Klinický případ: Růžový nodul na bérci

Česká verzia

Autoři: V. Paťavová ¹; L. Drlík ¹; Z. Drlík ¹; L. Pock ²
Působiště autorů: Dermatovenerologické oddělení, Nemocnice Šumperk prim. MUDr. Lubomír Drlík ¹; Bioptická laboratoř Plzeň, s. r. o. odborná vedoucí lékařka prof. MUDr. Alena Skálová, CSc. ²
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 92, 2017, No. 3, p. 132-134
Kategorie: Repetitorium

Osobní anamnéza pacientky, 46leté učitelky, byla bezvýznamná, její bratr zemřel v mladém věku pro tumor varlete. K vyšetření se dostavila pro asi 2 roky trvající erytematózní makulu na levém bérci, která se poslední dva měsíce zvětšila a vyvýšila nad okolí.

Klinicky se jednalo o asymptomatický dobře ohraničený symetrický palpovatelný útvar velikosti 9 x 8 x 2,5 mm světle červené barvy, zčásti krytý hemoragickými krustami (obr. 1). Bylo provedeno dermatoskopické vyšetření (obr. 2) a neširoká excize útvaru s pracovní diagnózou angiokeratom.

Dermatoskopické vyšetření

Léze byla bezstrukturní bez patrné pigmentové sítě, převážně růžové barvy s vícečetnými sytě červenými hemoragiemi velikosti 0,5–1 mm, které připomínaly lakuny. V centru a na několika místech periferie byly hemoragické krusty. Menší bezstrukturní část byla světle hnědá (viz obr. 2).

Histologický nález

V excizi byla zastižena asymetrická, do stran ostře ohraničená melanocytární léze tvořená mohutnými hnízdy a svazky melanocytů vřetenitého a menšího epiteloidního typu v koriu a po stranách v hyperplastické epidermis (obr. 3, 4). Nad lézí byla epidermis ztenčena až do jedné buněčné řady, nad ní krustoskvama s polynukleáry a erytrocyty. Melanocyty vykazovaly četné mitózy včetně atypických, v koriu 13 mitóz/mm². V okrajích léze bylo patrné pagetoidní šíření. Při lézi byl hustý lymfocytární infiltrát. Nebyly nalezeny známky angioinvaze, lymfangioinvaze, perineurálního šíření ani satelitní ložiska.

Závěr

Spitzoidní nodulární melanom s ulcerací, Breslow 1,65 mm.

PRŮBĚH

Na základě histologického vyšetření bylo provedeno sonografické vyšetření spádových lymfatických uzlin, RTG plic, základní biochemické vyšetření krve, S100 a krevní obraz, vše s negativním výsledkem. Na plastické chirugii byla provedena reexcize s 2centimetrovým bezpečnostním lemem s vyšetřením sentinelové uzliny, která byla bez nádorového postižení. Pacientka je dispensarizována na dermatologické a onkologické ambulanci.

DISKUSE

Spitzoidní melanomy (SM) jsou popisovány jako měnící se nodulární léze dosahující průměru 1 cm nebo i více. Bývají většinou amelanotické, méně často pigmentované a různě barevné, mohou ulcerovat a být pokryty krustami. Často jsou klinicky i dermatoskopicky nediagnostikovatelné pro značnou morfologickou diverzitu. Predilekčně jsou postiženy končetiny a hlava. Vznikají v průběhu dospělosti, v dětství jsou velmi vzácné, naopak névy Spitzové vznikají převážně u dětí a mladistvých.

Dermatoskopicky mají nepigmentované (červené) SM nodulární, noduloulcerativní polypoidní vzhled, široký rozměr, polymorfní cévní obraz (současně tečkovité, lineární a nepravidelně vinuté cévy) někdy se známkami pigmentace a asymetrické uspořádání. Pokud se nacházejí pigmentové struktury, mívají charakter asymetricky rozmístěných proužků, pseudopodií nebo globulí [5, 11]. Mohou být přítomny také retikulární depigmentace viditelné jako bělavé linie ohraničující růžové plochy (vyniknou v polarizovaném světle). Spitzoidní tumory popsané ve velké dermatoskopické retrospektivní studii měly multikomponentní nebo nespecifický obraz [7].

