Polykací obtíže u difuzní idiopatické kostní hyperostózy

Súhrn

Cíl:
Difuzní idiopatická kostní hyperostóza (diffuse idiopathic skeletal hyperostosis – DISH, morbus Forestier, ankylozující hyperostóza) se v oblasti krční páteře může projevit výraznými předními osteofyty. Klinické obtíže jsou často nevýrazné, charakteru nespecifických lokálních bolestí a blokád krční páteře. Poruchy polykání nebo fonace se vyskytují spíše vzácně. Jsou-li přítomny i masivní zadní osteofyty, mohou komprimovat nervové kořeny nebo míchu. V této práci popisujeme diagnostiku a chirurgickou léčbu předních osteofytů, které mohou způsobovat poruchy polykání.

Metodika:
Pojednáváme o 4 pacientech, u kterých byla přítomna porucha polykání jako dominantní příznak. Obtížné polykání tuhých soust uváděli 2 pacienti, 1 pacient měl navíc lokální křeče a bolesti v přední části krku. U 1 pacienta byla kromě polykacích obtíží přítomna komprese nervových struktur osteoproduktivními změnami a nestabilitou krční páteře. U všech osob jsme provedli RTG krční páteře, RTG polykacího aktu a CT krku. U 1 pacienta jsme objektivizovali míšní kompresi pomocí MRI krční páteře a doplnili elektrofyziologická vyšetření (EMG, somatosensorické a motorické evokované potenciály).

Výsledky:
Výrazná pooperační úleva po snesení osteofytů byla přítomná u všech osob. U 1 pacienta byla doplněna dekomprese nervových struktur rovněž s výrazným pooperačním zlepšením neurologického nálezu.

Závěr:
V diferenciální diagnostice polykacích a fonačních obtíží je třeba pomýšlet na možnou kompresi jícnu a trachey předními osteofyty. Důležité je vyšetření RTG polykacího aktu a CT krku. I přes rizika operačního výkonu (např. perforace jícnu) přináší snesení předních osteofytů okamžitou úlevu. Při klinických projevech komprese míchy nebo kořenů je nutné provést zároveň dekompresi nervových struktur.

Klíčová slova:
DISH – morbus Forestier – přední osteofyty – polykací obtíže

Úvod

Difuzní idiopatická kostní hyperostóza patří mezi pozvolně progredující chronická onemocnění skeletu nejasné etiologie, pro které je typický výskyt ve středním a vyšším věku, spolu s RTG nálezem kostní novotvorby zejména v ligamentech [1-4]. V poslední době se toto onemocnění objevuje jako samostatná jednotka, často v souvislosti s diferenciální diagnostikou osteoartrózy a ankylozující spondylitidy [5]. Není jasná příčina onemocnění, takže onemocnění zatím není zařaditelné ani k degenerativním poruchám, ani k metabolickým či endokrinním onemocněním, i když se u pacientů často objevují právě metabolické a endokrinní poruchy [5-8]. První klinické potíže jsou často minimální a týkají se periferního skeletu. Jde o nespecifické entezopatické bolesti vazů a úponů šlach nebo o recidivující blokády páteře bez postižení nervových struktur. Není výjimkou ani náhodný nález při RTG vyšetření pro jinou klinickou suspekci. Polykací obtíže jsou jako první příznak DISH diagnostikovány zřídka a v literatuře jsou publikovány malé soubory pacientů [9-11]. Tyto obtíže se mohou také vzácně vyskytovat i u výrazných předních osteofytů v rámci osteoartrózy [12,13].

U cervikální spondylózy a spondylartrózy běžně hodnotíme vztahy mezi zadními osteofyty, foraminem a příslušným nervovým kořenem a vztah osteoproduktivních změn k durálnímu vaku a k míše. V této práci popisujeme diagnostiku a chirurgickou léčbu předních osteofytů, které mohou způsobovat poruchy polykání nebo dechové obtíže u méně častého kostního onemocnění - DISH. Pacienti mají zpočátku málo vyjádřené klinické příznaky (obtížné polykání tuhých soust, tlakové bolesti na přední straně krku) a jsou prošetřováni lékaři mnoha oborů, než se stanoví konečná diagnóza.

Materiál a metodika

Od roku 1999 doposud jsme vyšetřili 4 pacienty (3 muži a 1 žena, průměrný věk: 61,6 let, rozmezí 52-72 let) s DISH, u nichž prvním příznakem, který pacienta vedl k lékaři, byla porucha polykání tuhých soust a pocit tlaku a nejasných křečí v přední části krku. Většina pacientů byla pro své nespecifické obtíže nejprve vyšetřena lékaři jiných specializací (otorinolaryngologem, foniatrem, gastroenterologem, internistou). U našich pacientů jsme odebrali anamnézu, provedli klinické neurologické vyšetření, běžné laboratorní vyšetření séra včetně vyšetření CRP, revmatoidního faktoru a HLA B27, nativní RTG vyšetření celé páteře, RTG polykacího aktu a CT krku. Pacienti splňovali rentgenografická kritéria podle Resnicka [3], pro která je typický nález splývajících hyperostotických kalcifikací v předním vazu a v přední části obratlového těla. Typický je nález v dolní části Th páteře, který by měl být alespoň ve 4 následných segmentech. Meziobratlové ploténky by měly být relativně málo degenerované.

