Klinický prípad: Solitárne uzlovité ložisko v kapilíciu

Stiahnuť PDF

Autori: Z. Szép ^1,2
Pôsobisko autorov: Katedra dermatovenerológie FZŠŠ SZU (s rozšírenou pôsobnosťou aj na Ústav patológie FZŠŠ SZU) v Bratislave vedúca katedry doc. MUDr. Klaudia Kolibášová, PhD., mim. prof. ¹; Dermatovenerologické oddelenie Nemocnice Ministerstva obrany SR, Bratislava vedúci oddelenia prim. MUDr. Ľubomír Zaujec ²
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 83, 2008, No. 3, p. 141-143
Kategória: Repetitorium

Pacientkou bola 60-ročná žena, ktorá pozorovala vznik a postupný rast oválneho ružového tumorózneho útvaru v interparietálnej oblasti kapilícia. Ložisko bolo občas svrbivé, preto si ho škrabala, následkom čoho nastalo mierne povrchové krvácanie s následným vznikom krusty (obr.1). Prítomná bola tiež palpačná bolestivosť ložiska. Pre pokračujúci pomalý rast bolo ložisko kompletne excidované a histologicky vyšetrené. Hematoxylínom-eozínom farbené mikroskopické nálezy prezentujeme na obrazoch 2-4.

HISTOLOGICKÝ NÁLEZ

Prejav je dobre ohraničený a lokalizovaný v derme, bez komunikácie s epidermou. Tumor sa skladá z jedného lobulu (obr. 2). Bunky sú epitelového typu usporiadané trabekulárne (obr. 3). V pruhoch možno nájsť 2 typy buniek: prevažujú tmavé bunky s tmavým jadrom na periférii nad svetlými bunkami so svetlými jadrami v centrálnej časti pruhu (obr. 2, 3). V rozsiahlych oblastiach však toto zonálne usporiadanie chýba a bunky sú skôr premiešané (obr. 4). V niektorých úsekoch sú prítomné drobné luminá (pripomínajúce ekrinné vývody a acíny) (obr. 2, 4), inde štrbinovité dutiny s eozinofilným materiálom, príp. cievne luminá (obr. 2, 3) Stróma tumoru je veľmi bledá, myxoidne zmenená a obsahuje dilatované krvné cievy (obr. 3). Cytomorfologický obraz buniek nevykazuje známky malígnosti.

ZÁVER

Spiradenóm (ekrinný)

V priebehu excízie nevznikli komplikácie. Po vybratí stehov operačná jazva ostala stabilná. Miestna recidíva lézie nevznikla, nové prejavy sa inde nevytvorili.

DISKUSIA

Ekrinný spiradenóm je zriedkavým benígnym adnexálnym nádorom. Klinický obrazje charakterizovaný tvorbou solitárneho, pomaly rastúceho, ružovkastého alebo modrastého uzlovitého prejavu, väčšinou do 1 centimetra. Lokalizácia je na hlave a krku, príp. na trupe alebo končatinách. Boli opísané aj mnohopočetné formy (13), lineárne formy (21), zosteriformne usporiadané typy (2), formy blaschkoidné (6) a formy obrovské (11). Brookeov-Spieglerov syndróm je charakterizovaný výskytom mnohopočetných cylindrómov, spiradenómov a trichoepiteliómov. Syndróm vykazuje autozómovo dominantnú dedičnosť, jeho podkladom sú mutácie tumor-supresorového génu CYLD1, ktorý je lokalizovaný na chromozóme 16q (10, 22). Pre spiradenóm je typická bolestivosť, niekedy je prítomné svrbenie pri zvýšenej sekrécii potu.

Ekrinný spiradenóm sa vyskytuje sporadicky, zriedkavo však boli opísané aj familiárne formy s autozómovo dominantným spôsobom dedičnosti (17). Ekrinný spiradenóm sa môže objaviť v ktoromkoľvek veku, často však postihuje deti a mladých dospelých (15). Bol opísaný aj v dojčeneckom veku (8).

