Minimálně invazivní operace vpáčeného hrudníku

Souhrn

Účel:
Miniinvazivní technika operace vpáčeného hrudníku (MIRPE – minimally invasive repair of pectus excavatum) se stala novým standardem pro plastiku vpáčeného hrudníku (PE). Cílem práce je seznámení dětských lékařů s novou operační metodou a zhodnocení výsledků u dětí a adolescentů.

Metody:
Technika MIRPE dosahuje korekce deformity PE postupným působením retrosternální konvexní dlahy. Dlaha se zavádí z malých laterálních řezů na hrudníku pod thorakoskopickou kontrolou a při operaci se neprovádí resekce chrupavek. Korekční dlaha se ponechává 3 roky, během kterých dojde k trvalé remodelaci deformovaných chrupavek. Retrospektivní studie dat ze zdravotnické dokumentace, zobrazovacího a klinického vyšetření analyzovala bezpečnost a účinnost metody MIRPE u 204 adolescentů operovaných pro PE.

Výsledky:
V období 2005–2012 byla operace MIRPE provedena u 31 dívek a 173 chlapců, průměrný věk v době operace byl 16,6 roků (rozsah 13–28). Průměrný Hallerův index byl 4,7 (rozmezí 2,7–20,5). Nejčastější komplikací byl pneumothorax (3,4 %), mezi méně časté patřila atelektáza (1,4 %), fluidothorax (0,5 %) a poranění plíce (0,5 %). K raným komplikacím patřily absces (2,5 %), dehiscence (1 %) a serom (0,5 %). Dislokaci dlahy jsme zaznamenali ve 2 %. Nejvážnější komplikací bylo poranění srdce u 16leté dívky. Perforace pravé síně si u ní vyžádala urgentní operační revizi, po které se zhojila bez komplikací.

Závěr:
Deformita vpáčeného hrudníku může významně ovlivňovat fyzickou a psychickou kvalitu života dospívajících a ve vybraných případech může být léčena chirurgicky. Miniinvazivní operace vpáčeného hrudníku metodou MIRPE je bezpečnou metodou, s nízkým rizikem komplikací, která snižuje operační zátěž a má lepší kosmetické výsledky.

Klíčová slova:
vpáčený hrudník, pectus excavatum, minimálně invazivní operace, MIRPE, Hallerův index

Úvod

Vpáčený hrudník (pectus excavatum = PE) je nejčastější deformita hrudní stěny způsobená abnormálním růstem žeberních chrupavek. Incidence onemocnění je 1 : 500 živě narozených, chlapci jsou postiženi 4krát častěji než dívky. Etiologie onemocnění zůstává neznámá. PE se vyskytuje jako samostatné onemocnění, nebo jako součást některých geneticky podmíněných syndromů, např. Marfanova, Noonanova.

Vyšší stupně deformity mohou ovlivňovat kvalitu života dospívajících a ve vybraných případech se indikují k operačnímu řešení, buď klasickým otevřeným přístupem, nebo nověji přístupem miniinvazivním [1]. Otevřené operace PE jsou odvozené od techniky publikované Ravitchem v roce 1949 a spočívají v odstranění deformovaných chrupavek 4.–8. žebra a osteotomii sterna [2–4]. V roce 1998 publikoval Donald Nuss miniinvazivní techniku operace PE (minimally invasive repair of pectus excavatum = MIRPE), která pro korekci PE využívá postupnou remodelaci hrudní stěny působením retrosternálně zavedené kovové dlahy [5]. Metoda postupné přestavby – remodelace deformovaných chrupavek byla odvozena od zkušeností z ortodoncie nebo léčby skolióz. Dlaha se zavádí z malých laterálních řezů na hrudníku a při operaci se neprovádí resekce chrupavek ani osteotomie sterna.

V České republice se miniinvazivní operace vpáčeného hrudníku provádí na Klinice dětské chirurgie od roku 2005. Cílem práce je seznámení dětských lékařů s novou operační metodou a zhodnocení vlastních výsledků léčby a možných komplikací u dětí a adolescentů.