Jeden pacient měl před rozvojem polykacích obtíží akutní oslabení levého deltoideu a bicepsu a další klinické projevy cervikální myelopatie. Pouze tomuto pacientovi jsme doplnili MRI krční páteře a dynamické RTG vyšetření krční páteře k potvrzení instability a provedli jsme podrobné elektrofyziologické vyšetření (EMG, somatosensorické a motorické evokované potenciály).

Pooperační poruchy polykání jsme hodnotili takto: 1- poruchy polykání nemá, 2- poruchy polykání zůstaly nezměněny, 3- poruchy polykání zhoršeny. U všech pacientů jsme provedli kontrolní RTG krční páteře s odstupem nejméně 1 rok až 2 po operaci (u 1pacientky po 7 letech od výkonu).

Operační přístup

Operační výkon byl proveden v poloze nemocného na zádech s mírnou reklinací hlavy a s podložením krční lordózy. U ventrálních osteofytů v rozsahu 1 až 3 etáží byl kožní řez příčný a respektoval kožní vrásky. Při postižení 4 a více segmentů jsme zvolili řez podélný nad průběhem kývače. U nemocných v celkové anestézii jsme zavedli vždy nazogastrickou sondu k lepší identifikaci a mobilizaci jícnu. Operovali jsme většinou zprava a při osteofytech pod ploténkou C_6/7 jsme zvolili levostranný přístup, aby nedošlo k poškození n. laryngeus reccurens, jehož odstup z n. vagus je vlevo situován o 2 segmenty kaudálně. Preparace přední plochy krční páteře byla náročnější pro obtížné přetahování jícnu a trachey přes hrotnaté osteofyty. Po odsunutí cévních struktur laterálně a viscerálních struktur mediálně jsme uvolnili mediální okraje mm. longi. K odsunutí jícnu jsme použili širší Langenbeckovy háky a nenasazovali jsme automatické rozvěrače. Minimalizovali jsme manipulaci s jícnem jen na ošetřovaný segment, takže jícen nebyl fixován delší dobu v jedné poloze. Přední osteofyty jsme snášeli osteotomem a resekci dokončili zahlazením ostrých kostních struktur diamantovou frézou. Vždy jsme šetřili přední cirkumferenci meziobratlových plotének. Po zavedení Redonova drénu jsme ránu šili ve 2 vrstvách.

Výsledky

Charakteristika souboru je uvedena v tab. 1. Kromě polykacích obtíží tuhé stravy byla přítomna u 3 osob také chronická bolest v oblasti krční páteře. U těchto pacientů byla při klinickém vyšetření zjištěna středně významná blokáda krční páteře, u 2 pacientů i porucha hybnosti bederní páteře. Pro diabetes mellitus se léčili 2 pacienti perorálními antidiabetickými léky. U 1 osoby byla laboratorně náhodně zjištěna hyperglykemie, hyperlipidemie i hyperurikemie (pacient 1). Obézní byly 3 osoby. Nikdo neměl zvětšenou štítnou žlázu nebo uzliny v oblasti krku. HLA B27 a revmatoidní faktor byly negativní.

U všech osob prokázalo již nativní RTG krční páteře mohutné ventrální osteofyty (obr. 1) v celém průběhu krční páteře (obvykle mezi C₂-Th₁). Na RTG polykacího aktu byl patrný úzký vztah předních osteofytů k jícnu s jeho kompresí (obr. 2). CT krku ukázalo těsné poměry i mezi ventrálními osteofyty a dýchacími cestami. U 1 pacienta došlo k výrazné kompresi hypofaryngu, doprovázené jeho defigurací (obr. 3), ale pacient byl zcela bez dýchacích problémů, 1 pacient byl již v roce 1999 operován pro radikulární postižení C_5-6 vpravo s foraminotomií. Nově se u tohoto pacienta přidala slabost levého m. deltoideus a m. biceps brachii a porucha chůze. Klinický nález odpovídal cervikální myelopatii z komprese míchy při instabilitě mezi 2 kostními bloky C₁-C₄ a C₅-Th₁ (obr. 4). Na MRI krční páteře byla v místě této instability přítomna hyperintenzní signálová změna v T2 váženém obraze, tj. MRI průkaz myelopatie (obr. 5). EMG vyšetření prokázalo parciální denervační změny v m. deltoideus a m. biceps brachii vlevo. Byla nalezena lehká axonálně demyelinizační senzitivně-motorická polyneuropatie v rámci diabetes mellitus. U pacienta byla dále zjištěna kromě zpomaleného vedení periferním úsekem motorické a somatosensorické dráhy i poměrně výrazná porucha vedení v centrálním úseku z dolních končetin, které potvrdilo cervikální myelopatii s lézí dlouhých míšních drah.

