Intradurálne extramedulárne nádory chrbtice

Súhrn

Intradurálne extramedulárne nádory predstavujú pomerne malú skupinu spomedzi všetkých nádorov CNS. V tejto práci sú popísané ich najčastejšie typy, etiológia, makroskopická a histologická charakteristika, klinické prejavy, diagnostika a liečba. Popisuje klinické výsledky pri jednotlivých operačných postupoch a ich vplyv na stabilitu chrbtice, radikalitu resekcie a výsledný neurologický stav pacienta. Rozoberá dôležitosť predoperačnej prípravy, plánovania, polohy pacienta počas operácie, perioperačnej medikamentóznej liečby a využitia možností prístrojového vybavenia. Hodnotí ich vplyv na pooperačný priebeh, možné komplikácie a celkovú prognózu pacienta. Tieto aspekty práca hodnotí predovšetkým pri najčastejších typoch intradurálnych extramedulárnych nádorov a to pri nádoroch nervových obalov a meningeóme. Stručne sú popísané aj menej časté nádory. V diskusii a závere práce sú zhrnuté jednoduché a stručné odporúčania týkajúce sa diagnostiky a liečby intradurálnych extramedulárnych nádorov, ktoré sú zamerané na zlepšenie efektu liečby a minimalizovanie rizika vzniku komplikácií v súlade s odbornou literaturou. 

Klíčová slova:

intradurálny extramedulárny nádor – schwanóm – meningeóm – diagnostika – operačná liečba

Úvod

Nádory chrbtice, resp. spinálne tumory sú všetky nádory, ktoré svojou lokalizáciou zasahujú do štruktúr chrbtice, miechových obalov alebo miechy. Sú to všetky nádory lokalizované od foramen magnum po kostrč. Keďže v tejto oblasti sa tesne vedľa seba nachádzajú štruktúry periférneho aj CNS, kostné tkanivo, mäkké tkanivá, lymfoidné elementy, mediastinálne a retroperitoneálne štruktúry, vyskytuje sa v nej veľké množstvo primárnych aj sekundárnych nádorov rôznych typov. Často predstavujú zložitý diagnostický problém, nakoľko vyžadujú nielen podrobné anatomické znalosti chrbtice a miechy, ale i schopnosť precízneho neurologického vyšetrenia s náročnou diferenciálnou diagnostikou, ktorá musí zohľadňovať prakticky každú patológiu, ktorá sa môže vyskytovať v tejto oblasti [1,2].

Z anatomického hľadiska, vzhľadom k vzťahu k tvrdej plene (dura mater), sa nádory chrbtice rozdeľujú na:

• intradurálne nádory;
• extradurálne nádory.

Intradurálne nádory sa vzhľadom k vzťahu k mieche ďalej rozdeľujú na:

• intradurálne intramedulárne (IDIM) nádory;
• intradurálne extramedulárne (IDEM) nádory.

V odbornej literatúre je uvádzaný výskyt extradurálnych a intradurálnych nádorov v rôznych pomeroch. Udávané hodnoty sa pohybujú od 80 : 20 % (extradurálne vs. intradurálne nádory), až po 50 : 50 % [3–5]. Približne 1/3 z intradurálnych nádorov tvoria IDIM nádory a 2/3 tvoria IDEM nádory [1,2,6]. Až 75 % IDEM nádorov tvoria meningeómy spolu so schwanómami a až 60 % IDIM nádorov tvoria ependymómy spolu s astrocytómami. Pomer IDEM a IDIM nádorov je uvádzaný od 84 : 16 % až po 60 : 40 % [3,4,7–13].

Intradurálne extramedulárne nádory sú prevažne nezhubné, dobre ohraničené a často opúzdrené. Vzhľadom k tomu je šanca na ich úplné odstránenie vysoká. Chirurgická resekcia je preto pri IDEM nádoroch metóda voľby.

História operačnej liečby

V roku 1887 uskutočnil prvú resekciu spinálneho tumoru britský neurochirurg Victor Horsley (1857–1916) (obr. 1), ktorý prispel k založeniu a rozvoju neurochirurgie ako samostatného chirurgického odboru [14,15].

V roku 1919 uverejnil Alfred W. Adson (1887–1951) (obr. 2), zakladateľ neurochirurgického oddelenia na Mayo Clinic, Rochester (Minnesota, USA), prvý ucelený súbor 16 pacientov s nádorom chrbtice, ktorí podstúpili chirurgickú liečbu. Do roku 1924 sa tento súbor rozrástol na 151 pacientov.

V roku 1917 Adson diagnostikoval a operačne liečil pacienta s meningeómom hrudnej chrbtice s príznakmi Brown-Séquardovho syndrómu. Rozvinul algoritmus trojokruhovej symptomatológie spinálnych nádorov, podľa ktorej sa všetky spinálne tumory rastúce z nervových koreňov, ciev alebo meningov prejavujú bolesťou, následne príznakmi kompresie miechy a nakoniec poruchou funkcie miechy pod úrovňou lézie. Bol zástancom unilaterálnej laminektómie (hemilaminektómie) pri nádoroch cervikálnej oblasti ako prevencie instability krčnej chrbtice. Pri veľkých neurofibrómoch v tvare presýpacích hodín v hrudnej oblasti bol zástancom kombinovaného prístupu (laminektómie kombinovanej s torakotómiou).

Adson popísal a aplikoval viacero techník na zlepšenie výsledku operácie. V rokoch 1916–1925 publikoval 19 monografií venovaných problematike spinálneho kanála a spinálnych tumorov [16].

Epidemiológia

Incidencia IDEM nádorov je 0,3–0,45 prípadov na 100 000 obyvateľov za rok. Neurochirurg sa s diagnózou IDEM nádoru stretne priemerne 1–2× za rok, neurológ v priemere 1× za 5–6 rokov a praktický lekár v priemere 1× počas celej svojej praxe.

Pri IDEM nádoroch, s výnimkou IDEM meningeómov, nie sú pozorované výrazné rozdiely výskytu medzi pohlaviami. Je zaznamenaná mierna prevaha mužského pohlavia 54–57 % [5]. Pri meningeómoch sa približne 80 % nádorov vyskytuje u žien.

Medián veku u pacientov s IDEM nádormi je 46 rokov. Sú pozorované výrazné vekové rozdiely v závislosti od histologického typu nádoru. Vrcholy výskytu IDEM nádorov sú zaznamenané okolo 40. a okolo 75. roku života. Prvý vrchol súvisí so zvýšeným výskytom schwanómov, druhý so zvýšeným výskytom meningeómov. Až 90 % pacientov s IDEM nádormi je starších ako 20 rokov [5].

Lokalizácia

Výskyt nádorov v jednotlivých výškových úrovniach chrbtice je rovnako závislý od histologického typu nádoru. Najčastejší výskyt IDEM nádorov je však zaznamenaný v poradí hrudná chrbtica > krčná chrbtica > drieková chrbtica (56 > 22 > 22 %) [3–5,7–13,17–21].

I keď sú IDEM nádory uložené vo vnútri tvrdej pleny, môžu vykazovať aj kombinovaný, intra- extradurálny rast. Tento rast je typický pre nádory nervových obalov (nerve sheath tumour; NST), ale menej často sa s ním môžeme stretnúť aj pri iných typoch IDEM nádorov. Vzhľadom k anatomickým pomerom chrbtice tieto nádory rastú väčšinou cez neuroforamen paravertebrálne, kde je spravidla uložená väčšia časť nádoru. Tvar takéhoto nádoru pripomína presýpacie hodiny (obr. 3). Nádory typu presýpacích hodín tvoria 18 % IDEM nádorov, približne 69 % z nich sú schwanómy, 12 % neurofibrómy a 5 % meningeómy [5].

