Destrukce kyčelního kloubu se sekundární synoviální osteochondromatózou u nemocné s revmatoidní artritidou

Hip joint destruction and secondary synovial chondromatosis in a patient with rheumatoid arthritis

Synovial chondromatosis is a rare disease of unknown etiology, which arises from hyaline metaplastic transformation of synovial membrane. It is mostly monoarticular and affects large joints of lower extremities. Clinical picture and radiographic findings are indistinguishable from rapidly progressive osteoarthritis at the onset of the disease. In the late course, destruction of joint and bone structures is observed. Presented case report demonstrates difficulties of differential diagnosis in a patient with rheumatoid arthritis in whom the presence of synovial chondromatosis resembled malignant process of joint or pelvis that was resolved by radical surgery firstly by extirpation and subsequently by total hip implants.

Key words:
Synovial chondromatosis, hyaline metaplasia, rheumatoid arthritis

Autori: L. Šedová ¹; C. Povýšil ²; Z. Urbanová ¹; O. Kryštůfková ¹; J. Gatterová ¹; P. Dupal ³; K. Pavelka ¹
Pôsobisko autorov: Revmatologický ústav Praha, 2Ústav patologie 1. LF UK a VFN, 3I. ortopedická klinika VFN Motol ¹
Vyšlo v časopise: Čes. Revmatol., 15, 2007, No. 4, p. 201-204.
Kategória: Kazuistiky

Súhrn

Synoviální chondromatóza je vzácné onemocnění neznámé etiologie, které vzniká při hyalinní metaplastické přeměně synoviální membrány. Nejčastěji postihuje monoartikulárně nosné klouby dolních končetin. Klinický obraz a rentgenový nález jsou zpočátku neodlišitelné od rychle progredující osteoartrózy. V pozdních stadiích dochází k destrukci kloubních i kostních struktur. Uvedený případ popisuje úskalí diferenciální diagnózy u pacientky s revmatoidní artritidou, u které přítomnost synoviální chondromatózy kyčle napodobovala maligní proces kloubu či malé pánve a která byla radikálně řešena nejdříve extirpací útvaru a v druhé době implantací totální endoprotézy kyčelního kloubu.

Klíčová slova:
synoviální osteochondromatóza, hyalinní metaplazie, revmatoidní artritida

Úvod

Synoviální osteochondromatóza (SO) (též intra-para-kapsulární chondrom nebo artikulární chondromatóza) je vzácné onemocnění neznámé etiologie. Vzniká na podkladě metaplastické přeměny pojivové tkáně synoviální membrány a charakterizují ho mnohočetné osifikující nodozity hyalinní chrupavky uvnitř synoviální tkáně tvořící benigní tumorózní afekci. K maligní transformaci v osteochondrosarkom dochází u tohoto onemocnění jen velmi zřídka (1).

Primární osteochondromatóza se vyskytuje u jinak nepostiženého kloubu, sekundární v kloubních tkáních (kloubní dutina, burzy, šlachy) a priori postižených jiným onemocněním jako osteoartróza nebo jiné zánětlivé revmatické choroby (2). Klinicky nelze tyto dva případy odlišit. Milgramova histologická klasifikace dělí onemocnění na 3 stadia: časné – s nálezem synoviální chondrometaplazie, přechodné – s aktivní metaplastickou synoviální proliferací, s přítomností pendulujících nebo volných synoviálních formací a pozdní – již bez metaplastické aktivity ale s nálezem volných útvarů obsahujících zralé kalcifikované úseky osteochondromatózy (3).

Vzhledem k tomu, že u tohoto onemocnění dochází ke kalcifikaci a osifikaci ložisek chrupavky v synoviální membráně postupně, odpovídá rentgenový nález různému stupni mineralizace chrupavky. Neosifikující mikronodulární klky na nativním snímku nelze prokázat. V tomto stadiu je patrné pouze rozšíření měkkých částí a onemocnění lze verifikovat jen artrograficky po náplni kloubní dutiny, kde jsou patrné hypertofické klky. Již osifikovaná a kalcifikovaná ložiska chondromatózy vytvářejí na rentgenovém snímku hroznovité útvary morušovitého vzhledu, lokalizované v okolí kloubu – predilekčně kyčelního, kolenního a loketního kloubu. Tlakem na přilehlé struktury mohou klky způsobit eroze kostěných povrchů s rozšířením kloubní dutiny. V pozdní fázi onemocnění uvolněná tělíska vyvolávají blokády kloubů se vznikem sekundární artrózy. Diferenciálně diagnosticky je nutné vyloučit villonodulární synovitidu, revmatické choroby ze skupiny krystalových artropatií, starší disekující osteochondromatózy, benigní synovialom a synoviální sarkom (4). SO postihuje převážně muže v 5. dekádě a vyskytuje se především jako monoartikulární proces. Při pozdním léčení dochází postupně ke vzniku synovialitidy a následné destrukci kloubně kostních struktur.