U všech pacientů bylo provedeno snesení předních osteofytů. Pooperační průběh byl hladký a zcela bez komplikací. Nemocné jsme vertikalizovali v den operace bez krční ortézy či límce. U jednoho pacienta s projevy míšní léze byla doplněna diskektomie a dekomprese C_4/5, štěp a fixace ABC dlahou v etáži C₄-C₅. Po dekompresi cervikální části páteře se u pacienta zlepšila chůze a mírně se obnovila svalová síla levého m. deltoideus a m. biceps brachii. Po operaci došlo k ústupu polykacích obtíží u všech pacientů. V dalším sledování (1-7 let po operaci) nedošlo u žádného pacienta k recidivě dysfagie.

U 1 pacienta odezněly bolesti v přední části krku, ale chronické blokády krční páteře ovlivněny nebyly. Na kontrolním RTG krční páteře (1-7 let po výkonu) nedošlo u 3 pacientů k recidivě ventrálních osteofytů, pouze u nejdéle sledované nemocné (7 let) se objevil v etáži C_6/7 přední osteofyt, zcela bez klinického korelátu dysfagie.

Diskuse

V roce 1950 toto onemocnění popsali Jacques Forestiere a Jaimes Rotés-Quérol jako vertebrální ankylozující hyperostózu. Samotný pojem difuzní skeletální hyperostóza a celé její současné medicínské chápání pochází z roku 1975 [3]. První zmínky o tomto onemocnění se vyskytly v odborné literatuře již v první polovině 19. století. Onemocnění je častější u mužů než u žen, a to v poměru 2 : 1 [1,2]. Objevuje se kolem 4. dekády a s věkem jeho prevalence roste, například v období okolo 70 let věku se pohybuje jeho výskyt nad 10 % [1].

Z hlediska etiologie a patogeneze toho o DISH zatím mnoho nevíme. Předpokládají se multifaktoriální příčiny, přitom důležitou roli hrají metabolické a endokrinní poruchy [5,6,8]. Hovoří se i o genetických faktorech a vlivu stárnutí. Vyšší výskyt DISH byl pozorován u osob s diabetes mellitus [1,7]. Často se vyskytuje i hyperurikemie a hyperlipidemie [5]. Bývá přítomna obezita [1, 5]. I v našem malém souboru byli většinou obézní pacienti s poruchou glycidového a lipidového metabolizmu.

Klinické příznaky DISH jsou dlouho nevýrazné. Mohou se vyskytovat lokální úponové bolesti kolem velkých kloubů (kyčle, ramena, kolena, paty) nebo tupé bolesti v oblasti páteře, a to zejména v oblasti krční páteře nebo v Th-L přechodu. Dalšími obtížemi mohou být stridor, chrápání, dysfonie [10, 11]. Poruchy polykání nebo dechové obtíže se vyskytují méně často [9-11].

Diagnostika DISH je převážně radiologická [3]. Typické jsou nálezy splývajících ventrálních osteofytů s kalcifikacemi v předním podélném vazu, charakteru „kapajícího vosku“. Maximum těchto změn bývá v oblasti Th-L přechodu. Postižení krční páteře je méně obvyklé a nastává až v pozdější době. Polykací obtíže, které se vyskytují zřídka a bývají málo vyjádřené, mohou být v první fázi diagnostickým problémem. Pacienti zpočátku navštěvují lékaře mnoha odborností (otorinolaryngolog, foniatr, gastroenterology, neurolog apod), než se stanoví správná příčina. Z neurologického hlediska je třeba diferenciálně diagnosticky pomýšlet na poruchu nervosvalového přenosu při myasthenia gravis, botulizmu, počínající stadia bulbární formy amyotrofické laterální sklerózy, nádory CNS, roztroušenou sklerózu mozkomíšní, polyradikuloneuritidu, syringobulbii. Pomalu progredující dysfagie se mohou vyskytovat u sklerodermie nebo dermatomyositidy. Časté jsou i funkční poruchy polykání v rámci psychogenních příčin. U těchto osob je až v 80 % abnormální výsledek manometrie jícnu. Pomáhá lokální léčba botulotoxinem.

