Konference dětských urologů, nefrologů a pediatrů

Kurdějov, 29. až 31. května 2014

MEGAURETERY I

Ultrazvukové, scintigrafické a klinické nálezy u operovaných megaureterů na Urologické klinice FN Olomouc – indikační kritéria operace

Šmakal O., Šarapatka J., Vrána J.

Urologická klinika FN, Olomouc

Cíl: Vyhodnotit ultrazvukové (UZ) a scintigrafické nálezy, způsob záchytu a klinický průběh u dětí operovaných pro megaureter na Urologické klinice FN v Olomouci. Posoudit indikační kritéria k operaci u jednotlivých typu megaureterů.

Metody: Retrospektivně byly vyhodnoceny nálezy u 69 dětí operovaných v období 2009–2013 pro primární obstrukční megaureter (POM), primární refluxní megaureter (PRM) a megaureter při duplexní ledvině (MDL). Byl sledován způsob záchytu megaureteru, výskyt akutní pyelonefritidy (APN) při ATB profylaxi. U zdvojené ledviny a při PRM byla hodnocena funkce ledviny DMSA scintigrafií, u PMO byla funkce a drenáž posouzena MAG3 scintigrafií. Při UZ vyšetření byl hodnocen předozadní (AP) průměr pánvičky, síla parenchymu a šíře močovodu.

Výsledky: Pro PRM bylo operováno devět (13 %) dětí, medián funkce ledviny byl 44 %, medián AP byl 5 mm, síly parenchymu 8 mm a šíře močovodu 7 mm. UZ screening zachytil 55,6 % pacientů. Při ATB profylaxi byla APN u tří (33,3 %) pacientů.

Pro POM bylo operováno 32 (46,4 %) dětí. UZ screening zachytil 84,4 % pacientů. Me-dián funkce ledviny byl 48 %, u 27 (84,4 %) dětí se prokázala závažná obstrukce. Medián AP byl 12 mm, síly parenchymu 5 mm a šíře močovodu 12 mm. Při ATB profylaxi proběhla APN u šesti (16,8 %) pacientů.

Rekonstrukční operace pro MDL byla provedena u 15 pacientů (21,7 %), u 12 (80 %) byla vada zachycena při UZ screeningu. Medián funkce horního polu (UP) ledviny byl 14,3 %. Medián AP byl 10 mm, síly parenchymu 5 mm a šíře močovodu 11 mm. Při ATB profylaxi byla APN u osmi (53,3 %) pacientů.

Heminefrektomie pro MDL byla provedena u 13 (18,8 %), u 12 (92,3 %) byl záchyt při UZ screeningu. Medián funkce UP ledviny byl 5 %. Medián AP byl 17,5 mm, síly parenchymu 4,5 mm a šíře močovodu 12 mm. Při ATB profylaxi měli APN čtyři (30,8 %) pacienti.

Závěr: Operované PMO byly zachyceny převážně UZ screeningem, stupeň dilatace HMC a jednoznačný průkaz obstrukce byl hlavní indikací k operaci. U PRM byly UZ ukazatele méně vyjádřeny. Při indikaci k operaci byla zohledněna snížená funkce ledviny a výskyt APN při klinickém sledování. U MDL byl i přes včasný screeningový záchyt a ATB profylaxi častý výskyt APN, více u pacientů, kteří podstoupili rekonstrukční operaci. Hlavním indikačním kritériem při rozhodování mezi ablačním a rekonstrukčním typem operace byla funkce UP. UZ parametry byly u obou skupin srovnatelné.

Přínos radionuklidových metod v diagnostice a sledování dětí s megaureterem

Chroustová D.¹, Langer J.², Urbanová I.³, Doležalová Š.²

¹Ústav nukleární medicíny 1. LF UK a VFN, Praha

²Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN, Praha

³Dětské oddělení FN Na Bulovce, Praha

Cíl: Megauretery jsou třetí nejčastější vrozenou uropatií u dětí. Mohou doprovázet některé další vrozené vady urotraktu – např. zdvojený dutý systém. Vrozený megaureter bývá nejčastěji diagnostikován již prenatálně při rutinním prenatálním ultrazvukovém screeningu. V postnatálním sledování jsou vedle klíčových metod sonografie a MCUG indikované radionuklidové metody. V našem příspěvku presentujeme rozbor nálezů scintigrafických metod u souboru pacientů vyšetřených v období posledních 5 let.

Soubor a metody: Vyšetřeno celkem 57 dětí (37 chlapců a 20 dívek) ve věku od 3 měsíců do 8 let. Primární megaureter mělo 46 dětí, přičemž nejvíce pacientů bylo s refluktujícím megaureterem – 19 dětí, s obstrukčním megaureterem – 15 dětí. Nerefluktující a neobstrukční megaureter mělo 12 dětí. Sekundární megauretr byl diagnostikován u jedenácti dětí, přičemž u tří děti s chlopní v zadní uretře, u sedmi dětí s ureterokélou, u jednoho dítěte s dysfunkcí močového měchýře. Třicet dětí bylo vyšetřeno opakovaně. Bylo provedeno 52 dynamických scintigrafií s aplikací diuretika pomocí 99mTc MAG 3 (merkaptoacetyltriglycin) a 64 statických scintigrafií pomocí 99mTc DMSA (kyselina dimerkaptojantarová). U 14 dětí bylo provedeno obojí vyšetření.

Výsledky: U osmi dětí, které měly provedenu pouze dynamickou scintigrafii, byla u čtyř z nich diagnostikována porucha v odtoku. U 14 dětí s provedenou dynamickou a statickou scintigrafií (u většiny opakovaně) byl (kromě jednoho dítěte) patologický nález ve smyslu funkční asymetrie a polovina z nich měla známky parciální obstrukce. U 35 dětí byla provedena pouze statická scintigrafie (jednou nebo opakovaně), přičemž patologický nález mělo 34 z nich, pouze u jednoho dítěte byl nález se symetrickou funkcí a bez parenchymových změn. V práci jsou prezentovány nejzajímavější nálezy dynamické a statické scintigrafie.

Závěr: Prioritou radionuklidových metod je určení funkční zdatnosti ledvin. Dynamická scintigrafie s aplikací diuretika je indikována u obstrukčních megaureterů (kromě funkce informuje o odtokových poměrech). Statická scintigrafie ledvin pak určí přesnější poměr separované funkce ledvin a stav funkčního parenchymu s případnými pozánětlivými ložiskovými změnami nebo při zdvojení (duplicitě) ledviny hypofunkční či afunkční tkáň příslušného segmentu.

Jak častý je výskyt vezikoureterálního refluxu u dětí s asymptomatickým jednostranným megaureterem?

Flögelová H.¹, Stašková L.¹, Šmakal O.², Bakaj-Zbrožková L.³

¹Dětská klinika FN, Olomouc

²Urologická klinika FN, Olomouc

³Radiologická klinika FN, Olomouc

Cíl: Při nálezu jednostranného megaureteru při ultrazvukovém (UZ) screeningovém vyšetření je doporučeno provedení mikční cystouretrografie (MCUG) k vyloučení vezikoureterálního refluxu (VUR) a chlopně zadní uretry (PUV) u chlapců. Cílem studie bylo zjistit, kolik dětí s jednostranným megaureterem a bez anamnézy infekce močových cest (IMC) mělo v mladém kojeneckém věku diagnostikován VUR. Dalším cílem bylo zhodnotit, zda časné provedení MCUG ovlivnilo další léčebný postup a zda toto invazivní vyšetření musí být realizováno v prvních 3 měsících věku.

Metody: Retrospektivně jsme prozkoumali záznamy všech dětí, kterým byla ve FN Olomouc v období 2005–2012 provedena MCUG. Vybrali jsme skupinu dětí s jednostranným megaureterem (močovod šíře 7 mm a více) zjištěným při pre/postnatálním UZ screeningu, které do doby provedení MCUG neprodělaly IMC. U všech se jednalo o megaureter typu II nebo III dle Pfister-Hendrenovy klasifikace. Ze sledovaného souboru jsme vyloučili děti s oboustrannou vadou ledvin, se zdvojením dutého systému ledviny, s ureterokélou, s UZ nebo klinickými známkami subvezikální obstrukce. U pacientů jsme sledovali výskyt VUR, podávání antibiotické (ATB) prevence, poměrnou funkci ledviny s megaureterem, operační řešení megaureteru a výskyt febrilních IMC.

Výsledky: MCUG byla provedena u 89 dětí (61 chlapců, 28 dívek) s jednostranným megaureterem ve věku 0,5–6 měsíců (medián chlapci 2,5 měsíce, dívky 2,8 měsíce). Šíře močovodu v celém souboru byla na začátku sledování 7–20 mm, průměr 10 mm, medián 9 mm. U 20 dětí (22 %) byl na straně megaureteru prokázán VUR III. až V. stupně. V dalším průběhu se IMC vyskytovaly i přes podávání ATB prevence a byly častější u dětí s VUR (šest z 20 dětí) než u nerefluxního megaureteru (sedm z 69 dětí). Operační řešení megaureteru bylo častěji indikováno u refluxního megaureteru (15 z 20 dětí) než u primárního obstrukčního megaureteru (28 z 69 dětí), věk dětí v době operace byl 3–24 měsíců.

Závěr: V našem souboru dětí s asymptomatickým megaureterem byl VUR zjištěn u 22 % dětí, u všech se jednalo o VUR III.–V. stupně. Žádný chlapec neměl nález PUV. Na základě našich zkušeností doporučujeme provedení MCUG kolem 6 týdnů věku u obou pohlaví při megaureteru typu III se závažnou hydronefrózou. U chlapců je MCUG indikována ještě dříve, pokud jsou přítomny ultrazvukové a/nebo klinické známky PUV. U ostatních dětí lze MCUG odložit až po 3. měsíci věku za současného podávání ATB prevence a opakovaných kontrolních UZ vyšetření.

Soubor nemocných s megauretery v období 2004–2013

Novák I.¹, Kuliaček P.²

¹Dětské oddělení Urologické kliniky LF UK a FN, Hradec Králové

²Oddělení dětské chirurgie a traumatologie LF UK a FN, Hradec Králové

Cíl: Rozbor etiopatogeneze, diagnostiky a léčby nemocných s megauretery.

Metody: Retrospektivní rozbor souboru léčených v letech 2004–2013 pro diagnózu megaureteru. Po narození do 18 let léčeno 86 nemocných se 101 megauretery. Většinou dia-gnostikováno ultrasonografickým screeningem. V souboru bylo 43 chlapců a 43 dívek. Oboustranné postižení u 15 nemocných. V dia-gnostice a ke sledování použito ultrasonografie, mikční cystografie, a izotopového scanu ledvin, výběrově magnetické rezonance, IVU, uretrocystoskopie, urodynamické vyšetření. U 69 močovodů s příčinou obstrukce v ureterovezikálním spojení, u 32 močovodů vezikoureterální reflux, u 40 zdvojené ledviny. Pouhé sledování jsme indikovali u čtyř nemocných. Endoskopické ošetření u 24 ureterokél a 4 chlopní zadní uretry. U nestabilních založeno deset uretero- a devět vezikostomií. Primární UCNA u 15 nemocných, u dalších deseti společně s modelací močovodu, jedna laparoskopická nefrektomie a jedna nefroureterektomie z klasického přístupu. U zdvojených systémů 14 heminefroureterektomii (HNU) a devět vysokých anastomóz. Všichni nemocní jsou dlouhodobě dispenzarizování.

