Téma č. 10 – DĚTSKÁ PNEUMOLOGIE

Kde je místo dětského chirurga v léčbě komplikované pleuropneumonie?

Mojžíšová M.¹, Kalousová J.¹, Konopásková K.¹, Šnajdauf J.¹, Rygl M.¹, Vyhnánek M.¹, Blažek D.², Kynčl M.³

¹Klinika dětské chirurgie UK 2. LF a FN     Motol, Praha, Subkatedra dětské chirurgie IPVZ

²Klinika anesteziologie a resuscitace UK 2. LF a FN Motol, Praha

³Klinika zobrazovacích metod UK 2. LF a FN Motol, Praha 

Úvod: V práci jsou shrnuty současné názory na úlohu jednotlivých léčebných modalit v léčbě komplikovaných pleuropneumonií v dětském věku a dále pak možnosti využití jednotlivých chirurgických přístupů na vlastním pracovišti.

Metody: V retrospektivní studii jsou zařazeni pacienti hospitalizovaní na pracovišti autorů pro komplikovaný průběh pneumonie v letech 2003–2007. Data zahrnují klinický průběh, použité zobrazovací metody, laboratorní data včetně mikrobiologických nálezů, druh chirurgické intervence.

Výsledky: Ve sledovaném období bylo hospitalizováno 37 pacientů (17 chlapců, 20 dívek) s komplikovaným průběhem pneumonie. Průměrný věk pacientů byl 7,5 roků. Prostou hrudní drenáž mělo 15 pacientů, videoasistovanou torakoskopii 7 pacientů a u 8 pacientů si průběh vyžádal plicní resekci, 7 pacientů bylo léčeno pouze ATB.

Na třech krátkých kazuistikách je dokumentován průběh komplikované pleuropneumonie s nutností různé míry chirurgické intervence.

Závěr: V léčbě některých případů komplikovaných pleuropneumonií i přes pokroky v antibiotické terapii a intenzivní péči má chirurgická intervence stále své místo. Slibné je včasné provedení videoasistované torakoskopie s toiletou pohrudniční dutiny a cílenou hrudní drenáží, které mohou snížit počet případných resekčních výkonů.     

NOVOROZENECKÝ SCREENING CYSTICKÉ FIBRÓZY: ČESKÉ ZKUŠENOSTI S NOVOU MOŽNOSTÍ DIAGNOSTIKY

Skalická V.¹, Balaščaková M.², Votava F.³, Zemková D.¹, Vávrová V.¹, Macek M. Jr.²

¹Pediatrická klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha

²Ústav biologie a lékařské genetiky UK 2. LF a FN Motol, Praha

³Klinika dětí a dorostu UK 3. LF a FN Královské Vinohrady, Praha 

Úvod: Cystická fibróza (CF) je nejčastějším autozomálně recesivně dědičným onemocněním, s incidencí 1:2736 novorozenců v ČR podle epidemiologických studií. Prognózu příznivě ovlivňuje časná diagnóza. Zhoršující se klinická diagnostika CF v posledním desetiletí byla důvodem pilotní studie novorozeneckého screeningu (NS) CF.

Metodika: V období II. 2005–XI. 2006 byl změřen imunoreaktivní trypsinogen (IRT) v suchých kapkách krve u 76 438 novorozenců z oblasti pokrývající 62 % populace v ČR. U 799 novorozenců (1,05 %), kteří měli koncentraci IRT 75 ng a vyšší, se prováděla izolace DNA ze suché kapky s následným molekulárně genetickým vyšetřením genu CFTR. Vzorky s koncentrací IRT 75–150 ng/ml byly analyzovány na 5 nejčastějších mutací zachycujících 83,8 % patologických alel v ČR. Vzorky s koncentrací IRT >150 ng/ml nebo s jednou nalezenou mutací ze skupiny s koncentrací IRT 75–150 ng/ml byly analyzovány na 38 nejčastějších mutací zahrnujících 90,8 % patologických alel v ČR.

