LIPOSARKOM A GANGLIONEUROM JAKO PRIMÁRNÍ NÁDORY RETROPERITONEA

LIPOSARCOMA AND GANGLIONEUROMA AS PRIMARY RETROPERITONEAL TUMOURS

We decribe a case reports of two patients with benign and malignant primary retroperitoneal tumors that presented with symptoms due to of the progressive tumor growth. One patient underwent percutaneous biopsy with a suspicion of low grade liposarcoma. The patient was designated for surgical intervention. The recurrence of the tumor occurs in seventh months post-surgery, at which point the tumor was excised and followed by postoperative chemotherapy. Upon completion the patient underwent an additional surgery for a second recurrence. Incomplete removal of the tumor was performed, and palliative systemic therapy followed. In the second case, a patient was indicated to adrenalectomy for suspicion of adrenal tumor based on finding from imaging methods. The final histology excluded adrenal pathology and instead described retroperitoneal ganglioneuroma.

Key words:
Retroperitoneum, mesenchymal tumors, sarcoma, ganglioneuroma.

Autori: Miroslav Hruška ¹; Petr Klézl ¹; Petr Nencka ¹; Jiří Klečka ¹; Ivan Kolombo ¹; Tomáš Jirásek ³; Petr Kujal ²; Robert Grill ¹
Pôsobisko autorov: Urologická klinika FNKV a 3. LF UK, Praha ¹; Ústav patologie FNKV a 3. LF UK, Praha ²; Oddělení patologie, Krajská nemocnice Liberec, a. s. ³
Vyšlo v časopise: Ces Urol 2015; 19(2): 149-156
Kategória: Kazuistika

Súhrn

V článku popisujeme kazuistiky dvou pacientů s maligním a benigním primárním tumorem retroperitonea, které byly diagnostikovány na základě symptomatologie z progredujícího narůstaní objemu tumoru. U jednoho pacienta byla provedena punkční biopsie se suspekcí na low grade liposarkom. Pacient byl indikován k operační revizi. S odstupem sedmi měsíců od operace došlo k recidivě onemocnění a byla provedena exstirpace recidivy tumoru s adjuvantní chemoterapií. Po ukončení systémové léčby byl pacient pro druhou recidivu opět operován s neradikálním odstraněním tumoru a byl indikován k paliativní systémové léčbě. V druhém případě byla na základě zobrazovacích metod indikovaná adrenalektomie pro suspektní tumor nadledviny. Definitivní histologie vyloučila afekci nadledviny a popsala ganglioneurom retroperitonea.

Klíčová slova:
Retroperitoneum, mezenchymální nádory, sarkom, ganglioneurom.

ÚVOD

Primární nádory retroperitonea jsou extrémně vzácné. Tvoří asi 0,01–0,3 % všech zhoubných novotvarů u dospělých a 5 % všech zhoubných novotvarů u dětí. Představují heterogenní skupinu nádorů, jejímž společným znakem je místo vzniku. Zahrnují nádory, které mají původ v retroperitoneálním prostoru nezávisle na orgánech retroperitonea. Nezahrnují nádory vycházející z retroperitoneálně uložených orgánů (ledvina, nadledvina, močové cesty, pankreas, střevo) nebo lymfomy a metastázy z jiné primární lokalizace. Vycházejí z tkání retroperitoneálního prostoru (tuková, svalová, cévní a nervová tkáň), pozůstatků embryonální tkáně, heterotopie jedné nebo vícerých zárodečných vrstev (ektoderm, mezoderm a entoderm) nebo z totipotentních zárodečných buněk. Heterogenní původ nádorů odráží širokou škálu primárních nádorů retroperitonea (1).

Průměrný věk výskytu nádorů je kolem páté věkové dekády, ale mohou se vyskytovat v kterémkoliv věku a vykazují výraznou věkovou predilekci v závislosti na histologickém typu nádoru. Většina nádorů u dětí i dospělých je maligních (86 % u dětí, 62 % u dospělých). Histologická klasifikace primárních nádorů retroperitonea je uvedena v tabulce 1 (1).

