Komentář k článku „Fulminantní průběh hellp syndromu s infaustním vyústěním – kazuistika“

Publikování kazuistik s tragickým koncem je ošemetné. Většinu čtenářů při nich zamrazí a přinutí je k podrobnému zamyšlení, části čtenářů bude ale naopak hned „vše jasné“, udělají si rychle svůj úsudek, a pokud by šlo o jejich případ, vše by udělali jinak a lépe.

Podobně tomu bude i v případě předložené kazuistiky, která skončila úmrtím rodičky. Při jejím čtení je nutno si představit reálnou situaci, posoudit adekvátně vstupní stav (porucha vědomí signalizuje velmi špatnou prognózu), rychlost vývoje klinického stavu a omezené množství informací, které měl ošetřující personál zejména v úvodu choroby k dispozici.

Mnohé čtenáře pravděpodobně zarazí neprovedení pitvy, protože pitva ženy v souvislosti s porodem, potratem a v šestinedělí je ze zákona č. 372/2011 povinná (paragraf 88). Existují ale výjimky uvedené v paragrafu 89, kde se připouští neprovedení pitvy v případech, kdy je příčina úmrtí buď zcela zjevná, nebo zákonný zástupce nebo osoba blízká zemřelému vyslovili prokazatelně nesouhlas s provedením pitvy a nebo tento nesouhlas vyslovila zemřelá za svého života. Tento nesouhlas s provedením pitvy je součástí dokumentace vedené o zemřelé.

Smyslem publikace je opětovně upozornit na HELLP syndrom, na jeho možný nepředvídatelný vývoj a poučit se z něj. Z tohoto pohledu je kazuistika velmi přínosná. Nabízí mnoho „kdyby“ a přinutí čtenáře přemýšlet.

Přitom je nutné mít na paměti několik skutečností:

• HELLP syndrom je nesmírně závažná komplikace, která může skončit tragicky i přes skvěle poskytovanou péči;
• vyskytuje se vzácně a svou rychlou progresí může velmi překvapit;
• při poskytování péče nesvádíme rovný souboj – jsme vždy o jeden až dva kroky pozadu, snažíme se pacientku léčit na základě klinických příznaků, ale hlavní drama se odehrává na laboratorní úrovni (v době obdržení výsledků z laboratoře jsou skutečné hodnoty pravděpodobně už zcela jiné);
• každá intervence (např. kanylace centrální žíly, podání trombocytů, operační intervence, celková anestezie) u pacientky s vážnou poruchou koagulace a funkce jater s sebou nese i značná rizika a možné komplikace;
• mezioborová spolupráce je nutností, ale je dobré si uvědomit, že specialisté jiných odborností se s HELLP syndromem setkávají zcela výjimečně.

O HELLP syndromu dnes máme již poměrně dobré povědomí. Jde ale stále o diagnózu relativně mladou a čas od času se ve světové literatuře objeví novinky. Vzhledem k nízké incidenci choroby se naše léčba opírá hlavně o zkušenosti z velkých pracovišť.

V roce 2013 byly publikovány dvě velmi zajímavé práce.

Martin et al. z Mississippi shrnují základní milníky, kterými diagnóza prošla za posledních více než 30 let od první definice HELLP syndromu Louisem Weinsteinem [1, 2]. Mimo jiné poukazuje na zásadní význam podání kortikoidů a rozebírá nedostatky předchozích vědeckých publikací, které nebyly schopny jejich přínos potvrdit. Terapie glukokortikoidy je v současné době mnohými autory považována za důležitou součást léčby a za jeden ze zásadních pilířů v managementu HELLP syndromu. Kortikoidy jsou i součástí tzv. Mississippi protokolu. Podle jeho autorů existuje několik hlavních cílů kortikoidní terapie: zastavit, zvrátit nebo zkrátit průběh nemoci a zabránit progresi z třídy II. do třídy I., zabránit vzniku nové mateřské morbidity a zabránit mateřské mortalitě, minimalizovat perinatální morbiditu a mortalitu a vytvořit vhodné podmínky k ukončení gravidity ve vhodném nemocničním zařízení. Podávání dexametazonu zahajujeme vždy při počtu trombocytů nižším než 100×10⁹/l. Podání bychom měli rovněž zvážit, pokud jde o syndrom III. třídy a je přítomen jeden nebo více z následujících symptomů – eklampsie, silná epigastrická bolest, fulminantní průběh choroby nebo závažná hypertenze. Před porodem podáváme dexametazon 10 mg i. v. à 12 hod, po porodu potom dexametazon v dávce 10 + 10 + 5 + 5 mg i.v. v čase 0, 12, 24 a 36 hodin.