Výsledky: Konzervativně sledovaní jsou stabilní nevyžadující intervenční zásah. Všichni nemocní po operacích se zhojili, obecně docházelo k poklesu v dilataci močovodů, nárůstu parenchymu. Laboratorní funkce byly trvale stabilizovány. Izotopové scany stabilní či zlepšující se. U tří se objevil nově reflux. U většiny nemocných přetrvávala dilatace kalichopánvičkového systému. U tří významně pooperačně poklesla funkce ledvin.

Závěr: Megauretery jsou závažnou vadou ohrožující funkci ledvin. Nejzávažnější prognózu mají oboustranné postižení, zejména spojené s neurogenním postižením měchýře nebo vznikající v důsledku chlopenní vady zadní uretry. Rozhodnutí indikace, naplánování operačního řešení, nemusí být jednoduché. U závažných poruch je přechodná volba v založení odlehčující derivaci.

Terapie primárních megaureterů na KDCHOT v období 2003–2013

Kubát M., Zerhau P., Husár M.

Urologické oddělení KDCHOT LF MU a FN, Brno

Cíl: Retrospektivně zhodnotit terapii primárních megaureterů na našem pracovišti za 10 let. Vyhodnotit indikace jednotlivých typů megaureterů k operační či konzervativní terapii. Zhodnotit stav operovaných pacientů s primárním megaureterem na KDCHOT.

Metody: Mezi lety 2003–2013 bylo u nás léčeno 76 pacientů s primárním megaureterem. Z toho 24 pro primární obstrukční megaureter, 25 pro primární refluxní megaureter, 27 pro primární nerefluxní, neobstrukční mega-ureter. Indikací k operaci primárního obstrukčního megaureteru (20 pacientů) byla snižující se relativní funkce ledviny (medián 27 %), progrese dilatace či výskyt pyelonefritid. Indikací k operačnímu řešení primárního refluktujícího megaureteru, provedeného u 21 pacientů, byla snižující se funkce ledviny (medián 21 %), vezikoureteralní reflux (gr. IV, V) a opakované pyelonefritidy. Zároveň jsme léčili 59 megaureterů při duplicitním dutém systému ledvin, které do tohoto souboru nezahrnujeme.

Výsledky: Sledujeme 20 pacientů po operaci primárního obstrukčního megaureteru. U 18 operovaných pacientů (90 %) došlo k regresi dilatace dutého systému, bez infektů, funkce ledvin stabilizovány. U dvou pacientů (10 %) byla pro následný výskyt refluxu nutná reoperace. Konzervativně léčíme čtyři pacienty s primárním obstrukčním megaureterem a dobrou funkcí ledvin (medián 36 %). U 21 operovaných pacientů pro refluxní megaureter sledujeme 18 pacientů (85,5 %) bez komplikací, bez zajištění ATB, bez VUR. tři pacienti (14,5 %) pro VUR a pokračující pokles funkcí ledviny reoperováni. Konzervativně léčíme čtyři pacienty s VUR gr. II–IV s dobrou funkcí ledviny (medián 41 %). Dvacet sedm pacientů s nonrefluxním, neobstrukčním megaureterem léčíme konzervativně. Z operačních řešení volíme převážně resekci a reimplantaci dle Cohena nebo Politano-Leadbettera.

Závěr: Dle klinického stavu, funkce ledvin a typu megaureteru volíme konzervativní terapii nebo operační řešení. Při indikaci k operaci je třeba brát v potaz závažnost patologického nálezu v souvislosti s klinickým stavem a funkcí ledviny. S operačním zákrokem se snažíme vyčkat a volíme jej při zhoršování.

Primární obstrukční megaureter

Kříž J., Pýchová M., Morávek J.

Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FNM, Praha

Cíl: Stanovit kritéria diagnózy obstrukčního megaureteru u dětí, určit indikace k operačnímu léčení a indikace k modelaci megaureteru. Zhodnotit soubor operovaných dětí s primárním obstrukčním megaureterem na Dětské chirurgické klinice v Motole.

Metody: Primární obstrukční megaureter je patologicky rozšířený močovod s absencí refluxu. Příčinou dilatace močovodu je adynamický úsek terminální části močovodu.

Diagnostika: ultrasonografie, dynamická scintigrafie ledvin a mikční cystografie. Zlatým standardem operační léčby je reimplantace podle Politano-Laedbettera, podle operačního nálezu, eventuálně s modelací močovodu.

V letech 2000–2013 jsme na Dětské chirurgické klinice FN Motol operovali 35 dětí pro primární obstrukční megaureter ve věku 1 měsíc až 11 let (medián 12 měsíců, průměr 21 měsíců). Provedli jsme 27krát reimplantaci a 8krát reimplantaci s modelací megaureteru.

Výsledky: Po 3–6 měsících jsme u dětí kontrolovali dynamickou scintigrafii ledvin a mikční cystografii. U 30 dětí jsou kontroly bez refluxu a bez obstrukce, 4krát jsme zjistili přechodný vezikorenální reflux a jeden pacient byl reoperován pro obstrukci v ureterovezikální junkci.

Závěr: Kritériem operační léčby megaureteru je nárůst dilatace a porucha funkce ledviny. Optimálním chirurgickým výkonem je resekce a reimplantace megaureteru. Modelaci močovodu indikujeme v krajním případě atonie stěny močovodu i po resekci adynamického úseku při operaci.

Podpořeno projektem (Ministerstva zdravotnictví) koncepčního rozvoje výzkumné organizace 00064203 (FN Motol).

MEGAURETERY II

Je založení přechodné odlehčovací uretero-vezikostomie přínosné z hlediska nálezů dilatace močovodu a funkce ledviny?

Novák I.¹, Kuliaček P.²

¹Urologická klinika – dětské oddělení LF UK a FN, Hradec Králové

²Oddělení dětské chirurgie a traumatologie LF UK a FN, Hradec Králové

Cíl: Zhodnocení stavu dilatací močovodu a funkce ledvin u operovaných dětí s obstrukčními/ reflexními megauretery po přechodně založené ureterostomii nebo vezikostomii před definitivním rekonstrukčním výkonem.

Metody: Retrospektivně vyhodnocen soubor operovaných v letech 2004–2013. Porovnávány nálezy dilatace močovodů a funkce ledvin před, po založení odlehčovací stomie a následně po definitivní rekonstrukční operaci. V daném období operováno 19 pacientů (13 refluxních, 12 obstrukčních a čtyři refluxně-obstrukční megauretery). Založeno deset ureterostomií a devět vezikostomií. Hodnoceno všech 19 nemocných. Definitivní rekonstrukce u vezikostomií 3krát uzávěr bez přesazení močovodů, 4krát s UCNA, 2krát s UCNA a modelací. U ureterostomií 8krát uzávěr s UCNA bez modelace, jednou uzávěr a UCNA s modelací. Jednou zatím bez zpětné konverze ureterostomie. Funkce u pěti ledvin vstupně dle izotopového vyšetření významně snížena (21…12…24…24…15 %). U dvou pacientů projevy přechodného ledvinného selhávání s S- kreatinin 300…120 µmol/l. Sonograficky dilatace močovodů juxtavezikálně od 7–28 mm (ø 18,6 mm).

Výsledky: Po derivaci se funkce ledvin stabilizovaly u 21 z 29 ledvin. U čtyř ale došlo k dalšímu významnému poklesu o 7–15 % (jednou již těžce hypofunkční ledvinu (z 12 na 5 %), u dalších tří ale s původně dobrou funkcí z 44/36 %, z 48/33 % a z 46/32 %). U čtyř ledvin došlo ke zlepšení funkce o 9–18 % (z 21/30 %, 24/53 %, 15/28 % a 38/56 %). U všech pacientů na založené derivaci klesla hladina S-kreatininu. Žádný pacient nevyžadoval dialyzační léčbu. Dilatace močovodu poklesly u všech (0 do 19 mm) (ø 3,8 mm). Po definitivní operaci se ledvinné funkce neměnily, vyjma jednoho zhoršení. Nedošlo k projevům selhávání ani u jednoho z operovaných. Dilatace močovodu se neměnily u jedenácti nemocných. K dalšímu poklesu došlo u pěti pacientů, naopak zhoršení dilatace jsme pozorovali u tří nemocných.

Závěr: V případě závažných megaureterů s poruchou ledvinné funkce lze založením přechodné derivace moče dosáhnout dlouhodobé stabilizace či dokonce zlepšení funkce postižené ledviny. Část ledvin i při úspěšném založení derivace, jeví tendenci k postupnému progresivnímu poklesu ve funkci.

Vývoj neoperovaných nerefluktujících megaureterů v dlouhodobém sledování

Kuliaček P.^1,2, Novák I.¹, Rejtar P.³

¹Urologická klinika – oddělení dětské urologie LF UK a FN, Hradec Králové

²Oddělení dětské chirurgie a traumatologie LF UK a FN, Hradec Králové

³Radiologická klinika FN, Hradec Králové

Cíl: Rozbor vývoje megaureterů, které nebyly indikovány k operačnímu řešení v dlouhodobém pohledu.

Metody: Do retrospektivní studie bylo zařazených 12 pacientů, kteří se narodili v letech 2000–2004 a byli sledováni na naší ambulanci pro nerefluktující megaureter. V současné době je pacientům 9–14 let. U těchto pacientů jsme vyloučili reflux VUR a při scintigrafickém vyšetření ledvin byla až na jednoho dobrá funkce ledvin. U dvou pacientů byl nález oboustranný, proto jsme celkově hodnotili 14 močovodů, vlevo osm a vpravo šest. Převažovali chlapci (deset), dívky (dvě). Medián sledování byl 9 let.

Výsledky: Během sledovaného období došlo u osmi ze 14 dilatovaných močovodů ke zmenšení až vymizení dilatace (57 %). U šesti pacientů přetrvává dilatace močovodu, a to: 8, 9, 13, 18, 20, 40 mm dle posledního vyšetření. Močovody, kterých průměr byl při iniciálním vyšetření maximálně 10 mm, tak u všech vymizela dilatace. Močovody s průměrem přes 15 mm neměly tendenci ke zmenšení. Močovody v rozmezí průměr 11–15 mm zůstávají stacionární, nebo se postupně zmenšuje jejich dilatace. Renální funkce až na jeden případ jsou minimálně 45 %. Ve zbylém případu s funkcí 10 % a průměr močovodu 20 mm rodiče odmítají operaci. V případě největší dilatace močovodu jsou dobré renální funkce, rodiče dávají přednost sledování. U deseti močovodů je interval zmenšení až vymizení dilatace v rozmezí 1–9 let, medián 3,75 roku. U čtyř močovodů s přetrvávající dilatací nad 10 mm je interval sledování 5–12 let.

Závěr: Většina dilatací močovodů zjištěných prenatálně nebo v kojeneckém věku se spontánně zmenší nebo vymizí. Dilatace přetrvává jen u menší části močovodů, jejíž průměr na začátku je 11 mm a více. Důležité je sledovat každoročně další vývoj dilatace při ultrazvukovém vyšetření ledvin a močových cest. Dále je potřebné sledovat funkci ledvin při scintigrafickém vyšetření. Při významném poklesu funkce ledviny nebo při opakovaných infekcích močových cest je indikováno operační řešení.