Diagnostika

Diagnostickou metódou voľby pri všetkých IDEM tumoroch je vyšetrenie MR. Ostatné vyšetrovacie metódy buď predchádzajú MR alebo slúžia na jej doplnenie.

Iba pri absolútnej kontraindikácii MR je postačujúce vyšetrenie CT, prípadne doplnenej o myelografiu. Natívne RTG snímky v bočnej, predo-zadnej a dynamických projekciách sú nápomocné na verifikovanie anatomických pomerov v danej oblasti chrbtice. Môžu verifikovať prípadnú predoperačnú instabilitu a umožnia v prípade potreby modifikovať operačný postup.

Na natívnych RTG snímkach sú v niektorých prípadoch viditeľné zmeny, ktoré môžu vyvolať podozrenie, že sa jedná o IDEM nádor (uzurácia kosti, nápadné rozšírenie foramen intervertebrale a pod.). Vyšetrenie CT slúži predovšetkým na zobrazenie anatómie kostných štruktúr, často však pri diagnostike predchádza vyšetreniu MR.

Jednotlivé histologické typy IDEM nádorov môžu na zobrazovacích vyšetreniach vykazovať určité charakteristické znaky (napr. kalcifikácia, prítomnosť cýst, krvácanie a pod.).

Histologická klasifikácia

Medzi IDEM nádory patria NST, meningeóm, myxopapilárny ependymóm (ependymóm filum terminale), paraganglióm filum terminale, hemangiopericytóm, melanocytové nádory, mezenchymálny chondrosarkóm, metastatické tumory a niektoré vzácne typy tumorov (teratómy, dermoidy, lipómy).

Nádory nervových obalov sa delia na schwanómy a neurofibrómy. Neurofibróm častejšie vyrastá z ventrálneho motorického nervového koreňa a často je asociovaný s neurofibromatózou 1. typu. Schwanóm vyrastá väčšinou z dorzálneho senzorického nervového koreňa a vyskytuje sa prevažne solitárne. Mnohopočetný výskyt schwanómu je väčšinou asociovaný s neurofibromatózou 2. typu [4,7–13,18,19]. Schwanóm je zložený výlučne zo Schwannových buniek. Malígna transformácia je veľmi zriedkavá. Neurofibróm je tvorený zmesou Schwannových buniek, perineurálnych buniek a fibroblastov. Spinálny neurofibróm je mimo neurofibromatózy 1. typu extrémne zriedkavý [2].

Zaujímavosťou je zaradenie ependymómov filum terminale medzi IDEM nádory. Napriek tomu, že ependymómy sú z dôvodu neuroektodermálneho pôvodu filum terminale klasifikované ako intramedulárne lézie, v oblasti filum terminale je ich rast z chirurgického hľadiska extramedulárny. Aj možnosti liečby a prognóza je podobná ako u ostatných IDEM nádorov [3].

Najčastejšími IDEM nádormi sú NST a meningeómy. Schwanómy s meningeómami spolu tvoria až 80 % IDEM nádorov. Zriedkavejšie sú ependymómy filum terminale. Ostatné typy IDEM nádorov sa vyskytujú raritne [4,7–13,17–19].

Až 90 % IDEM nádorov je nezhubných, a teda potenciálne radikálne resekovateľných [4,7–13,18–19]. Malígne IDEM nádory zahŕňajú malígny NST – WHO grade III a IV, anaplastický meningeóm – WHO grade III a metastázy zanesené hematogénnou cestou resp. likvorovými ciestami, tzv. drop metastázy, ktoré sa vyskytujú napr. pri meduloblastóme – WHO grade IV [22].

Klinické prejavy

Klinické príznaky intradurálnych extramedulárnych tumorov sú veľmi podobné nezávisle od histologického typu nádoru.

Prvým klinickým prejavom u pacientov s extramedulárnymi nádormi je bolesť, pričom bolesť je najčastejším príznakom spinálnych nádorov vôbec. Typ bolesti závisí od umiestnenia a typu nádoru. Lokálna bolesť je pri väčšine IDEM nádorov intenzívna. Schwanómy sa môžu manifestovať silnou unilaterálnou monoradikulárnou bolesťou. Prítomná môže byť aj centrálna neuropatická bolesť, ktorej vznik zápríčiňuje postihnutie senzorických dráh zadného stĺpca miechy a spinotalamickej dráhy. Niekedy môže imitovať srdcovú alebo brušnú bolesť.

Okrem bolesti sa objavujú parestézie. Šlachovo-okosticové reflexy sú zachované a postupne sa zvyšujú, poruchy citlivosti nie je možné v začiatkoch určiť. Neskôr sa objavuje syringomyelická disociácia alebo disociácia typu Brown-Séquard, ojedinele môžu byť prítomné výrazné iritačné prejavy (hyperestézie, priapizmus). Zo segmentových príznakov to môžu byť: poruchy motoneurónu lokalizované o segment nižšie, ako je kompresia predného koreňa alebo predného rohu miechy, ako aj porucha citlivosti z útlaku dorzálnych koreňov. Horná hranica poruchy citlivosti je lokalizovaná o 2–3 segmenty nižšie [2].

Motorické príznaky sa štandardne objavujú až neskôr, hoci u 10–15 % pacientov s IDEM nádormi sú popisované ako prvotné príznaky. Motorické deficity sú väčšinou nesúmerné, ich charakteristika závisí od úrovne postihnutia miechy nádorom, jeho šírením, rýchlosťou rastu a stupňom blokády likvorových ciest v subarachnoidálnom priestore. V 70 % prípadov sa v rôznej miere vyskytuje slabosť dolných končatín, najčastejšie pri tumoroch hrudnej oblasti.

U väčšiny pacientov sa časom pridružia radikulárne ťažkosti, ktoré veľmi často stranovo korelujú a zhoršujú sa po záťaži.

Ďaľšími nekonštantnými príznakmi (podľa výšky uloženia nádoru) sú: slabosť a neobratnosť horných končatín, poruchy sfinkterov, pocit pásu na prsiach a bruchu, dysfunkcia čriev, anesnestézia typu jazdeckých nohavíc, sexuálne poruchy, pozitívny Babinského reflex a príznaky myelopatie. Syndrómy miechových lézií podľa výšky postihnutia detailne popísal vo svojej práci Kalina (tab. 1). Zriedkavo sa objavia príznaky subarachnoidálneho krvácania a ojedinele je prítomný edém papily očného nervu (zvýšením intrakraniálneho tlaku [intracranial pressure; ICP] pri blokáde likvorových ciest, pri výraznej hyperproteinorhachii).

Nie každý symptóm indikuje úroveň útlaku miechy alebo koreňa. Dôležitú úlohu zohráva aj postihnutie ciev. Kompresia radikulárnych artérií a/alebo arteria spinalis anterior môže viesť k neočakávanému komplexu príznakov. Pri útlaku prívodných ciev sú ako prvé postihnuté oblasti miechy v povodí medzi veľkými radikulárnymi artériami. Tieto príznaky môžu predchádzať príznaky z priameho útlaku miechy alebo koreňa aj o niekoľko mesiacov [1,2,22–25].

Diagnostika, diferenciálna diagnostika

V rámci diferenciálnej diagnostiky je nutné sa zamerať najmä na tieto ochorenia: SM, syringomyelia, Chiariho malformácia, myelopatia pri spinálnej stenóze, myelopatia pri hernii disku, myelitis transversa, myelomalácia, hematóm, arteriovenózna malformácia, fistula, kontúzia miechy, absces, tuberkulóm, arachnoidálna cysta, sarkoidóza a iné granulomatózne ochorenia, familiárna spastická paraparéza, amyotrofická laterálna skleróza a adrenoleukodystrofia [1,2,22–25].