U névu Spitzové/Reedova bývají dermatoskopicky nalézány zejména tyto tři hlavní obrazy – globulární obraz s retikulárními depigmentacemi, obraz s pravidelně uspořádanými tečkovitými cévami a obraz výbuchu hvězdy, vše v symetrickém uspořádání. Amelanotické névy Spitzové mají homogenní růžové zbarvení. Tečkovité cévy bývají u plochých névů Spitzové, u nodulárních projevů se nacházejí lineární a nepravidelně vinuté cévy. I u névu Spitzové se však může vyskytovat multikomponentní obraz a celková asymetrie podobně jako u Spitzoidního melanomu a naopak Spitzoidní melanomy mohou být uspořádané a symetrické. Dermatoskopické rozlišení névů Spitzové a Spitzoidního melanomu je tedy velmi obtížné až nemožné pro uvedenou existenci morfologicky překryvných stavů [2, 5, 6, 7, 9, 11]. Névus Spitzové má na rozdíl od Reedova névu obvykle malé množství melaninu, či neobsahuje melanin žádný. Tím se dermatoskopická čitelnost snižuje případně až k nule. Léze mají pak charakter bezstrukturních okrsků světle hnědé barvy, čímž vzniká podobnost se smíšeným nebo intradermálním névem. Některé léze névu Spitzové mohou mít výraznější tečkovité angiektázie nebo difuzní růžovou pigmentaci – v těchto případech je nutno brát v úvahu i amelanotický melanom.

Histopatologicky spitzoidní melanomy připomínají névy Spitzové, diferenciální diagnostika těchto jednotek je velmi obtížná. Stanovení diagnózy i léčebného postupu často vyžaduje nutnost konzultací mezi histopatology a kliniky i mezi histopatology vzájemně [3, 4, 8, 12]. Spitzoidní melanomy jsou tvořeny stejně jako névus Spitzové epiteloidními a vřetenitými melanocyty, které mohou obsahovat různé množství pigmentu, ale bývají často amelanotické. Buňky bývají uspořádány ve svislých hnízdech („raining-down pattern“, respektive „bananas on the tree“). Proti névu Spitzové mají větší pleomorfní hyperchromatická jádra, prominující bazofilní a eozinofilní často vícečetná jadérka. Ta mohou dosáhnout velikosti poloviny jádra. Bývají přítomny buněčné atypie a mnohočetné mitózy. Spitzoidní melanom je charakterizován asymetrickou nodulární proliferací, hnízda melanocytů jsou nepravidelná a splývající, rostou expanzivně do horní subcutis. V epidermis mohou být v omezené míře přítomna také apoptotická eozinofilní tělíska světlerůžové barvy (tzv. Kamino bodies) – ta jsou ale častější a početnější u névu Spitzové než u spitzoidních melanomů. Dalšími histologickými nálezy jsou pruhovitý zánětlivý lymfoplazmocytární infiltrát, případně nekrózy, ulcerace, známky regrese, vaskulární invaze, neurální infiltrace a satelitní ložiska. Spitzoidní melanomy mohou vznikat de novo nebo v névu Spitzové, v tom případě je histologický nález kombinací obou těchto jednotek [1, 3, 8].

Vedle benigního névu Spitzové a Spitzoidního melanomu existují také atypické Spitzoidní tumory [3, 5, 7, 8]. Pro skupinu Spitzoidních lézí nejisté biologické povahy byla vytvořena kategorie STUMP („spitz tumors of uncertain malignant potential“). Vzhledem k obtížné histopatologické diagnostice do určité míry může pomoci imunohistochemické vyšetření – používají se markery HMB-45, S100A6, Ki-67/MIB-1 (marker proliferace), CD99 (pozitivní u 56 % spitzoidních melanomů a jen v 5 % névů Spitzové) a dále molekulárně-genetické metody (FISH – fluorescenční in situ hybridizace) [1, 3, 8, 10, 12].

Diferenciální diagnóza zahrnuje zejména névus Spitzové, névoidní melanom, metastázy melanomu, atypický fibroxantom, pyogenní granulom, hemangiom, angiokeratom, juvenilní xantogranulom, bazocelulární karcinom, dermatofibrom, virové bradavice a moluska [3, 6].

Léčba – spitzoidní léze vzniklé po dvanáctém roce věku a léze tumorózního charakteru v jakémkoliv věku, tedy i v útlém dětství, musí být excidovány. Naopak malé symetrické spitzoidní léze vzniklé před dvanáctým rokem věku, které nejeví vertikální růst, mohou být pouze sledovány, výskyt melanomu v této věkové skupině je velmi řídký [3, 5, 7]. Průkaz spitzoidního melanomu vede ke stejnému léčebnému a vyšetřovacímu postupu jako u jiných melanomů stejné hloubky invaze.

