Bronchogenní cysta kardie – kazuistika a přehled literatury

Súhrn

Úvod: Intramurální ezofageální bronchogenní cysty jsou vzácné. Nejčastěji se vyskytují v horním mediastinu. Symptomy jsou způsobeny útlakem okolních struktur cystou nebo komplikacemi cysty, většina je však asymptomatických.

Kazuistika: Popisujeme případ 30leté nemocné, operované na našem pracovišti pro tumor kardie vyklenující se do lumen, náhodně objevený při gastroskopii před bariatrickou operací. Endosonografista popsal solidní lézi vycházející ze svaloviny stěny kardie. CT neprokázalo známky infiltrace okolních struktur či diseminace onemocnění. Provedli jsme laparoskopickou enukleaci tumoru s parciální fundoplikací k překrytí vzniklého defektu svaloviny jícnu. Histologicky se jednalo o bronchogenní cystu stěny kardie. Pacientka se zhojila per primam, propuštěna byla bez komplikací. Po 2 měsících podstoupila sleeve resekci žaludku. 7 měsíců po enukleaci cysty byla ošetřena balonkovou dilatací pro relativní stenózu kardie s dobrým efektem.

Závěr: Diagnostika ezofageálních bronchogenních cyst je obtížná. Diagnóza je většinou stanovena až definitivním histologickým vyšetřením. V diagnostice hrají rozhodující roli zobrazovací a endoskopické metody, především gastroskopie a endosonografie. Většina autorů preferuje kompletní odstranění cysty, ať už endoskopicky či chirurgicky, vzhledem k možným komplikacím cysty a diagnostickým pochybnostem, a jistě u symptomatických pacientů. Míra komplikací je minimální.

Klíčová slova:

bronchogenní cysta – benigní tumor kardie – laparoskopická enukleace

ÚVOD

Bronchogenní cysta je vzácnou vrozenou anomálií vznikající poruchou embryogeneze abnormálním pučením ventrální výchlipky primitivního střeva či poruchou vývoje tracheobronchiálního stromu v časné fázi gestace. Histologicky se jedná o cystu vystlanou respiračním cylindrickým epitelem s řasinkami. Někdy mohou být přítomny bronchiální žlázky či chrupavčitá tkáň. Lokalizace cysty pak závisí na fázi embryogeneze, ve které k abnormálnímu pučení došlo. Nejčastější lokalizací bronchogenních cyst je střední a horní mediastinum, v blízkosti tracheální kariny. Mohou se však vyskytovat i v plicním parenchymu, v bránici, perikardu či jícnu, jakož i mimo hrudník, např. na krku, v kůži nebo retroperitoneálně [1]. V naší práci se zabýváme případem pacientky s bronchogenní cystou distálního jícnu a kardie.

KAZUISTIKA

30letá žena přišla ke konzultaci na naše pracoviště pro lézi v oblasti kardie. Jednalo se o náhodný nález v rámci vyšetřování před plánovanou bariatrickou operací (obézní pacientka s BMI 41,95). Osobní anamnéza byla nevýznamná, pacientka sledována endokrinologem pro hypotyreózu. V rámci předoperačních vyšetření pacientka absolvovala gastroskopii s nálezem submukózní prominence distálního jícnu a kardie, lehce stenozující lumen. Následná endoskopická ultrasonografie potvrdila homogenní ložisko velikosti 35 mm, vycházející z muscularis propria (4. vrstva dle popisu endosonografisty), suspektní z leiomyomu. V diferenciální diagnostice byl zvažován i gastrointestinální stromální tumor či schwannom. Pacientka dále absolvovala CT vyšetření hrudníku, břicha a malé pánve, kde byl zobrazen podbráničně uložený hladce ohraničený útvar velikosti 33x41 mm mezi aortou, játry a fundem žaludku. Bylo vysloveno podezření na lipom kardie (Obr. 1), v nesouladu s EUS (endosonografie) diagnózou.

