Periferní nádory z T a NK buněk

Periferní T lymfomy jsou tvořeny buňkami s CD3 antigenem, které obsahují TCR alfa/beta. Menšíčást nenádorové populace obsahuje TCR gama/delta. Podobně je tomu tak i u nádorů z T buněk.V nádorech však mohou TCR chybět. NK („natural killer“) buňky jsou CD3 negativní, nedocházík přeskupení TCR genu a jsou TCR alfa/beta a TCR gama/delta negativní. Na rozdíl od T buněkobsahují antigen CD56 („NK-associated antigen“). V těchto buňkách a v nádorech z nich bývajípřítomny cytotoxické proteiny: TIA-1, granzym-B, perforin. Mezi T a NK buňkami existuje plynulýpřechod. Prognózu nádorů z T buněk nemůžeme určovat podle velikosti buněk. T/NK lymfomyz malých buněk jsou vysoce agresivní nádory. Prognóza pacientů je velmi špatná. Morfologicky semohou velmi podobat nenádorovým lymfocytům. Naopak velkobuněčné T lymfomy kůže CD30pozitivní mají průběh velmi mírný a jejich prognóza je dobrá. Dále uvádíme některé novějšíjednotky extranodulárních T lymfomů: angiocentrický NK/T buněčný lymfom nosu (a jiných ob-lastí), maligní lymfom z T buněk u enteropatií, T buněčný lymfom podobající se podkožní paniku-litidě, hepatosplenický gama/delta T lymfom. Jde o nádory, které se vyskytují u nás vzácněa některé, např. T/NK lymfom nosu se vyskytuje většinou jen v určitých oblastech světa. Mohou sevšak objevovat i v Evropě, zvláště pak u imunosuprimovaných osob a pacientů po orgánové trans-plantaci.

Klíčová slova:
T/NK lymfom, extranodulární T lymfom, imunohistologie

Peripheral T and NK Cell Tumors

Peripheral T lymphomas are formed by cells with CD3 antigen which contain TCR alpha/beta.A minor part of the non-tumourous population contains TCR gamma/delta. The position is similarin T cell tumours. In the tumours however TCR may be lacking .NK ("natural killer") cells areCDR3 negative, rearrangement of the gene TCR does not occur and they are TCR alpha/beta andTCR gamma/delta negative. Contrary to T cells they contain antigen CD56 ("NK-associated anti-gen").In these cells and in tumours cytotoxic proteins are usually present: TIA-1, granzyme-B,perforin. There is a continuous transition between T and NK cells. The prognosis of T cell tu-mours cannot be assessed from the cell size. T/NK small cell lymphomas are highly aggressivetumours. The prognosis of patients is very bad. From the morphological aspect they can resemblevery much non-tumorous lymphocytes. Conversely, large cell T lymphomas of the skin which areCD30 positive take a very mild course and their prognosis is favourable. The author mentions alsosome more recent entities of extranodular T lymphomas : angiocentric NK/T lymphoma of thenose (and other regions), malignant T cell lymphoma in enteropathies, T cell lymphoma resem-bling subcutaneous panniculitis, hepatosplenic gamma/delta T lymphoma.These tumours are rarein this country and some, e.g. T/NK lymphoma of the nose, are found usually only in certainregions of the world. They may be however encountered also in Europe, in particular in immuno-suppressed subjects and patients after organ transplantation.

Key words:
T/NK lymphoma - extranodular T lymphoma - immunohistology

Autoři: J. Mačák
Působiště autorů: Ústav patologické anatomie Lékařské fakulty Univerzity Palackého, Olomouc
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2000, No. 1, p. 9-14
Kategorie: Články