AKUTNÍ JUVENILNÍ PROXIMÁLNÍ FEMORÁLNÍ EPIFYZEOLÝZA – VÝSLEDKY OPERAČNÍ LÉČBY A SOUHRN PROBLEMATIKY

Súhrn

Cílem práce je hodnocení výsledků operační léčby akutního skluzu proximální femorální epifýzy v adolescentním věku. V letech 1996–2003 bylo operováno pro proximální juvenilní femorální epifyzeolýzu 19 dětí (11 chlapců a 8 dívek), z toho 4krát oboustranně, celkem tedy 23 kyčlí. Věk operovaných pacientů byl od 10 do 15 roků. Skluz chronický byl u 17 kyčlí. Do předkládané práce bylo zahrnuto 6 pacientů se skluzem akutním. Délka jejich pooperačního sledování byla 2-8 let s průměrem 4,5 roku. Hodnoceny byly subjektivní obtíže a objektivní nález se zaměřením na rozsah pohybů kyčle, schopnost chůze a délku končetin. Na rentgenových snímcích byly sledovány stupeň skluzu, velikost repozice, pozice šroubů, penetrace šroubů a rozvoj osteonekrózy. Pro mírný skluz byly operovány tři kyčle a pro těžký také tři. Dislokovaná epifýza byla ve třech případech stabilní a ve třech nestabilní. Při klinickém hodnocení podle kritérií Heymana a Herndona byl výsledek vynikající u třech kyčelních kloubů se stabilním skluzem. Špatný výsledek byl zjištěn po ošetření nestabilního skluzu pro mírné kulhání při chůzi bez subjektivních obtíží u dvou pacientů a jednoho pro mírné kulhání a pozátěžové bolesti. Bolesti operované kyčle byly zjištěny pouze u jedné dívky se segmentální nekrózou hlavice femuru po neúplné manuální repozici těžkého skluzu a epifyzeodéze.

Klíčová slova:
skluz proximální femorální epifýzy, in situ stabilizace, femorální osteotomie.

ÚVOD

Skluz proximální femorální epifýzy u dospívajících (coxa vara adolescentium) je méně častým, avšak o to záludnějším onemocněním, vyžadujícím vždy okamžitou péči [14]. Pro závažnost jeho následků, které vyplývají z dalšího vývoje postižení hlavice femuru a z toho vzniklých komplikací, je proto třeba vždy v adolescentním věku na skluz v diferenciální diagnostice kyčelních potíží pamatovat.

Vedle tradičního rozdělení skluzu na akutní, chronický a akutní na chronickém základě byla publikována klinická klasifikace založená na posouzení stability dislokované epifýzy podle schopnosti dítěte zatížit postiženou končetinu [22].

Nestabilita epifýzy je přitom významným prognostickým faktorem při rozvoji avaskulární nekrózy proximální femorální epifýzy. Často vzniká při nestabilním skluzu, zatímco u stabilních dislokovaných epifýz není tato komplikace obvyklá.

Cílem této práce je hodnocení výsledků operační léčby akutního skluzu proximální femorální epifýzy u adolescentů.

Metodika

V letech 1996–2003 jsme operovali pro skluz proximální femorální epifýzy 19 dětí (11 chlapců a 8 dívek), z toho 4krát oboustranně, celkem tedy 23 kyčlí. Věk operovaných pacientů byl od 10 do 15 roků s průměrem u chlapců 13 roků, u dívek 11 roků. Ve 20 případech byla dislokovaná epifýza stabilní a pacient byl schopen chodit bez nebo s oporou berlí. Nestabilní skluz s nemožnou chůzí bez nebo i s berlemi byl u tří kyčlí (vždy s akutním skluzem). Skluz chronický s trváním obtíží tři týdny a déle byl u 17 kyčlí. Do našeho sledování jsme zahrnuli pouze šest pacientů se skluzem akutním, provázeným symptomatologií kratší než tři týdny.    

