Vzácný typ achalázie jícnu III. typu řešený perorální endoskopickou myotomií (POEM)

Peroral endoscopic myotomy (POEM) for the treatment of a rare type III achalasia

Achalasia is a relatively rare motility disorder of the esophagus characterized by atypical or the absence of, peristalsis and a defective relaxation of the lower esophageal sphincter (LES). This results in impaired bolus transportation and stasis of food in the esophagus. Traditionally, achalasia had been classified as classic (aperistalsis) and vigorous achalasia (simultaneous contractions). At present, a new Chicago Classification of esophageal motility disorders has been introduced. According to this system, achalasia can be distinguished in three subtypes due to results of high-resolution manometry (HMR): type I – ‘classic type’ without peristalsis; type II – the most frequent type, with pressurisation of the esophageal body, and type III (rarest) – with spastic contractions. Type III is characterized by the worst results of different types of treatment, especially of endoscopic balloon dilatation. Etiology of the disease is still unknown and the aim of treatment is to relieve the functional obstruction at the level of LES (for example: balloon dilatation, Heller myotomy, or new peroral endoscopic myotomy – POEM). This case report describes a polymorbid patient with rare type III achalasia (the first diagnosed patient in the Czech Republic), who was successfully treated with the endoscopic technique – POEM.

Key words:
achalasia – high-resolution manometry – peroral endoscopic myotomy

The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study.

The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE „uniform requirements“ for biomedical papers.

Submitted:
12. 7. 2013

Accepted:
23. 7. 2013

Autoři: J. Krajčíová ¹; R. Procházka ²; J. Pintová ² ; J. Špičák ¹; J. Martínek ¹
Působiště autorů: Klinika hepatogastroenterologie, IKEM, Praha ¹; Gastroenterologické oddělení, Nemocnice Jablonec nad Nisou ²
Vyšlo v časopise: Gastroent Hepatol 2013; 67(4): 261-263
Kategorie: Klinická a experimentální gastroenterologie: kazuistika

Souhrn

Achalázie je poměrně zřídkavá porucha motility jícnu, která je charakterizována atypickou nebo chybějící peristaltikou a poruchou relaxace dolního ezofageálního svěrače (low esophageal sphincter – LES). Následně dochází k poruše transportu sousta a hromadění potravy v jícnu. Tradičně se achalázie dělila na klasický typ (aperistaltika) a vigorózní achalázii (simultánní kontrakce). V současnosti se v praxi začala používat nová tzv. Chicagská klasifikace poruch motility jícnu, která rozlišuje na základě manometrie s vysokým rozlišením (high-resolution manometry – HRM) tři typy achalázie: typ I – „klasický typ“ bez peristaltiky; typ II – nejčastější typ s presurizací těla jícnu a typ III (nejvzácnější) – se spastickými kontrakcemi. Typ III je charakteristický nejhorší odpovědí na různé typy léčby, zvláště endoskopickou balonkovou dilataci. Etiologie onemocnění zůstává nejasná a cílem léčby je odstranit funkční obstrukci v oblasti LES (např. balonkovou dilatací, Hellerovou myotomií nebo nově perorální endoskopickou myotomií – POEM). Naše kazuistika představuje polymorbidního pacienta se vzácnou achalázií III. typu (v ČR se jedná o prvního diagnostikovaného pacienta), u kterého byla úspěšně provedena nová endoskopická technika – POEM.

Klíčová slova:
achalázie – manometrie s vysokým rozlišením – perorální endoskopická myotomie

Manometrie s vysokým rozlišením (high-resolution manometry – HMR) je v současnosti „zlatým standardem“ ke stanovení diagnózy achalázie jícnu. Pomocí systému Chicagské klasifikace, která je zaměřena na peristaltickou dysfunkci a obstrukci průchodu LES, rozlišujeme tři typy achalázie:

I. typ – „klasická“ achalázie se 100% poruchou peristaltiky a nepřítomností tzv. presurizace,
II. typ – přítomnost simultánní panezofageální presurizace ≥ 20 % polknutí, (rovnoměrné zvýšení intraezofageálního tlaku > 30 mmHg v celém průběhu jícnu nejspíše na podkladě kontrakce longitudinální svaloviny, není přítomen spazmus) [1],
III. typ – přítomnost předčasných (spastických) kontrakcí ≥ 20 % polknutí.