V práci autorů Owens et al. ze stejného pracoviště se pak v literatuře poprvé objevuje pojem postpartální trombotický mikroangiopatický syndrom (PTMS) [3]. PTMS zahrnuje stavy, které svými laboratorními výsledky i klinickými projevy připomínají HELLP syndrom (HELLP-like syndrom), ale jejichž průběh je odlišný. Typickým pro tento syndrom je progresivně se zhoršující laboratorní a klinický nález se známkami DIC a komplexní mikroangiopatie s multiorgánovým postižením, který nereaguje na klasickou a agresivní léčbu zvykle používanou v managementu HELLP syndromu (včetně podání kortikoidů). U těchto pacientů dochází k úpravě stavu až po zahájení série plazmaferéz (PPEX – postpartum plazma exchange), přičemž reakce na PPEX může být promptní (quick responders) a nebo velmi pomalá (slow responders), což bývá častěji např. u případů spojených s abrupcí placenty. Ve světové literatuře bylo popsáno zatím méně než 30 případů, vesměs ve formě kazuistik pod obrazy závažných HELLP syndromů, případů HUS apod.

Na závěr si vzhledem k závažnosti problematiky dovolujeme připomenout základní pilíře léčby.

• Mezioborová spolupráce porodníka, hematologa a intenzivisty.
• Intenzivní monitoring na porodnické JIP nebo ARO – TK, pulz, saturace, bilance tekutin, laboratorní hodnoty, kontrola krvácení.
• Prevence krevních ztrát – kontrola krvácení z dělohy, podání uterotonik (CAVE: metylergometrin je kontraindikován u hypertenzních stavů!).
• Prevence záchvatů – všem pacientkám se podává infuze s magneziem (MgSO₄) po dobu minimálně 24 (lépe 48) hodin po porodu nebo od posledního záchvatu (v případě doprovázející eklampsie). Zahajuje se podáním bolusu MgSO₄ v dávce 4 g a pokračuje kontinuálním podáním 1 g MgSO₄ za hod.
• Antihypertenzní terapie – v rámci prevence intrakraniálního krvácení je nutné korigovat krevní tlak perorálními nebo intravenózními antihypertenzními přípravky.
• Kortikoidní terapie – cílem podání kortikoidů je zejména zpomalení progrese onemocnění, prevence přechodu onemocnění do závažnějších tříd a rychlejší úprava laboratorních parametrů, v prepartálním období je dalším cílem navíc dosažení maturace plic plodu. Aplikuje se dexametazon ve výše uvedeném schématu [1].
• Úprava trombocytopenie – před porodem u pa-cientek s hladinou trombocytů nižší než 50×10⁹/l podáváme trombocyty. V poporodním období při jinak stabilizovaném stavu podáváme trombocyty až při hodnotě méně než 20–30×10⁹/l. Řídíme se klinickým průběhem a indikaci vždy pečlivě zvažujeme v součinnosti s hematologem.
• Bilance tekutin – je zcela nezbytné monitorovat bilanci tekutin – snahou je dosažení negativní bilance tekutin v pooperačním období, ale zároveň udržení dostatečného přísunu tekutin (min. 2500 ml tekutin/24 hod).
• Prevence a léčba DIC a trombotických komplikací – otázka miniheparinizace je sporná, obecně se dá doporučit všem pacientkám s hladinou trombocytů nad 50×10⁹/l, i když někteří autoři považují podání heparinu při HELLP syndromu za rizikové. V případě nutnosti úpravy koagulace či nutnosti saturace některých koagulačních faktorů je vhodné postupovat v součinnosti s hematologem a se znalostí laboratorních výsledků.
• Plazmaferéza – rutinní užití se nedoporučuje. Plazmaferéza bývá ale indikována u pacientek, u kterých ani po 48 (nebo 72) hodinách nedochází k pozitivnímu trendu vývoje laboratorních hodnot, to je u tzv. PTMS (postpartálního trombotického mikroangiopatického syndromu).

MUDr. Ondřej Šimetka, Ph.D., MBA

Porodnicko-gynekologická klinikaLF OU a FN Ostrava

17. listopadu 1790

708 52 Ostrava

e-mail: ondrej.simetka@fno.cz