Na základě výše uvedených vyšetření jsme pacientku indikovali k laparoskopické revizi s peroperační biopsií a exstirpací ložiska. Během laparoskopické revize jsme zjistili ventrálně a laterálně vpravo při kardii šedavý hladký tumor asi 4 cm velký, vycházející ze stěny kardie. Provedli jsme jeho enukleaci. Patoložka peroperačně hlásila benigní, částečně cystický tumor. Výkon na jícnu jsme proto dále nerozšiřovali. Vzniklý defekt ve svalovině kardie jsme překryli přední stěnou fundu žaludku, tj. provedli jsme parciální fundoplikaci.

Pooperační průběh byl nekomplikovaný a pacientku jsme po zatížení stravou dimitovali 7. pooperační den. V definitivním histologickém nálezu byl popsán cystický útvar vystlaný cylindrickým epitelem s řasinkami – v souladu s diagnózou bronchogenní cysty jícnu (Obr. 2). Devět týdnů po enukleaci cysty podstoupila pacientka na našem pracovišti sleeve gastrektomii a současně laparoskopickou cholecystektomii pro cholecystolithiázu. Výkon i hospitalizace byly bez komplikací. 5 měsíců po enukleaci cysty si stěžovala na mírnou dysfagii a občasné zvracení po formované stravě. Proto jsme doplnili skiaskopické vyšetření, kde kontrastní látka pomaleji procházela kardií a byla suspekce na stenózu v této oblasti. Nálezem na gastroskopii byla iritace distálního jícnu při stagnaci potravy a mírná relativní stenóza kardie, jinak přiměřený nález. Jednorázově byla provedena balonková dilatace kardie na 16 mm. V dalším sledování byla pacientka bez obtíží.

DISKUZE

Ezofageální bronchogenní cysty se dělí na cysty intramurální a paraezofageální, které jsou referované častěji. V naprosté většině se jedná o primárně benigní lézi. Vyskytují se u obou pohlaví, některé studie však ukazují predominanci bronchogenní cysty jícnu u žen (6 z 7 případů publikovaných Sheung-Fat Ko et al. [2]), na rozdíl od bronchogenních cyst v jiných lokalizacích. Většina publikovaných sdělení se týká pacientů z Asie, především pak Japonska a Číny, což si vysvětlujeme faktem, že v těchto zemích jsou prováděny screeningové gastroskopie z důvodu vyššího výskytu karcinomu žaludku. V českém písemnictví referovali o této problematice např. Štichhauer, et al. (2012) [3] nebo Šafránek, et al. (2016) [4].

Přesná incidence a morbidita této patologie nejsou známé, neboť naprostá většina ezofageálních bronchogenních cyst je asymptomatická, stejně jako u naší pacientky [5]. Symptomy způsobuje útlak okolních struktur rostoucí cystou (např. dysfagické obtíže, odynofagie, méně často bolesti na hrudi, chronický kašel) nebo komplikace cysty (infekce cysty, krvácení, ruptura a vzácně i maligní transformace) [6].

Diagnostika bronchogenních ezofageálních cyst je obtížná, protože nálezy zobrazovacích a jiných vyšetřovacích metod nejsou pro danou patologii specifické. Diagnóza bývá definitivně stanovena až na základě histologického vyšetření. Pro diagnózu bronchogenní cysty je nutná přítomnost respiračního cylindrického epitelu s řasinkami, ne vždy jsou přítomny i bronchiální žlázky či okrsky chrupavčité tkáně.

Laboratorně nejsou popisovány odchylky od hodnot v referenčních mezích, výjimečně byla prokázána pozitivita onkomarkerů CA 19-9 a Ca 125. V těchto případech došlo k poklesu na normální hodnoty po odstranění cysty [1].

Prostý rentgenový snímek břicha a hrudníku obvykle neprokáže patologii. V případě doplnění kontrastního vyšetření může být popsán defekt v náplni, tj. pravděpodobně extrinsický (zevní) útlak jícnu.

Při gastroskopickém vyšetření se bronchogenní cysta jícnu zobrazí jako prominence submukózně uložená, se sliznicí normálního vzhledu. Nález normální sliznice je zásadní pro odlišení bronchogenní cysty od karcinomu jícnu [1]. Komunikace s lumen jícnu bývá zjištěna velmi vzácně, spíše jako následek infektu cysty.