Základní metodou léčení byla stabilizace proximální femorální epifýzy in situ, indikovaná při mírném stupni skluzu se stabilní epifýzou u třech kyčlí. Vlastní operační výkon byl prováděn v celkové anestézii v poloze na zádech. Z podélného laterálního řezu po protětí fascia lata a uvolnění musculus vastus lateralis z anterolaterálního povrchu femuru byl v intertrochanterické oblasti identifikován vstupní bod pro zavedení spongiózního šroubu. Velmi důležité bylo přitom respektování stupně skluzu, neboť čím větší byl skluz, tím ventrálněji byla následně vrtána kortikalis femuru. Další vrtání bylo vedeno středem krčku femuru přes fýzu do dislokované epifýzy za rentgenologické kontroly ve dvou projekcích k vyloučení penetrace kyčelního kloubu. Po fixaci epifýzy jedním spongiózním šroubem s krátkým závitem byl zaveden pro dosažení antirotačního efektu obdobně ještě druhý spongiózní šroub nebo 1–2 Kirschnerovy dráty. Následoval uzávěr rány po anatomických vrstvách. Bezprostředně po operaci bylo zahájeno šetrné pasivní procvičování pohybů operované kyčle. Po ústupu bolesti (obvykle 2.–3. pooperační den) jsme pacienty vertikalizovali s nácvikem chůze o berlích bez zátěže operované končetiny. Následovalo aktivní procvičování hybnosti kyčelního kloubu, zpočátku s pomocí. Po úplném uvolnění svalového spazmu a obnovení funkčního rozsahu pohybů kyčle bylo možné za 6 týdnů po operaci postupné zatěžování operované dolní končetiny a plnou zátěž jsme dovolili za 12 týdnů po výkonu. Osteosyntetický materiál byl odstraněn po zániku růstové štěrbiny proximálního femuru. Ve dvou případech nestabilního těžkého skluzu předcházela výše uvedenou stabilizaci proximální femorální epifýzy dózovaná manuální neúplná repozice provedená operatérem pod rentgenologickou kontrolou. V jednom případě nestabilního těžkého skluzu vedla zjištěná závažná metabolická porucha (adolescentní osteopenie) k odkladu nezbytné operační léčby. Po primárním rozvoji nekrózy proximální femorální epifýzy během šesti měsíců po skluzu byl stav řešen až třírovinnou valgizační, flekční a derotační osteotomií femuru ve druhé době.          

Všichni pacienti byli po operaci kontrolováni klinicky a rentgenologicky po dobu 2–8 let s průměrem 4,5 roku. Ke klinickému hodnocení jsme použili kritéria, která publikovali Heyman a Herndon a která jsou uvedena v tabulce 1 [15]. Sledovali jsme proto subjektivní obtíže a objektivní nález se zaměřením na rozsah pohybů kyčle, schopnost chůze a délku končetin. Pro závěrečné klinické hodnocení našich pacientů jsme v případě rozdílného výsledku bolesti, rozsahů pohybů a chůze nepoužili hodnotu průměrnou, ale výsledek jsme celkově klasifikovali podle nejhoršího zjištěného kritéria.

Rentgenové snímky jsme zhotovili ve standardní předozadní a Lauensteinově projekci při záchytu onemocnění, po operaci a během následných kontrol se zaměřením na stupeň skluzu, velikost repozice, pozici šroubů, penetraci šroubů a přítomnost osteonekrózy.

Stupeň skluzu jsme změřili pomocí Southwickovy metody [27]. K jeho výpočtu byla hodnota úhlu mezi kolmicí na spojnici horního a dolního okraje proximální femorální epifýzy a dlouhou osou diafýzy femuru zdravé končetiny na rentgenovém snímku kyčlí v Lauensteinově projekci odečtena od hodnoty téhož úhlu postižené strany. Závažnost skluzu jsme pak odstupňovali podle Boyera [2]. Jako první (mírný) stupeň byl klasifikován skluz se změřeným Southwickovým úhlem menším než 30 stupňů. Druhý (střední) stupeň skluzu měl tento úhel mezi 30 a 50 stupni a třetí (těžký) skluz měl úhel větší než 50 stupňů.

Dosaženou repozici jsme hodnotili na pooperačních rentgenových snímcích. Velikost repozice jsme určili odečtením stupně reziduálního pooperačního skluzu od stupně skluzu před operací. Pooperační postavení epifýzy jsme rozdělili na tři kategorie: bez repozice, částečná repozice a úplná (anatomická) repozice.