Histologická klasifikace primárních nádorů retroperitonea
Table 1. Histological classification of primary retroperitoneal tumours — **Tab. 1. Histologická klasifikace primárních nádorů retroperitonea Table 1. Histological classification of primary retroperitoneal tumours**

Retroperitoneální tumory díky svému uložení zůstávají dlouho asymptomatické a dosahují objemných rozměrů. Symptomy jsou nespecifické. Dominují zažívací obtíže, bolesti zad a břicha, známky střevní obstrukce nebo symptomy z obstrukce močových cest. Progrese onemocnění je spojena s váhovým úbytkem, anémií a hmatnou rezistencí břicha (2).

Dostupné zobrazovací metody nemají patřičnou specificitu k odlišení různých druhů tkání. Výpočetní tomografie (dále jen CT) břicha a magnetická rezonance hrají ale důležitou roli v posouzení charakteristiky retroperitoneálních lézí (velikost, tvar, tloušťka stěny, přítomnost sept, kalcifikací a přítomnost tukové složky). Většinou umožní odlišení intraperitoneálních a extraperitoneálních nádorů, můžou vyloučit primární postižení retroperitoneálních orgánů a určit rozsah postižení. CT angiografie se používá k posouzení vaskulárního postižení. Magnetická rezonance umožňuje velmi kvalitní zobrazení měkkotkáňových struktur, což je důležité pro určení rozsahu onemocnění a posouzení vaskulární invaze, jakož i pro hodnocení obsahu tuku v lézích. Klinicky užitečné pro hodnocení agresivity nádorů a odhad prognózy nádorů může být i využití 2deoxy-2- [18F] -fluoro-D-glukóza pozitronové emisní tomografie s kombinací s CT vyšetřením (dále jen PET/CT). PET/CT je také vhodným vyšetřením včasné detekce recidivy nádoru při sledování pacienta po exstirpaci tumoru. Definitivní diagnózu obvykle potvrdí až histologické vyšetření (3, 4, 5, 6).