Nemocní po vysokých anastomózách zdvojených systémů s megaureterem horní moiety

Novák I.¹, Kuliaček P^.2

¹Urologická klinika – dětské oddělení LF UK a FN, Hradec Králové

²Oddělení dětské chirurgie a traumatologie LF UK a FN, Hradec Králové

Cíl: Zhodnocení výsledků rekonstrukčních operací na duplexním systému ledviny s megaureterem horní mojety (sono, scintigrafie, klinický stav).

Metody: Retrospektivní vyhodnocení nemocných po vysokých anastomózách duplexních systémů s megaureterem horní mojety provedených v letech 2004–2013. Provedeny 3krát uretero-uretero, 4krát pyelo-uretero a 2krát pyelo-pyelo anastomózy. Častěji postiženy dívky (7krát). Jedné anastomóze předcházela druhostranná heminefroureterektomii, jednou byla pyelo-pyelo anastomóza doplněna ureterostomií. V sedmi případech šlo o ektopický močovod horní mojety, jednou spojen s reflukrátem, jednou ektopická ureterokéla, jednou ektopická ureterokéla horní mojety a reflukrátní megaureter dolní mojety. Operace u osmi nemocných indikována do 2 let věku. Jednou diagnostikována a operována ureterická inkontinence u 5leté dívky. Na vstupním ultrasonogramu dilatace pánvičky horní mojety do 40 mm, transverzálně do 20 mm. Kalichy byly zcela nediferencovatelné nebo dilatované na 15 mm, u dvou ale nedilatovány. Močovody šíře od 8 do17 mm. Parenchym bez redukce (8–10 mm) nebo redukován až na 2 mm. Funkce vstupně na DMSA spect scanem postižených ledvin 40–49 %, specificky horních mojet 19–40 %.

Výsledky: Pokles dilatace u všech (pánvičky do 26 × 12 mm, transverzálně 15 mm). U všech nárůst parenchymu na sílu > 4 mm. U sedmi nemocných vymizely megauretery, u dvou dilatace s regresí ze 14 na 7 mm a 17 na 12 mm. U tří pooperačně nevýznamná dilatace KP systému dolní mojety od 6–12 mm, kalichů do 3 mm. Pooperační DMSA scan stabilní, nebo zlepšení funkce horní mojety oproti předoperačním. Pro pooperační urinózní sekreci 2krát zaveden stent, bez nutnosti operační intervence. Dva nemocní si však vyžádali otevřenou revizi (jednou krvácení z pahýlu megaureteru, jednou urinózní leak z dehiscence anastomózy). Hojení po revizi probíhalo nekomplikovaně. Všichni nemocní sledováni, klinicky bez potíží.

Závěr: Provedení vysoké anastomózy u funkčního segmentu vykazuje dobré anatomické i funkční výsledky. Je nutné počítat s komplikacemi, které je možné řešit endoskopicky, nebo si žádají operační revizi. Prevenci vidíme v pečlivém koagulování resekovaného močovodu s jeho podvazem a založením odlehčovací derivace.

Primární obstrukční megaureter – přehledná přednáška

Drlík M.

Urologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha

Primární obstrukční megaureter představuje vrozenou anomálii vezikoureterální junkce (VUJ), která se manifestuje abnormální dilatací močovodu. U jedinců starších 30 týdnů gestace je za normu považována šíře retrovezikálního močovodu do 7 mm. Diagnóza je většinou stanovena na základě postnatálního vyšetření pro hydronefrózu. V 70 % případů není v rámci prenatální diagnostiky megaureter zachycen. Během prvních 6–12 měsíců života by měli být všichni novorozenci s megaureterem zajištěni profylaktickou ATB léčbou. Protože až 14 % chlapců s chlopní zadní uretry má jednostranný megaureter, časné MCUG k vyloučení subvezikální obstrukce by mělo být provedeno u všech chlapců s oboustranným i jednostranným megaureterem. Jak u chlapců, tak u dívek s megaureterem je nutné pomocí MCUG vyloučit také vezikoureterální reflux (VUR). Po vyloučení subvezikální obstrukce a VUR je obvykle na konci 1. měsíce života u pacientů s megaureterem širším než 10 mm provedena dynamická scintigrafie pomocí MAG 3 s furosemidovým testem k posouzení separované funkce ledvin a míry obstrukce VUJ. U pacientů s průměrem močovodů mezi 7–10 mm je možné o izotopovém vyšetření rozhodnout později, dle vývoje dilatace močových cest. Na rozdíl hydronefrózy je nutné při posuzování křivky dynamické scintigrafie počítat s vyšší compliancí dutého systému, která může vyšetření zkreslit. Na druhou stranu je tato compliance považována za protektivní faktor před časným postižením renálních funkcí. Dle doporučení Pediatrické skupiny Evropské společnosti nukleární medicíny je vhodné nahradit rutinní zavedení močového katétru při izotopovém vyšetření vertikalizací pacienta a  vymočením. V případě anatomicky komplikovaných nálezů může situaci objasnit magnetická rezonance. Dle ESPU je u asymptomatických pacientů za obstrukci považováno: iniciální separovaná funkce ledviny pod 40 %, pokles funkce při opakovaném vyšetření a/nebo nárůst dilatace horních močových cest. Pečlivé sledování vývoje onemocnění je doporučováno zejména v prvních 2 letech života. U 80 % pacientů s megaureterem není chirurgický výkon nutný. Chirurgická léčba je indikována v případě známek obstrukce, zejména v kombinaci s intrarenální dilatací dutého systému a v případě symptomů (febrilní močová infekce, bolest, litiáza). Zlatým standardem léčby zůstává resekce funkčně postiženého úseku UVJ s reimplantací močovodu. Kromě otevřeného přístupu je možné výkon provést také laparoskopicky nebo roboticky. Pro typ a rozsah modelace močovodu neexistují jednoznačná doporučení. I když je výkon zkušeným chirurgem proveditelný i u dětí do 1 roku věku, většina autorů doporučuje v tomto věkovém období volit některou z dočasných léčebných alternativ (ureterostomie, zavedení jednoho či dvou JJ stentů, refluxní reimplantace močovodů, balonková dilatace či vnitřní ureterotomie UVJ). Dle ESPU je u pacientů po resekci a reimplantaci močovodů indikováno kontrolní provedení MAG3 s odstupem 6–12 měsíců, s výjimkou případů rychlé normalizace dilatace močových cest. U konzervativně léčených pacientů jsou pozdní komplikace v dospělosti časté, dlouhodobé sledování těchto pacientů je proto nutné.

REKONSTRUKCE V DĚTSKÉ UROLOGII

Dlouhodobé zkušenosti s kontinentní vezikostomií v dětském věku

Husár M., Zerhau P., Kubát M.

Klinika dětské chirurgie, ortopedie a traumatologie – urologický úsek FN, Brno

Cíl: Zhodnocení dlouhodobých zkušeností s kontinentní vezikostomií u dětí na pracovišti KDCHOT FN Brno, srovnání výsledků techniky Mitrofanoff a Monti.

Metody: V letech 2003–2014 bylo na našem pracovišti sledováno 36 pacientů s kontinentní vezikostomií (25 děvčat, 11 chlapců), kteří zde byli také operováni. Jejich primární diagnózy byly: míšní dysrafismus 19krát, syndrom kaudální regrese 2krát, ekrátstrofie močového měchýře 8krát, urogenitální sinus 4krát, chlopeň zadní uretry 1krát, rhabdomyosarkom močového měchýře 1krát. Průměrný věk při vytvoření stomie byl 9,9 roku (4–18 let). U 30 pacientů byla vytvořena stomie z apendikrátu (Mitrofanoff), u šesti pacientů z ilea (Monti). Konstrukce vezikostomie byla spojena s vytvořením neoveziky 9krát, s augmentací měchýře 21krát, bez zásahu na měchýři 6krát. U tří pacientů byla současně vytvořena nálevová stomie (MACE). Indikací k vezikostomii byla neschopnost dostatečné spontánní mikce a současně nemožnost čisté intermitentní katetrizace uretrou. Retrospektivně byla hodnocena kontinence stomie, stenotizace a výskyt infekcí močových cest.

Výsledky: U stomií z apendikrátu bylo dosaženo úplné kontinence u 25 pacientů, u pěti docházelo k únikům při přeplnění měchýře (řešeno 2krát posílením antireflukrátního mechanismu). Stenóza byla pozorována u devíti pacientů (řešeno 1krát změnou na Monti, 5krát dilatace, 3krát Y-V discize zevního ústi). Kromě vyřešení evakuace měchýře došlo k významnému snížení infekčních atak po zavedení ČIK přes stomii u čtyř pacientů. U pacientů se stomii z ilea (Monti) bylo dosaženo úplné kontinence u tří pacientů, k únikům moči při přeplnění měchýře docházelo u tří (řešeno antireflukrátním posílením 1krát). U jedné pacientky došlo ke kompletnímu uzavření nepoužívané stomie do 3 měsíců (řešeno vytvořením nové z ilea). Stenóza se vyskytla u dvou pacientů (řešeno dilatací). K redukci infekčních atak došlo u dvou pacientů.

Závěr: Použití kontinentních stomií je výhodné u pacientů s nutností ČIK a současnou nemožností použití uretry. V našem souboru pacientů je výskyt stenotizace apendikovezikostomie 30%, ileovezikostomie 33%, a to většinou u pacientů, kteří špatně spolupracovali nebo se přestali dočasně cévkovat. Kontinence je při dodržování přiměřené náplně měchýře úplná u obou typů stomií, cévkování navíc výrazně snižuje výskyt infekčních atak.

Využití kontinentní nálevové apendikocékostomie (MACE) u dětských urologických pacientů

Husár M., Zerhau P., Tůma J., Kubát M.

Klinika dětské chirurgie, ortopedie a traumatologie – urologický úsek FN, Brno

Cíl: Shrnutí našich zkušenosti s kontinentní nálevovou stomií (apendikocékostomií – MACE) u dětí s urologickou diagnózou na pracovišti KDCHOT FN Brno.

Metody: V letech 2003–2013 bylo na našem pracovišti operováno sedm pacientů, u kterých byla vytvořena kontinentní nálevová apendikocékostomie (dva chlapci, pět děvčat). Průměrný věk v době operace byl 8,8 roku (3–12 roku). Základní diagnóza byla: míšní dysrafismus 4krát, syndrom kaudální regrese 2krát, dětská mozková obrna 1krát. Indikace k vytvoření nálevové stomie byly těžké obstipace s/bez enkoprézy. U pěti pacientů byla stomie vytvořena otevřeným laparotomickým přístupem, 1krát laparoskopicky asistovaně a 1krát laparoskopicky, stomie byla vždy vyšita v pravém hypogastriu. U tří pacientů byl apendix použit k vytvoření kontinentní apendikovezikostomie (Mitrofanoff) a současně k vytvoření nálevové apendikocékostomií (3krát s augmentací močového měchýře).

