Půl století s dětskou kardiologií

Když jsem před 54 lety nastoupil na II. dětskou kliniku, ležely na kardiologickém oddělení velkou většinou pouze děti s revmatickou srdeční vadou, protože v padesátých letech mělo 200–800 ze sto tisíc dětí ve školním věku revmatickou horečku, velmi často svázanou s karditidou. Vrozené srdeční vady v té době byly pouze hříčkami přírody, vhodnými spíše pro patologické anatomy. V té době jsme u nás měli obrovskou výhodu, že všechny zemřelé děti byly povinně pitvány. Patologičtí anatomové však používali pro klasifikaci vrozených srdečních vad nomenklaturu z experimentů na zvířatech podle Pernkopfa, ale klinici si s nimi nerozuměli, protože nazývali vrozené srdeční vady jinak. Takže prvním a společensky velmi složitým úkolem bylo sjednocení názvosloví vrozených srdečních vad. S tím nám nesmírně pomohla docentka Benešová. A již v té době jsme zavedli mezinárodní zkratky srdečních vad místo českých.

Osud novorozenců se srdeční vadou byl v padesátých a šedesátých letech děsivý. Celkem 71 % novorozenců hospitalizovaných na našem oddělení zemřelo. Když jsme provedli celostátní průzkum, zjistili jsme, že celkem 35,3 % všech srdečních vad patří mezi kritické, neboli vady s hlubokou cyanózou, srdečním selháváním, nebo oběma příznaky současně. Protože tyto děti umíraly v prvním týdnu, nechtěli jsme, aby nám posílali novorozence s přesnou diagnózou a aby se v nemocnicích pokoušeli o nedokonalá rentgenová a EKG vyšetření. Chtěli jsme, aby nám pediatr okamžitě zavolal, že má dítě s kritickou srdeční vadou a po konzultaci poslal dítě do kardiocentra i bez přesné diagnózy. Chtěli jsme zabránit tomu, aby dítě při provádění diagnostických zákroků mezitím zemřelo.

Již v té době se začalo mluvit o potřebě založit pracoviště zaměřená pouze na kardiologii a kardiochirurgii vrozených srdečních vad. V Praze se o to pokoušeli kardiologové Padovcová, Bor a Voříšková, zatímco my s Vinterou jsme pracovali v diagnostických laboratořích. Na IV. dětské klinice to byla kardioložka Krčílková. Ze strany chirurgů měli o kardiochirurgii zájem Kafka, Brodský, Stark, Kabelka, Fischer a Hučín. Ale teprve když ředitelka MUDr. Kazimourová předestřela vizi krásné nové dětské nemocnice, vzniklo dětské kardiocentrum.

V té době zlatým diagnostickým standardem byla srdeční katetrizace s angiografií. U kritických srdečních vad to znamenalo, že jsme okamžitě po přijetí dítěte s touto vadou, i v sobotu a neděli, museli přijet a udělat katetrizaci a angiokardiografii a u indikovaných vad také operaci srdce. To se změnilo až v době, kdy do dětské kardiologie vkročila echokardiografie. Všichni jsme se museli naučit poznávat vady ne z angiokardiografie a katetrizace, ale ze spousty čar, nepochopitelně v té době obrácených, ale získaných bez invazivní srdeční katetrizace. Dokázali jsme to a v těch letech jsme prováděli srdeční operace až v 80 % pouze podle echokardiografie (obr. 2).

V té době se začala srdeční katetrizace z diagnostické metody měnit na metodu terapeutickou. Začala to balonková atrioseptostomie u transpozice velkých arterií. Pak následovaly dilatace plicnice u pulmonální stenózy, uzávěry otevřené arteriální dučeje, dilatace stenotické aortální chlopně, dilatace zúžené aorty u koarktace aorty, uzávěry defektu síňového a komorového septa.

