Bartterov syndróm – hypokaliemický renálnytubulárny syndróm
Bartterov syndróm – hypokaliemický renálnytubulárny syndróm
Poruchy metabolizmu kália patria k častým sprievodným znakom ochorení obličiek. Znížené hladiny kália súsúčasťou renálnej tubulárnej acidózy I. a II. typu alebo renálnych tubulárnych syndrómov (Bartterov, Gitelmanova Liddleho syndróm), ktoré sú spojené s mutáciou génov, regulujúcich metabolizmus nátria, kália a chloridovv distálnom nefróne. Do tejto skupiny ochorení sa zaraďuje aj Bartterov syndróm – autozomálne recesívne ochorenie,charakterizované kombináciou vodných, elektrolytových a hormonálnych abnormalít. Syndróm sprevádzajú zvýšenéstraty kália, nátria, kalcia a chloridov močom, hypokaliémia, hyperaldosteronizmus, hyperreninémia a normálnealebo znížené hodnoty krvného tlaku. Práca podáva prehľad o etiopatogenéze, laboratórnom a klinickom obraze, akoaj o možnostiach terapeutického ovplyvnenia Bartterovho syndrómu.
Klíčová slova:
Bartterov syndróm, hypokaliemické renálne tubulárne syndrómy, hypokaliémia, metabolická alkalóza.
Bartter’s Syndrome – Hypokalemic Renal Tubular Syndrome
Hypokalemia is associated with some renal diseases manifested by renal tubular acidosis (type I and II) or by renaltubular syndrome (Bartter’s, Gitelman’s and Liddle’s syndrome). Bartter’s syndrome, originally described by Batterand colleagues in 1962, is a set of closely related renal tubular disorders characterized by hypokalemia, hypochloremia,metabolic alkalosis and hyperreninemia with normal blood pressure. The underlying renal abnormality resultsin excessive urinary losses of sodium, chloride, potassium and calcium. Muscle weakness, polydipsia, polyuria andmental retardation can be also present. Affected children have poor growth rates and they appear malnourished. Thearticle is focused on ethiopathogenesis, laboratory and clinical characteristics and on the treatment of Bartter’ssyndrome.
Key words:
Bartter’s syndrome, hypocalemic renal tubular syndrome, hypokalemia, metabolic alkalosis.
Autoři:
K. Gazdíková; F. Gazdík
Působiště autorů:
Klinika farmakoterapie Ústavu preventívnej a klinickej medicíny, Bratislava
Vyšlo v časopise:
Čas. Lék. čes. 2003; : 474-478
Kategorie:
Články
Souhrn
Poruchy metabolizmu kália patria k častým sprievodným znakom ochorení obličiek. Znížené hladiny kália súsúčasťou renálnej tubulárnej acidózy I. a II. typu alebo renálnych tubulárnych syndrómov (Bartterov, Gitelmanova Liddleho syndróm), ktoré sú spojené s mutáciou génov, regulujúcich metabolizmus nátria, kália a chloridovv distálnom nefróne. Do tejto skupiny ochorení sa zaraďuje aj Bartterov syndróm – autozomálne recesívne ochorenie,charakterizované kombináciou vodných, elektrolytových a hormonálnych abnormalít. Syndróm sprevádzajú zvýšenéstraty kália, nátria, kalcia a chloridov močom, hypokaliémia, hyperaldosteronizmus, hyperreninémia a normálnealebo znížené hodnoty krvného tlaku. Práca podáva prehľad o etiopatogenéze, laboratórnom a klinickom obraze, akoaj o možnostiach terapeutického ovplyvnenia Bartterovho syndrómu.
Klíčová slova:
Bartterov syndróm, hypokaliemické renálne tubulárne syndrómy, hypokaliémia, metabolická alkalóza.
Štítky
Adiktológia Alergológia a imunológia Angiológia Audiológia a foniatria Biochémia Dermatológia Detská gastroenterológia Detská chirurgia Detská kardiológia Detská neurológia Detská otorinolaryngológia Detská psychiatria Detská reumatológia Diabetológia Farmácia Chirurgia cievna Algeziológia Dentální hygienistkaČlánok vyšiel v časopise
Časopis lékařů českých
- Metamizol jako analgetikum první volby: kdy, pro koho, jak a proč?
- Fixní kombinace paracetamol/kodein nabízí synergické analgetické účinky
- Kombinace metamizol/paracetamol v léčbě pooperační bolesti u zákroků v rámci jednodenní chirurgie
- Tramadol a paracetamol v tlumení poextrakční bolesti
- Antidepresivní efekt kombinovaného analgetika tramadolu s paracetamolem
Najčítanejšie v tomto čísle
- Urokanová kyselina a její role v pochodechfotoimunomodulace
- Bartterov syndróm – hypokaliemický renálnytubulárny syndróm
- Léčba infekce Helicobacter pylori u vředové chorobyžaludku a duodena
- Hepcidin – peptid regulující množství a distribuciželeza v organizmu ve zdraví a nemoci