Sklerozující epiteloidnífibrosarkom

Sklerozující epiteloidní fibrosarkom (SEF) byl definován v roce 1995 a dosud bylo publikovánopouze 39 případů. Popisujeme 6 případů SEF (u 3 žen a 3 mužů ve věku od 22 do 79 let). Nádorrostl v měkkých tkáních končetin (ve třech případech v horní, dvakrát v dolní končetině) a hrudní stěny ( 1 případ). Tuhé šedobílé, místy až nodulárně utvářené tumory o průměru 1 až 25 cmbyly histologicky složeny z epiteloidních kulatých či oválných menších buněk s chudou cytoplazmou a nízkou mitotickou aktivitou. Nádorové buňky, které tvořily řádky, alveoly nebo byly jednotlivě rozptýlené, obklopovalo hyalinní vazivo. Místy se nacházely i oblasti vzhledu běžnéhofibrosarkomu, nekrotická ložiska, kalcifikace a metaplastická kost. Buňky SEF byly imunohistochemicky pozitivní na vimentin, ve dvou nádorech jsme prokázali epiteliální membránový antigen, v jednom cytokeratiny. Proliferační aktivita sledovaná protilátkou MIB 1 (Ki-67) byla patrnáv 1 až 6 % nádorových buněk primárních nádorů. Údaje o dalším vývoji onemocnění byly dostupné u 5 případů. U dvou pacientů se vyskytly lokální recidivy a vzdálené metastázy (v plicích,horní končetině a mediastinu), jeden z nich zemřel na generalizaci SEF. Do široké diferenciálnídiagnózy tohoto relativně nízce maligního fibrosarkomu patří kromě lézí vznikajících primárněv měkkých tkáních i metastázy karcinomu a sklerozující lymfom.

Klíčová slova:
sklerozující epiteloidní fibrosarkom - měkké tkáně

Sclerosing EpithelioidFibrosarcoma

Sclerosing epithelioid fibrosarcoma (SEF) was first described in 1995 and since then 39 cases havebeen reported. Here we describe 6 cases of SEF (3 in women and 3 in men). The patients agedfrom 22 to 79 years. The tumours were located in soft tissues of the extremities (in 3 cases in thelower, in 2 instances in the upper extremity) and of the trunk (in 1 case). The lesions werepartially nodular, of gray-white colour, and hard in consistency. Histologically, they were composed of epithelioid round to ovoid small cells with a sparse cytoplasm and a very low mitoticactivity. The tumour cells formed cords and alveoli or were scattered individually within a densehyalinized collagenous stroma. The neoplasms also contained foci of conventional fibrosarcoma,necrosis, calcification, and metaplastic bone. On immunohistochemistry, the neoplastic cells werepositive for vimentin. Two cases were immunoreactive for epithelial membrane antigen and onetumour also for cytokeratins. The proliferative activity, assessed by MIB 1 antibody (Ki-67), wasdetected in 1 - 6% of neoplastic cells in primary tumours. Follow-up information was available in 5patients. In two cases, there were local recurrences and distant metastases (in the lungs, upperextremity, and mediastinum). One of these patients died of SEF. The differential diagnosis of thisrelatively low-grade fibrosarcoma is broad and includes, along with a variety of benign and malignant soft tissue lesions, infiltrating carcinoma, and, to a lesser extent, sclerosing lymphoma.

Key words:
sclerosing epithelioid fibrosarcoma - soft tissues

Autoři: L. Boudová; M. Michal; Z. Kinkor; V. Benčík; K. Hušek; P. Mukenšnabl; M. Roušarová
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2001, No. 4, p. 158-162
Kategorie: Články