Výsledky: Dvě mutace genu CFTR byly nalezeny u 11 novorozenců. Jedna mutace genu CFTR byla nalezena u 53 novorozenců; ti byli následně pozváni k potnímu testu, který byl v jednom případě pozitivní (73 mmol/l) a rozšířeným vyšetřováním byla nalezena 2. mutace a tím stanovena diagnóza CF. Medián věku při stanovení diagnózy pomocí NS byl 37 dní. Zajímavostí je, že na základě diagnózy CF u 3 probandů z naší kohorty byla následně diagnostikována CF i u jejich 3 starších sourozenců, kteří měli klinické příznaky CF. V momentě stanovení diagnózy byla všem diagnostikovaným zahájena komplexní léčebná péče. V dalším sledování má skupina NS dětí oproti kontrolní, klinickými příznaky diagnostikované        skupině (K), lepší stav výživy: tělesná váha NS          -0,2 ± 0,6 SD versus K – 1,4 ± 1,4 SD (p = 0,03) a BMI 0,2 ± 0,6 vs -0,7 ± 1 SD (p = 0,03). Nižší byly i náklady na léčbu NS skupiny oproti skupině K.

Závěr: Novorozenecký screening CF je v podmínkách ČR proveditelným efektivním nástrojem z hlediska včasné diagnostiky.

Podporováno VZ 64203 6405.  

PRIMÁRNÍ CILIÁRNÍ DYSKINEZA A SOUČASNÝ STAV DIAGNOSTIKY V ČESKÉ REPUBLICE

Svobodová T., Pohunek P., Uhlík J.

Pediatrická klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha

Ústav histologie a embryologie UK 2. LF, Praha 

Primární ciliární dyskineza (PCD) je multisystémové, ve většině případů autozomálně recesivně dědičné nemocnění spojené s opakovanými infekcemi respiračního traktu, chronickým zahleněním, sinusitidami, bronchiektaziemi a poruchou fertility. Přibližně v 50 % případů bývá přítomen i situs viscerum inversus. Předpokládaná incidence je 1:16 000 živě narozených dětí. Příčinou poruchy funkce ciliárního aparátu u PCD je abnormalita ultrastruktury řasinek. Porucha funkce řasinek může být i sekundární, v důsledku protrahovaných či opakovaných infekcí, kouření či vlivu polutantů.

Diagnostika zahrnuje řadu vyšetření s různou výpovědní hodnotou. Za zlatý standard v diagnostice je uznáváno vyšetření elektronovým mikroskopem. Základním screeningovým vyšetřením používaným v České republice je vyšetření pohyblivosti řasinek ze vzorku nosní sliznice ve světelném mikroskopu. Od r. 1998 do 2/2008 je na našem pracovišti evidováno 520 screeningových vyšetření motility ciliárního epitelu u 444 pacientů. Elektronovým mikroskopem byla PCD potvrzena u 17 pacientů.

Prokázaný výskyt PCD v celé České republice u dětských pacientů je 5,7 případů na 1 milion obyvatel, což je významně méně než ve vyspělých evropských zemích. Tato čísla neznamenají nižší výskyt příznaků spojených s PCD, ale svědčí pro nedostatečnou informovanost o problematice a možnostech včasného záchytu vrozeného onemocnění, jehož symptomatologie se projeví již v novorozeneckém a kojeneckém věku.   

PLICNÍ DYSFUNKCE U PACIENTŮ DLOUHODOBĚ PO KOREKCI VROZENÉ SRDEČNÍ VADY (VSV). VLIV KARDIOCHIRURGICKÉ STRATEGIE A PŘIROZENÉHO PRŮBĚHU

Šulc J., Bartáková H., Pelikán L., Chaloupecký V., Tláskal T.

Pediatrická klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha

Častý výskyt plicních dysfunkcí dlouhodobě po korekci VSV byl opakovaně prokázán. Nyní jsme studovali vliv rozdílné kardiochirurgické strategie a přirozeného vývoje po úspěšné korekci VSV na dlouhodobý vývoj funkce (PF) plic.

Skupinu A tvořilo 140 dětí s transpozicí velkých arterií (TGA). U 58 dětí byla ve věku 10,0 dní (medián) provedena anatomická korekce (SWT-TGA); u 82 pacientů (ve věku 1,8 let, medián) fyziologická korekce (AR-TGA); věk vyšetření byl 9,7 a 8,5 let (mediány).

Skupinu B tvořilo 159 pacientů s cyanotickými VSV, kteří byli vyšetřeni opakovaně: 82 pacientů s Fallotovou tetralogií TOF bylo vyšetřeno 8,5 a znovu 13,0 let (mediány) po korekci. 77 pacientů s TGA bylo vyšetřeno 8,5 a znovu 16,3 let (mediány) po AR-TGA. Vyšetřili jsme statické plicní objemy (celotělová pletyzmografie), plicní pružnost (jícnová manometrie) a průchodnost dýchacích cest.