Výsledky: Použitím kontinentní nálevové apendikocékostomie u dětí jsme zjistili dobrou odezvu a spokojenost. U pacientů trpících obstipací se zlepšilo vyprazdňování, u pacientů trpících enkoprézou také kontinence. U dvou pacientů došlo ke stenotizaci zevního ústí stomie (řešeno dilatací 1krát, resekce kožní stenózy 1krát), u jedné pacientky došlo k perforaci stomie (řešeno konzervativně, bez nutnosti operační revize). Kontinence stomií byla 100%, prolaps nebyl pozorován, u jednoho pacienta se vyskytla nadprodukce hlenu z ústí stomie (řešeno transparentní folií – Tegaderm^®).

Závěr: Nálevové kontinentní apendikocékostomie rozšiřují spektrum pomoci pacientům trpícím těžkou obstipací a inkontinencí stolice z enkoprézy při jejich základní diagnóze. Jsou elegantním řešením především pro případy, kdy není možné dosáhnout ideálního vyprazdňování medikamentózně nebo nálevy přes konečník. Komplikace jsou minimální, operační provedení je možné v dnešní době provést i kompletně laparoskopicky.

VQZ-plasty for Mitrofanoff and Malone stoma

Kudela G., Koszutski T., Utrata W., Mikosiński M., Bohosiewicz J.

Department of Paediatric Surgery and Urology, Upper-Silesian Centre for Child’s Health, Katowice, Polsko

Purpose: The aim of the paper is description of the VQZ-plasty and assessment of its functional and cosmetic effects.

Methods: In years 2010–2013 the appendicular stomas have been performed in 16 children, aged 12–17 years; 12 girls and 4 boys. The catheters were kept in the stomas for 6 weeks. Then the Mitrofanoff stomas were catheterized, however the antegrade enemas were performed through the Malone stoma since the next day after the operation. The Mitrofanoff and Malone stomas were created as a separate procedure or in combination with other techniques: bladder augmentation, antireflux procedure or bladder neck plasty. Simultaneous Mitrofanoff and Malone stomas were done in 6 children. In these children Mitrofanoff was placed in umbilicus and Malone was connected to the skin by VQZ plasty.

The results of VQZ -plasty were compared to the results of the procedures performed on 15 children before 2010; in this time we performed simple skin V-flap connection to incised appendix.

Results: After VQZ-plasty no stomal stenosis was found. The exposed appendicular mucosa is observed in 1 boy. A larger number of complications were observed in the group of earlier operated children (simple V-plasty): injury and obstruction of the stoma, urine leakage and unaesthetic eversion of the mucosa.

Conclusion: The use of VQZ-plasty is associated with a low risk of complications and a good cosmetic effect.

Dlouhodobé výsledky řešení exstrofií močového měchýře u dívek paraexstrofickými kožními laloky

Zerhau P., Husár M., Kubát M.

Urologické oddělení KDCHOT FN, Brno

Cíl: Shrnutí dlouhodobých funkčních a kosmetických výsledků řešení exstrofie močového měchýře uvedenou rekonstrukční metodou.

Metody: V letech 1997–2012 bylo na našem pracovišti u sedmi dívek s exstrofií močového měchýře použito rekonstrukce uretry paraexstrofickými kožními laloky. Třikrát byla po 4–5 letech provedena ileocystoplastika, 1krát sigmoideocystoplastika, 5krát reimplantace močovodů. Plastika hrdla měchýře byla provedena 1krát, uzávěr uretry s vytvořením kontinentního stomatu 1krát. U dvou pacientek byla provedena iliotomie.

Výsledky: Šest pacientek zhojeno primárně, jedna po reoperaci. Intervaly vyprazdňování jsou 2–4 hodiny, šest pacientek je plně kontinentních, jednu nejmladší nehodnotíme, ale je močí k věku přiměřených intervalech. Spontánně se vyprazdňuje šest pacientek, jedna se cévkuje stomatem. Horní močové cesty jsou ve všech případech bez dilatace. Kosmetický efekt hodnotí dívky nebo jejich rodiče jako velmi dobrý 5krát, dobrý 2krát.

Závěr: S uvedenou metodikou umožňující fyziologické zanoření rekonstruovaného měchýře do malé pánve máme zejména u dívek velmi dobré zkušenosti. Při operaci do 24 hodin života není zpravidla nutná iliotomie a procento primárního zhojení je velmi vysoké.

Spontánní ruptura neaugmentovaného močového měchýře u pacienta s exstrofií měchýře

Pýchová M.¹, Rygl M.¹, Zeman L.¹, Dítě Z.², Kočvara R.²

¹Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FNM, Praha

²Urologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha

Cíl: Spontánní perforace močového měchýře je komplikace popisovaná u augmentovaných měchýřů. Autoři prezentují kazuistiku 16letého pacienta s perforací neaugmentovaného měchýře.

Metody: Pacient s exstrofií měchýře byl operovaný a sledovaný na jiném pracovišti. Po narození byla provedena rekonstrukce měchýře, v 10 letech plastika hrdla měchýře, reimplantace močovodů a založená kontinentní apendikovezikostomie, kterou se intermitentně cévkoval. Urodynamická vyšetření opakovaně prokázala vyšší tlaky v měchýři, později byly tlakové poměry příznivější, kapacita měchýře se mírně zvětšila, ve 14 letech byly mikční objemy kolem 250 ml, chlapec byl plně kontinentní. V 15 letech podstoupil plastiku epispadické uretry, krátce poté úpravu meatu. Při poslední kontrole přiznal, že se přestal cévkovat. Opět mu byla doporučena katetrizace 2–3krát denně. Šest měsíců poté, v 16 letech, byl přijatý na naše pracoviště s obrazem náhlé příhody břišní. Bolesti břicha začaly náhle z plného zdraví, byly křečovité, lokalizované do oblasti pupku, chlapec opakovaně zvracel, úraz popíral. Udával, že se stále nekatetrizuje. Ultrazvukové vyšetření břicha zobrazilo volnou tekutinu v dutině břišní, RTG snímek břicha byl bez pneumoperitonea, v laboratorním vyšetření byl vzestup CRP, bez leukocytózy. Při klinickém vyšetření byly přítomné známky peritoneálního dráždění, které spolu s anamnézou byly suspektní z perforace GIT. Indikovali jsme chirurgickou revizi, při které jsme našli difuzní pelveoperitonitidu, a po arteficiálním naplnění močového měchýře jsme prokázali perforovaný divertikl měchýře. Vedlejším nálezem byl Meckelův divertikl bez patologických změn, který jsme resekovali.

Výsledky: Pooperační průběh byl komplikován ileózním stavem, který si vynutil další revizi s rozrušením srůstů. Močový měchýř se zhojil bez komplikací, pooperační cystografie byla příznivá. Chlapec se začal několikrát denně katetrizovat.

Závěr: Pravidelná intermitentní katetrizace močového měchýře je prevencí ruptury močového měchýře. Při chirurgické revizi lze krytou perforaci přehlédnout, doporučujeme proto u pacientů s urologickou anamnézou revidovat močový měchýř naplněný.

REKONSTRUKCE V DĚTSKÉ UROLOGII II

Je nutné zavedení uretrálního stentu při operaci distální hypospadie?

Vrána J., Šmakal O., Šarapatka J, Hartmann I.

Urologická klinika FN, Olomouc

Cíl: Vyhodnotit, zda stentování neouretry při modifikované operaci sec. Mathieu ovlivní počet pozdních pooperačních komplikací a kvalitu mikce.

Metody: Byl vyhodnocen výskyt uretrokutánních píštělí, striktur uretry a kvality mikce u 57 pacientů v období od 1. ledna 2009 do 31. prosince 2013, u kterých byla provedena modifikovaná operace hypospadie sec. Mathieu. Indikací k operaci byla koronární nebo proximální penilní hypospadie. U 25 pacientů byla neouretra stentována cévkou CN1, u 32 pacientů již nebyl stent zaváděn. Všichni operovaní měli založenou punkční epicystostomii. Medián věku operovaných byl 42 měsíců (31–154). Operaci provedli dva lékaři stejným operačním postupem. Uretrální ploténka byla ve střední čáře discidována, sutura ploténky s kožním lalokem byla provedena safilem nebo vicrylem 6/0, zevní ústí bylo vyšito vicrylem 7/0. U všech pacientů byla stejná pooperační péče. Kontrola po operaci s uroflowmetrií (UFM) byla provedena za 2 měsíce, druhá UFM byla uskutečněna za 10–12 měsíců. Sondáž uretry v celkové anestezii byla provedena před okluzí píštěle nebo při podezření na strikturu uretry dle UFM. Při UFM byl hodnocen tvar křivky a postmikční reziduum.

Výsledky: Uretrokutánní píštěl o průměru 1–3 mm se vyskytla do měsíce po operaci u šesti (24 %) pacientů se zavedeným uretrálním stentem a u pěti (15,6 %) pacientů bez zavedeného stentu. Sondáž uretry před okluzí píštěle vždy vyloučila strikturu neouretry. Sondáž pro podezření na strikturu uretry dle UFM byla provedena ve skupině pacientů se stentem u sedmi (28 %) pacientů, ve skupině bez stentování uretry u šesti (18,7 %) pacientů. Sondáž neprokázala strikturu uretry, mikce se upravila, operační řešení nebylo nutné.

Závěr: Zavedený uretrální stent při operaci hypospadie modifikovanou metodou dle Mathieu nesnížil počet uretrokutánních píštělí ani nutnost pooperační sondáže neouretry pro podezření na strikturu uretry.

Does urethral stenting after Mathieu procedure for hypospadias repair influence the outcome?

Koszutski T., Kudela G., Bunarowska M., Mikosiński M., Utrata W., Bohosiewicz J.

Departament of Paediatric Surgery and Urology, Upper Silesian Child’s Health Centre, Katowice, Polsko

Purpose: The aim was to assess the outcomes of the treatment of distal hypospadias using Mathieu procedure with and without urethral stenting.

Method: 132 boys with distal hypospadias were operated on using Mathieu method in years 2005–2011. Stenting catheters were left for 12–24 postoperative hours in 60 boys (group A), and in the rest 72 patients no catheters were left (group B). Preputioplasty was performed in all cases. The age of operated boys in group A was 7 months – 13.5 years (av. 3.3 years); in group B: 6 months – 16 years (av. 2.7 years). Boys in both groups were discharged home on the next day after the operation. The fistula formation, urethral stenosis and foreskin dehiscence were assessed.

Results: In group A: 4 boys (6.7%) had urethral fistula which were surgically repaired, 5 (8.3%) had foreskin dehiscence requiring redo correction and one patient (1.6%) had significant urethral stenosis requiring urethral dilatation in general anesthesia. In general 17% of patients in group A required next general anesthesia, in than number 15.4% had surgical redo operations. In group B: 3 boys (4.2%) had urethral fistula, 2 (2.7%) had foreskin dehiscence and 1 boy (1.4%) had both fistula and foreskin dehiscence. In general 8.3% patients in group B required redo operation.

Conclusion: Urethral stenting after Mathieu procedure for distal hypospadias repair does not influence the outcome of the treatment. Consequently the children after Mathieu procedure need short term hospitalization.

Problematika přístupu k chirurgii kožního krytu penisu

Novák I.¹, Kuliaček P.²

¹Urologická klinika – dětské oddělení LF UK a FN, Hradec Králové

²Oddělení dětské chirurgie LF UK a FN, Hradec Králové

Cíl: Rozbor indikací k provedení operace kůže penisu s přihlédnutím na předchozí konzervativní a neoperační přístupy.