Pozice šroubů byla měřena na pooperačních rentgenových snímcích podle principů navržených Mulhollandem a Gunnem [24]. Abychom vzali v úvahu menší velikost šroubů, hodnotili jsme jako pozici 1 zavedení spongiózního šroubu tak, že jeho centrální osa byla vzdálena do 4 mm od linie probíhající středem hlavice femuru. Pokud byla centrální osa šroubu vzdálená od 4 do 8 mm, jednalo se o pozici 2 a při pozici 3 byla osa šroubu vzdálena od linie procházející středem hlavice femuru o více než 8 mm. Tato měření byla provedena na předozadním a Lauensteinově snímku. Dvě hodnoty pozice byly použity k výpočtu třetí hodnoty, skóre pozice šroubu. Při použití více než jednoho šroubu skóre pozice šroubu bylo průměrem skóre jednotlivých šroubů.

Riziko penetrace šroubu jsme posuzovali změřením vzdálenosti hrotu šroubu od subchondrální kosti ve dvou projekcích a použili jsme menší z naměřených hodnot.

Nekrózu hlavice femuru jsme zjišťovali retrospektivně na základě rentgenologických strukturních změn.         

VÝSLEDKY

Při klinickém hodnocení bylo pět pacientů po primární operaci zcela bez subjektivních obtíží. Jedna dívka se segmentální avaskulární nekrózou hlavice femuru po neúplné manuální repozici těžkého skluzu a epifyzeodéze si stěžovala na pozátěžové bolesti operované kyčle. Pasivní a aktivní pohyb operovaných kyčelních kloubů byl možný v plném rozsahu 4krát, 1krát byla omezená vnitřní rotace kyčle a jednou omezená abdukce a vnitřní rotace kyčle. Při posouzení chůze jsme zjistili mírné kulhání u tří pacientů, zbývající tři měli fyziologický stereotyp chůze. Rozdíl délky dolních končetin byl změřen u čtyřech pacientů od 0,5 do 2 cm s průměrem 1 cm. Při klinickém hodnocení podle kritérií Heymana a Herndona byl výsledek vynikající u tří kyčelních kloubů se stabilním skluzem. Špatný výsledek byl zjištěn po ošetření nestabilního skluzu pro mírné kulhání při chůzi bez subjektivních obtíží u dvou pacientů a jednoho pro mírné kulhání a pozátěžové bolesti. Souhrn výsledků klinického a rentgenologického vyšetření jednotlivých pacientů je uveden v tabulce 2.

Nekróza hlavice femuru byla sledována u dvou pacientů (obr. 5, 6, 7, 8). Závažná metabolická porucha, zjištěná v prvním případě, vedla k odložení časné operační léčby.

Byl pozorován primární rozvoj totální nekrózy hlavice femuru za šest měsíců po nestabilním těžkém skluzu. Nekróza byla léčena ve floridní fázi konzervativně vzhledem k přetrvávající osteopenii při extrémní kalciurii. Po pečlivé předoperační přípravě byla provedena kompenzační třírovinná valgizační, flekční a derotační trochanterická femorální osteotomie ve druhé době. Ve druhém případě bylo postižení segmentální, lokalizované v zátěžové části hlavice za devět měsíců po neúplné dózované manuální repozici nestabilního těžkého skluzu s epifyzeodézou.

Pozátěžové bolesti spolu s omezením abdukce a vnitřní rotace kyčle provázené napadáním na postiženou dolní končetinu vedly k indikaci třírovinné valgizační, flekční a derotační trochanterické femorální osteotomie.

Diskuze

Z mnoha teorií o příčinách skluzu proximální femorální epifýzy u adolescentů je dnes uznávána kombinace biomechanických a biochemických faktorů.

Na snímku za 14 měsíců po operaci je patrná nepravidelnost struktury zátěžové zóny hlavice femuru v důsledku rozvoje segmentální avaskulární nekrózy

K biomechanickým faktorům náleží obezita, femorální retroverze a šikmý průběh růstové chrupavky, jejíž snížená pevnost je důsledkem hormonálních biochemických změn v pubertě. Byla prokázána velmi rozdílná prevalence této nemoci u různých etnických skupin v závislosti na stravovacích zvycích a rasově podmíněné variabilitě zastřešení kyčelního kloubu [19, 21]. Věk chlapců při diagnóze postižení je vyšší než u dívek, což potvrzují i naše pozorování [28]. Oboustranné postižení bylo popsáno od 18 do 50 % případů, v našem souboru jsme jej zaznamenali ve 21 %.