Priebeh je charakterizovaný pomalým rastom. Malignizácia za vzniku ekrinného spiradenokarcinómu (malígneho ekrinného spiradenómu) bola opakovane opísaná, ale je veľmi zriedkavá (7, 14). Malígna forma vzniká takmer vždy postupne, z benígneho spiradenómu. Primárne malígny ekrinný spiradenóm je literárnou raritou (20). Malígne formy sú charakterizované zvýšenou expresiou proteínu p53 (3). Spiradenóm sa môže vyskytovať spoločne s cylindrómom, príp. inými adnexálnymi tumormi u toho istého pacienta (Brookeov-Spieglerov syndróm). Niekedy aj v rámci jedného prejavu možno histologicky pozorovať rôzne charakteristiky so vznikom prekryvných (overlap) foriem (4, 5, 10).

V histologickom obraze nachádzame obvykle multinodulárny, ostro ohraničený útvar, ktorý nie je v kontakte s povrchovou epidermou. Lobuly môžu byť ohraničené väzivovým púzdrom a sú lokalizované v hlbších častiach dermy. Tvoria ich do pruhov usporiadané nádorové bunky. Medzi bunkovými pruhmi sa nachádzajú malé, nepravidelné ostrovčeky edematóznej fibrovaskulárnej strómy. Vetviace sa pruhy sú zložené z dvoch typov buniek (19). Na periférii pruhov sú prítomné bunky s tmavým jadrom, kým v centrálnej oblasti pruhu sú bunky so svetlejším, eozinofilným jadrom. Pri ekrinnej diferenciácii smerom k vývodom alebo acínom sa tvoria malé luminá, ktoré často obsahujú eozinofilný, PAS-pozitívny, diastáza-rezistentný materiál. Môžu byť prítomné aj cystické dutiny. Stróma tumoru býva rôzne rozsiahla a je často presiaknutá lymfedémom. Nachádzajú sa v nej dilatované krvné a lymfatické cievy. Lobuly môžu byť prestúpené T-lymfocytmi. V stróme je niekedy prítomný hyalínny materiál, ktorý vo forme kvapiek sa môže vyskytovať aj medzi bunkami pruhov. Imunohistochemickysú bunky pozitívne na cytokeratíny a luminá na karcinoembryonálny antigén (CEA) (9, 18).

Ekrinný spiradenóm je možné histogenetickyodvodiť z epitelových buniek s diferenciáciou ekrinného typu. Bunky aj drobné luminá pripomínajú sekrečné alebo vývodové časti ekrinnej potnej žľazy (19). Obraz expresie cytokeratínov v ekrinnom spiradenóme zodpovedá rovnakému vzorcu expresie cytokeratínov v prechodnej zóne medzi sekrečnou a vývodovou časťou ekrinnej potnej žľazy (18). Podľa Ackermana je však tumor apokrinného pôvodu (19).

V diferenciálnej diagnostike musíme odlíšiť bolestivé tumory: leiomyóm, angiolipóm, glomus tumor, neurogénne tumory a ďalšie ekrinné tumory. V prípade nebolestivých foriem prichádzajú do diferenciálne diagnostickej úvahy aj ďalšie epitelové a mezenchýmové nádory (15). Presnú diagnózu možno určiť len histopatologicky.

Na liečbuekrinného spiradenómu sa odporúča chirurgická excízia skalpelom alebo ablácia CO₂laserom (17). V prípade malígnych variant sa využíva popri chirurgii aj adjuvantná chemoterapia (16), radioterapia (1) a hormonálna terapia tamoxifénom (12).

Došlo do redakce: 21. 4. 2008

MUDr. Zoltán Szép, PhD.

Katedra dermatovenerológie

a Ústav patológie FZŠŠ SZU,

Dermatovenerologické oddelenie NMO SR.

Cesta na Červený most 1, 833 31 Bratislava

E-mail: zoltanszep@atlas.cz, zoltanszep@zoznam.sk

Zdroje

1. AGARWAL, S., KHANNA, R., ARYA, NC., et al. Malignant eccrine spiradenoma: an unusual presentation. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2002, 68 (5), p. 290-291.

2. ALTINYAZAR, HC., KARGI, E., OZEN, O., et al. Multiple eccrine spiradenoma in zosteriform distribution. Plast Reconstr Surg, 2003, 112 (3), p. 927-928.

3. BIERNAT, W., KORDEK, R., WOŹNIAK, L. Over-expression of p53 protein as an indicator of the malignant transformation in spiradenoma. Histopathology, 1995, 26 (5), p. 439-443.

