Epiteloidníhemangioendoteliom jater (kazuistika)

Epiteloidní hemangioendoteliom jater je velmi vzácný tumor vaskulárního původu. Uvádíme nález tohoto nádoru u 74letého muže, u kterého byla při pitvě nalezena v jaterním parenchymumnohočetná šedobílá ložiska velikosti 3-30 mm, zčásti kalcifikovaná. Mikroskopicky byly nádorové uzly tvořeny masami sklerotického vazivového stromatu s četnými kalcifikacemi. V tomto stromatu byly disperzně rozptýlené skupiny a pruhy cytologicky nepravidelných buněk, jež bylomožné rozdělit do dvou základních typů. Prvním typem byly velké buňky se širokým lemem světléeozinofilní cytoplazmy, druhý typ představovaly buňky střední velikosti, protáhlého, a někdy ažbizarního tvaru. Nádorové buňky nevykazovaly hlenotvorbu. Imunohistologicky byly v nádorových buňkách pozitivní faktor VIII, aktin, vimentin a desmin. Epitelové markery (EMA, cytokeratin) a CD68 byly negativní, v nádoru byly přítomny nečetné dispersní S100 pozitivní buňky.Nádorové elementy vykazovaly pozitivitu lektinu Ulex europaeus. Elektronmikroskopicky mělynádorové buňky nepravidelná jádra, laločnatá, nebo naštěpená, s jedním nebo dvěma nápadnýmijadérky, v cytoplazmě byly zastiženy shluky intermediárních filament, která často tvořila objemné agregáty. Sousedící buňky byly místy spojeny četnějšími desmosomy, drobné skupinky nádorových buněk byly zčásti obklopeny bazální laminou. Pro diagnózu epiteloidníhohemanigoendoteliomu je rozhodující histologický obraz a pozitivita při imunohistologickém vyšetření pro faktor VIII, vazba aglutininů a ultrastrukturální vyšetření. V našem případě bylaneobvyklá rozsáhlá, regresivně změněná stromální komponenta.

Klíčová slova:
epiteloidní hemangioendoteliom jater - elektronová mikroskopie - imunohistologie

EpithelioidHemangioendothelioma of the Liver: Case Repor

Epitheliolid hemanigoendothelioma of the liver is a very rare vascular tumor. We report the caseof this tumor found during the autopsy of a 74-year-old man. The liver was infiltrated by multiplegreyish nodes (diam. 3-30 mm), partially calcified. Microscopically, the tumor was composed ofdense sclerotic and fibrous stroma with focal calcifications. In this stroma, groups and cords ofirregular cells of two main types were dispersed. The first type was represented by big cells withlarge clear eosinophilic cytoplasm. The second cell type was characterised by medium-sized elongated, sometimes bizarre-shaped cells. Tumorous cells did not produce mucin. Immunohistochemically, the tumorous cells were positive for FVIIIR - Ag, actin, vimentin, and desmin and alsoshowed disperse weak positivity for S100 protein. Staining for epithelial membrane antigene(EMA), keratins, and CD68 was negative. Neoplastic cells were positive for Ulex europaeus lectin.Electronmicroscopically, the tumorous cells had irregular nuclei, lobular or cleft shape with oneor two nucleoli. Cytoplasm contained a high amount of intermediate filaments forming largeaggregates. The cells were connected by desmosomes and partially surrounded by dense basallamina. The diagnosis of epithelioid hemangioendothelioma is based on a histological picture,supported by immunohistochemical positivity for FVIIIR: Ag and Ulex europaeus and by additional ultrastructural study.

Key words:
Key words: epithelioid hemangioendothelioma - liver - electron microscopy - immunohistochemis-try

Autoři: R. Matěj; A. Chlumská; V. Mandys
Působiště autorů: Oddělení patologie FTN Praha Laboratoř molekulární patologie ÚDMP 1. LF UK a VFN Praha Šiklův ústav patologie LF UK Plzeň Ústav patologie 3. LF UK a FNKV Praha Teralogická laboratoř, Ústav experimentální medicíny AV ČR Praha
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2001, No. 3, p. 108-113
Kategorie: Články