KAZUISTIKA 1

Pacient, 57 let, byl odeslán obvodním lékařem pro tři dny trvající febrilie a bolesti v pravé bederní oblasti na interní ambulanci FNKV. V osobní anamnéze má pacient udávanou léčbu sarkoidózy od roku 1992, dále je pacient po totální tyreoidektomii pro papilární karcinom štítné žlázy v roce 2002, bez dalších významnějších komorbidit. Pacient je nekuřák a abstinent. Na příjmové interní ambulanci byla při provedeném fyzikálním vyšetření hmatná rezistence v oblasti pravého mezogastria, následně bylo provedeno ultrasonografické vyšetření břicha, kde byly popsány tři avaskulární nehomogenní expanze v pravé podjaterní krajině s volnou tekutinou v okolí. Vzhledem k suspekci na absces retroperitonea bylo provedeno CT vyšetření břicha s nálezem nehomogenní, sytící se expanze mezi horním pólem pravé ledviny a mediálním okrajem jater o velikosti 165 x 103 x 195 mm, s dislokací pravé ledviny a nadledviny ventrálně (obr. 1, 2). Nález nevylučoval primární afekci ledviny nebo nadledviny. Dále byly popsány drobné hypodenzity nejasné etiologie v S8 a S6 jater. Z provedeného laboratorního vyšetření byla patologická elevace CRP na 72 bez další patologie v krevním obrazu a biochemickém vyšetření. S nálezem CT vyšetření byl následně odeslán k urologickému vyšetření na urologickou ambulanci FNKV (Fakultní nemocnice Královské Vinohrady). Pro nejasný nález CT vyšetření byla provedena biopsie suspektního ložiska nad pravou ledvinou pod ultrasonografickou kontrolou v lokální anestezii. Malý obsah bioptického materiálu neumožňoval jednoznačný diagnostický závěr. V rozvaze patologa po provedené sérii imunohistochemických vyšetření připadal v úvahu pleomorfní lipom, ale vzhledem k vyšší proliferační aktivitě i možnost low grade sarkomu. Pacient byl po prezentaci výsledku onkologickému kolegiu indikován k otevřené revizi retroperitonea s exstirpací ložiska. Ze střední laparotomie byla provedena exstirpace objemného tumoru vážícího 3 740 g s nutností parciální resekce pravé ledivny při její infitraci tumorem (obr. 3). Dle operatéra byl tumor makroskopicky kompletně odstraněn. Definitivní histologie verifikovala high grade pleomorfní sarkom, místy vykazující rhabdoidní rysy (obr. 4) s dekapsulací horního pólu ledviny, kdy na některých místech nádor dosahoval do okraje resekátu. Výsledek definitivní histologie byl prezentován na onkologickém kolegiu s doporučením časné kontroly s PET/CT a v případě recidivy onemocnění byla doporučena reoperace eventuálně chemoterapie. Primární reoperace vzhledem ke stanovisku operatéra – peroperačně makroskopicky radikální výkon, extenzivní koagulace okrajů – nebyla indikována. Na doporučeném PET/CT vyšetření bylo popsáno nejednoznačné ložisko se zvýšenou metabolickou aktivitou v oblasti velké kurvatury žaludku, bez dalších jednoznačných ložisek zvýšené akumulace radiofarmaka. Vzhledem k popisovanému nálezu PET/CT bylo provedeno gastroskopické vyšetření s biopsií sliznice z oblasti popisované PET/CT vyšetřením. Histologicky byla v odebraných bioptických vzorcích popsána aktivní chronická gastritida, bez zastižení nádorových změn. Vzhledem k pozitivnímu chirurgickému okraji po provedené exstirpaci byl pacient dále dispenzarizován. Na kontrolním CT vyšetření provedeném tři měsíce od provedeného PET/CT byl popsán opět objemný, kulovitě tvarovaný tumorózní útvar o velikosti 148 x 135 x 150 mm. Denzita uvedeného útvaru byla nehomogenní v úrovni od 1 HU do 29 HU. Pacient byl indikován k operační revizi a exstirpaci recidivy. Z horní střední laparotomie byla provedena exstirpace tumoru vážícího 3 500 g. Dle operatéra byla radikalita výkonu vzhledem k nemožnosti odlišení neostře ohraničeného ložiska od zdravé tkáně nejistá. Definitivní histologické vyšetření potvrdilo recidivu silně nediferencovaného pleomorfního sarkomu. Nádor na několika místech zasahoval do chirurgického okraje preparátu. Vzhledem k výsledku histologie a nemožnosti radikálního odstranění nádoru byl pacient indikován k adjuvantní chemoterapii. Na Onkologické klinice FNKV bylo poté aplikováno šest cyklů chemoterapie (Doxorubicin, Ifosfamid). Po ukončení chemoterapie bylo provedeno kontrolní CT vyšetření břicha. V oblasti kraniálního pólu pravé ledviny, kaudálně od okraje pravého laloku jaterního a mediálně od antra žaludku byl popsán hranolovitý útvar velikosti 35 x 36 x 27 mm, suspektní z reziduálního tumoru. Pacient byl opět indikován k exstirpaci tumoru na Chirurgické klinice FNKV. Peroperační biopsie potvrdila reziduální nádor. Vzhledem k inoperabilitě nádoru byla provedena pouze paliativní resekce tumoru. Definitivní histologie potvrdila nález silně nediferencovaného pleomorfního liposarkomu. Pro nemožnost radikálního chirurgického odstranění tumoru a progresi onemocnění i po adjuvantní chemoterapii byl pacient po prezentaci výsledků onkologům indikován k paliativní systémové léčbě, která probíhá na Onkologické klinice FNKV. Dosavadní sledování pacienta v době uveřejnění článku bylo 18 měsíců.

CT snímek tumoru
Fig. 1. CT of tumor — **Obr. 1. CT snímek tumoru Fig. 1. CT of tumor**

CT snímek tumoru
Fig. 2. CT of tumor — **Obr. 2. CT snímek tumoru Fig. 2. CT of tumor**

Řez tumorem
Fig. 3. Cross section of the tumor — **Obr. 3. Řez tumorem Fig. 3. Cross section of the tumor**

High grade sarkom, hematoxilin-eozin
Fig. 4. High-grade sarcoma, haematoxylin-eosin — **Obr. 4. High grade sarkom, hematoxilin-eozin Fig. 4. High-grade sarcoma, haematoxylin-eosin**