Metody: Retrospektivní vyhodnocení 121 operovaných chlapců v letech 2004–2013. Anatomicky šlo o frenulum breve (7krát), vrozenou fimózu (86krát), fimózu + frenulum breve (22krát), rozštěpenou nadbytečnou předkožku u hypospadie (1krát), zanoření + rotaci penisu (1krát) a 5krát zanořený penis (2krát web, 2krát burnied). Chlapci byli operováni ve věku 4 měsíce až 17 let (v průměru 6,7 let). Vyjma rituálních cirkumcizí (57krát), bylo předoperačně u 33 nemocných provedeno uvolnění konglutinací předkožky a u dalších 18 kongenitálních fimóz byly bez úspěchu lokálně v masti aplikovány kortikosteroidy. U těchto 51 chlapců byla ve druhé době indikována operační korekce (13krát ventrální či dorzální discize předkožky, 38krát cirkumcize dle Buriana).

Výsledky: Průměrná doba všech operací byla 33 minut, u vynoření penisu 86 minut. Výkony byly vždy prováděny v celkové anestezii. U chlapců do 6 měsíců s jednodenní hospitalizací, u vynoření penisu sedmidenní, u starších 6 měsíců ambulantně. Pooperačně krom otoků jsme nezaznamenali závažnějších komplikací. Měkký kompresivní obvaz jsme ponechávali 24–48 hodin, u vynoření 5–7 dní. Pooperační otok plně mizel do plánované ambulantní kontroly po 1 měsíci. U frenuloplastik a rituálních cirkumcizí byly výsledky hodnoceny rodiči jako výborné. U jedenácti chlapců s discizí nebo plasticky provedenou cirkumcizí bylo ve druhé době nutné pro restenózování předkožky provést reoperaci. U sedmi se podařilo plasticky se zachováním části předkožky, u zbylých bylo nutné provedení totální cirkumcize. U pěti operací s vynořením penisu byl kosmetický výsledek hodnocený rodiči jako dobrý, jedna současná rotace penisu byla odstraněna.

Závěr: Před indikací cirkumcize u fimóz lze aplikovat kortikoidní kůrů. I pokud neuspějeme, může léčba pozitivně ovlivnit výsledek operace. Z pohledu rodiče (pacienta) je při hodnocení operace na prvém místě vždy kosmetický výsledek. Frenuloplastiky a rituální (totální) obřízky mají obvykle výborné výsledky. U operací provedených plasticky je nutné počítat s možností reoperací. Podobně lze úspěšně operačně řešit i závažné kongenitální vady (zanoření, rotace).

NÁDORY V DĚTSKÉM VĚKU

Primární lymfangiom skrota u 17letého pacienta – kazuistika

Kubát M.¹, Zerhau P.¹, Doležel J.², Husár M.¹

¹Urologické oddělení KDCHOT LF MU a FN, Brno

²Oddělení urologické onkologie MOÚ, Brno

Cíl: Prezentujeme kazuistiku 17letého chlapce s nebolestivým, progredujícím, symetrickým zduřením skrota, podbřišku a stehen. Histopatologicky potvrzena lymfangiomatóza. Ve sdělení je prezentována diagnostika, terapie a subtotální exstirpace tumorózního ložiska s nutností následné onkologické a urologické dispenzarizace.

Metody: Lymfangiomatóza skrota je velmi vzácné benigní onemocnění. Tvoří pouze 4 % všech vaskulárních tumorů u dětí. V 75 % postihuje více orgánových soustav s tendencí rozšiřování se do okolních struktur. Nad 90 % se vyskytuje v oblasti krku a axily. Skrotum je v literatuře popisováno jako velmi vzácná lokalizace. Vzniká poruchou vývoje lymfatického systému kolem 20. týdne gestace. Klinické projevy se obvykle objevují po porodu a kolem 20. roku. Tumor nereaguje na radioterapii. Novou možností se jeví terapie Propranololem či inhibitory mTOR, preferuje se chirurgická totální exstirpace tumoru.

Výsledky: Systémová terapie přinesla zástavu progrese onemocnění. Následná resekce tumorózní masy, histologicky potvrzeného lymfangiomu, byla úspěšná. Nutností zůstává dispenzarizace na onkologickém a urologickém pracovišti. Aktuálně s odstupem 14 měsíců od operace je nemoc bez progrese. Pacient je v dobrém celkovém stavu, somaticky bez známek progrese či infektu. Nyní vysazena systémová terapie mTOR inhibitory.

Závěr: Lymfangiomatóza skrota je vzácným onemocněním. Systémová terapie má omezené možnosti a často nevede k úplné regresi onemocnění. Onemocnění genitálu s sebou přináší velkou psychickou a fyzickou zátěž pro pacienta. Pro rozšíření v dané lokalitě není možné chirurgicky exstirpovat celou tumorózní masu. Subtotální exstirpace má pro pacienta velký pozitivní přínos, avšak stále přetrvává riziko rekurence a progrese. Proto je nadále potřeba pečlivá dispenzarizace na onkologii a urologii.

Chirurgické možnosti řešení rhabdomyosarkomu pánve u mladé pacientky v rámci multimodálního přístupu – kazuistika

Macík D.¹, Doležel J.¹, Múdry P.², Zerhau P.³, Staník M.¹, Čapák I.¹

¹Oddělení urologické onkologie MOÚ, Brno

²Klinika dětské onkologie LF MU a FN, Brno

³Urologické oddělení KDCHOT LF MU a FN, Brno

Cíl: Objasnit postavení chirurgie v současném moderním náhledu na multimodální terapii rhabdomyosarkomů (RMS) pánve u dětí a mladých dospělých.

Kasuistika: Prezentujeme výsledky multimodální terapie high-risk embryonálního rhabdomyosarkomu pánve u 16leté pacientky. Primárně po neradikální resekci na sektorovém pracovišti. Staging proveden ve FN Motol, high-risk skupina – IRS sk. III, gr. E, T3bN0M0. K terapii přeložena do FN Brno na Kliniku dětské onkologie. Následovala léčba dle protokolu EpSSG RMS 2005 – čtyři série chemoterapie (CHT) (režim IVA). Po krátkodobé SD (stable disease) progrese. Pacientka řešena Onkourologickou indikační komisí MOÚ. Provedena radikální exstirpace pánevního tumoru s negativními resekčními okraji. Adjuvantně podána CHT 2. linie konkomitantně s RT. Po 7 měsících lokální recidiva. Následuje marginální resekce s rekonstrukcí pochvy a pánevního mrtvého prostoru muskulokutánním lalokem z levého stehna. Adjuvantně 3. linie CHT, pokračování v léčbě pacientka odmítá. Po 3 měsících lokální recidiva, další léčbu pacientka opět odmítla, pokračuje v symptomatické terapii a následně po 2 měsících umírá na progresi onemocnění.

Diskuse: Nejčastějším sarkomem v dětském věku je rhabdomyosarkom (RMS). Reprezentuje 55 – 60 % všech sarkomů měkkých tkání u dětí. RMS pánve u adolescentů představují komplexní diagnostický a tera-peutický problém. Chirurgická léčba je považována za metodu volby a standardní přístup u pacientů s RMS pánve. Operace může být buď primární (bez předchozí onkologické léčby), nebo sekundární, po aplikaci neoadjuvantní chemoterapie.

Závěr: Chirurgická léčba má v terapii RMS pánve svou nezastupitelnou roli. Důležité je správné načasování a určení rozsahu chirurgické radikality s ohledem na vstupní parametry (staging, biologie nádoru) onemocnění, na prognostické faktory a věk pacientů. Mutilující operace by měly být prováděny výjimečně a mohou být odůvodněné, zejména při relabujícím onemocnění a vyčerpání ostatních metod léčby. Zásadní je centralizace pacientů na pracoviště disponující multidisciplinárním týmem odborníků, se zkušenostmi v terapii tohoto onemocnění.

Využití extraanatomického pyelo-vezikálního stentu u dětské pacientky s neuroblastomem

Husár M., Zerhau P., Kubát M.

Klinika dětské chirurgie, ortopedie a traumatologie – urologický úsek FN, Brno

Cíl: Kazuistika 9leté pacientky s diagnózou neuroblastomu levého retroperitonea o využití extraanatomického pyelo-vezikálního stentu při přerušení močovodu.

Metody: Devítiletá pacientka přijata na dětskou onkologii pro dva dny trvající bolesti břicha z pracoviště nižšího typu, u které byl na ultrasonografii záchyt tumorózní masy levého retroperitonea o rozměrech 150 × 100 × 75 mm. Při přijetí elevace CRP na 195, v moči nález bílkovin, sterilní pyurie, bez hematurie. Na CT popsán suprarenální tumor. Do 2. dne klinické projevy náhle příhody břišní, proto přistoupeno k operační revizi, provedena bio-psie s nálezem malých tmavých kulatých buněk. Provedena exstirpace tumoru, za 14 dnů revize pro ileus z adhezí a vyšita jejunostomie. Histologické vyšetření svědčí pro neuroblastom retroperitonea vlevo, vysoké riziko. Dítě následně v septickém stavu, na sono popsána dilatace dutého systému levé ledviny bez dilatace močovodu, zavedena punkční nefrostomie. S odstupem 2 měsíců revize levého retroperitonea, ledvina zavzata do pevných srůstů, stenóza, resp. přerušení PU junkce není v této fázi řešitelné. Ponechána nefrostomie. Pacientka výrazně nespolupracující, opakovaně vytržení nefrostomie, proto přistoupeno k zavedení extraanatomického pyelo-vezikálního stentu. V celkové anestezii provedena incize v levé lumbální krajině, přes původní nefrostomii zaveden vodič do dutého systému ledviny, následně dilatace a zavedení proximálního konce stentu. Podkožím přetažen stent do levého hypogastria, drobná incize, zavedena punkční epicystostomie, distální konec stentu zaveden do měchýře.

Výsledky: Pacientka nyní v kompletní remisi dosažené extirpací tumoru za podpory chemoterapie Roaccutanem a radioterapie levého retroperitonea. Pyelo-vezikální stent vyhovující, bez en/inkrustací, volně průchodný. Došlo k pozitivní změně psychického stavu pacientky i významnému zlepšení spolupráce. Při přetrvávání kompletní remise plánována rekonstrukční operace pelviureterálního přechodu.

Závěr: Extraanatomický pyelo-vezikální stent je možné použít jako dočasnou vnitřní derivaci moči v případech, kdy není aktuálně možné obnovení kontinuity močovodu. Ve srovnání s nefrostomií pacienta podstatně méně zatěžuje a zlepšuje kvalitu jeho života.

STATE OF THE ART LECTURE

Vyšetření moči – mikrobiologická diagnostika, doporučené postupy, interpretace nálezů

Janda J., Bébrová E.

