Závažné plicní postižení u Erdheim-Chesterovynemoci (kazuistika)

Demonstrován je případ jedenašedesátiletého muže s typickým obrazem Erdheim Chesterovy nemoci (ECN), kde až dominantní plicní symptomatologie vedla k otevřené plicní biopsii a morfologické verifikaci původu klinických obtíží. K postižení plic dochází asi ve 20 % případůa významně negativně ovlivňuje prognózu. Celkem bylo popsáno kolem 20 pozorování ECN s postižením plic, kde více než polovina měla infaustní průběh. ECN zasahující plíce probíhá podnespecifickým klinickým obrazem intersticiálního procesu s širokou diferenciální diagnostikoua klinicky nebývá rozpoznána. V práci je předložen přehled literatury a diferenciální diagnostikase zřetelem na plicní lokalizaci.

Klíčová slova:
Erdheim-Chesterova nemoc - plíce - skelet - intersticiální pneumonie - histiocytóza -Langerhansovy buňky - histiocytóza X

EpithelioidHemangioendothelioma of the Liver: Case Report

Presented is a typical case of Erdheim-Chester disease (ECD) wherein the severe pulmonarymanifestation led to an open lung biopsy and eventual morphologic recognition of the nonspecificclinical symptoms.The pulmonary involvement is described in almost 20% of cases and is prognostically unfavourable.About 20 cases of Erdheim-Chester disease were published and more than half of them had lethaloutcome. The ECD affecting seriously lungs appears as non-specific interstitial lung disease andusually does not enter the broad clinical differential diagnosis. A detailed bibliography withspecial attention to the pulmonary involvement by this enigmatic disease is presented.

Key words:
Erdheim-Chester disease - lungs - skeleton - interstitial pneumonia - histiocytosis -Langerhans cells - histiocytosis X

Autoři: Z. Kinkor
Působiště autorů: Oddělení patologie FN Na Bulovce Praha
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2001, No. 3, p. 114-117
Kategorie: Články