenská republika
e-mail: silviakrempaska@gahoo.com