Pediatrická klinika a Ústav lékařské mikrobiologie 2. LF a FNM, Praha

1. Odběr moči na mikrobiologické vyšetření – obecně snaha o neinvazivní metody!
   • a) Střední proud moči: metoda volby, po očistění zevního ústí uretry – voda, mýdlo, žádné dezinfekční prostředky. U chlapců pokus o nenásilné přetažení prepucia, pokud to není možné, uvést to na mikrobiologickou žádanku! U kojenců je možné pokusit se o odběr ze středního proudu (např. Perézův reflex kombinovaný s taktilní stimulací nad měchýřem). Při vysoké teplotě a alteraci celkového stavu a snaze o časné nasazení léčby raději pacienty vycévkovat. Zcela nová metoda středního proudu (novorozenci a kojenci: Herreros ML, et al. A new technique for fast and safe collection of urine in newborns. Arch Dis Child 2013; 98(1): 27–29).
   • b) Cévkovaná moč: Používat měkké výživové cévky, u děvčat většinou není problém, cévkování chlapců vyžaduje zkušenost a asistenci nejméně dvou osob.
   • c) Adhezivní plastické sterilní sáčky: Pokud je při tomto způsobu sběru moči bakteriurie 10⁷/ml a více, a jedná se o monokulturu (zvláště při nálezu méně běžného kmene), doporučuje se považovat bakteriurii za významnou (Pediatrics 2011; 128: 572–573). Vyšší validitu mají nálezy u chlapců, riziko kontaminace stoupá při dlouhé době fixace sáčku (déle než 30 minut po mikci) a u dětí s průjmem.
   • d) Suprapubická aspirace: U nás, ale ani v Evropě, se příliš neprosadila, jde o invazivní výkon, i v USA ústup od této metody.
2. Další zpracování získané moči
   • a) V případě rychle dostupnosti mikrobiologické laboratoře: moč v uzavřené sterilní zkumavce a okamžitý transport do laboratoře.
   • b) Je-li transport opožděn o více než 3 hodiny po odběru, je nezbytné vzorek skladovat nebo transportovat při chladničkové teplotě (4 °C). Takto ošetřenou moč je možné bez rizika zkresleného výsledku naočkovat do 24 hodin po odběru.
   • Dip-slide odběrové soupravy: Jsou určené pro screeningové vyšetření, plní funkci transportní i kultivační půdy s orientačním rozlišením bakteriurie G+, resp. G– mikrobů. Použití dip-slide souprav je vhodné při problémech s dostupností laboratoře jako jedné z variant transportu. Vhodné jsou i pro domácí kontrolu (rodiče dětí s recidivujícími IMC při dlouhodobé chemoprofylaxi, kdy se očekává negativní nález). Pro děti nízkých věkových skupin je výhodnější Uri-test Dulab (širší odběrová nádobka usnadňuje zachycení moči ze středního proudu).
3. Interpretace kultivačních nálezů – klasické Kassovo schéma významné bakteriurie
   • a) střední proud 10⁵/ml, suspektní nález 10⁴/ml,
   • b) cévkovaná moč 10⁴/ml, suspektní nález 10³/ml,
   • c) moč z adhezivního sáčku = nebo než 10^6–7/ml (viz podmínky užití shora 1c),
   • d) suprapubická punkce – jakýkoliv nález významný, a to i velmi neobvyklých bakterií,
   • e) při dlouhodobé chemoprofylaxi mohou být hraniční nálezy kvantity bakteriurie významné!
   • Komentář: V poslední době snaha o modifikaci Kassova schématu a doporučení považovat ze středního proudu už bakteriurii 50 000/ml za významnou. Pro mikrobiologickou praxi je ale toto doporučení jen těžko proveditelné.
4. Citlivost vyvolávajícího bakteriální kmene při významné bakteriurii
   • Ošetřující lékař musí být poučen o principech a interpretaci výsledků testů k antibiotickým preparátům v laboratoři. Interpretace laboratorního výsledku testu citlivosti k antibiotikům a chemoterapeutikům odpovídá požadavkům na dosažení účinné terapeutické hladiny v séru, nikoliv v moči. Koncentrace běžně používaných antimikrobních preparátů je v moči mnohonásobně vyšší než v plazmě, proto při dobrém klinickém efektu (pokles teplot, úprava močového nálezu ve smyslu počtu leukocytů/erytrocytů, pokles FW a hladiny CRP) se doporučuje ATB/chemoterapeutikum neměnit a pokračovat v léčbě i při udávané rezistenci/špatné citlivosti kmene.
5. Interpretace při nálezu různých bakteriálních kmenů
   • Nejčastějším původcem IMC i u dětí je Escherichia coli – původce cystitidy i pyelonefritidy i ve zdravém urotraktu, nálezy kmene Klebsiella sp., Enterobacter sp., Proteus sp., vzácněji Pseudomonas aeruginosa a Enterococcus sp. jsou časté u chronických IMC především na podkladě anatomické či funkční obstrukce. Nález kmene Staphylococcus epidermidis i ostatních koaguláza-negativních stafylokoků, většinou signalizuje slizniční kontaminaci. Výjimkou je Staphylococcus saprophyticus, který je vyvolavatelem cystitid mladých žen ve fertilním věku.
6. Regionální přehledy citlivosti kmenů IMC vůči ATB/ chemoterapeutikům
   • Pokud existují, měli by být pediatři o nich informováni. Situace se prakticky komplikuje tím, že především mimonemocniční řetězce laboratoří zpracovávají biologické vzorky z jiných oblasti než z daného regionu!
7. Na úrovni primární péče, ale i v příjmové ambulanci, eventuálně i při sledování chroniků v rodině musí být k dispozici testační papírky s reagenční zónou pro esterázovou a nitritovou reakci (např. Dekaphan Leuco^®). Pokud je nález těchto dou parametrů negativní a v moči je normální počet leukocytů (do 20 leuko/1 µl nativní necentrifugované moči), převládá dnes názor, že není třeba takový vzorek posílat k mikrobio-logickému vyšetření. Toto rozhodnutí ale musí učinit lékař a v případě alterace celkového stavu, některých klasických symptomů IMC raději materiál odebrat. Některá mikrobiologická pracoviště provádějí mikroskopické vyšetření vzorků moči s hodnocením počtu leukocytů, morfologií a počtu mikrobů v obarveném preparátu ze vzorku moči. Pokud se tak děje, tuto informaci by měli klinici od mikrobiologů dostat z místní mikrobiologické laboratoře.

Sdělení mikrobiologů: Dnes jsou k dispozici nové metody, které detekují bakterie v moči pomocí automatů, nejstarší z nich je UroQuatro (UroQuick starší verze). Jako jediný používá kultivaci, speciální lahvička s kultivační půdou se naočkuje močí a kultivuje v automatu, který průběžně proměřuje zákal metodou rozptylu světla (nefelometrie). Pouze upozorní na pozitivní nález a vypočítá koncentraci bakterií. Novější biochemické přístroje pro biochemickou analýzu moči dokážou rovněž detekovat přítomné bakterie. Jeden automat pracuje na principu průtokové cy-tometrie (Sysmex). Živá bakterie se obarví speciální barvičkou a poté je jejich počet detekován průtokovým cytometrem. Ve druhém případě moč protéká speciální komůrkou, ve které probíhá fotografování částic přítomných v moči. Pět set snímků na vzorek se pak vyhodnocuje pomocí SW nebo manuálně. Oba systémy dokážou velmi přesně určit množství leukocytů. V případě bakterií jde spíše o vyloučení vzorku s nevýznamnou bakteriurií.

Úzká spolupráce klinika a mikrobiologa v diagnostice a léčbě IMC je podstatná a neformální kontakt a vzájemná informovanost je klíčová! Totéž samozřejmě platí o spolupráci mikrobiologa s dětským urologem.

VARIA

Neurogenní močový měchýř mezi dětstvím a dospělostí

Dítě Z., Kočvara R., Sedláček J., Drlík M., Smičková Z., Hanuš T.

Urologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha

Cíl: Hodnotíme vývoj funkce močového měchýře a riziku retetheringu míšního u pacientů s neurogenním měchýřem na podkladě myelodysplazie.

Metody: V letech 1996–2013 jsme léčili 14 pacientů (osm chlapců a šest dívek), 1–13 let (ø 6,1), kteří po 8,4 roku době dosáhli 18 let věku.

Sedm pacientů (50,0 %) mělo diagnostikovanou meningomyelokélu (MMK) lumbosakrální, čtyři (28,6 %) MMK sakrální, dva pacienti (14,3 %) primárně fixovanou míchu a jeden (7,1 %) spina biffida. Děti absolvovaly na úvod klinické laboratorní, ultrazvukové, (vide)urodynamické vyšetření a mikční cystouretrografii, podle vývoje dále izotopové a neurologické vyšetření. V dalším průběhu byly pravidelně kontrolovány. Pro hodnocení vývoje v pubertě bylo použito jako první vyšetření ve 13. roce věku.

U 12 dětí (85,7 %) byla diagnostikována detruzorosfinkterická dyssynergie (DSD), v jednom případě (7,1 %) primární hyperaktivita detruzoru (OAB) a inkompetentní uretra.

Osm dětí (57,1 %) bylo postiženo vezikoureterálním refluxem u tří dětí (21,4 %) byla diagnostikována hydronefróza při obstrukci horních močových cest. Osm dětí (57,1 %) bylo léčeno pro recidivující infekci dolních močových cest, pět dětí (35,7 %) pro pyelonefritidu. Děti byly léčeny ve 12 případech (85,7 %) perorálně anticholinergiky, v jednom případě (7,2 %) primárně intravezikální instilací. Ta byla indikována jako léčba druhé volby u šesti dětí (42,9 %). Deset dětí (71,4 %) používalo čistou intermitentní katetrizaci.

Hodnotili jsme urodynamické ukazatele, kontinenci moči, stav horních močových cest, pasáž stolice a výskyt infekce močových cest. U dětí ve zhoršeném stavu bylo provedeno kontrolní neurologické vyšetření.

Výsledky: Osm dětí (57,1 %) bylo ve sledovaném období klinicky i urodynamicky stabilních. V této skupině došlo k nárůstu cystometrického volumu (CMV) o 40,1 % a poklesu intravezikálních tlaků (IVP) o 14,5 %. U tří dětí (21,4 %) došlo ke zhoršení obtíží i UDN nálezu, byly neurologicky vyšetřeny bez průkazu TCS. U dvou dětí (14,3 %) byl po zhoršení celkového stavu diagnostikován tethering míšní a byly neurochirurgicky léčeny. Ve skupině nestabilních dětí narostl CMV pouze o 2,8 % a IVP o 13,5 %. U jednoho pacienta došlo k fixaci míchy opakovaně, s první epizodou v předškolním věku.

Závěr: Urodynamické nálezy nemusí korelovat s neurologickým stavem pacienta. Retethering není vždy indikací k neurochirurgické léčbě. Je proto nezbytné děti v tomto věku urologicky sledovat i při dlouhodobě stabilizovaném průběhu. Algoritmus sledování je nezbytné nastavit individuálně podle vývoje symptomů. Problémem zůstává zajištění dispenzarizace pacienta po přechodu do dospělosti.

Elektromyografie pánevního dna v diagnostice dysfunkcí dolních močových cest

Kocábová R., Horáčková H., Noháčová A., Vránová J., Drbohlavová S., Dítě Z.

Urologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha

Cíl: Zhodnotit význam, limity a nevýhody elektromyografie (EMG) pánevního dna, na základě zkušeností Dětského oddělení Urologické kliniky 1. LF UK a VFN v Praze.