Nejlepší léčebné výsledky (ať již dilatační nebo operační) mají pacienti s achalázií II. typu, která se zároveň vyskytuje nejčastěji. Naopak výskyt achalázie III. typu je poměrně vzácný, na základě osobního kontaktu pracovišť, která disponují HRM (digitální systém – tj. Kolín, Plzeň a IKEM), byl dosud v ČR diagnostikován pouze jeden pacient s tímto typem achalázie. Pacienti s achalázií III. typu mají nejhorší prognózu stran úspěchu terapeutického zákroku, zvláště špatné výsledky má u nich balonková dilatace [2]. V recentní studii Rohofa et al [3] bylo prokázáno, že balonková dilatace vedla k léčebnému úspěchu pouze u 40 % pacientů s achalázií III. typu, což bylo významně méně než výsledky laparoskopické myotomie (úspěch u 86 %). Do studie bylo zahrnuto celkem 176 pacientů, z toho 44 pacientů mělo diagnostikovanou achalázii I. typu (25 %), 114 pacientů achalázii II. typu (65 %) a pouze u 18 pacientů byla prokázána achalázie III. typu (10 %). Na rozdíl od achalázie III. typu byla úspěšnost balonkové dilatace a laparoskopické myotomie u pacientů s achalázií typu I a II srovnatelná. Ovšem je nutné zmínit relativně krátký follow-up (dva roky), po který byli pacienti sledováni.

Je tedy zřejmé, že pacienti s typem III by měli být primárně léčeni myotomií. V naší kazuistice popisujeme pacienta s III. typem achalázie, u kterého jsme se navzdory polymorbiditě rozhodli právě z výše uvedeného důvodu k provedení POEM (perorální endoskopická myotomie).

Popis případu

Do naší nemocnice byl odeslán 72letý polymorbidní pacient. V anamnéze jsme zjistili chronickou renální insuficienci (chronic kidney disease – CKD; 4. stadium, hodnota kreatininu byla 400 µmol/l) při polycystickém onemocnění ledvin, po předchozí nefrektomii pravostranné ledviny pro komplikaci s hemoragickým šokem po punkci cysty a dále chronickou ischemickou chorobou srdeční po farmakologické kardioverzi paroxyzmu fibrilace síní. Pacient podstoupil několik operací (cholecystektomie, apendektomie, operace hydrokély). V roce 2007 pozoroval potíže s polykáním, následováno přechodným zlepšením, nicméně v posledním roce došlo k progresivnímu zhoršení symptomatologie, pacient udával denní tlaky až bolesti na hrudi. Kardiologická etiologie bolestí byla jednoznačně vyloučena. Zároveň měl potíže nejen s polykáním jídla, ale i s polykáním tekutin a udával časté regurgitace. Vzhledem k obtížím a nálezu na RTG pasáži jícnem (obr. 1) bylo doporučeno dovyšetření a léčba na našem pracovišti. Provedená gastroskopie prokázala nepříliš dilatované lumen jícnu a spastický, ale průchodný dolní jícnový svěrač (obr. 6 – A). Následně jsme doplnili manometrii s vysokým rozlišením (HMR) (obr. 2). Výsledky HRM prokázaly achalázii III. typu s následující hodnotou měřených parametrů: IRP (integrated residual pressure) 19 mmHg (norma < 15), IBP (intrabolus pressure) 10,5 mmHg (norma < 8,4). Na manometrickém záznamu byly jasně patrné předčasné spastické kontrakce v dolní polovině jícnu, které jsou typické pro achalázii III. typu.

RTG pasáž jícnem s typickým obrazem achalázie III. typu se spastickými kontrakcemi.
Fig. 1. Esophagogram with the typical findings of type III achalasia with spastic contractions. — **Obr. 1. RTG pasáž jícnem s typickým obrazem achalázie III. typu se spastickými kontrakcemi. Fig. 1. Esophagogram with the typical findings of type III achalasia with spastic contractions.**

Obr. 6. A – Spastická a B – relaxovaná GE junkce po POEM.
Fig. 6. A – Spastic and B – GE junction with relaxation after POEM. — **Obr. 6. A – Spastická a B – relaxovaná GE junkce po POEM. Fig. 6. A – Spastic and B – GE junction with relaxation after POEM.**

Manometrie s vysokým rozlišením, achalázie III. typu (šipky ukazují oblast nerelaxujícího dolního svěrače jícnu, oblast předčasných spastických kontrakcí a oblast horního svěrače jícnu s normální funkcí).
Fig. 2. High resolution manometry, type III achalasia (arrows – LES without relaxation, premature contractions and normal UES). — Obr. 2. Manometrie s vysokým rozlišením, achalázie III. typu (šipky ukazují oblast nerelaxujícího dolního svěrače jícnu, oblast předčasných spastických kontrakcí a oblast horního svěrače jícnu s normální funkcí). Fig. 2. High resolution manometry, type III achalasia (arrows – LES without relaxation, premature contractions and normal UES).

