V akom veku operovať pacientov so spinálnym lipómom?

Spinálne lipómy patria medzi zatvorené defekty neurálnej rúry. V práci prezentujeme dve kazuistiky. Cieľompráce je poukázať na významnú úlohu, ako ovplyvňuje vek pacienta pri operácii reverzibilitu funkčných zmien.Naši dvaja pacienti mali niekoľko spoločných znakov. Pri narodení mali iba kožné zmeny nad chrbticouv lumbosakrálnej oblasti bez poruchy neurologickej funkcie. Porucha motoriky na dolných končatinách, objekti-vizovaná neurologickým a elektromyografickým vyšetrením, sa prejavila neskôr a progredovala pod obrazomsyndrómu pripútanej miechy. Až potom boli anomálie - spinálne lipómy správne diagnostikované, čo viedlok chirurgickému zákroku. Magnetická rezonancia, operačný nález a histológia potvr dili takmer identický typchyby. Z nižšie uloženého a rozštiepeného miechového kónusu vychádzal lipóm, nezasahoval vyššie do centrálnehokanála a cez defekt v dure a oblúku stavca pokračoval extradurálne do podkožia. U obidvoch pacientov smeoperačne lipómy odstránili takmer kompletne. Rozdielne boli kožné prejavy chyby. Pacientka č. 1 mala podkožnýtumor a kožný hemangióm v mieste lézie. U pacienta č. 2 na chybu upozorňoval dermálny sinus. Rozdielny bol vekpacientov pri objavení sa poruchy funkcie a rozdielne boli i výsledky po operácii. Pacientka č. 1 bola operovanáv 10 mesiacoch života. 19 mesiacov po operácii je úplne asymptomatická, nemá žiadne patologické zmenyv neurologickom a EMG náleze. Došlo k úplnej reverzibilite jej klinickej symptomatológie. Pacient č. 2 mal prvéznámky funkčnej poruchy v 12 rokoch. Ako 14-ročný bol operovaný. Jeden rok po operácii bol jeho stavv porovnaní s predoperačným nálezom mierne zlepšený a ďalšie 3 roky je stacionárny.Záverom môžeme konštatovať, že vek pacienta sa nám javí ako rozhodujúci faktor pri reve rzibilite funkčnýchzmien po operácii u našich pacientov so syndrómom pripútanej miechy zapríčineným spinálnym lipómom.

Klíčová slova:
spinálny lipóm, spina bifida, defekt neurálnej rúry, syndróm pripútanej miechy

At What Age Surgery of Patients with Spinal Lipoma?

The authors present two case-reports of spinal lipomas, which belong among closed neural tu be defects. Theaim of the study is to point out the role of age at the time of surgical intervention.Some of the clinical signs were the same in both patients studied. In neonatal age the only symptom of congenitalanomaly was skin malformation in the midline of the lumbosacral region without deterioration of neurologicalfunction. Changes of this function, resulting from the tethered spinal cord, appeared later and progressed. Onlythen was the exact diagnosis established and surgery performed. MRI, operative and histological findingsconfirmed a nearly identical type of malformation. From the split conical end of the spinal cord, which was ina lower position, a lipoma arose with no extension to the central canal. Through the dural defect and spina bifidait continued extradurally to the subcutaneous tissue. Nearly complete excision was possible in both patients.Skin manifestations of the malformation were different in the two patient. The first patient (female) hada tumour and skin haemangioma in the lumbosacral region. A dermal sinus pointed to th e existing anomaly in thesecond patient (male). The two patients differed as to the age of manifestation of neurological dysfunction andsurgical intervention, as well as to their postoperative functional reversibility. The first patient was operated atthe age of 10 months. Now, 19 months after surgery, she is asymptomatic, the functional changes proved to becompletely reversible. The second patient experienced the first functional problems at the age of 12 years and theyprogressed during the following years. He was operated when 14 years old. One year after the operation a slightreversal of functional changes was recorded, but no further improvement occurred later on. The age seems to haveplayed an important role in the reversal of deteriorated functions of patients with a tethered spinal cord causedby spinal lipoma.

Key words:
spinal lipoma, spina bifida, neural tube defect, tethered spinal cord

Autoři: F. Horn; J. Babala; M. Smrek; Ľ. Hajmovič; E. Pekarovič; J. Siman
Působiště autorů: Klinika detskej chirurgie LFUK a DFNsP, Bratislava, prednosta prof. MUDr. J. Siman, CSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 1999; (11): 632-634.
Kategorie: Články