Metody: EMG se dostala do klinické praxe na základě experimentální práce a následně publikace Baileye z roce 1968. EMG pánevního dna se používá na našem pracovišti jako součást základního vyšetření dysfunkce dolních močových cest (DDMC) u dětí od roku 1992. V roce 2012 byly publikovány naše zkušenosti s diagnostikou a léčbou dysfunkční mikce (DVS) 39 dětí ve věku 5–14 let na kongresu ICCS v Londýně.

Výsledky: EMG vyšetření je použitelné podle spolupráce dítěte podle našich zkušeností již od 3 let věku. Je třeba vycházet nejen z parametrů průtoku ale i z tvaru uroflowmetrické křivky k vyloučení artefaktů způsobených dyskomfortem z nalepených elektrod. Elektrody lepíme po obou stranách těsně vedle análního otvoru, indiferentní elektrodu na stehno. Diagnostický význam má nález potvrzující relaxaci pánevního dna. Při nálezu přetrvávající či kolísající EMG aktivity je třeba podezření na DVS potvrdit opakováním UFM s EMG nebo dalším urologickým vyšetřením. Arteficiální nárůst elektrických potenciálů může způsobit přenesení aktivity přední stěny břišní při zapojení břišního lisu. K vyloučení tohoto zkreslení je možné současné měření intraabdominálních tlaků, ale za cenu zhoršení přirozených podmínek pro mikci nebo paralelní snímání EMG aktivity pánevního dna a přední stěny břišní. Zásadní význam má též poloha a relaxace pánevního dna pacienta. Vyšetření je potřeba provádět v naprostém klidu za přítomnosti rodičů. Zdrojem artefaktů může být kromě neklidu též umístění elektrod a jejich navlhčení. K vyloučení artefaktů napomáhá srovnání klidového EMG a EMG při mikci.

Závěr: Podle guidelines ESPU z roku 2005 je uroflowmetrie v dětském věku validní pouze s EMG pánevního dna. Na základě našich zkušeností je při nespolupráci dítěte přesnější opakované UFM bez EMG.

Experimentální využití močového měchýře králíka – co lze a nelze očekávat

Zerhau P.¹, Mackerle Z.¹, Husár M.¹, Brichtová E.¹, Sochůrková D.², Göpfert E.³, Faldyna M.³, Kubát M.¹

¹KDCHOT FN a LF MU, Brno

²Neurochirurgická klinika FN U sv. Anny v Brně

³VÚVeL, Brno

Cíl: Shrnutí dosavadních zkušeností s experimentálně vyvolanou elektrofyziologickou a kontrakční aktivitou detruzoru močového měchýře u králíka.

Metody: Na souboru 22 králíků (19 králíků, tři ramlice) o váze do 4,9 kg byla v rámci experimentální reinervace svaloviny močového měchýře provedena elektrostimulace detruzoru přes přední kořeny míšní (bipolární háčková elektroda, intenzita proudu 0,5–3 mA, šíře impulzu 0,05–0,200 ms; frekvence repetitivní stimulace 5, resp. 15 Hz, trvání stimulace 4 s). Pokus probíhal jednak u zvířat s přirozenou náplní zahuštěné moči („sludgy urine“, skupina A, osm králíků), jednak po proplachu a naplnění měchýře 30–40 ml fyziologického roztoku (skupina B, 14 králíků). Reakce detruzoru byla monitorována bipolární stripovou elektrodou (EMG) a cystometricky (CTM). Při operaci byl odebrán malý vzorek stěny močového měchýře králíka k histologickému vyšetření. Naměřené hodnoty EMG a CTM byly porovnány s literárními údaji experimentálních prací v humánní medicíně, histologické vzorky pak s histologickým vyšetřením lidského močového měchýře.

Výsledky: Skupina A: EMG záznam s amplitudou do 20 µV, CTM záznam při stimulaci 5krát bez elevace P_ves, 3krát s minimální elevací P_ves do 5 cm H₂O. Skupina B: EMG záznam u všech zvířat srovnatelný se skupinou A, s amplitudou do 20 µV, CTM záznam při stimulaci bez elevace P_ves 2krát, se vzestupem P_ves do 15 cm H2O 10krát. Histologická vyšetření stěny močového měchýře králíků obou skupin nevykazovala odlišnosti. Při porovnání se stěnou močového měchýře člověka byla zjistitelná pouze výrazně slabší vrstva detruzoru vzhledem k celkové tloušťce stěny měchýře u králíka a odlišnosti ve stavbě buněk epitelu.

Závěr: Reakce vláken detruzoru králíka je detekovatelná ve všech případech, bez ohledu na charakter náplně močového měchýře, elevace intravezikálního tlaku je detekovatelná obtížněji, liší se podle hustoty náplně měchýře. Dosavadní výsledky ukazují, že fyziologická mikce u králíka probíhá pravděpodobně s podstatně vyšší účastí břišního lisu než u člověka.

Práce je podporována grantem IGA MZ ČR NT 13871-4.

Chlopně zadní uretry – 25leté zkušenosti

Holý P., Kočvara R.

Urologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha

Cíl: Cílem práce je retrospektivně porovnat klinické nálezy u chlapců s významnou chlopní zadní uretry (CHZU) operovaných v letech 1989–1994 s obdobím 2007–2013.

Metody: Retrospektivní analýza zahrnuje chlapce operované do 3 let věku, u kterých chlopeň zaujímala alespoň 50 % lumen uretry. V období 1989–2014 tato kritéria splňovalo 14 z 87 chlapců v průměrném věku 15 měsíců (0–36) – skupina I.; v období 2007–2013 bylo podle výše uvedených kritérií vybráno 30 z 249 pacientů v průměrném věku 11 měsíců (0–35) – skupina II.

Výsledky: Ve skupině I. byla diagnóza stanovena ve třech (21 %) případech na základě screeningu a v jedenácti (79 %) na základě symptomů (urosepse – sedm, příznaky obstrukce dolních močových cest – tři, akutní renální insuficience – jedna).

Jako primární derivace byla provedena ureterostomie 5krát, epicystostomie 3krát a v šesti (42 %) případech transuretrální discize chlopně. Vezikoureterální reflux (VUR) byl prokázán u šesti (43 %) a megaureter (MU) u 12 (86 %) pacientů.

Medián ambulantního sledování pacientů byl 13 let. U šesti (43 %) pacientů byla provedena reimplantace ureteru v průměrném věku 3 let (1–5) a u čtyř (29 %) nefrektomie pro afunkční ledvinu (v rámci VURD syndromu). Na konci sledování nikdo nevyžadoval substituční nefrologickou léčbu.

Ve skupině II byla diagnóza stanovena u 21 (70 %) chlapců na základě screeningu a v devíti případech na podkladě urosepse. Ve 20 (67 %) případech byla primárně provedena transuretrální discize chlopně. U ostatních byla provedena primární derivace epicystostomií 5krát, močovým katétrem 5krát. VUR byl prokázán u 17 (56 %) a MU u jedenácti (37 %) pacientů.

Medián ambulantního sledování pacientů byl 52 měsíců. U jedenácti (37 %) pacientů byla provedena reimplantace ureteru v průměrném věku 2 let (2–4) a u 2 (7 %) nefrektomie pro afunkční ledvinu (bez VUR).

Bez ohledu na období sledování, byla transuretrální discize chlopně provedena u pacientů diagnostikovaných na podkladě klinických symptomů v průměrném věku 18 (0–36) měsíců.

Skupina pacientů vyšetřovaných díky screeningu byla operována dříve, v průměrném věku 7 měsíců (0–22).

Závěr: Za posledních 20 let je viditelný význam pre/post-natálního screeningu v časnější diagnostice CHZU a prevenci urosepse a nižším výskytu megaureteru. Výskyt VUR byl v obou hodnocených skupinách srovnatelný.

Comprarison of treatment methods for urolithiasis in children with the application of ESWL and URSL methods

Haliński A., Haliński A.

Department of Paediatric Surgery and Urology, Provincial Hospital Zielona Góra, SCM UROLOG, University of Zielona Góra, Zielona Góra, Polsko

Introduction: Development of the equipment for extracorporeal lithotripsy and miniaturization of endoscopes allows for the treatment of children with stones in the ureter in each age group.

Objectives of the paper: The aim of the paper is to compare the effectiveness of ESWL and URSL methods in the treatment for urolithiasis, and establishing the indications for the treatment with the application of one of the methods.

Method: The evaluation assessed 45 children (aged 2–16; mean 8.7) treated for urolithiasis with the application of ESWL method and 46 children (aged 2.5–16; mean 8.2) treated with the application of URSL method. The procedures were done in the years 2005–2012. The treatment was applied to children with stones in the ureter not promising spontaneous expulsion with urine. A complete removal of the plague and no complications were considered as a very good result; residual plague to 4mm and no complications were considered a good result, and plague in the ureter with concomitant complications were considered a bad result.

Results: In the group of children treated with the ESWL method the results were as follows: 57.8% very good, 28.9% good and 13.3% bad. In the group of children treated with the URSL method the results were as follows: 73.9% very good, 17.4% good and 8.7% bad.

Discussion: There is still too little data predicting clearly the success of applying one or another method in children. ESWL and URSL methods are the treatment of choice for ureteral calculi.

Conclusions: URSL method is more effective than ESWL method for a ureteral stone of any size, but it carries a greater risk of complications. ESWL is a very good method for children with smaller plagues (to 7–8 mm). In the case of URSL, the size of a plague does not matter.

Flexible ureterorenoscopy as a new possibility of treating nephrolithiasis in children – preliminary reports

Haliński A., Haliński A.

Department of Paediatric Surgery and Urology, Provincial Hospital Zielona Góra, SCM UROLOG, University of Zielona Góra, Zielona Góra, Polsko

Introduction: Flexible ureterorenoscopy is a surgery technique used for the treatment of the upper urinary tract. It is very often used in adult patients, however, due to the advancing miniaturization of the equipment as well as its precision, this technique has also become possible in the treatment process in children.

Method: We would like to present 11 cases of flexible ureterorenoscopy carried out in children with nephrolithiasis of the upper urinary tract aged 6 to 15 years. The average age was 8.5 years and the children were treated in our department from June to December, 2013. The first surgery in Poland took place in our Department on 6. 6. 2013. Because of nephrolithiasis all the children had been subjected earlier to ESWL treatment, which was unsuccessful.

Results: 8 children had deposits in the lower calyx, 2 children had deposits in the middle and lower calyx and in one child a stone was located in the initial ureter. An efficiency of 86% was achieved.

Conclusions: Flexible ureterorenoscopy is an effective and minimally invasive tool both for the diagnosis and treatment of upper urinary tract. We believe that the advancing miniaturization of the equipment and gaining experience will enable carrying out of this procedure in smaller children with high efficiency.

VARIA II

Perforace tlustého střeva při perkutánní extrakci konkrementu u dítěte – kazuistika

Drlík M.¹, Kočvara R.¹, Vobořil V.¹, Chocholová S.², Rousková B.³, Kříž J.³

¹Urologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha

²Radiodiagnostická klinika 1. LF UK a VFN, Praha

³Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FNM, Praha

Úvod: Perkutánní extrakce konkrementu (PEK) je u dětí indikována u objemné nefrolitiázy, litiázy v anatomicky malformovaném dutém systému a u cystinové litiázy, která odolává extrakorporální litotrypsi. Perforace tlustého střeva, popisovaná u dospělých jako vzácná komplikace, byla u dětí zatím popsána pouze 3krát. Za hlavní rizikové faktory jsou považovány podkovovitá ledvina, vysoký věk, předchozí chirurgický výkon na ledvině a přístup přes levý dolní kalich. Pokud není poranění střeva včas diagnostikováno, hrozí rozvoj sepse, peritonitidy, abscesu retroperitonea, nefrokolické a enterokutánní píštěle.

