Současné výsledky léčby omfalokélya gastroschízy

Cíl studie:
Cílem studie je zhodnocení současných možností léčby novorozenců s defekty břišnístěny – omfalokélou a gastroschízou.Název a sídlo pracoviště: Klinika dětské chirurgie, 2. LF UK a FN Motol, Praha.Metodika: Retrospektivní studie výsledků léčby novorozenců s defektem břišní stěny.Výsledky: V období let 1995-2002 bylo na pracovišti autorů léčeno 38 novorozenců s omfalokélounebo gastroschízou. Primární plastika defektu byla možná u 23 novorozenců (60 %), goretexovázáplata nebo „silo“ technika byla použita u 13 (34 %) a 2 novorozenci (6 %) nebyli operováni. Veskupině dětí s omfalokélou bylo 73% přežití, u dětí bez chromozomálních anomálií 89%. Tři dětizemřely při morbus Patau – trizomie 13, jedno při morbus Edwards – trizomie 18, jedno na multiorgánovéselhání při sepsi a jedno při primární plicní hypertenzi a vrozené srdeční vadě. U dětís gastroschízou bylo 94% přežití, zemřelo jediné dítě na multiorgánové selhání při sepsi.Závěr: Prenatálně diagnostikovaná gastroschíza nebo omfalokéla není dnes přímým doporučenímpro přerušení těhotenství, ale doporučením ke komplexnímu vyšetření a konzultaci vespecializovaném centru. Prognóza co do přežití i kvality života je pro většinu izolovaných vadbřišní stěny velmi dobrá.

Klíčová slova:
defekty břišní stěny, omfalokéla, gastroschíza, prenatální diagnostika, přežití,izolovaná vada

Present Results in the Treatment of Omphalocele andGastroschisis

Objective:
The aim of the study was to evaluate current possibilities of treatment of newbornswith abdominal wall defects: omphalocele and gastroschisis.Setting: Department of Pediatric Surgery, 2nd Medical Faculty Charles University and FacultyHospital Motol, Prague.Methods: A retrospective cohort study of the treatment results in newborns with defect ofabdominal wall.Results: Thirty eight newborns with omphalocele and gastroschisis were treated at the authors`department in the period of 1995 - 2002. Primary closure of defect was possible in 23 newborns(60%), Goretex patch or „silo” technique was used in 13 patients (34%), while two newborns(6%) were not operated on. The overall survival in children with omphalocele was 73%, being89% in children without chromosomal anomalies. Six infants died: three with trisomy 13, onewith trisomy 18, one infant died of sepsis and one had primary pulmonary hypertension andcongenital heart defect. The survival in children with gastroschisis was 94%, one child died ofmultiorgan failure during sepsis.Conclusion: Nowadays prenatal diagnosis of gastroschisis or omphalocele is a recommendationfor complex examination and consultation in a specialized center. The prognosis for most isolateddefects of abdominal wall is good as far as survival and quality of life are concerned.

Key words:
abdominal wall defects, omphalocele, gastroschisis, prenatal diagnosis, survival,isolated defect

Autoři: M. Rygl; J. Kalousová; K. Pýcha; J. Stýblová; J. Šnajdauf
Působiště autorů: Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol, Praha Subkatedra dětské chirurgie IPVZ, Praha, přednosta prof. MUDr. J. Šnajdauf, DrSc.
Vyšlo v časopise: Ceska Gynekol 2004; (1): 55-59
Kategorie: Články