Diagnóza je čistě histologická na základě přítomnosti úlomků kosti a chrupavky s okrsky metaplazie.

Léčba je chirurgická. Časně se provádí otevřená synovektomie, při těžkých kostních destrukcích totální endoprotéza. Není-li výkon dostatečně radikální může onemocnění recidivovat.

Popis případu

U 62leté pacientky s bezvýznamnou rodinnou i osobní anamnézou byla v roce 1995 diagnostikována revmatoidní artritida odpovídající diagnostickým kritériím Americké revmatologické společnosti (5). Byla přítomná symetrická polyartritida postihující drobné ruční a nožní klouby a kolena s pozitivitou latex fixačního testu. Aktivita choroby byla vysoká přes veškerou léčbu až do roku 2000, kdy bylo dosaženo remise. Do té doby nemoc progredovala až do IV. stadia dle Steinbrockera (6). K léčbě byly podány soli zlata a metotrexát v monoterapii i v kombinaci s antimalariky a kortikoidy. Aktivita nemoci si vyžádala opakované podání intravenózních kortikoidů ve vysokých dávkách.

Od července roku 2001 se začaly u pacientky objevovat bolesti levého kyčelního kloubu s propagací do třísla a omezením hybnosti, především rotací. Následoval progredující otok nejdříve lýtka a později celé levé dolní končetiny. Pomocí ultrazvukového vyšetření byla prokázaná hluboká žilní ileofemorální trombóza levé dolní končetiny. Pacientka byla léčena nízkomolekulárním heparinem, později dlouhodobou antikoagulační terapií. Edém levé dolní končetiny prakticky ustoupil a kontrolní ultrazvukové vyšetření prokázalo neúplnou rekanalizaci postiženého žilního úseku.

Bolest levého kyčelního kloubu přetrvávala, ale byla mírnější. Od září stejného roku došlo opět k akcentaci bolesti levé kyčle a proto byla přijata do Revmatologického ústavu k vyšetření.

Při přijetí bylo konstatováno zkrácení délky levé končetiny s těžkým omezením hybnosti pro bolest. V třísle byla hmatná rezistence nejasného původu. Celá levá dolní končetina byla edematosní s barevnými změnami kůže. Pacientka udávala velký hmotnostní úbytek a byla hypostenická. Byla vyslovena diagnóza postižení kyčelního kloubu s útlakem nervově-cévního ileofemorálního svazku, diferenciálně diagnosticky při tumoru kyčelního kloubu nebo malé pánve.

Laboratorní vyšetření ukázala vysoké reaktanty akutní fáze (FW 70/h, CRP 84,7 mg/l) a anémii typu chronických chorob. Tumorové markery byly negativní.

Na rentgenovém snímku byla rozsáhlá nekróza hlavice kyčle vlevo (obr. 1) a ultrazvukové vyšetření svědčilo pro koxitidu s nejasným nálezem v měkkých částech ventrálně ve výši inguiny. Ultrazvukové vyšetření břicha vykazovalo normální poměry. Jako vedlejší nález byl popsán útvar smíšené echogenity v levém podbřišku. Vaginální sonografie ukázala normální tvar i velikost ovarií a laločnatý tumorózní útvar vlevo nesouvisející s adnexy.Vyšetření nukleární magnetickou rezonancí prokázalo rozsáhlé expanzivní laločnaté ložisko s cystickou komponentou v levé jámě kyčelní, destruující kyčelní kloub s intimním vztahem k ilickému nervově-cévnímu svazku a se souvislostí s dilatovaným, tekutinou vyplněným kloubním pouzdrem. Na CT pánve byl popsán málo vaskulární, leč nejspíše maligní tumor vycházející spíše z kloubního pouzdra (obr. 2a-c). Trojrozměrná rekonstrukce CT obrazu levé kyčle prokázala rozsáhlou destrukci hlavice femuru (obr. 3). Trojfázová scintigrafie skeletu prokázala zvýšenou akumulaci radiofarmaka v oblasti krčku, hlavice kyčle a acetabula vlevo, která svědčila pro patologický proces nezánětlivé etiologie.

