Nedostatečnost steroidní 11-beta hydroxylázy

Autoři popisují dvě kazuistiky vrozené adrenální hyperplasie z nedostatečnosti 11-beta hydroxylázy. Tuto enzymopatii je nutno brát v úvahu při hypertenzi v dětském věku, a to i u dívek s malformací zevního pohlavního ústrojí. Substituční léčba spočívá v podávání glukokortikoidů, mineralokortikoidy jsou kontraindikovány.

Klíčová slova:
vrozená adrenální hyperplasie, nedostatečnost 11-beta hydroxylázy

Deňciency of Steroid 11-beta-hydroxylase

The authors describe two tase-histories of congenital adrenal hyperplasia due to deficiency of 11-beta-hydroxylase. This enzymopathy must be taken finto consideration in childhood hypertension incl. girls with malformation of the external genital. 5ubstitution treatment involves administration of glucocorticoids, mineral corticoids are contraindicated.

Key words:
inborn adrenal hyperplasia,ll-beta-hydroxylase

Autoři: L. Lisá; J. Šulcová; L. Stárka; T. Seeman
Působiště autorů: I. dětská klinika 2. LF UK, FN v Motole, Praha, přednosta doc. MUDr. J. Janda, CSc. Endokrinologický ústav, Praha, ředitel MUDr. K. Pacák, DrSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2001; (11): 651-654.
Kategorie: Články