Endoskopická ultrasonografie pomůže často rozlišit solidní a cystické léze. Zkušený endosonografista s velkou přesností určí i vrstvu stěny jícnu, ze které cysta vychází. Tento údaj je podstatný při rozhodování mezi chirurgickou či endoskopickou cestou odstranění bronchogenní cysty jícnu. Nejčastěji cysta vychází z muscularis propria [7], tedy ze 3. či 4. vrstvy v EUS obraze. Cysty se zobrazují jako hypoechogenní léze, avšak mohou v nich být přítomny i hyperechogenní částice, což ztěžuje diagnostiku.

V případě nálezů suspektních z malignity je často doplněna aspirace tenkou jehlou (FNA – Fine Needle Aspiration). Pro velké riziko krvácení či infekce cysty se jinak rutinně aspirační biopsie neprovádí [8].

Výpočetní tomografie (CT) je rutinně využívanou metodou. V CT obraze se bronchogenní cysta jícnu jeví většinou jako kulovitý či ovoidní, dobře ohraničený, tenkostěnný útvar nízkých denzit, který se postkontrastně nesytí [8]. Avšak denzity v CT obraze jsou variabilní, od nízkých denzit vody (0–20 HU) po vysoké (80–90 HU). Pokud bronchogenní cysta obsahuje větší množství proteinů či kalcia nebo je infikovaná, pak může dosahovat denzit vyšších a imitovat tak solidní ložisko [9]. Naopak cysty s tekutým obsahem jsou dobře odlišitelné od maligního nádoru či lymfadenopatie. Na základě CT vyšetření lze jen velmi obtížně odlišit cystu paraezofageální a intramurální.

V naší kazuistice ani CT vyšetření, ani EUS nepotvrdily cystickou lézi, pracovní diagnózou před výkonem bylo tedy benigní solidní ložisko, blíže neurčené.

Magnetická rezonance (MRI) má dle některých prací vyšší senzitivitu oproti CT vyšetření (až 100 % oproti udávaným 69,2 % u počítačové tomografie [10]). Při MRI lze dobře odlišit tekutinové a solidní útvary, a proto lépe diagnostikuje cystické tumory vyplněné tekutinou. Výjimkou jsou ale cysty, které obsahují množství proteinů či debris. Pak se může v T1 vážených sekvencích jevit jako hypersignální ložisko [8] a odlišení například od tukové léze je tak obtížné.

Řešení ezofageální bronchogenní cysty je stále kontroverzní otázkou. Většina autorů preferuje strategii kompletního odstranění bronchogenní ezofageální cysty bez ohledu na její symptomatologii, vzhledem k možným komplikacím, jako jsou infekce cysty, krvácení, ruptura či v určitém procentu i možná maligní transformace [6]. Nutno vzít v úvahu i fakt, že při indikaci většinou nemáme histologické ověření léze a její odstranění má i diagnostický význam.

Pokud cysta adheruje k vitálně důležitým strukturám, pak lze dle některých autorů za přijatelné považovat i inkompletní odstranění cysty s tzv. deepitelizací (tedy chemická destrukce reziduálního epitelu) [11].

Možnosti kompletního odstranění cysty jsou endoskopické či chirurgické.

Endoskopicky lze odstranit cysty pouze menší velikosti, které vycházejí z nejvýše 3. vrstvy, tedy z rozhraní submukózy a muscularis propria [12]. Současná vyspělejší technologie umožňuje odstranění i ložisek větších rozměrů. Literární zdroje uvádějí velikost až 6x1 cm [13], konkrétně bronchogenní cysty velikosti 3x2 cm [7,14].