KAZUISTIKA 2

Pacientka, 59 let, byla ošetřena ambulantním urologem pro několik měsíců trvající bolesti pravého bedra. Z osobní anamnézy je pacientka po hysterektomii pro uterus myomatosus v roce 2009, dále se léčí s tyreopatií bez dalších komorbidit. Pacientka je nekuřačka a abstinentka. Při fyzikálním vyšetření byla hmatná nebolestivá rezistence v oblasti pravého mezogastria. Na provedeném ultrasonografickém vyšetření břicha byla popsána objemná expanze nad horním pólem pravé ledviny nejistého původu v největším průměru 12 cm s normálním nálezem na nitrobřišních orgánech. Na následně realizovaném CT vyšetření břicha byla popsána objemná expanze intimně naléhající na horní pól a částečně mediální stranu pravé ledviny, dobře ohraničená, suspektní z tumoru nadledviny, bez další popisované patologie (obr. 5). Provedené endokrinologické vyšetření bylo negativní. Pacientka byla indikována k operační revizi a adrenalekto-

Zdroje

1. Carbognin G, Pinali L, Procacci C. Retroperitoneal Tumors. In: Radiologic-Pathologic Correlations from Head to Toe, Springer Berlin Heidelberg; 2005: 619–643.

2. Broul M, Schraml J, Derner M, Čegan M. Liposarkom retroperitonea v lokalizaci dolního polu ledviny. Ces Urol 2012; 16(4): 247–250.

3. Mullinax JE, Zager JS, Gonzales RJ. Current Diagnosis and Management of Retroperitoneal Sarcoma. Cancer Control 2011; 18(3): 177–187.

4. Šafařík L. Nádory retroperitonea. In: Dvořáček J, Babjuk M et al. Onkourologie, ISBN Praha: Galén; 2005: 23–24.

5. Rajiah P, Sinha R, Cuevas C, et al. Imaging of Uncommon Retroperitoneal Masses, Radiographics 2011; 31(4): 949–976.

6. Kitajima K, Kono A, Konishi J, et al. 18F-FDG-PET/CT findings of retroperitoneal tumors: a pictorial essay, Jpn J Radiol. 2013 May; 31(5): 301–309.

7. Malkowicz SB. Retroperitoneal tumors. In: Wein AJ, Kavoussi L, Novick A, Partin A, Peters C: Campbell-Walsh Urology. 10th ed. Philadelphia: Saunders, 2012; 1506–1514.

8. Goel A, Singh G, et al. Retroperitoneal liposarcoma [online]. [citováno 2014-12-15]. Dostupný z http://radiopaedia.org/articles/retroperitoneal-liposarcoma-2

9. Storm FK, Mahvi DM. Diagnosis and Management of Retroperitoneal Soft-tissue Sarcoma. Annals of Surgery 1991; 214(1): 2–10.

10. Mohindra P, Neuman HB, Kozak KR. The Role of Radiation in Retroperitoneal Sarcomas. Curr Treat Options Oncol 2013; 14(3): 425–441.

11. Windham TCH, Pisters PWT. Retroperitoneal Sarcomas, Cancer Control. 2005; 12(1): 36–43.

12. Patrikidou A, Domont J, Cioffi A, Le Cesne A. Treating soft tissue sarcomas with adjuvant chemotherapy. Curr Treat Options Oncol. 2011; 12(1): 21–31.

13. Kumar V, Misra S, Chaturvedi A. Retroperitoneal Sarcomas- A Challenging Problem. Indian J Surg Oncol. Sep 2012; 3(3): 215–221.

14. Balík M, Zoul Z, Petera J, Pacovský J, Broďák M. Výsledky léčby retroperitoneálních sarkomů a jejich hlavní rizika. Ces Urol. 2011; 15(2): 113–119.

15. Singh J, Priyadarshi VK, Pandey PK, et al. Retroperitoneal ganglioneuroma. APSP J Case Rep 2013: 4; 8.

16. Bove KE, McAdams AJ. Composite ganglioneuroblastoma. An assessment of the significance of histological maturation in neuroblastoma diagnosed beyond infancy. Arch Pathol Lab Med 1981; 105: 325–330.

17. Kováčová B, Majerová Z, a kol. Benigní schwannom retroperitonea, Ces. Urol 2014; 18(1): 40–43.

18. Sataa S, Hmidi M, Rhouma SB, et al. Retroperitoneal Ganglioneuroma Presenting as a Right Renal Mass in an Adult Patient: A Case Report and Literature Review. UroToday International Journal 2010; 3 (5): 1.