Prognóza spitzoidních melanomů u dospělých je stejná jako v případě jiných melanomů, u dětí ve věku 0–10 let je prognóza podstatně lepší než ve skupině 11–17 roků [3].

Závěrem lze konstatovat, že klinická, dermatoskopická i histologická problematika spitzoidních lézí je velmi široká a dalece přesahuje možnosti jednoho publikačního sdělení. Popisovaný případ upozorňuje na nutnost okamžitého operačního řešení růžových lézí a měnících se exofytických projevů s následným histologickým vyšetřením. Plošné nebo jen málo palpovatelné dermatoskopicky symetrické (typické) spitzoidní léze před pubertou mohou být jen sledovány poněvadž névus Spitzové je v dětství velmi častý, melanom naopak extrémně vzácný [2]. Je proto možné spitzoidní léze u pacientů mladších 12 let pravidelně kontrolovat. Ale rozsáhlejší, nodulární, ulcerované nebo jinak, klinicky či dermatoskopicky, atypické spitzoidní léze nutno excidovat bez ohledu na věk [7].

Do redakce došlo dne 16. 5. 2017.

Adresa pro korespondenci:

prim. MUDr. Lubomír Drlík

Dermatovenerologické oddělení

Nemocnice Šumperk, a. s.

Nerudova 41

787 52 Šumperk

e-mail: mudr.drlik@expresmail.cz

Zdroje

1. ELSTON, D., M., FERRINGER, T. et al. Dermatopathology. 2nd Ed., Elsevier Saunders, 2014, p. 112–115, ISBN 978-07020-5527-0.

2. FERRARA, G., CAVICCHINI, S., CORRADIN, M. T. Atypical spitzoid neoplasms (atypical Spitz nevi, atypical Spitz tumors, Spitzoid melanoma): A clinicopathological update. In: Dermoscopy of non-pigmented skin tumors. Pink-Think-Blink. Edited by ZALAUDEK, I., ARGENTIANO, G., GIACOMEL, J. CRC Press Taylor and Francis Group, 2016, p. 53–59, ISBN 13:978-1-4822-3752-8.

3. KAMINO, H. Spitzoid melanoma. Clinics in Dermatology, 2009, 27, p. 545–555.

4. KIM, H. Y.,YOON, J. H., CHO, E. B. et al. A Case of Spitzoid Melanoma, Ann. Dermatol., 2015, 27(2), p. 206–209.

5. LALLAS, A., APALLA, Z., IOANNIDES, D. et al. Dermoscopic morphology of Spitz naevi and management guidelines. Br. J. Dermatol., 2017 in print.

6. MOSCARELLA, E. Spitz nevi. In: Dermoscopy of non-pigmented skin tumors. Pink-Think-Blink. Edited by ZALAUDEK, I., ARGENTIANO, G., GIACOMEL, J. CRC Press Taylor and Francis Group, 2016, p. 49–51, ISBN 13:978-1-4822-3752-8.

7. MOSCARELLA, E., LALLAS, A., KYRGIDIS, A. et al. Clinical and dermoscopic features of Atypical Spitz Tumors: a multi-center, retrospective, case-control study. J. Am. Acad. Dermatol., 2015, 73(5), p. 777–784.

8. POCK, L. Atypické melanocytární léze. Čes.-slov. Derm., 2013, 88(3), s. 107–121.

9. POCK, L, FIKRLE, T., DRLÍK, L., ZLOSKÝ, P. Dermatoskopický atlas. Phlebomedica, spol. s. r. o., 2008, 149 s., ISBN: 978-80-901298-5-6.

10. REQUENA, C., RUBIO, L., TRAVES, V. et al. Fluorescence in situ hybridization for the differential diagnosis between Spitz naevus and spitzoid melanoma. Histopathology, 2012, 61(5), p. 899–909.

11. STEFANAKI, C., STEFANAKI, K., CHARDALIAS, L. et al. Differential diagnosis of Spitzoid melanocytic neoplasms. JEADV, 2016, 30(8), p. 1269–1277.

12. ZHAO, G., LEE, K. C., PEACOCK, S. et al. The utilization of spitz-related nomenclature in the histological interpretation of cutaneous melanocytic lesions by practicing pathologists: results from the M-Path study. J. Cutan. Pathol., 2017, 44(1), p. 5–14.