Kalina uvádza, že rozdiely v klinických prejavoch medzi intramedulárnymi a extramedulárnymi nádormi sú evidentné, aj keď sú tieto nádory lokalizované v rovnakej etáži chrbtice (tab. 2).

Liečba

Indradurálne extramedulárne nádory sú prevažne nezhubné, dobre ohraničené a často i opúzdrené. Vzhľadom k tomu je šanca na ich úplné odstránenie vysoká. Chirurgická resekcia je preto pri IDEM nádoroch metóda voľby. Cieľom je „gross total resection“ (GTR), čiže také odstránenie nádoru, kedy peroperačne pod mikroskopom, ale ani na včasnom pooperačnom MRi vyšetrení nie je detekované reziduum nádoru. GTR sa dá docieliť u väčšiny pacientov (89–98 %) [5,17,22,23,26,27].

Pacient by mal byť pred operáciou poučený o pravdepodobnom benígnom charaktere ochorenia, ale aj o riziku ťažkého neurologického deficitu, ktorý môže vzniknúť poškodením ciev alebo nervových tkanív počas operácie. Toto riziko je signifikantne vyššie u starších pacientov a u pacientov s iniciálnym ťažším neurologickým deficitom [22].

Prístrojové vybavenie

Nevyhnutným prístrojovým vybavením pri operáciách IDEM tumorov by malo byť RTG C rameno, operačný mikroskop a neuromonitoring evokovaných potenciálov. Peroperačná ultrasonografia (USG) je taktiež veľmi užitočná. V mnohých prípadoch je nevyhnutná aj kavitronová UZ odsávačka (Cavitron Ultrasonic Surgical Aspirator; CUSA), s použitím ktorej je možné šetrné intrakapsulárne zmenšovanie (debulking) aj pri nádore tuhšej konzistencie, ktorý je bežnými inštrumentmi ťažko debulkovateľný.

Poloha pacienta, plánovanie prístupu

Pacient je pri operácii IDEM nádoru v pronačnej polohe na bruchu. Výhodné je napolohovanie pacienta tak, aby operačné pole bolo v najvyššom bode, s cieľom minimalizovať evakuáciu mozgovomiechového moku. Pri operácii krčnej chrbtice sa hlava pacienta fixuje v trojbodci (Mayfield). Pri operácii IDEM nádoru v krčnej oblasti, ktorý vypĺňa podstatnú časť priemeru spinálneho kanála, postupujeme pri polohovaní pacienta veľmi opatrne, nakoľko môžeme negatívne ovplyvniť výsledný neurologický deficit. Pri veľkých nádoroch v krčnej oblasti sa na zamedzenie hyperextenzie pri intubácii odporúča použitie fibroskopu [5,22]. Poloha v sede pri operácii hornej krčnej chrbtice a kraniocervikálneho prechodu sa neodporúča. Aj keď je v tejto polohe lepšia venózna drenáž, je tu však aj oveľa väčšie riziko vzniku vzduchovej embólie. V tejto polohe dochádza i k masívnej evakuácii likvoru, čo so sebou prináša okrem pooperačných bolestí hlavy aj riziko vzniku subdurálneho hematómu. Ďalšou nevýhodou je obmedzenie pozície asistenta pri operácii (plnohodnotne môže asistovať iba jednou rukou). V pronačnej polohe pacienta má asistent výrazne komfortnejšiu pozíciu [22].

Veľký dôraz sa kladie aj na plánovanie samotného rezu a prístupu. RTG C rameno je pri plánovaní nevyhnutné. Nie je vhodné spoliehať sa iba na metódu odpočtu tŕňových výbežkov. Okrem rizika zlyhania ľudského faktora je tu i možnosť mobility nádorov kraniálnym smerom pri pronačnej polohe pacienta, popísaná napr. pri schwanómoch [28]. Pri pochybnostiach je vhodné realizovať peroperačnú perimyelografiu, po laminektómii peroperačné USG [5,22,28]. Inou možnosťou je realizovanie peroperačného MR vyšetrenia. Jeho nevýhodou je však nízka dostupnosť, vysoké obstarávacie náklady a nutnosť prerušenia operačného výkonu na čas potrebný na realizáciu vyšetrenia. V tejto súvislosti sa ako výhodná alternatíva javí realizovanie dynamického MR vyšetrenia (G-scan) pred operáciou s cieľom verifikovania prípadnej mobility nádoru v pronačnej polohe/predklone pacienta.

Neuromonitoring

Peroperačný neuromonitoring (obr. 4A a B) je pri všetkých väčších a ventrálne uložených IDEM nádoroch považovaný za esenciálny v záujme zabezpečenia dobrého neurologického výsledku. Funkcia dorzálnych stĺpcov je jednoducho monitorovateľná pomocou somatosenzorických evokovaných potenciálov (SSEP). Štandardne sa indukuje nervus tibialis. Pri nádoroch krčnej oblasti je možnosť stimulovať nervus medianus, čo vedie k stabilnejšej odpovedi a kratšej latencii. Motorické evokované potenciály (MEP) umožňujú monitorovať kortikospinálny trakt transkraniálnou stimuláciou (elektrickou, magnetickou). Výhodou SSEP je, že môžu byť sledované kontinuálne. MEP sa kvôli veľkým pohybom svalstva po stimule štandardne nevybavujú kontinuálne, ale jednorázovo na popud operatéra. V rámci neuromonitoringu má svoje miesto aj tzv. D-vlna. Jej vybavenie slúži na monitorovanie motorických dráh.

Z hľadiska zachovania funkcií miechy sú významnejšie MEP ako SSEP [15]. Ak dôjde k poklesu MEP a amplitúdy D-vlny o viac ako 50 %, resekcia má byť prerušená. Ak sa MEP neupravia ani po prerušení resekcie, je niekedy nutné operáciu ukončiť s cieľom eliminácie rizika trvalého pooperačného zhoršenia funkcií miechy [6]. Úplné vymiznutie D-vlny je veľmi zlým prognostickým faktorom z hľadiska zachovania motorických funkcií po operácii. Pri operáciách NST, ale aj pri iných typoch IDEM nádorov v oblasti cauda equina je možné efektívne využiť EMG. Umožňuje identifikáciu konkrétneho koreňa a sledovanie jeho aktuálneho funkčného stavu. Neuromonitoring má obrovský význam najmä pri operatíve v oblasti conus medullaris, kde je obzvlášť potrebná šetrnosť a niektorí autori ju prirovnávajú k operatíve intramedulárnych nádorov [5,6,22,29–33].

Operačný prístup

Voľba operačného prístupu závisí od lokalizácie, veľkosti, rastu nádoru a iných parametrov. Cieľom operačného prístupu je získať maximálny peroperačný priestor na resekciu tumoru pri minimálnom poškodení priľahlých štruktúr [5].