Pacientovi byla doporučena (vzhledem k typu onemocnění) jednoznačně myotomie buď laparoskopická (LHM), nebo endoskopická (POEM), pro kterou se pacient rozhodl.

POEM

POEM byla provedena standardním postupem, jak jsme popsali v minulém sdělení [4]. Ve 30 cm od řezáků byl po podpichu proveden slizniční řez (obr. 3) a pomocí triangle nože (Olympus) byl vytvořen submukózní tunel (obr. 4) až 3 cm do oblasti kardie. Délka tunelu byla 19 cm. Následně jsme provedli myotomii cirkulární a částečně i podélné svalové vrstvy (obr. 5), celková délka myotomie byla 14 cm. Svalová vrstva byla velmi silná, nicméně výkon proběhl bez komplikací, trval 60 min a slizniční řez byl uzavřen osmi klipy. Po POEM byla patrná relaxovaná GE junkce (obr. 6 – B). Pacient byl druhý den po výkonu propuštěn do domácího ošetření, kontrolní RTG prokázal volnou a průchodnou kardii.

POEM – vytvořený submukózní tunel.
Fig. 4. POEM – submucosal tunnel created. — **Obr. 4. POEM – vytvořený submukózní tunel. Fig. 4. POEM – submucosal tunnel created.**

POEM – myotomie longitudinální svalové vrstvy.
Fig. 5. POEM – myotomy of a longitudinal muscle layer. — **Obr. 5. POEM – myotomie longitudinální svalové vrstvy. Fig. 5. POEM – myotomy of a longitudinal muscle layer.**

Měsíc po výkonu je pacient prost jakýchkoli jícnových obtíží, nemá dysfagii, regurgitaci ani pyrózu, Eckardtovo skóre je 0.

Diskuze

V uvedené kazuistice jsme prezentovali úspěšnou endoskopickou léčbu achalázie III. typu u staršího polymorbidního pacienta. U pacienta jsme indikovali POEM, neboť uvažovaná balonková dilatace má u pacientů se vzácnou, ale terapeuticky rezistentní achalázií III. typu špatné výsledky, jak prokázala recentní studie [3]. Naše kazuistika je zajímavá ze dvou hledisek:

Ukazuje na význam provádění HRM u pacientů s achalázií. Bez HRM by achalázie III. typu nemohla být spolehlivě diagnostikována. Význam typizace achalázie je důležitý pro predikci léčebné odpovědi, a tudíž výběr vhodné léčebné strategie.
Kazuistika popisuje úspěšné provedení POEM u jinak vysoce rizikového pacienta s renálním selháním. To potvrzuje miniinvazivitu POEM jako léčebného principu.

V našem popisu chybí dlouhodobý follow-up a dlouhodobější výsledek léčby u tohoto pacienta. Vzhledem k tomu, že výkony POEM jsme zahájili teprve v prosinci 2012, je absence dlouhodobějších výsledků pochopitelná. Všechny pacienty po POEM sledujeme podle podrobného protokolu a dlouhodobé výsledky budeme jistě publikovat s odstupem.

Naše kazuistika sice podporuje provádění HRM, přesto tím nechceme říci, že by standardní manometrické systémy měly být okamžitě nahrazeny HRM. Standardní manometrický systém je jistě dostatečný u většiny pacientů např. před fundoplikací k vyloučení primární poruchy motility jícnu. Nicméně se kloníme k názoru, že všichni pacienti s podezřením na achalázii nebo podobný typ onemocnění by měli být vyšetřeni i HRM.

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

Doručeno: 12. 7. 2013

Přijato: 23. 7. 2013

MUDr. Jana Krajčíová

Klinika hepatogastroenterologie, IKEM

Vídeňská 1958/9, 140 21 Praha 4

krajciova@email.cz

Zdroje

1. Pandolfino JE, Kahrilas PJ. Presentation, diagnosis, and management of achalasia. Clin Gastroenterol Hepatol 2013; 11(8): 887–897.

2. Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T et al. Achalasia: a new clinically relevant classification by high-resolution manometry. Gastroenterology 2008; 135(5): 1526–1533.

3. Rohof WO, Salvador R, Annese V et al. Outcomes of treatment for achalasia depend on manometric subtype. Gastroenterology 2013; 144(4): 718–725.

4. Martínek J, Rösch T, Špičák J et al. První „POEM“ (perorální endoskopická myotomie) v České republice. Gastroent Hepatol 2012; 66(6): 475–476.