První operace, uzávěr arteriální dučeje, byla v dětském kardiocentru provedena 15. června 1977, první operace s mimotělním oběhem 16. srpna 1978, první operace transpozice velkých arterií 17. ledna 1978. V osmdesátých letech byla chirurgická úmrtnost kolem 10 % a postupně klesala. Příčinou, že jsme neměli ani na počátku operací úmrtnost vyšší než v jiných výtečných kardiochirurgických centrech, bylo to, že jsme měli spoustu pacientů přesně diagnostikovaných a mohli jsme nabízet chirurgům napřed nejjednodušší vady a teprve postupně přecházet na ty složitější. V současné době se již několik let pohybuje chirurgická 30denní úmrtnost kolem jednoho procenta, což nás řadí k nejlepším pracovištím na světě (obr. 3).

Až do začátku osmdesátých let žila dětská kardiologie ve východní Evropě odděleně od prudkého vývoje dětské kardiologie v rozvinutých západních a jiných zemích. Ke mně měli kardiologové ze Západu dobrý vztah, protože jsem měl již v šedesátých letech možnost pracovat v USA a zúčastnit se také setkání dětských kardiologů. Zvolili mne nejprve členem výboru Evropské asociace dětských kardiologů a později jsem se stal členem Světového výboru, jako reprezentant dětských kardiologů Evropy. Tak jsem si troufl a v roce 1983 jsme svolali do Motolské nemocnice první sympozium Východ - Západ (obr. 4). Mimo jiných se ho zúčastnili prezidenti Americké společnosti dětské kardiologie a Evropské asociace dětských kardiologů a prezidentka prvního celosvětového kongresu dětské kardiologie a kardiochirurgie v Londýně. Od té doby jsme obdobná sympozia pořádali každý rok a o účast na nich byl velký zájem nejen z Východu, ale i ze Západu. Od té doby začali kardiologové ze Západu navštěvovat východní kolegy a celý Východ je vděčný našemu Dětskému kardiocentru za zprostředkování těchto styků. Kromě toho jsme pomáhali na Kubě vytvořit kardiocentrum obdobné motolskému (obr. 5), pomáhali jsme Kuvajtu a dodnes operujeme potřebné děti z nejrůznějších zemí světa.

Současná péče o děti se srdečním onemocněním v České republice se naštěstí podstatně liší od skutečnosti v padesátých letech. V současné době každý lékař ví, co udělat s dítětem se srdečním onemocněním. To jsme jediná země na světě. Máme dětské kardiology v terénu, na tom mně moc záleželo, abychom si je vychovali. Vždyť všichni víme, že kardiologie vrozených srdečních vad je pro normálního praktického pediatra příliš složitá. Proto jsme přednášeli na nejrůznějších pediatrických kurzech, školili jsme pediatry z celé republiky a pořádali semináře, abychom si vybudovali síť dětských kardiologů. To je úžasná pomoc. Ultrazvuk se stal nepostradatelnou diagnostickou pomůckou a nahradil z velké části diagnostiku závislou na katetrizaci a angiokardiografii. Z diagnostické katetrizace se stala intervenční katetrizace. Máme jediní na světě fungující celostátní fetální screening srdečních vad. Tím jsme získali přehled o tom, kdy se bude rodit dítě se srdeční vadou a o jak složitou vadu půjde. To je úžasná věc. Jsme jediní na světě, kde je celostátně zavedena tato prenatální diagnostika vrozených srdečních vad. Vděčíme za to také spolupráci s gynekology. Snažíme se o to, aby matky s dětmi s vrozenou srdeční vadou rodily v Motole a abychom měli k jejich dětem po porodu co nejblíže. Teď, kdy již akutní kardiologie a kardiochirurgie, která byla hlavním důvodem k založení Dětského kardiocentra, patří minulosti, soustředění diagnostiky a kardiochirurgie do jednoho centra stále ukazuje svoje přednosti. Nyní už na celém světě budují obdobná kardiocentra jako v Praze. V řadě zemí, zejména v Americe, tomu říkají Bohemian care. Termín kardiocentrum, který jsme použili jako první, se v České republice všeobecně rozšířil. Máme včas operovány všechny pacienty s vrozenou srdeční vadou v dětském věku a jejich mortalita je kolem jednoho procenta. Díky kardiocentru začala spolupráce Východu se Západem, pozvedla se úroveň péče v bývalých socialistických zemích a v současné době o Dětském kardiocentru v Praze-Motole ví celý svět.