S rozvojom miniinvazívnych prístupov s využitím operačního mikroskopu a endoskopických technik pri chirurgickej liečbe ochorení chrbtice je tendencia využívať tento typ prístupov aj pri chirurgickej liečbe nádorov chrbtice. Unilaterálna laminektómia (hemilaminektómia) bola používaná už v počiatkoch spinálnej operatívy. S pokrokom operačného mikroskopu ju v 80. rokoch 20. storočia spopularizovali najmä Eggert et al [34–37]. Deklarované výhody unilaterálneho prístupu sú: menšia pooperačná bolesť, prevencia instability, skoršia mobilizácia pacienta, menšie krvné straty, lepšie hojenie rany, menšie riziko pooperačnej infekcie, kratšia doba hospitalizácie a nie je potrebný korzet. Okrem bezprostredných výhod nie je zanedbateľný ani fakt, že pri operácii recidívy nádoru sa dá s výhodou využiť unilaterálny prístup z druhej strany, čím sa vyhneme prístupu cez pôvodnú jazvu. Medzi nevýhody patrí: užší pohľad, menší manipulačný priestor, neúplná expozícia nádoru, resp. nemožnosť ho vidieť naraz celý bez potreby zmeny pohľadu, čo môže viesť k vyššiemu riziku poškodenia zdravého nervového tkaniva a vyššiemu riziku rezidua tumoru [35,38,39]. Napriek tomu sa väčšina autorov v odborných publikáciách v prípade operatívy IDEM tumov prikláňa k širšiemu operačnému prístupu, k laminektómii [5,6,22,24]. Pri laminektómii by sa mal dostatočne sprístupniť tumor s ohľadom na zachovanie stability. Excesívne odstránenie kostných štruktúr môže viesť k instabilite v danom segmente chrbtice [5]. V prípade potrebe radikálnejšieho prístupu s odstránením facetových kĺbov či časti pediklov sa odporúča kombinovať resekciu tumoru so stabilizačným výkonom [5].

Po realizovaní chirurgického prístupu je možné využiť peroperačnú USG (obr. 5–7).

Napriek tomu, že USG sa všeobecne častejšie využíva pri operačnej liečbe IDIM nádorov, jej prínos je nesporný aj pri chirurgickej liečbe IDEM nádorov. USG zabezpečuje transdurálne zobrazenie nádoru v reálnom čase, ktorý môže po napolohovaní pacienta migrovať.

Peroperačné USG je využívané na verifikovanie dostatočnosti operačného prístupu (kraniálne a kaudálne od tumoru) a na kontrolu lokalizácie nádoru v sagitálnej a transverzálnej rovine po laminektómii. Využitie USG minimalizuje riziko krvácania do subarachnoidálneho priestoru, ktoré môže vzniknúť pri dodatočnom odstraňovaní laminy pri otvorenej dura mater. USG je i zdrojom informácií o samotnom nádore (zobrazuje príp. cysty, krvácania, hyperechogénne časti) a veľmi efektívnym nástrojom na posúdenie radikality realizovanej resekcie [40,41].

Technika resekcie IDEM

Samotná durotómia je realizovaná väčšinou v strednej čiare. Pri laterálnych tumoroch môže byť posunutá laterálne alebo môže byť zakrivená laterálnym smerom [22]. V závislosti od uloženia nádoru je niekedy potrebné kombinovať rezy do tvaru písmena „T“ alebo kríža. Typicky pri NST, pri ktorých je potrebné realizovať kolmý rez v úrovni postihnutého koreňa. Niektorí autori odporúčajú, najmä v lumbálnej oblasti, incíziu dura mater najskôr proximálne od nádoru a následnú durotómiu kraniokaudálnym smerom, kvôli riziku herniácie koreňov kaudy pri evakuácii likvoru v kaudálnom póle prístupu [5]. V oblasti miechy je niekedy nutné najprv prerušiť ligamentum denticulatum s cieľom minimalizovania manipulácie s miechou, najmä pri ventrálne uložených nádoroch. Pri nádoroch koreňa sa v prvom rade snažíme identifikovať koreň, z ktorého nádor vyrastá. Pri meningeómoch je potrebné identifikovať spojenie s dura mater s cieľom včasnej devaskularizácie tumoru [5,22–24]. Malé nádory je môžné extirpovať „in toto“. Pri väčších ventrálnych nádoroch tuhšej konzistencie je nevyhnutné nádor intrakapsulárne zmenšiť (debulkovať) v jeho centrálnej časti pri minimálnej manipulácii s miechou, čo umožňuje napr. CUSA. Povrch tumoru sa odstráni na záver [5,6,22,29–32]. Okrem CUSA je pri resekcii týchto nádorov možné využiť i thuliový laser. Laser umožňuje súčasný rez a evaporáciu nádoru bez hlbokej penetrácie, nekontrolovanej nekrózy, generovania tlakových vĺn alebo traumy na okolité tkanivá a orgány. Takisto zabezpečuje kvalitnú hemostázu. Vďaka tomu je možné mikroskopickou operačnou technikou púzdro nádoru bezpečne devaskularizovať a následne tumor zmenšiť evaporáciou za účelom bezpečnej manipulácie pri jeho odstraňovaní.

Približne 89–98 % IDEM nádorov je odstrániteľných úplne. V prípade schwanómov a neurofibrómov sa popisuje možnosť odstránenia koreňa, z ktorého nádor vyrastá, pretože väčšina schwanómov a niektoré neurofibrómy vyrastajú z dorzálneho koreňa. Aj v prípade postihnutia predného koreňa je možné uvažovať o jeho resekcii, nakoľko funkcia predného koreňa je kompenzovaná susednými koreňmi už pred operáciou a neurologický deficit sa väčšinou po operácii neobjaví. Kim et al zaznamenali výskyt neurologického deficitu po odstránení postihnutého koreňa iba u 23 % pacientov. Vo všetkých prípadoch sa jednalo o neurologický deficit nezávažného charakteru. Úplné odstránenie neurofibrómu vyžaduje resekciu koreňa, z ktorého nádor vyrastá. V prípade rastu nádoru zadného koreňa až za ganglion spinale by totálna resekcia znamenala vznik výrazného pooperačného deficitu. V takomto prípade, za predpokladu evidentne benígnej povahy nádoru, mnohí autori preferujú dobrý neurologický výsledok aj za cenu subtotálnej resekcie. Pri rozhodovaní je veľmi nápomocné rýchle peroperačné histologické vyšetrenie [6,22,24,28,42].

Radikalita resekcie pri spinálnych meningeómoch je posudzovaná analogicky k intrakraniálnym meningeómom. Popísané sú tri prístupy, ktoré je možné aplikovať:

1. odstránenie dura mater spolu s tumorom;
2. odstránenie vnútornej časti dura mater v mieste kontaktu s tumorom;
3. koagulácia miesta kontaktu dura mater s tumorom bipolárnou koaguláciou.

Resekcia nádoru spolu s miechovými obalmi je v spinálnom kanáli veľmi náročná a je dosiahnuteľná iba za cenu veľmi vysokého rizika unikania mozgovomiechového moku v pooperačnom období. Nakoľko sa medzi uvedenými troma prístupmi nepreukázali signifikantné rozdiely z hľadiska tendencie nádoru recidivovať, autori preferujú v tejto lokalite menej radikálny spôsob [22,24].

Vzhľadom na to, že ostatné histologické typy IDEM nádorov (s výnimkou meningeómov a NST) sú pomerne zriedkavé, neexistujú pre ich operačnú liečbu všeobecné odporúčania [22].

V priebehu operačného zákroku je nevyhnutné vodotesné uzavretie tvrdej pleny, príp. aplikácia tuku a tkanivového lepidla epidurálne, s cieľom zmenšenia mŕtveho priestoru a následný pooperačný kľudový režim pacienta (48 h na lôžku) ako prevencia vzniku likvorei [5].

Kortikosteroidy

Názory na podávanie kortikosteroidov pri operáciách IDEM nádorov sú rôzne. Niektorí autori odporúčajú podávať kortikoidy v perioperačnom období za účelom prevencie pooperačného zhoršenia funkcií miechy [6,22,29–32]. Goldbrunner et al odporúčajú na minimalizovanie rizika edému miechy a nervových štruktúr podať pred operáciou vyššie dávky dexametazonu (16 mg) a počas samotnej operácie odporúčajú pridať metylprednizon, podľa peroperačného nálezu až do 1 000 mg jednorázovo [22]. Základnou podmienkou úspešného chirurgického výkonu je však šetrná mikrochirurgická manipulácia s nervovými štruktúrami [6].