Na základě anamnézy, klinického a rentgenologického vyšetření lze skluz rozdělit do jedné ze čtyř tradičních klinických kategorií: 1 - tzv. pre-slip, 2 - akutní, 3 - chronický, 4 - akutní na chronickém podkladě [14]. V tzv. pre-slip stadiu si děti stěžují na slabost končetiny nebo bolesti třísla či kolena při delším stání či chůzi, rodiče pozorují kulhání, při klinickém vyšetření je omezena vnitřní rotace postiženého kyčelního kloubu. Na rentgenových snímcích může být patrná generalizovaná osteopenie poloviny pánve a proximálního femuru s rozšířením a nepravidelností růstové štěrbiny. Základním kritériem pro akutní skluz je trvání obtíží méně než tři týdny, rozsah pohybů postižené kyčle je pro bolest zřetelně omezen s patrným zevně rotačním postavením končetiny po triviálním traumatu. V 85 % případů je skluz chronický s kulháním, bolestmi třísla, stehna nebo kolena a omezenou vnitřní rotací, abdukcí a flexí postižené kyčle. Typické je při flexi kyčle současné zevně rotační postavení končetiny, známé jako Drehmanovo znamení.

U závažnějších stavů je rozdílná délka dolních končetin. Při rozvoji akutní symptomatologie po prvotních chronických příznacích se jedná o skluz akutní na chronickém podkladě.

Nová klinická klasifikace, použitelná prognosticky, hodnotí schopnost dítěte chodit. Pokud dítě může chodit s oporou nebo bez opory berlí, je dislokovaná epifýza stabilní. Při nestabilním skluzu má dítě silné bolesti, které mu brání v pasivním i aktivním pohybu dolní končetinou. Ta je ve flekčním a zevně rotačním postavení. Dítě nemůže chodit ani s oporou berlí [22]. Morfologickým korelátem nestabilního skluzu, prokazatelným sonograficky, jsou přítomnost výpotku v kyčelním kloubu a nepřítomnost metafyzární remodelace. Při průkazu metafyzární remodelace bez nitrokloubního výpotku je dislokovaná epifýza stabilní [17]. Stabilita epifýzy je významným prognostickým faktorem při rozvoji avaskulární nekrózy proximální femorální epifýzy. Často vzniká při nestabilním skluzu, zatímco u stabilních dislokovaných epifýz není tato komplikace obvyklá.

Diagnostika onemocnění je založená na rentgenovém vyšetření obou kyčlí v předozadní a Lauensteinově projekci s průkazem posunu proximální femorální epifýzy vůči metafýze do varozity a retroverze. Pro chronický skluz je typická remodelace horní a přední partie metafýzy femuru s periostální kostní novotvorbou epifýzometafyzárního přechodu kaudálně a dorzálně. Výše uvedená Boyerova klasifikace závažnosti skluzu je prognosticky velmi významná z hlediska dlouhodobých výsledků léčby. Byly publikovány vynikající dlouhodobé výsledky mírného a středního skluzu léčeného proximální femorální epifyzeodézou in situ [6].

Je-li onemocnění diagnostikováno, platí z léčebného hlediska zásada nezbytné operační léčby s cílem zabránit progresi skluzu. Popsána byla řada terapeutických metod, z nichž každá má své výhody a nevýhody. Léčba konzervativní s fixací postiženého kyčelního kloubu ve spice na 12 týdnů nezabrání progresi skluzu. Sádrová kyčelní spika totiž nezajistí stabilitu dislokované proximální femorální epifýzy [1, 23]. Navíc je tento konzervativní postup provázen často (tj. v 19 – 53 %) chondrolýzou, provázenou rentgenologickým zúžením kloubní štěrbiny nejméně na polovinu šíře zdravé strany při jednostranném postižení a na méně než 3 mm při oboustranném skluzu [1, 23, 30].

Základní metodou stabilizace skluzu proximální femorální epifýzy je epifyzeodéza in situ. Tato operační technika prošla svým historickým vývojem vázaným na použití nových implantátů a dokonalejších metod zobrazení od původně doporučovaných až třech excentricky zavedených spongiózních kompresních šroubů k jednomu kanalizovanému nekompresnímu spongióznímu šroubu doporučovanému v současnosti [8, 14]. Ten by měl být zaveden kolmo přes růstovou ploténku do středu epifýzy tak, aby bylo minimalizováno riziko poškození cévního zásobení hlavice femuru cestou laterálních epifyzárních cév [3].