**Obr. 1. Úplná devastace hlavice kyčle na podkládě nekrózy.**

**Obr. 2. a-c. CT obraz destrukce hlavice femoru l.sin. při v.s. prorůstajícím tumor**

**Obr. 3. Trojrozměrná rekonstrukce CT obrazu hlavice femoru l.sin. – zkracení krčku.**

Následně byla v říjnu 2001 na I. ortopedické klinice provedena revize, která odhalila rozsáhlý útvar s nekrotickými a fibrinózními hmotami, hodnocené peroperačně jako hmoty nekrotické. Histologicky byla nalezena výrazně zánětlivě změněná synoviální membrána s masivními depozity úlomků kosti a chrupavky. Zánětlivá reakce v okolí, místy obrovskobuněčná, odpovídala reakci typu z cizích těles. Nález byl definitivně uzavřen jako sekundární osteochondromatóza (obr. 4, 5). V druhé době, v červnu následujícího roku byla implantována totální endoprotéza kyčelního kloubu vlevo, která je v současnosti plně funkční (obr. 6).

Obr. 4. Histologie synoviální membrány: Zcela ojediněle nález připomíná změny typické pro primární synoviální chondromatózu. V synoviální membráně jsou ojedinělá ostře ohraničena ložiska ostrůvků chrupavky.

Obr. 5. Histologie synoviální membrány: V nálezu převažují fragmenty chrupavkové a kostní tkáně nepravidelného tvaru uložené v synoviální membráně, jak tomu bývá u sekundární osteochondromatózy.

**Obr. 6. Implantovaná totální endoprotéza kyčelního kloubu.**

Diskuse

Náš případ potvrzuje diagnostickou a diferenciálně diagnostickou obtížnost osteochondromatózy, obzvlášť tam, kde se jedná o afekci sekundární v terénu pokročilé destruktivní revmatoidní artritidy. V časných stadiích nemoci, kde nejsou přítomné charakteristické změny detekovatelné rentgenovým snímkem (chybí kalcifikace na klcích synoviální membrány a volných tělíscích metaplastické chrupavky) může být, jak bylo v tomto případě, pouze obraz rozsáhlé nekrózy postiženého kloubu nediferencovatelné etiologie. Významný hmotnostní pokles, vysoké reaktanty akutní fáze, anémie a anamnéza iliofemorální flebotrombózy mohly svědčit pro maligní původ.

Zvažován byl i agresivní zánětlivý proces ničící kloubní struktury v rámci revmatoidní artritidy. Masivní nález byl navíc při zobrazení některými technikami nepřehledný a nebylo možné přesněji určit jeho rozsah a místo původu. Teprve otevřený pohled na kyčelní kloub v rámci ortopedického zákroku naznačil benigní etiologii, která byla potvrzena až histologickým vyšetřením. Nepřítomnost zralých kalcifikovaných úseků osteochondromatózy při bioptickém vyšetření objasnila netypičnost rentgenového obrazu. Radikální exstirpace a v druhé době implantace totální endoprotézy obnovily plnou funkci postiženého kloubu.

MUDr. Liliana Šedová

Revmatologický ústav Praha

Na Slupi 4

128 50 Praha 2

Zdroje

1. Schajowier F. Tumors and tumorlike lesions of bone and joints. Springer-Verlag New York, 1981.

2. Chen A, Wong LY, Sheu CY, Chen BF. Distinguishing multiple rice body formation in chronic subacromial-subdeltoid bursitis from synovial chondromatosis. Skeletal Radiol 2002; 31: 119-21.

3. Milgram JW. Synovial osteochondromatosis. A histopathological study of thirty cases. J Bone Surg Am 1977; 59: 792-801.

4. Milgram JW, Addison RG. Synovial osteochondromatosis of the knee. J Bone Surg Am 1976; 58: 264-6.

5. Arnett FC, Edworthy SM, Bloch DA, et al. The American Rheumatism Association 1987 revised criteria for the classification of rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 1988; 31: 315-24.

6. Steinbrocker O, Traeger CH, Batterman RC. Therapeutic kriteria in rheumatoid arthritis. J Am Med J 1949; 140: 659-62.