Klinický případ: Papulózní exantém trupu s pozitivním Darierovým příznakem

Pacientka (31 let) až na operaci dermoidní cysty ovaria byla zdravá, v rodinné anamnéze udávala karcinom prsu u matky a tuberkulózu u otce. Neměla žádné alergie a neužívala žádné léky. Kožní ambulanci navštívila z důvodu 8 let trvajícího nesvědivého exantému, který začal na levém boku a postupně se během několika let rozšiřoval na trup i na proximální část končetin. Objektivně byly symetricky po stranách trupu od axil až k proximální části stehen pozorovány hnědavé makulopapulky do velikosti 3 mm (obr. 1, 2), Darierův příznak byl pozitivní (obr. 3). Pacientka byla odeslána k histologickému vyšetření ložiska.

HISTOLOGIE

Epidermis je beze změn, v horním až středním koriu jsou patrné ekrinní vývody vystlané dvěma vrstvami epiteloidních buněk, které vytvářejí cystické útvary, z nichž ojediněle odstupuje epitelový pruh dodávající jim vzhled „pulce“, jejichž výstelku tvoří větší světlé buňky a obsahují amfofilně se přibarvující sekret (obr. 3, 4). V horním koriu je mírné prosáknutí vaziva, nevýrazné perivaskulární mononukleární infiltráty, místy s příměsí plazmocytů, ojedinělých melanofágů, s příměsí zmnožených mastocytů (obr. 5). Nález svědčí pro syringom se světlými buňkami, přítomnost mastocytů může být příčinou klinicky popisovaného Darierova příznaku.

Závěr

Mnohočetný syringom.

PRŮBĚH

K vyloučení incidentálního nálezu byla provedena biopsie dalšího projevu se stejným histopatologickým závěrem. Pacientka se k další kontrole nedostavila, při telefonickém kontaktu dva roky po vyšetření udávala přibývání ojedinělých ložisek bez dalších potíží.

DISKUSE

Syringomy jsou benigní adnexální nádory, vycházející z intraepidermální části ekrinního vývodu. Častěji se vyskytují u žen. Mohou být solitární nebo mnohočetné. Solitární forma je vzácnější. Klinicky pozorujeme žlutohnědé tužší několik milimetrů velké papuly. Typicky jsou přítomny na ventrální části těla, nejčastěji na víčkách a tvářích, ale v literatuře jsou popsány různé lokalizace, včetně genitálu a kštice. Na dorzálních partiích se vyskytují ojediněle. V roce 1987 navrhl Friedman a Butler klasifikaci syringomů do čtyř základních skupin: lokalizovaná, familiární, asociovaná s Downovým syndromem a generalizovaná (zahrnující mnohočetné a eruptivní syringomy) [1, 5]. Lokalizovaná forma je nejčastěji pozorována na víčkách žen středního věku. Familiární výskyt byl popsán hlavně u mnohočetných nebo eruptivních syringomů [6]. Studie sledující 7 rodin popisuje autozomálně dominantní dědičnost a lokalizuje defekt do lokusu 16q22 [12]. U pacientů s Downovým syndromem jsou pozorovány především eruptivní syringomy. Někteří autoři udávají, že vyvolávajícím faktorem u eruptivní formy může být zánětlivé kožní onemocnění vedoucí k hyperplazii epidermální části ekrinních vývodů [2, 4]. Tato forma se nejčastěji manifestuje v období puberty a je charakteristická opakovanými výsevy zejména na krku, přední straně trupu a na dolních víčkách. Subjektivně jsou nádory většinou asymptomatické, pacienti zcela ojediněle udávají svědění [8]. Syringomy vulvy mohou být jednou z příčin pruritu vulvy.

Diferenciálně diagnosticky musíme v obličeji uvažovat o sebaceózní hyperplazii, miliích, hidrocystomech, acne vulgaris, dále o lichen planus, eruptivních xantomech, cystách z velusových vlasů, urticaria pigmentosa. Histopatologicky přichází v úvahu především fibrotizující bazocelulární karcinom a trichoepiteliom [10].

Definitivní diagnóza je histologická. Tyto nádory jsou tvořeny strukturami drobných vývodů vystlaných dvouvrstevným kubickým epitelem. Někdy na vývod navazuje lineární proliferace buněk, takže celý útvar připomíná pulce (obr. 4). V některých dilatovaných vývodech je přítomen eozinofilní sekret. V syringomech byly detekovány progesteronové receptory, což může vysvětlit častější výskyt u žen a výsev v období puberty nebo popisované zduření projevů premenstruálně či v těhotenství [11, 12]. Syringom může být také součástí adnexálních nádorů pozůstávajících z více adnexálních struktur.

Ve variantě ze světlých buněk, poprvé popsané Headingtonem v r. 1972, je vývod lemován buňkami se světlou cytoplazmou s obsahem glykogenu, nebo jsou ostrůvky světlých buněk roztroušeny ve stromatu. Klinicky je tato varianta nerozlišitelná od běžných syringomů a je častěji sdružena s výskytem diabetes mellitus.

Vzácné varianty obsahují ve stromatu četné žírné buňky nebo névové buňky. V literatuře je několik zmínek o výskytu eruptivních syringomů připomínajících urticaria pigmentosa včetně pozitivity Darierova příznaku, který vzniká v důsledku zmnožených mastocytů jako v našem případě [7, 8]. Přítomnost mastocytů ve stromatu hraje významnou roli v patogenezi některých nádorů [3, 9]. To, jestli existuje souvislost mezi přítomností žírných buněk a tvorbou eruptivních syringomů (již zmiňovaný zánětlivý proces u určitých disponovaných osob?), nebo je jejich výskyt u tohoto typu nádoru zcela náhodný není, zatím, zcela jasné.

Léčebné metody nevedou vždy k uspokojivým výsledkům. Lze uvažovat o excizi, kryodestrukci, laserové destrukci, chemickém peelingu. Popisuje se i využití lokálních a celkových retinoidů.

Do redakce došlo dne 12. 11. 2012.

Kontaktní adresa:

MUDr. Zuzana Plzáková, PhD.

Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN

U Nemocnice 2

128 08 Praha 2

e-mail: Zuzana.Plzakova@lf1.cuni.cz