Onkologická liečba

Onkologická liečba sa štandardne v prípade IDEM nádorov nevyužíva. Adjuvantná rádioterapia prípadne veľmi ojedinele chemoterapia sú v závislosti na type nádoru využívané najmä pri inkompletnej resekcii, po operácii recidívy nádoru alebo pri zriedkavých malígnych IDEM nádoroch. Prínos onkologickej liečby pri niektorých histologických podtypoch IDEM nádorov je predmetom diskusie [22].

Výsledky, prognóza

IDEM nádory majú prevažne benígny charakter a vo väčšine prípadov je možné ich kompletné odstránenie. Ak sa nádor odstráni úplne, pacient väčšinou nepotrebuje žiadnu ďaľšiu liečbu [5,22]. Mnohí autori odborných štúdií uvádzajú zlepšenie neurologického stavu u všetkých operovaných pacientov [23,24]. Výsledný neurologický stav pacienta závisí od predoperačného neurologického stavu, veľkosti nádoru, rozsahu resekcie a histopatologického nálezu. Popísané bolo výrazné zlepšenie neurologického stavu po operácii aj pri zlom vstupnom neurologickom stave pacienta [22,24].

Komplikácie

K najčastejším chirurgickým komplikáciám, ktoré vyžadujú včasnú reoperáciu. patrí hematóm v mieste operačného prístupu a likvorová fistula. Riziko vzniku hematómu je možné minimalizovať dôkladnou peroperačnou hemostázou a ponechaním podtlakových drénov. Drény na aktívny podtlak však zároveň zvyšujú riziko likvorei. Riziko vzniku secernácie mozgovomiechového moku je možné čiastočne eliminovať použitím rôznych druhov tkanivových lepidiel, dôslednou sutúrou, eventuálne plastikou dura mater s použitím rôznych materiálov a pooperačným kľudom na lôžku (odporúča sa min. 48 h). K ďalším, menej častým komplikáciám patria infekcia operačnej rany, pooperačná instabilita a prehĺbenie neurologického deficitu (možnosti minimalizácie rizika vzniku týchto komplikácií už boli v tejto práci popísané). Ak sa napriek tomu komplikácie vyskytnú, je potrebné ich riešiť. Infekcia operačnej rany sa rieši lokálne ošetrovaním a celkovo podávaním antibiotík. Instabilitu chrbtice je možné chirurgicky riešiť dodatočnou stabilizáciou. Najzávažnejšou komplikáciou je vznik ťažkého neurologického deficitu. Môže byť čiastočne ovplyvnený rehabilitáciou, väčšinou však do určitej miery pretrváva doživotne. Riziko vzniku ťažkého neurologického deficitu je však vzhľadom na štandardné peroperačné využívanie operačného mikroskopu a neuromonitoringu evokovaných potenciálov iba minimálne [5,6,22–24].

Najčastejšie IDEM nádory

Schwanóm

Schwanóm (neurilemóm) je najčastejší benígny NST. Typicky má guľatý, príp. oválny laločnatý tvar, je ohraničený a vyrastá excentricky z obalu nervového koreňa [43–45].

Schwanóm je zložený výlučne zo Schwannových buniek. Schwannové bunky preberajú funkciu oligodendroglií v mieste abruptného prechodu z CNS na periférny nervový systém, na miechových koreňoch, 1–2 mm od piálneho povrchu [1,6].

Viac ako 95 % schwanómov vyrastá zo zadných miechových koreňov. Ventrálne uloženie schwanómu nebýva typické a nie vždy sa pri ňom potvrdí rast súvisiaci s predným miechovým koreňom [42–51].

Schwanómy sú uložené prevažne intradurálne (70 %), menej často extradurálne (15 %). Pomerne často je pozorovaný intra-extradurálny rast (15 %),

Schwanómy sa môžu vyskytovať v ktorejkoľvek úrovni chrbtice. Najčastejšie je pozorovaný vyskyt v lumbálnej oblasti (60 %), následne v hrudnej, krčnej a sakrálnej oblasti chrbtice [42,46,52].

Schwanómy rastú väčšinou pomaly, lokálne môžu rásť agresívne, niekedy aj s uzuráciou alebo prestavbou kosti (obr. 3 a 8). Nie je zriedkavý ani rast pozdĺž nervového koreňa do foramen intervertebrale alebo extraspinálne (obr. 8 a 9). Makroskopický obraz schwanómu bezprostredne po resekcii je zobrazený na obr. 10.

Majú prevažne benígny charakter. V dôsledku ich pomalého rastu nie je zriedkavý ani výskyt tzv. obrovských schwanómov (giant schwanomas). Obrovské schwanómy sa najčastejšie vyskytujú ako extraspinálny komponent tumoru a zasahujú do hrudnej, břušnej alebo panvovej dutiny, podľa primárneho rastu. Nádory sa preto môžu klinicky prejaviť až pomerne neskoro, v štádiu, kedy už dosahujú značné rozmery (obr. 3).

Intradurálne schwanómy sú prevažne solídne nádory. Niektoré schwanómy môžu mať v MRi obraze charakter cysty. Pre vznik cystických schwanómov, resp. pre ich cystickú premenu existuje viacero teórií. Jednou z nich je postupná cystická premena porcie Antoni B, ktorá je hypocelulárna a môže sa postupne formovať do väčšej cysty. Iné teórie hovoria o centrálnych ischemických nekrózach, nekrózach spôsobených trombózou ciev, hemorágiách a neovaskularizácii súvisiacej s rýchlym rastom tumoru [46,53–56].

Histológia

Z histologického hľadiska je schwanóm zložený výlučne so Schwannovych buniek a tvorí dva základné vzory – kompaktné oblasti s občasným nukleárnym palisádovaním (Antoni A) a menej celulárne, často lipidizované oblasti (Antoni B) (obr. 11). Jednou zo základných histologických charakteristík sú mikrokrvácania [47,57]. Malígna transformácia je veľmi zriedkavá [1]. Výskyt malígneho schwanómu je približe 2 % spomedzi všetkých spinálnych schwanómov [58].

Neurofibróm

Neurofibróm spolu so schwanómom patria k NST. Neurofibróm častejšie ako schwanóm vyrastá z ganglion spinale, alebo z ventrálneho motorického nervového koreňa a väčšinou je asociovaný s neurofibromatózou 1. typu (NF-1, m. Recklinghausen). Na rozdiel od schwanómu nie je zložený výlučne zo Schwannových buniek, ale je tvorený zmesou Schwannových, perineurálnych buniek a fibroblastov [59].

Neurofibrómy môžu vykazovať zvýšenú celularitu, obsahovať atypické jadrá a mitózy, čo môže byť základom pre malígne zvrhnutie [22]. Malígne NST (WHO grade III a IV) sú v oblasti periférnych nervov dobre definovanou entitou a predstavujú približne 5% všetkých NST. V spinálnom kanáli sú však extrémne zriedkavé.

Podobne ako schwanóm aj neurofibrómy môžu rásť ako nádor typu presýpacích hodín. Výskyt spinálneho neurofibrómu mimo neurofibromatózy 1. typu (m. Recklinghausen) je zriedkavý, môže sa však vyskytovať aj solitárne [1,6,21,22,46,47,59,60].

Na obr. 12 je znázornený neurofibróm v MR obraze a na obr. 13 makroskopický vzhľad nádoru bezprostredne po jeho resekcii.

