Pneumoblastom u dětí. Klinicko-patologický popis čtyř kazuistik

Ve svém sdělení popisujeme kazuistiky čtyř dětí léčených pro vzácně se vyskytující zhoubné nádorové onemocnění - pneumoblastom, definované teprve v nedávné době. Pod pojem pneumoblastom je podle definice zahrnut plicní blastom, embryonální sarkom, plicní rabdomyosarkom, plicní sarkom a maligní mezenchymom. Histogeneticky lze plicní blastom vztahovat k primitivnímu mezodermálnímu základu plíce. Pneumoblastomy jsou vysoce maligní nádory, které mají specifickou histologickou, biologickou a klinickou charakteristiku. V kazuistikách uvádíme diagnostický a léčebný postup u našich nemocných, způsob histopatologické klasifikace a terapeutickou odpověď. Dva ze čtyř pacientů žijí a zůstávají bez známek onemocnění 14 a 9 let po léčbě. Jeden pacient exitoval na progresi základního onemocnění a jeden na toxické komplikace léčby. Sdělením chceme informovat širší pediatrickou obec o existenci tohoto onemocnění a upozornit na nutnost vzít v případech solidních plicních nádorů ve své diferenciálnědiagnostické rozvaze pneumoblastom v úvahu.

Klíčová slova:
pneumoblastom, děti, terapie

Pleuropulmonary Blastoma in Children. Four Cases: Clinical and Histopatological Findings

The authors report on four children, who were treated for a very rare pulmonary neoplasm, pleuropulmonary blastoma (PPB). This disease has been defined recently. The definition includes pulmonary blastoma, embryonic sarcoma, pulmonary rhabdomyosarcoma, pulmonary sarcoma, embryonic sarcoma and malignant mesenchymoma. PPB is histologically close to primitive mesodermal origin of the lung. Pleuropulmonary blastoma is a highly aggressive tumour, that exhibits unique histological, biological and clinical behaviour. The authors describe diagnostic and therapeutic steps, histopathological classification and treatment outcome. Two of four patients survive without any signs of malignant disease 9 and 14 years after treatment. One patient succumbed to disease progression and one to toxic complications related to treatment. The authors wish to inform pediatricians about this disease and make them consider pleuropulmonary blastoma in their differential diagnosis.

Key words:
pneumoblastoma, children, therapy

Autoři: J. Válková ¹; P. Kavan ¹; R. Kodet ²
Působiště autorů: Klinika dětské onkologie 2. lékařské fakulty UK a FNM, Praha, 1 přednosta prof. MUDr. J. Koutecký, DrSc. Ústav patologické anatomie 2. lékařské fakulty UK a FNM, Praha2 přednosta prof. MUDr. R. Kodet, CSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2001; (2): 96-99.
Kategorie: Články