Diferenciální diagnóza hepatopatie u nemocné s komplikovaným průběhem Crohnovy nemoci

Nemocná, 32 let, trpěla půl roku před přijetím do nemocnice intermitentními bolestmi břicha a průjmovitými stolicemi. V průběhu této doby vykazovala menší váhový úbytek (cca 4 kg), avšak nebyla nikde vyšetřena ani léčena. V předchorobí nikdy vážně nestonala, měla dva normální porody. V říjnu 2004 byla přijata na chirurgickou kliniku pro náhle vzniklé silné bolesti břicha trvající cca 12 hod před přijetím. Stěžovala si na zástavu odchodu větrů a stolice, horečky s třesavkami. Při přijetí měla vyjádřené známky difuzního peritoneálního dráždění. Byla indikovaná k urgentní operační revizi pro podezření na perforující hnisavou apendicitidu. Peroperační nález potvrdil přítomnost hnisavé peritonitidy s maximem v pravém podbřišku. Příčinou stavu byla perforace terminálního ilea a rozsáhlé zánětlivé změny postihující minimálně 60 cm distálního ilea a přilehlou část céka. Byla provedena toaleta dutiny břišní a pravostranná hemikolektomie a resekce distálního ilea (70 cm) se založením terminální ileostomie a zaslepením tlustého střeva. Makroskopický a histologický nález byly kompatibilní s diagnózou Crohnovy nemoci. Pooperační průběh byl komplikován multiorgánovým selháním s následnou několikatýdenní umělou plicní ventilací. Po postupném a dlouhodobém zotavení a úpravě celkového stavu byla cca za 12 měsíců po prvním výkonu obnovena střevní kontinuita a vytvořena ileo-transverzo-anastomóza. Tento výkon proběl bez jakýchkoli komplikací. Následně byla po obnově střevní pasáže zavedena profylaktická terapie azathioprinem v dávce 2,0 mg/kg, jinou medikaci mimo intermitentních protiprůjmových léků a cholestyraminu nebrala. Azathioprin nemocná dobře snášela, měla normální hodnoty krevního obrazu. Za 6 měsíců po obnovení střevní kontinuity bylo provedeno kontrolní koloskopické vyšetření, které prokázalo klinicky asymptomatickou recidivu Crohnovy nemoci v oblasti neoterminálního ilea, která byla charakterizována podle endoskopických kritérií jako Rutgeerts 3 (Ri3) s nálezem vícečetných erozí v rozsahu cca 30 cm. Terapie azathioprinem, resp. podávaná dávka byla zhodnocena jako nedostatečná, resp. nízká, a proto byla u pacientky denní dávka azathioprinu intenzifikována na 3 mg/kg. Při tělesné hmotnosti 80 kg tak pacientka dostávala 225 mg azathioprinu denně. Při této terapii se cítila trochu lépe, měla normální hodnoty zánětlivých parametrů. Kontrolní koloskopie provedená za dalších 6 měsíců potvrdila významné zlepšení endoskopického nálezu s postižením terminálního ilea odpovídající podle Rutgeertsovy klasifikaci stupni 1 (Ri1). V průběhu dalšího sledování, cca za 1 rok po intenzifikaci terapie azathioprinem, byla nemocná subjektivně bez větších obtíží (až na intermitentní průjmovité stolice), měla normální hodnoty C reaktivního proteinu. Překvapením bylo zjištění abnormálních hodnot jaterních testů. Mírná elevace hodnot transamináz s dvojnásobným zvýšením (alaninaminotransferáza, resp. aspartátaminotransferáza) a výrazným zvýšením hodnot alkalické fosfatázy (ALP) celkem šestinásobně a menší elevací hodnot GMT (γ-glutamyltransferázy) nad horní limit fyziologického rozmezí. V krevním obraze byla pozorována hraniční hodnota krevních destiček 126 × 10⁹/l a leukocytů 3,8 × 10⁹/l, když při posledním vyšetření před 4 měsíci byly hodnoty krevního obrazu ve fyziologických mezích. Ultrasonografické vyšetření potvrdilo zvětšení sleziny v podélné ose cca 14 cm, hraniční velikost jater 14 cm a rozšíření portální žíly na 12 mm. Gastroskopické vyšetření ukázalo varixy I. stupně v distální třetině jícnu, klidné, bez známek stigmat hrozícího krvácení, normální nález na žaludku a orálním duodenu. Terapie azathioprinem byla ukončena a následně byla zavedena terapie hepatoprotektivy. Při opakovaném vyšetření jaterních testů byly hodnoty uvedených ukazatelů stále elevované, avšak bez progrese. Sérologické vyšetření HAV, HCV, HBsAg, anti-HBcAb, anti-HBsAb byly negativní, rovněž základní parametry autoimunitního poškození (LKM, anti-DNA, AMA, anti-SMA, ANCA) byly negativní. Pro perzistující hodnoty vyšších jaterních testů, především ALP, byla doplněna MRCP, která nepotvrdila významnější patologické změny na extra- ani intrahepatických žlučových cestách, normální nález byl na žlučníku a na pankreatickém vývodu. V této fázi byla indikována necílená jaterní biopsie, která potvrdila charakteristický histologický nález.

Otázka:

Jaká je Vaše diagnóza?

Správná odpověď a komentář na str. 172