Meningeóm

Spinálne meningeómy sú nádory, ktoré typicky vyrastajú z meningoteliálnych buniek pavúčnice, tzv. arachnoid cap cells, a sú často prirastené k rukávcu nervového koreňa, ku koreňovej pošve. Pavúčnica (tela arachnoidea) je jednou z troch vrstiev tvoriacich obaly mozgu (meningy). Nachádza sa medzi mäkkou mozgovou plenou (pia mater) a tvrdou mozgovou plenou (dura mater).

Arachnoid cap cells sú súčasťou arachnoidálnych granulácií, ktoré sú projekciou arachnoidálnej membrány cez tvrdú mozgovú plenu do venóznych splavov a lakún. Tvoria rozhranie medzi mozgovomiechovým mokom a venóznou krvou a umožňujú návrat mozgovomiechového moku späť do cirkulácie, čím zabezpečujú reguláciu.

Môžu však vyrastať aj z piálnych alebo durálnych fibroblastov, čo vysvetľuje ich mezodermálny pôvod.

Incidencia spinálnych meningeómov je 0,32 prípadu na 100 000 obyvateľov za rok [21]. Spinálne meningeómy sú pomerne vzácne a predstavujú iba 1,2–12,7 % zo všetkých meningeómov CNS. Napriek tomu je meningeóm 2. najčastejší nádor tejto lokality. Predstavuje 25 % všetkých spinálnych tumorov a približne 2/5 všetkých intradurálnych extramedulárnych tumorov.

Meningeómy sa zvyčajne vyskytujú po 40. roku života, viac ako 70 % pacientov je vo veku od 40 do 70 rokov, s priemerným vekom 50 rokov. Meningeómy sa častejšie vyskytujú u žien než u mužov. Kým pri intrakraniálnych meningeómoch je pomer ženského a mužského pohlavia 2 : 1, u intraspinálnych je tento pomer 4 : 1 až 9 : 1 (80– 90 % tvoria ženy) [61–66].

Meningeómy sú uložené prevažne intradurálne extramedulárne (90 %), rešpektujúc mäkkú plenu miechy. Takmer vždy adherujú k vnútornej vrstve tvrdej pleny. Extradurálny rast je v literatúre popisovaný (5 %), je však veľmi zriedkavý. Udáva sa, že až 80 % meningeómov sa vyskytuje v hrudnej chrbtici, avšak táto predominancia sa ukazuje iba v súvislosti so ženským pohlavím. V porovnaní s hrudnou oblasťou (64 %) ich v menšej miere nachádzame aj v krčnej chrbtici (28 %), ešte menej často v driekovej chrbtici (2–14 %). [61–64,67–81]

Meningeómy rastú typicky pomaly a majú prevažne benígny charakter. Môžu recidivovať, väčšinou však ako dôsledok nekompletnej resekcie tumoru. Rastú takmer vždy intradurálne extramedulárne a na tvrdú plenu najčastejšie naliehajú z dorzolaterálnej strany. Kontakt s tvrdou plenou je takmer vždy pomerne široký [63,77,82–84].

Na obr. 14 je zobrazený meningeóm cervikokraniálneho prechodu v MR obraze. Na obr. 15 je zobrazený pohľad na meningeóm cez operačný mikroskop.

Histológia

Meningeómy sú väčšinou benígne nádory WHO grade I. Najčastejšie histologické podtypy v tejto oblasti sú:

• meningoteliálny meningeóm, ktorý sa vyskytuje cca v 40 % prípadov a
• psamomatózny meningeóm, ktorý sa vyskytuje v 20 % prípadov.

Typický histologický obraz meningeómu je znázornený na obr. 16. Niektoré histologické subtypy sú spojené s menej priaznivým klinickým priebehom: WHO grade II (chordoidný, svetlobunkový, atypický meningióm) a WHO grade III (papilárny, rabdoidný, anaplastický meningióm). Atypický meningeóm tvorí 4,7–7,2 % všetkých meningeómov a anaplastický 1,0–2,8 %. V oblasti spinálnych meningov sú však oveľa zriedkavejšie [63,69].

Ependymóm filum terminale (myxopapilárny ependymóm)

Myxopapilárne ependymómy sú pomaly rastúce gliómy pochádzajúce z diferencovaných buniek ependymálnej výstelky, ktoré sa vyskytujú v mladšom dospelom veku a nachádzajú sa takmer výlučne v oblasti conus medullaris a filum terminale. Sú samostatným variantom ependymómov. Prvýkrát boli popísané Kernohanom v roku 1932 [85].

Myxopapilárny ependymóm je najčastejším typom nádoru v oblasti conus medullaris [86]. Je najčastejším typom spinálnych ependymómov (27 %) a tretím najčastejším (15 %) typom intradurálnych extramedulárnych tumorov po meningeómoch a NST. Myxopapilárne ependymómy sa vyskytujú častejšie u mužov; pomer mužského a ženského pohlavia je 1,7 : 1 [87–99].

MR obraz ependymómu a jeho vzhľad perioperačne v operačnom mikroskope sú na obr. 17, resp. 18.

Myxopapilárny ependymóm je nezhubný nádor charakterizovaný pomalým rastom. Často postihuje viac segmentov [95,98–101].

Ependymómy môžu zakladať vzdialené ložiská v rámci neurálnej osi (tzv. drop metastázy) [88,92,95,102].

Histológia

Zaradenie myxopapilárneho ependymómu medzi extramedulárne nádory je zaujímavé preto, že z hľadiska neuroektodermálneho pôvodu filum terminale sú ependymómy klasifikované ako intramedulárne lézie. Avšak z chirurgického hľadiska je ich rast v oblasti filum terminale extramedulárny [3].

Charakteristické histologické vlastnosti myxopapilárneho ependymómu súvisia s priamou apozíciou ependymálnych buniek na spojivové tkanivo vo filum terminale. Mucinózna zmena strómy spojivového tkaniva je pre myxopapilárny ependymóm charakteristická (obr.19) [95,97,103,104].

Paraganglióm filum terminale

Paragangliómy sú neuroendokrinné nádory vznikajúce z neuroepiteliálnych bunkových skupín nazývaných paraganglia [105,106]. Zaznamenaná je mierna prevaha mužského pohlavia v pomere 1,7 : 1 [105,107–110]. Paragangliómy sú benígne nádory rastúce z neuroepiteliálnych buniek (paraganglia). Majú potenciálne endokrinnú funkciu. Sú rozdelené do dvoch skupín: paraganglia tvorené dreňou nadobličky (85–90 %) a extraadrenálne paraganglia.

Extraadrenálne paragangliómy sú zriedkavé neuroendokrinné nádory, ktoré sa môžu objaviť kdekoľvek v tele. Vyskytujú sa najmä v karotickom teliesku a glomus jugulare. Extraadrenálny výskyt je menej častý. Spinálne paragangliómy sa zvyčajne vyskytujú v oblasti cauda equina. Na základe neuroendokrinného charakteru a pôvodu sa rozdeľujú na sympatické – vylučujúce katecholamíny, alebo parasympatické – nesekretorické. Obr. 20 znázorňuje paraganglióm v MR obraze, na obr. 21 môžeme vidieť fotografiu spinálneho paragangliómu bezprostredne po jeho resekcii.

Histológia

Paragangliómy vznikajú z buniek neuroektodermálneho pôvodu. Histopatologická diagnóza je založená na prítomnosti hlavných buniek (typ I) s granulovanou eozinofilnou cytoplazmou, tvoriacimi hniezda alebo lalôčiky známe ako ,,bunkové guľôčky“ (nem.„Zellballen“) obklopené jednou vrstvou sustentakulárnych buniek (typ II). Zellballen sú obklopené jemnou kapilárnou sieťou pripomínajúcou pseudorosety. Histologická diagnostika založená na rutinnom farbení je preto veľmi náročná [107,108,110–113]. Histologická mikrofotografia spinálneho paragangliómu je zobrazená na obr. 22. Kľúčové k stanoveniu diagnózy je imunohistochemické vyšetrenie [112,114]. Charakteristický vzhľad v T2 vážení pri MRi vyšetrení je v anglosaskej literatúre popisovaný aj ako ,,soľ a korenie“ (salt and pepper) a je výsledkom bohatej vaskulárnej povahy paragangliómov [115]. Niektorí autori odporúčajú u každého pacienta s nádorom tejto oblasti využiť pri MRi vyšetrení váženie gradientového echa (GE). Najpoužívanejšou GE sekvenciou je FLASH (fast long angle shot). Je rýchla a umožňuje aj 3D zobrazenie [110].