V případě, že jejich větší část je uložena v muscularis propria jícnu, pak při endoskopickém odstranění cysty je velké riziko perforace stěny jícnu nebo krvácení. U těchto případů se proto nedoporučuje. Nově popisovaným endoskopickým postupem, kterým byly úspěšně kompletně odstraněny cysty zasahující do muscularis propria, je metoda endoskopické disekce (ESTD – endoscopic tunnel dissection) [14]. Spočívá v preparaci cysty po předchozí injekci a instilaci fyziologického roztoku v kombinaci s adrenalinem a barvivem z přístupu několik centimetrů orálně od léze, za použití endoskopické disekce a argon plazma koagulace. Defekt sliznice se následně uzavírá endoklipy [7].

V porovnání s přístupem chirurgickým je endoskopie metodou méně invazivní, s výhodou indikována u starších polymorbidních pacientů s vysokým operačním rizikem. Jedná se o metodu poměrně málo rizikovou a efektivní v případě, že je správně indikována, jak uvádíme výše.

Chirurgické řešení bronchogenní ezofageální cysty závisí na její lokalizaci. Při podezření na benigní lézi je dostatečným výkonem enukleace ložiska. V závislosti na umístění a velikosti cysty je pak zvolen přístup buď torakotomický, resp. torakoskopický, nebo laparotomický, resp. laparoskopický.

Většina publikovaných případů se týká bronchogenních cyst distálního jícnu v mediastinu, dostupných nejlépe z torakotomického, ev. torakoskopického přístupu. Vzhledem k častým diagnostickým pochybnostem jsou i případy, kdy byl proveden rozsáhlejší dvoudutinový výkon (torakotomie + laparotomie) s resekcí distálního jícnu a jeho náhradou tubulizovaným žaludkem [4].

Cysty přístupné plně intraabdominálně jsou vzácnější. U naší pacientky šlo o cystu v oblasti kardie, tedy jsme volili přístup laparoskopický.

Ošetření stěny jícnu po enukleaci záleží na velikosti cysty. Možný je primární uzávěr svaloviny jícnu na zavedené silné sondě či na endoskopu, provedení parciální fundoplikace, nebo dokonce ponechání myotomie bez uzávěru, jedná-li se o drobný defekt ve svalovině jícnu. Žádné guidelines nejsou k dispozici.

My jsme se defekt rozhodli krýt přední stěnou fundu žaludku, tedy provést parciální fundoplikaci na zavedené silné sondě. Zkouška těsnosti peroperačně byla negativní a v časném pooperačním průběhu se nevyskytly komplikace. V případech řešených rovněž z laparoskopického přístupu byl nejčastěji uzávěr myotomie proveden suturou (pokračující vstřebatelný steh, v jedné vrstvě), v kombinaci s fundoplikací nebo její modifikací (např. Nissenova fundoplikace či přední fundoplikace) [5].

Délka sledování pacienta po výkonu v publikovaných kazuistikách nepřesahuje většinou několik měsíců. Míra komplikací je minimální. Jsou popisovány gastroezofageální reflux a stenóza jícnu v místě proběhlé enukleace cysty [5].

Pooperační stenóza jícnu může být řešena např. balonkovou dilatací při gastroskopii (EGD), doporučuje se i lokální injekční aplikace kortikosteroidů [5].

V našem případě se 3 měsíce po výkonu objevila u pacientky dysfagie a zvracení po formované stravě, na kontrolní gastroskopii byl nález mírné relativní stenózy kardie a provedená balonková dilatace vedla k odstranění obtíží.

ZÁVĚR

Bronchogenní cysty jícnu jsou vzácnou vrozenou patologií, obvykle asymptomatickou. Často jsou objeveny náhodně při vyšetřeních provedených z jiné indikace.

Předoperační diagnostika je obtížná, protože nálezy na různých vyšetřovacích metodách jsou variabilní a pro diagnózu bronchogenní cysty málo specifické. Definitivní diagnóza bývá většinou stanovena až na podkladě histologického vyšetření.

Většina autorů preferuje kompletní odstranění bronchogenní ezofageální cysty bez ohledu na její symptomatologii, ať už endoskopicky či chirurgicky. Míra udávaných komplikací je nízká.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.

MUDr. Pavel Horák

Příčná 189

250 83 Škvorec

e-mail: horak.pavel.mudr@gmail.com