4. BUMGARDNER, AC., HSU, S., NUNEZ-GUSSMAN, JK., et al. Trichoepitheliomas and eccrine spiradenomas with spiradenoma / cylindroma overlap. Int J Dermatol, 2005, 44 (5), p. 415-417.

5. CARLSTEIN, JR., LEWIS, MD., SADDLER, K. et al. Spiradenocylindrocarcinoma: a malignant hybrid tumor. J Cutan Pathol, 2005, 32 (2), p. 166-171.

6. EKMEKCI, T.R., KOSLU, A., SAKIZ D. Congenital blaschkoid eccrine spiradenoma on the face. Eur J Dermatol, 2005, 15 (2), p. 73-74.

7. GRANTER, SR., SEEGER, K., CALONJE, E., et al. Malignant eccrine spiradenoma (spiradenocarcinoma): a clinicopathologic study of 12 cases. Am J Dermatopathol, 2000, 22 (2), p. 97-103.

8. KAO, GF., LASKIN, WB., WEISS, SW. Eccrine spiradenoma occurring in infancy mimicking mesenchymal tumor. J Cutan Pathol, 1990, 17 (4), p. 214-219.

9. KARINIEMI, AL., FORSMAN, LM., WAHLSTRÖM, T., et al. Expression of differentiation antigens in benign sweat gland tumours. Br J Dermatol, 1984, 111 (2), p. 175-182.

10. KAZAKOV, DV., SOUKUP, R., MUKENSNABL, P., BOUDOVA, L., MICHAL, M.: Brooke-Spiegler syndrome: report of a case with combined lesions containing cylindromatous, spiradenomatous, trichoblastomatous, and sebaceous differentiation. Am J Dermatopathol, 2005, 27 (1), p. 27-33.

11. KO, JY., LEE, CW., MOON, SH., et al. Giant vascular eccrine spiradenoma: report of a case with immunohistohemical study. J Korean Med Sci, 2006, 21 (1), p. 172-176.

12. MIRZA, I., KLOSS, R., SIEBER, SC. Malignant eccrine spiradenoma. Arch Pathol Lab Med, 2002, 126 (5), p. 591-594.

13. REVIS, P., CHYU, J., MEDENICA, M. Multiple eccrine spiradenoma: a case report and review. J Cutan Pathol, 1988, 15 (4), p. 226-229.

14. RUSS, BW., MEFFERT, J., BERNERT, R. Spiradenocarcinoma of the scalp. Cutis, 2002, 69 (6), p. 455-458.

15. SCHACHNER, AL., et al. Pediatric Dermatology. 3rd ed., Edinburgh: Mosby Elsevier, 2003, p. 884, ISBN 0323026117.

16. TAY, JS., TAPEN, EM., SOLARI, PG. Malignant eccrine spiradenoma. Case report and review of the literature. Am J Clin Oncol, 1997, 20 (6), p. 552-557.

17. TER POORTEN, M.C., BARRETT, K., COOK, J. Familial eccrine spiradenoma: a case report and review of the literature. Dermatol Surg, 2003, 29 (4), p. 411–444.

18. WATANABE, S., HIROSE, M., SATO, S., et al. Immunohistochemical analysis of cytokeratin expression in eccrine spiradenoma: similarities to the transitional portions between secretory segments and coiled ducts of eccrine glands. Br J Dermatol, 1994, 131 (6), p. 799-807.

19. WEEDON, D. Skin pathology. 2nd ed., London: Churchill Livingstone, 2002. p. 892-893, ISBN 0443070695.

20. YILDIRIM, S., AKÖZ, T., AKAN, M., et al. De novo malignant eccrine spiradenoma with an interesting and unusual location. Dermatol Surg, 2001, 27 (4), p. 417-420.

21. YOSHIDA, A., SATO, T., SUGAWARA, Y., et al. Two cases of multiple eccrine spiradenoma with linear or localized formation. J Dermatol, 2004, 31 (7), p. 564-568.

22. ZHANG, G., HUANG, Y., YAN, K., et al. Diverse phenotype of Brooke-Spiegler syndrome associated with a nonsense mutation in the CYLD tumor supressor gene. Exp Dermatol, 2006, 15 (12), p. 966-970.