Recidíva ochorenia sa môže objaviť aj po rokoch, a preto by pacienti s paragangliómami mali byť sledovaní dlhodobo, najmä ak sa nedá dosiahnuť úplná chirurgická resekcia [105,108,109,116–118].

Diskusia

Podľa našich skúseností podporených literatúrou je z klinického obrazu IDEM nádorov bolesť často na určitú dobu iba jediným príznakom. Jej trvanie po stanovenie diagnózy, ktoré väčšinou súvisí s objavením sa ďalších príznakov ako napríklad paraparéza alebo radikulopatia, je variabilné. Niektorí autori dokonca udávajú, že radikulárne ťažkosti sa v určitej miere vyskytujú u každého pacienta s diagnózou IDEM [24]. Keďže ich prvotné štádiá sú veľmi podobné symptómom pri hernii disku, je potrebné mať túto diagnózu na zreteli, najmä keď je u pacienta zaznamenaná akákoľvek odchýlka od bežného klinického obrazu pri vertebrogénnom ochorení. Ahn vo svojom súbore pacientov s IDEM nádorom popisuje prípady dvoch pacientov, ktorí boli vzhľadom na klinické príznaky prvotne nesprávne diagnostikovaní a chirurgicky liečení pre degeneratívne ochorenie chrbtice (jeden pacient pre foraminálnu stenózu, druhý pre spondylolistézu). U oboch pacientov popisuje výrazné pooperačné zhoršenie klinického stavu nasledované dodiagnostikovaním a chirurgickou liečbou nádorov, z ktorej už pacienti profitovali. Dôvod zhoršenia klinického stavu po prvej operácii autori nevedia vysvetliť [24]. Podľa Goldbrunnera je priemerný čas pro stanovenie diagnózy 48 mesiacov [22]. Song et al udávajú priemerný čas 59,4 mesiaca [23]. Ahn et al popisujú čas od vzniku ťažkostí v rozmedzí od 1–120 mesiacov, v priemere 19,3 mesiaca [24]. Klinický obraz poskytuje cenné informácie pri diagnostických pochybnostiach a pri nejednoznačných nálezoch MR vyšetrenia (napr. veľmi čerstvé extrúzie disku imitujúce v MR obraze NST).

Zo zobrazovacích metód je MR pri IDEM nádoroch metóda voľby. Rozhodnúť sa pre operačný postup bez nej je možné iba pri závažných kontraindikáciách MR vyšetrenia. Pokiaľ je pacient na začiatku svojich ťažkostí vyšetrovaný inými zobrazovacími metódami, ako sú napríklad RTG, dynamické RTG, CT, CTA, je potrebné venovať zvýšenú pozornosť najmä abnormalitám oproti fyziologickému obrazu. Song udáva, že u 38–56 % pacientov s IDEM nádormi sa nájdu zmeny na natívnych RTG snímkach, napr. erózia pediklov, erózie tela stavca, kalcifikáty, rozšírenie nervového otvoru a iné [23]. Tieto vyšetrenia sú zároveň zdrojom na doplnenie informácií o nádore samotnom a o pomeroch v danej oblasti chrbtice (verifikujú lokalizáciu Adamkieviczovej artérie, výskyt iných patológií, príp. instabilitu), ktoré môžu modifikovať plánovanie alebo postup operácie (ovplyvnia prístup, rozhodovanie o prípadnej stabilizácii, atď.). Aj keď je MRi metódou voľby a pre plánovanie operácie má rozhodujúci význam, nie je postačujúca pre jednoznačné určenie definitívnej diagnózy (konkrétneho histologického typu IDEM nádoru). Z rádiologického hľadiska sa odporúča pri podozrení na IDEM nádor vždy doplniť sekvenciu gradientového echa, ktorá dokáže diagnózu spresniť. Keď je prítomná bolesť s iradiáciou do dolných končatín a MR driekovej chrbtice nevysvetlí príčinu, odporúča sa doplniť MR proximálnejších segmentov [24,25] a zamerať sa na klinický obraz, ktorý je pre správne stanovenie diagnózy smerodajný. Zobrazovacie metódy využívame aj pri lokalizácii tumoru na operačnej sále. Peroperačná skiaskopia je dôležitá z hľadiska plánovania operačného postupu a určovania výšky tumoru. Metóda odpočtu podľa tŕňových výbežkov môže byť nepresná. Zvýšená pozornosť je potrebná pri napolohovaní pacienta kedy môže dôjsť k posunu nádoru kraniálnym smerom. Aj napriek dodržaniu všetkých z uvedených zásad však môže dôjsť k posunu a tumor na očakávanom mieste nájsť nemusíme. Kim et al popísali 3 prípady pohybu schwanómu v porovnaní s predoperačnými snímkami. Vo všetkých prípadoch sa jednalo o posun kraniálnym smerom. Preto vždy, keď sa jedná o NST, autori odporúčajú myslieť na možnosť mobility tumoru. Na našom pracovisku sme zaznamenali posun nádoru aj u meningeómu. Preto je vhodné pri akýchkoľvek pochybnostiach počas operácie doplniť peroperačnú sonografiu. Peroperačná USG je užitočná v prvom rade pri plánovaní prístupu. USG každopádne realizujeme ešte pred durotómiou. Zabránime tak nepríjemnému zatekaniu krvi do subarachnoidálneho priestoru pri rozširovaní laminektómie po otvorení dura mater. Už počas laminektómie môžeme priebežne použiť USG, abysme verifikovali dostatočnosť prístupu, event. potrebu jeho rozšírenia niektorým smerom. Druhý význam súvisí so samotnou resekciou nádoru. Peroperačné USG sa využíva ako pri IDIM, tak pri IDEM nádoroch, po ich resekcii, za účelom verifikovania prípadného rezidua nádoru. Nápomocná môže byť aj spinálna navigácia a peroperačné MR vyšetrenie [28,41].

Na základe záverov uvádzaných štúdií, ako aj na základe osobných skúseností z praxe, preferujeme pri operatíve IDEM tumorov zadný prístup, laminektómiu zo stredného rezu, v prípade potreby rozšírenú o facetektómiu. Väčšinu nádorov považuje prevaha autorov za resekovateľnú z tohto prístupu. Pri veľkých ventrálne uložených meningeómoch (najmä v krčnej oblasti) prichádza do úvahy predný prístup. Rešpektujeme výhody vyplývajúce z tohto prístupu. Pri krčnej korpektómii troch a viacerých segmentov je potrebné operačný výkon doplniť o náhradu tela a zadnú stabilizáciu. Ak tumor zasahuje do hrudnej alebo brušnej dutiny, je pri jeho odstránení možná spolupráca s chirurgom.