Kazuistika: Autoři prezentují případ ročního chlapce s kompletní odlitkovou infekční levostrannou nefrolitiázou, u kterého došlo v průběhu PEK přes dolní kalich k poranění sestupného tračníku. Chlapec byl léčen antibiotiky pro febrilní špičky, sonograficky vyšetřován, první známky perirenálního abscesu se objevily 6. den a komplikace byla rozpoznána 7. pooperační den na kontrastním CT vyšetření břicha opakovaném ve vylučovací fázi. Příčinou zdržení byl němý klinický nález na břiše, zachovalá pasáž střevem a váhání s použitím CT vyšetření u ročního dítěte. Pacient byl indikován k otevřené revizi z laparotomie. Poraněný úsek střeva byl resekován a ošetřen primární anastomózou, nefrostomie odstraněna. Její nové zavedení bylo obtížné, proto byl k ledvině vložen pouze perirenální drain. Pacient se zahojil bez dalších komplikací, spontánně vymočil většinu reziduálních konkrementů. Aktuálně zbývá k řešení minimální reziduální kalikolitiáza.

Závěr: Klíčem pro prevenci této komplikace je rozpoznání retrorenálního a posterolaterálního průběhu sestupného tračníku, nejlépe pomocí ultrazvukové kontroly při zavádění punkční jehly do dutého systému, případně na základě zhodnocení předoperačního CT vyšetření. Pro prevenci následných infekčních komplikací je zásadní včasné rozpoznání poraněného střeva na nefrostomogramu provedeném na závěr výkonu (nebo na kontrolním CT vyšetření). CT je indikováno v případech, kdy nedojde k vymizení pooperačních teplot obvykle do 48 hodin, zejména u pacientů s anatomickými anomáliemi ledvin nebo při použití více vstupů do ledviny, při negativním nálezu je třeba doplnit i zobrazení ve vylučovací fázi. Při včasné diagnóze je možné postupovat konzervativně (odstranit nefrostomii z dutého systému ledviny, zavést uretrální stent a parenterální výživu). Při pozdním stanovení diagnózy je nutné ošetřit poranění a ložisko infekce otevřeně.

Papillary adenoma as a very rare renal tumor

Haliński A., Haliński A.

Department of Paediatric Surgery and Urology, Provincial Hospital Zielona Góra, SCM UROLOG, University of Zielona Góra, Zielona Góra, Polsko

Introduction: Papillary adenoma is a prevalence tumour which is very rare in children. The symptoms can imitate nephrolithiasis.

Methods: The authors present the case of a 4 year old male patient treated for a staghorn calculus of the right kidney. A decision about surgical treatment was made as the result of ESWL therapy failure. During the surgery, a compact tumour was found under the kidney capsule, without any contact with the calyceal system. Due to diagnostic difficulties the material was examined in three laboratories: Anatomical Pathology Laboratories in Zielona Góra, Medical University in Poznań and the Children’s Memorial Health Institute in Warsaw.

Results: At present the patient is in a good condition and he is under the supervision of the Urology Clinic. The reoccurrence of the tumour has not been observed.

Conclusions: The diagnosis of such a rare tumour brings about many diagnostic difficulties and wrong choice of treatment at the beginning. Radiological diagnosis did not show the state which was observed during the surgery. In the case of such rare renal tumours in children, multicenter consultations are indispensable. In assessing the child’s condition and in the prognosis it is necessary to take other factors into consideration, e.g. chromosome aberration tending to transformation and malignancy.

Discussion: Papilary adnenoma is a rare, benign renal tumour, occurring mainly after 40 years of age. It should be differentiated from papillary renal carcinoma. Macroscopically, it is a demarcated single structure situated just under the renal capsule, in the renal cortex. The prevalence of trisomy 7 and 17, and loss of the Y chromosome is very often observed in patients. Additional chromosomes 12, 16 and 20 are equally often observed. Similar genetic alternations occur in papillary renal carcinoma. Histopathological diagnosis is difficult and requires immunohistochemical studies.

Konzervativní postup při léčbě poranění ledviny u 16letého pacienta

Skalka R., Fikoczek H.

FN, Ostrava

Cíl: Popsat případ pacienta s poraněním ledviny IV. stupně dle AAST klasifikace, který byl úspěšně konzervativně léčen.

Kazuistika: Uvádíme případ 16letého chlapce, který při jízdě na kole přepadl přes řídítka a narazil lumbální krajinou vpravo na kořen stromu. Dle CT zjištěna ruptura jater a lacerace horního pólu pravé ledviny s rozsáhlým perirenálním hematomem a urinomem. Byl zvolen konzervativní léčebný postup – monitorace na JIP, klid na lůžku, širokospektrá antibiotika, drenáž JJ stentem. Po 4 týdnech byl pacient propuštěn do domácí péče, JJ stent odstraněn po 8 týdnech.

Výsledky: Po 3 měsících od úrazu je pacient bez obtíží, došlo k úplné regresi hematomu, naplánováno provedení DMSA scintigrafie ledvin.

Závěr: V léčbě poranění ledvin vysokého stupně u dětí je u hemodynamicky stabilních pacientů upřednostňován konzervativní postup, který přispívá k zachování funkčního renálního parenchymu.

Kontralaterální ektopie varlete – úloha laparoskopie

Kočvara R., Holý P., Sedláček J., Drlík M., Dítě Z.

Urologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha

Cíl: Kontralaterální ektopie varlete je vzácné onemocnění, které se vyskytuje samostatně či méně často v souvislosti s poruchou vývoje pohlaví (DSD). Předmětem sdělení je prezentace tří různých klinických případů s využitím laparoskopie.

Kazuistika I: Tříměsíční chlapec s nejasným pohmatem varlete vlevo operován pro pravostrannou tříselnou kýlu, kdy zjištěno nadpočetné varle vpravo. Varle ponecháno v šourku. Při diagnostické laparoskopii v roce života potvrzena zkřížená ektopie levého varlete, při následné revizi nalezena dvě varlata spolu těsně spojená s jedním chámovodem a dvěma svazky spermatických cév; obě varlata uložena do pravého hemiskrota. U chlapce následně ošetřena penoskrotální hypospadie při karyotypu 46 XY.

Kazuistika II: Dvouletý chlapec se zdvojením levého varlete a nehmatným varletem vpravo. Při laparoskopii potvrzena zkřížená ektopie pravého varlete s nálezem gubernakula směřujícího z pravého do široce otevřeného levého anulus ingunialis internus, doleva směřoval i svazek pravých vnitřních spermatických cév a chámovod. V malé pánvi se chámovody spojovaly do ztluštělého provazce. Po ošetření kýly a deliberaci provazce byla varlata od sebe distálně oddělena, každé se samostatným svazkem cév, levé varle mělo částečně rozvolněné nadvarle; pravé varle transskrotálně umístěno do kapsy pod tunica dartos v pravém hemi-skrotu, levé umístěno do kapsy vlevo.

Kazuistika III: U novorozence s normálně uloženým pravým varletem vysloveno podezření na ektopické varle v třísle. Na ultrazvuku varle potvrzeno, nalezen otevřený ingvinální kanál, varle pohyblivé. Ve 14 dnech života akutně operován pro uskřinutou kýlu vpravo, dolní pravé varle bylo torkvováno o 180°, po přetočení dobře prokrveno, nadvarlata neidentifikována, mezi varlaty struktura připomínající dělohu a vejcovody. Biopsie gonád potvrdila testikulární tkáň. Všechny struktury, včetně varlat dány do dutiny břišní. Normální hormonální průběh minipuberty. V plánu je diagnostická laparoskopie.

Závěr: Nehmatné varle a druhostranná ingvinální kýla s nálezem dvou varlat doprovázejí obraz kontralaterální ektopie varlete. K potvrzení anatomického nálezu a k vyloučení současné perzistence struktur ductus Mulleri je vedle ultrazvukového vyšetření indikována diagnostická laparoskopie a vyšetření karyotypu. Při akutní operaci kýly by měl dětský chirurg posoudit místní anatomii varlat, zejména zda bude možné varlata od sebe následně oddělit.

Pozitivní účinek desmopressinu s nootropikem při léčbě PME (primární monosymptomatické enurézy) – osmileté zkušenosti

Liška J., Sobotová Š., Holeček V., Kuthanová Š., Čechurová I.

Mulačova nemocnice, Privamed Plzeň

Cíl: Efekt kombinační léčby PME pomocí desmopressinu s přidáním nootropika.

Metody: Vyčlenili jsme dvě podskupiny. První – věkově hraniční (od 4,5 do 5,0 roku), ale s problémy ve smyslu PME. Těmto jsme přidali původně jen Geratam 800 a 1200 s velmi dobrým efektem – 12 dětí (osm chlapců a čtyři děvčata). K režimovým opatřením jsme přidali vzhledem k věku jen nootropicum Geratam 800 a 1200 těsně před spaním. Všechny děti měly normální biochemismus i sonografii i vyšetřenou AV. U některých dětí této skupiny dochází ke zlepšení již do 1 měsíce, někdy později. Děti se začaly samy i sporadicky probouzet či s minimálními podněty, a to do 3–5 měsíců. Nemuseli jsme vůbec nasazovat desmopressin. U žádného dítěte jsme cílenými dotazy na rodiče nezaznamenali žádné spánkové poruchy. PME vymizela v průměru do 6–8 měsíců. Jednalo se zřejmě jen o lehké formy poruchy dozrávání. PME měla spíše charakter nepravidelné, občasné enuresis.

Druhá 86 členná skupina (50 chlapců a 36 děvčat) věku 5–7 let na tento léčebný postup vůbec nereagovala a museli jsme ji velmi brzy nasadit naši dlouhodobě osvědčenou kombinační terapii desmopressin – Minirin 120 a Geratam 1200. Děti této skupiny reagovaly velmi dobře na uvedenou kombinaci, s různou dobou nástupu efektu vždy, ale nejdéle do 4 měsíců. Postupně po dosažení úplného efektu jsme začali dávky kombinační léčby snižovat a většinou do roka, nejdéle do roka a půl vysadili. U čtyř dětí jsme museli přidat přechodně i léčbu Ditropanem. Relaps jsme zaznamenali u tří dětí, příčina byl rozpad rodiny. Po opětovném nasazení léčby a částečné úpravy rodinných vztahů bylo do 6–9 měsíců patrné definitivní vymizení problémů. Také zde jsme nezaznamenali jedinou spánkovou poruchu. Naopak rodiče uváděli podstatně snadnější probuditelnost, po probuzení výrazně lepší orientaci v prostoru i v čase a i možnost navození kontaktu s dětmi, dříve zcela vyloučenému.

Závěry: V práci jsme chtěli vyzdvihnout evidentně nezanedbatelný efekt nootropica, které má podle našich dlouhodobých zkušeností vedle desmopressinu své zásadní místo.