Pro skluz akutní s nestabilní epifýzou byla doporučena její repozice a stabilizace [9, 29]. Postupná repozice pomocí kožní trakce a vnitřní rotace končetiny je pro epifýzu méně traumatizující než jednorázová zavřená repozice, po níž byl zaznamenán rozvoj nekrózy proximální femorální epifýzy ve 14–31 % [6, 7]. Otázkou zůstává, zda-li je příčinou nekrózy poškození zadních retinakulárních cév primárně v souvislosti se závažností skluzu nebo sekundárně při nekrvavé repozici. Jednorázová zavřená repozice byla publikována u těžkých nestabilních skluzů s nevyhovující pozicí epifýzy, která technicky ztěžovala nebo znemožňovala její stabilizaci in situ, pokud byla neúspěšná postupná repozice [9, 11, 25]. Dolní končetina byla šetrně převedena do vnitřní rotace při extenzi kyčelního kloubu [12, 13]. Byla popsána částečná repozice nestabilní epifýzy dosažená při polohování pacienta na extenčním stole s postiženou dolní končetinou v neutrální dukci či mírné abdukci kyčle a s patelou směřující ventrálně [14].

Jednorázovou zavřenou anatomickou repozici považujeme za kontraindikovanou a chceme před ní důrazně varovat. Preferována je několikadenní trakce a po částečné repozici těžkého skluzu je možné epifýzu v akceptovatelném postavení bez dalšího repozičního úsilí stabilizovat [20].

Při těžkém skluzu byla popsána též otevřená repozice spolu s limitovanou osteotomií a vnitřní fixací. Důraz je kladen na nezbytné zkrácení krčku femuru k prevenci napětí zadních retinakulárních cév při repozici epifýzy [10, 18]. Tento výkon není doporučen po uzávěru proximální femorální fýzy. Po otevřené repozici byl výskyt komplikací ve smyslu avaskulární nekrózy a chondrolýzy ve 21 % [4].

Vedle řady tzv. primárních proximálních femorálních osteotomií, sloužících vedle korekce vzniklé deformity současně i k prevenci progrese aktuálního skluzu, lze indikovat při zhojení skluzu v patologickém postavení provázeném problémy s chůzí, sezením a kosmetickým vzhledem osteotomii femuru i ve druhé době, vzhledem k remodelační kapacitě epifýzy v odstupu aspoň jeden rok [5]. Rozlišit je třeba dva základní typy osteotomií: 1 - osteotomie krčku femuru korigující deformitu, 2 - osteotomie trochanterické kompenzující deformitu. První skupina výkonů je provázena vysokým rizikem avaskulární nekrózy (až 100 %) a chondrolýzy (až 37 %), a proto považujeme intrakapsulární osteotomie po uzávěru proximální femorální růstové ploténky za kontraindikované. Druhá skupina má přes uváděné riziko chondrolýzy (kolem 9 %) zřetelně redukované nebezpečí rozvoje avaskulární nekrózy [26]. Sem patří používaná Imhauserova osteotomie intertrochanterická a Southwickova osteotomie v úrovni malého trochanteru [16, 27].

Předložená práce potvrzuje prognostický význam stability při skluzu dislokované epifýzy. Zatímco výsledky epifyzeodézy stabilního skluzu byly vynikající, při nestabilním skluzu byla léčba provázena problémy. K nim přispěl těžký stupeň skluzu, přítomný u všech nestabilních epifýz. U dvou pacientů s nestabilním skluzem byl pozorován rozvoj avaskulární nekrózy hlavice femuru. V prvním případě byla primární totální nekróza řešena odloženou třírovinnou trochanterickou femorální osteotomií. Ve druhém případě byla segmentální nekróza v zátěžové zóně hlavice po neúplné repozici těžkého skluzu s epifyzeodézou léčena také femorální osteotomií.

Závěr

Coxa vara adolescentium je závažné onemocnění kyčle v pubertálním věku. Základním kritériem pro akutní skluz je trvání prodromálních bolestí po dobu kratší než tři týdny. Nestabilita dislokované epifýzy je významným prognostickým faktorem při rozvoji avaskulární nekrózy proximální femorální epifýzy. Pro řadu komplikací provázejících toto postižení je na místě zdůraznit nutnost velmi zodpovědného přístupu k léčení těchto dospívajících a jinak zdravých pacientů.

MUDr. Pavel Šponer

Smetanova 719

551 01 Jaroměř

tel. 495 833 531

email: sponer.p@seznam.cz