Jaterní selhání po podání kyseliny valproové u kojence s deficitem cytochrom c oxidázy

Mitochondriální poruchy energetického metabolismu se mohou v novorozeneckém a kojeneckém věku projevit jaterním selháváním. Je popsán klinický obraz onemocnění a výsledky metabolických studií u lOtýdenního kojence s progredující encefalomyopatií, laktátovou acidózou, poruchou aktivity cytochrom c oxidázy a fulminantním jaterním selháním, které se u chlapce rozvinulo 4 týdny po zahájení léčby kyselinou valproovou. Souvislost se zahájením antiepileptické léčby podporuje podezření, že kyselina valproová může indukovat fuhninantní jaterní postižení u dětí s poruchou aktivity komplexů dýchacího řetězce. U všech dětí s podezřením na mitochondriální onemocnění by podávání léků obsahujících kyselinu valproovou mělo být velice pečlivě zvažováno.

Klíčová slova:
fulminantní jaterní selhání, kyselina valproová, cytochrom c oxidázy

Hepatic Failure after Valproic Acid Administration in an Infant with Cytochrome C Oxidase

Mitochondrial disorders of the energy metabolism may be manifested in infant age by hepatic failure. The authors describe the clinical picture of a disease and results of metabolic studies in a 10-week-old infant with progressing encephalomyelopathy, lactate acidosis, impaired cytochrome C oxidase and fuhninant hepatic failure which developed in the boy 4 weeks after the onset of valproic acid treatment. The association with the onset of antiepileptic treatment supports the suspicion that valproic acid can induce fulminant hepatic affection in children with an impaired aktivity of the respiratory chain. In all children with suspected mitochondrial disease administration of drugs containing valproic acid should be carefully considered.

Key words:
fulminant hepatic failure, valproic acid, cytochrome C oxidase

Autoři: V. Smolka ¹; J. Reitinger ¹; V. Bekárek ²; H. Hansíková ²; M. Neklanová ¹; J. Kameníčková ¹; M. Adam Ttesařová ^{2 3}; M. Čapková ³; J. Zeman ³
Působiště autorů: Dětská klinika, Fakultní nemocnice, Olomouc, přednosta prof. MUDr. V. Mihál, CSc. Laboratoř dědičných metabolických poruch, Fakultní nemocnice, Olomouc, 2 přednosta doc. MUDr. P. Schneiderka, CSc. Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a Centru
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2002; (9): 515-518.
Kategorie: Články