Snadno dostupné RTG krční páteře s nálezem výrazných ventrálních osteofytů nasměruje na správnou cestu. Důležité je klinické vyšetření ve vztahu k dýchacím cestám a objektivizace poruchy polykání. RTG polykacího aktu pomůže určit významnost tlaku osteofytů na stěnu jícnu. Je třeba zdůraznit význam vyšetření CT krku, které v našem souboru umožnilo spolehlivě určit rozsah komprese osteofytů k jednotlivým částem krku (zejména trachey a hypofaryngu). Pomůže vyloučit i jiné příčiny útlaku, např. zbytnělé krční uzliny nebo zvětšenou štítnou žlázu. Při postižení nervových struktur je důležité doplnit i elektrofyziologická vyšetření. EMG pomáhá v diagnostice poruch periferních nervů a kořenů [14]. Vyšetření somatosensorických a motorických evokovaných potenciálů zhodnotí funkce dlouhých míšních drah u cervikální spondylogenní stenózy [15,16].

Konzervativní léčba (režimová opatření, fyzikální léčba, antirevmatika, prokinetika, apod) je v případě málo vyjádřených potíží metodou volby a její výsledky ovlivňují další postup. Indikací k operační léčbě je neúspěch těchto postupů, progrese útlaku struktur krku a zhoršující se neurologický deficit při postižení míšních kořenů nebo funkce míchy. Operační léčba u poruchy polykání z mechanické komprese je možným řešením a zahrnuje snesení ventrálních osteofytů. Polykací obtíže se v menším procentu vyskytují i u nemocných po běžných krčních diskektomiích, často v místě první fyziologické stenózy jícnu, což je dáno zvýšeným tonem dolního svěrače hltanu po mechanické manipulaci s jeho následným otokem, či dyskoordinací svaloviny jícnu během 3. polykací fáze přechodnou dysfunkcí cirkulární a podélné svalové vrstvy nebo manipulační parézou sympatické pleteně plexus oesophageus (segmentální denervace). Dalšími příčinami mohou být chronické lokální záněty s adhezemi. U našich nemocných s ventrálními osteofyty jsme ani jednou nezjistili srůsty mezi jícnem a osteofyty. Intensita polykacích obtíží byla výrazná v důsledku predominantní mechanické komprese. Proto její odstranění, podobně jako u striktury jícnu jiné geneze, vedlo k významné časné pooperační úlevě. V našem souboru jsme použili selektivní omezenou mobilizaci jícnu se zachováním nervových vláken nad i pod segmentem, takže nedošlo k segmentální denervaci plexus oesophageus.

DISH je onemocnění pojiva s tendencí k osteoproliferaci a v ošetřeném segmentu lze očekávat znovuvytvoření ankylozujícího osteofytu. Toto může být potencováno například hlubším mechanickým poškozením ploténky, kdy může dojít k další progresi osteochondrózy s významným snížením její výšky, zúžením foramin a k rychlejší recidivě osteofytů. Šetření přední cirkumference plotének má z tohoto hlediska preventivní ráz. Ventrální plochu anulu jsme se snažili po odstranění hrubé masy osteofytů odhalit šetrným odfrézovaním sousedních předních hran obratlových těl při současné skiagrafii. Tímto způsobem ošetření se nesnažíme obnovit hybnost segmentu, neboť je již eliminována ztuhnutím či fúzí v meziobratlových kloubech. U žádného ze sledovaných pacientů jsme na RTG kontrolách nenalezli recidivující ventrální osteofyty vyjma 1 pacientky, u které se po 7 letech objevil přední osteofyt zcela bez klinického korelátu dysfagie. I v případě absence neurálního postižení se často provádí intersomatická fúze po ablaci osteofytů. U našich pacientů jsme přední intersomatickou fúzi neindikovali pro další možné dráždění jícnu dlahou v oblasti vegetativního jícnového plexu.

Závažnou operační komplikací, která může skončit fatálně, je perforace jícnu s rozvojem mediastinitidy. Operační výsledky v našem malém souboru byly velmi dobré a žádná závažnější komplikace včetně infekce se nevyskytla.

Závěry

V diferenciální diagnostice polykacích obtíží je třeba pomýšlet na kompresi jícnu masivními předními osteofyty (například v rámci DISH). Důležité je pečlivé klinické, laboratorní a morfologické vyšetření, zejména provedení RTG polykacího aktu a CT krku. Při neúspěchu konzervativní léčby je možné operační řešení se snesením předních osteofytů. Jde o výkon relativně snadný s velmi dobrým klinickým efektem. Je třeba vzít v úvahu možná závažná operační rizika.

Přijato k recenzi: 21. 11. 2006

Přijato do tisku: 30. 1. 2007

doc. MUDr. Ivana Štětkářová, CSc.

Neurologické oddělení EMG/EP

laboratoř

Nemocnice Na Homolce,

Roentgenova 2, 150 30 Praha 5