Objemová restrikce ani obstrukce periferních dýchacích cest nebyly u skupiny A zjištěny. Tuhé plíce jsme však prokázali u obou podskupin skupiny A (128 ± 37 a 137 ± 37 % normy, resp.). Opakované vyšetření totožných pacientů skupiny B prokázalo v dlouholetém odstupu pouze malé rozdíly: velikost plic a průchodnost dýchacích cest přetrvávala beze změn. U TOF narůstala hyperinflace (RV/TLC + 8 % původních hodnot, p <0,01) při regresi plicní tuhosti (Pst100 – 12 % původních hodnot, NS); podobný trend byl zjištěn u pacientů s TGA.

Závěr: Plicní dysfunkce dlouhodobě po SWT-TGA měly stejné rysy jako u AR-TGA, byly však méně vyjádřeny (děti po SWT-TGA měly větší velikost plic a méně výrazně tuhé plíce). Dvě hemodynamicky rozdílné cyanotické VSV vykazovaly v průběhu let podobný vývoj (pokles plicní tuhosti se současným nárůstem hyperinflace). Předoperační plicní hemodynamika a přirozený vývoj (nezávisle na typu provedené kardiochirurgické korekce) jsou pravděpodobně hlavními faktory ovlivňujícími dlouhodobý vývoj plic u dětí s VSV.

Podporováno 00064203/6404. 

POSTER

FATÁLNÍ PRŮBĚH STAFYLOKOKOVÉ PLEUROPNEUMONIE U DESETIMĚSÍČNÍHO KOJENCE

Fajt M.¹, Havránek J.¹, Heinige P.¹, Dedek V.¹, Pavlíček P.², Dlask K.², Ambrožová H.³, Marešová V.³, Machová I.⁴, Petráš P.⁴

¹Pediatrická klinika UK 1. LF a IPVZ, Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha

²Klinika anesteziologie a resuscitace UK 2. LF a FN Motol, Praha

³1. infekční klinika UK 2. LF a FN Na Bulovce, Praha

⁴NRL pro stafylokoky, Centrum epidemiologie a mikrobiologie, SZÚ, Praha

Autoři referují případ rozsáhlé a rychle progredující pleuropneumonie u desetiměsíčního, dosud zdravého kojence, vyvolané kmenem meticilin-senzitivního zlatého stafylokoka produkujícího Panton-Valentinův leukocidin (PVL). Podle našich informací se jedná o první v České republice referovaný případ pneumonie u dítěte vyvolané tímto agens.

PVL způsobuje mnohočetné perforace membrány polymorfonukleárů, ale i monocytů a makrofagů, takže dochází k zániku těchto imunitně významných buněk. Výskyt zlatých stafylokoků produkujících PVL je celosvětový, PVL mohou produkovat jak kmeny meticilin-senzitivní (MSSA), tak meticilin-rezistentní kmeny (MRSA), přičemž se zatím v jednotlivých regionech poměrně značně liší údaje o podílu PVL pozitivních kmenů na celkovém množství zachycených zlatých stafylokoků, ale i údaje o poměru PVL produkujících kmenů MSSA a MRSA.

V České republice byly kmeny s produkcí tohoto toxinu zachyceny poprvé v roce 2004, od té doby bylo vyšetřeno cca 2300 kmenů zlatých stafylokoků, produkce PVL byla prokázána u 160 kmenů = cca 7 % z celkového množství, z nichž bylo jen 21 kmenů MRSA = cca 13 % z PVL pozitivních kmenů. Kmeny produkující PVL (MSSA nebo MRSA) způsobují nejčastěji závažnější a často recidivující postižení kůže a měkkých tkání, dále pak osteoartikulární infekty a nekrotizující pneumonie, byly popsány i otitidy, mozkové abscesy či abscesy ve svalech. Především pak postižení plicního parenchymu mívá velmi závažný průběh, mortalita nekrotizující pneumonie vyvolaná PVL pozitivními kmeny zlatých stafylokoků (bez ohledu na to, zda se jedná o meticilin-senzitivní či rezistentní kmeny) se v současné době udává v rozmezí 50–80 %.