Vďaka novým technologiám je široko diskutovaný rozsah prístupovej cesty od miniinvazívnej po rozsiahlu dekompresiu. Hemilaminektómiu pomocou operačného mikroskopu, ktoú popularizovali v 80. rokoch minulého storočia najmä Eggert et al [34–37], nepovažujeme za prístup voľby. Ukázalo sa, že riziko instability je menšie iba pri monosegmentálnych hemilaminektómiách, a preto má pri operatíve IDEM nádorov obmedzené využitie. Ďaľším dôvodom, pre ktorý preferujeme pri operačnom prístupe laminektómiu, je menšie riziko pooperačného zhoršenia neurologického stavu pri monosegmentálnom prístupe ako pri unilaterálnom prístupe, napriek väčšiemu riziku vzniku instability. Tento fakt považujeme za najdôležitejší. Zhoršenie neurologického deficitu z malého prístupu môže byť nevratné v porovnaní s prípadnou kyfotizáciou úseku alebo instabilitou, ktorú je možné vyriešiť stabilizačným výkonom v druhej dobe. V prípade naznačenej instability pred operáciou, nálezu spondylolistézy alebo potreby excesívneho odstránenia kostných štruktúr v rámci prístupu preferujeme operačný výkon rozšíriť o stabilizačný výkon v tej istej dobe. Pri vlastnej resekcii nádoru je nevyhnutná mikroskopická operačná technika. Niektoré štúdie preukázali, že nie je rozdiel v radikalite resekcie IDEM nádorov pri mikroskopickej resekcii. Ukázalo sa však, že je signifikantne nižšie riziko zhoršenia neurologického statusu bezprostredne po operácii s využitím operačného mikroskopu. V odbornej literatúre je popisovaná endoskopicky asistovaná resekcia nádoru umožňujúca pohľad na rozhranie tumoru a ventrálneho povrchu miechy s možnosťou minimalizovať retrakciu miechy [47,49]. S týmto typom operatívy nemáme na našom pracovisku skúsenosti. Endoskopické operácie na našom pracovisku sú zatiaľ vyhradené pre operatívu hernií diskov.

Neuromonitoring evokovaných potenciálov zahŕňa monitorovanie SSEP, motorických evokovaných potenciálov (MEP) a D-vlny. Pri operáciách IDEM nádorov je neodmysliteľnou súčasťou. Pri malých, dorzálne uložených tumoroch je prínos neuromonitoringu otázny, nakoľko riziko neurologickej deteriorácie po operácii je minimálne [5,22].

Kavitrónová ultrazvuková odsávačka je v niektorých prípadoch nevyhnutná na šetrný debulking nádoru s minimalizáciou manipulácie miechy a nervových štruktúr. Jedná sa predovšetkým o ventrálne uložené nádory z tuhšou konzistenciou. Laser podľa našich skúsenosti i skúseností niektorých autorov umožňuje bezpečnú koaguláciu povrchu tumoru a evaporáciu mäkkých tkanív obsahujúcich vodu. Tým dochádza k retrakcii objemu tumoru a k jeho bezpečnejšiemu odstráneniu. Keďže väčšina IDEM nádorov je úplne odstrániteľná, cieľom operácie je ich úplné odstránenie. Ak je to nutné, pri nádoroch nervových obalov odstraňujeme aj koreň, z ktorého nádor vyrastá.

Za negatívne prognostické faktory je považovaná veľká dĺžka trvania ťažkostí pred operáciou a ventrálne a proximálnejšie uloženie nádoru. Ahn et al však vo svojej práci tieto faktory nepotvrdili ako prognosticky negatívne a za hlavný faktor považujú množstvo nádoru v axiálnom reze chrbtice. Čím väčšiu časť spinálneho kanála tumor vypĺňa, tým je štatisticky väčšie riziko horšieho funkčného výsledku po operácii [24].

Keďže k zlepšeniu neurologického stavu došlo aj u pacientov vo vyššom veku, s ťažkým neurologickým deficitom a dlhotrvajúcimi ťažkosťami, pacient s diagnózou IDEM nádoru by mal byť operovaný vždy [5,22–24].

Riziko recidívy je pri väčšine typov nádorov po radikálnej resekcii nízke, je skôr závislé od histologického typu nádoru. Za rizikové faktory recidívy sa považujú ventrálna poloha, extradurálne prerastanie tumoru a diagnóza ependymómu filum terminale. [22,119,120]. Riziko recidívy po operácii IDEM nádoru je 1–16 % a platí, že až 46 % recidív je spôsobených tumormi, ktoré zo svojej histologickej povahy recidivujú častejšie. Medzi recidívami u meningeómov a NST nie je zaznamenaný významný rozdiel. Významný rozdiel nie je ani v počte recidív pri meningeómoch operovaných s resekciou dura mater a bez nej. Klekamp a Samii zaznamenali recidívu ependymómov v 29,5 % prípadov do 5 rokov od kompletnej resekcie, čo je výrazne viac ako pri ostatných typoch IDEM nádorov [82].

K najčastejším komplikáciám patrí hematóm v operačnej rane a likvorea. K menej častým patrí infekcia rany, pooperačná instabilita a zhoršenie neurologického deficitu. Vzniku hematómu predchádzame dôslednou hemostázou a použitím drénu. Riziko likvorei, ako bolo uvedené, minimalizujeme dôslednou sutúrou dura mater s plastikou, použitím tkanivových lepidiel, vlastného tuku a odloženej vertikalizácie (48 h po operácii). Napriek týmto opatreniam nie je vznik likvorovej fistuly vzácny. Song et al zaznamenali likvoreu až u 16,7 % pacientov po operácii IDEM nádoru [19]. Išlo však o pomerne malý súbor 12 pacientov. Štandardne sa podávajú antibiotiká v perioperačnom období ako prevencia včasnej infekcie rany.

Pri preexistujúcej instabilite alebo spondylolistéze v operovanom segmente volíme stabilizáciu v jednej dobe spolu s resekciou nádoru. Riziko zhoršenia neurologického deficitu minimalizujeme dostatočne priestranným prístupom, šetrnou manipuláciou s nervovými štruktúrami pri mikroskopickej resekcii nádoru a peroperačným neuromonitoringom evokovaných potenciálov.

Pacientov sledujeme v 3, 6, 12 a 24 mesačných kontrolách. Kontrolné MR pri štandardnom priebehu (stabilizovanom alebo lepšiacom sa klinickom náleze) odporúčame po 3, 12 a 24 mesiacoch. Následne observuje pacienta neurológ.

Onkologická liečba (rádioterapia, veľmi zriedka chemoterapia) sa u týchto typov nádorov štandardne nevyužíva. Vyhradená je pre pacientov s neúplnou resekciou, po operácii pre recidívu IDEM nádoru a pri vzácnych malignitách v tejto oblasti. Jej význam je však pre vzácnosť výskytu takýchto typov nádorov v IDEM oblasti predmetom diskusie. Prognóza je u väčšiny pacientov výborná a tieto typy nádorov má zmysel operovať aj vo vyššom veku, pri dlhotrvajúcich ťažkostiach a pri ťažkom motorickom deficite.

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

MUDr. Pavol Moják

Neurochirurgické oddělení, Krajská nemocnice T. Bati, a. s.

Havlíčkovo nábřeží 600

760 01 Zlín

pavol.mojak@gmail.com

Přijato k recenzi: 5. 11. 2018

Přijato do tisku: 11. 2. 2019

---

MUDr. Pavol Moják

#other:30#

Pavol Moják ukončil štúdium na Lekárskej fakulte Univerzity Komenského v Bratislave v roku 2007. Svoju profesionálnu kariéru začal ako sekundárny lekár na Neurochirurgickej klinike Fakultnej nemocnice v Nitre. Od roku 2016 pracuje na neurochirurgickom oddelení Krajskej nemocnice Tomáša Baťu v Zlíne, v súčasnosti v pozícii vedúceho lekára oddelenia. V roku 2017 ukončil špecializačné štúdium v odbore neurochirurgia na Lekárskej fakulte Univerzity Komenského v Bratislave.