Metody

Retrospektivní studie zaměřená na výsledky operací PE metodou MIRPE v letech 2005–2012. Analyzovaná data byla získána ze zdravotnické dokumentace, zobrazovacího a klinického vyšetření u 204 dětí a adolescentů operovaných pro PE.

Metoda MIRPE

Indikace k operaci. Operace se indikuje u 2.–3. klinického stupně PE ( Hallerův index větší než 3) (obr. 1), v době po ukončení pubertální akcelerace. V indikacích převládají psychické důvody operace při oslabeném sebehodnocení a významném nesouladu s vnímáním vlastního tělesného vzoru. Mezi somatické indikace patří výrazné snížení srdečního výdeje, přesun a útlak srdce, alterace plicních funkcí a komplexní deformita se skoliózou.

Předoperační vyšetření: Klinické vyšetření se doplňuje vyšetřením plicních funkcí, EKG a CT vyšetřením. Z obrazu na CT se výpočtem stanoví Hallerův index (poměr příčného a předozadního průměru hrudníku v rovině nejhlubší deformity na CT vyšetření, obr. 1) a zpracuje se 3D rekonstrukce anatomických poměrů v hrudníku. U pacientů s Marfanovým syndromem je vhodné doplnit oční vyšetření k ev. průkazu luxace oční čočky a ECHO vyšetření srdce k průkazu vady mitrální chlopně.

Vlastní operace: Operace se provádí v celkové anestezii kombinované s kontinuální epidurální analgezií, která se ponechává až do pooperačního období. Ventilace se zajišťuje endobronchiální intubací biluminální rourkou, která umožňuje selektivní ventilaci plic. Po zaměření a modelaci dlahy vhodné velikosti se vedou v axilárních čarách dva krátké příčné řezy (obr. 2). Z těchto minimálních řezů se pod sternum za thorakoskopické kontroly zavede kovová dlaha. Umístěním a stabilizací konvexní dlahy je dosažena korekce vpáčené deformity hrudní stěny (obr. 3, 4). Pacient je s koncem operace extubován a s dostatečnou analgezií převezen na JIP. Korekční dlaha se ponechává 3 roky po operaci, během kterých proběhne trvalá remodelace vpáčených chrupavek. Po rekonvalescenci nejsou nutná žádná omezení ve školní docházce a běžných sportovních aktivitách. Odstranění dlahy se provádí opět v celkové anestezii.

Výsledky

V období 2005–2012 byla operace MIRPE provedena u 31 dívek a 173 chlapců, průměrný věk v době operace byl 16,6 roků (rozsah 13–28 r.). Průměrný Hallerův index byl 4,7 (rozmezí 2,7–20,5). Průměrná doba hospitalizace byla 7 dní. Nejčastější komplikací byl pneumothorax (3,4 %), který vyžadoval punkci nebo hrudní drenáž. Mezi méně časté komplikace patřila atelektáza (1,4 %), fluidothorax (0,5 %) a poranění plíce (0,5 %). Rané komplikace byly absces (2,5 %), dehiscence (1 %) a serom (0,5 %). Výskyt dislokace dlahy, která si vyžádala reoperaci, úpravu polohy a přidání stabilizátoru jsme zaznamenali ve 2 % případů. Dva pacienti si vyžádali odstranění dlahy pro nízkou toleranci metody (1 %). U dvou pacientů bylo nutné v odstupu zavést další dlahu pro dosažení dostatečné korekce PE (1 %). Nejvážnější komplikací bylo poranění srdce u 16leté dívky. Perforace pravé síně si u ní vyžádala urgentní operační revizi, po které se zhojila bez komplikací.

Diskuse

Miniinvazivní operace MIRPE i klasická otevřená operace poskytují pro většinu pa-cientů s PE signifikantní kosmetické zlepšení při nízkém riziku komplikací. Nad 95 % pacientů udává dobrý nebo excelentní výsledek (obr. 5, 6), zlepšené hodnocení obrazu svého těla, zlepšenou fyzickou výkonnost a výdrž [6–9]. Nasr et al. při meta-analýze devíti studií porovnávající Ravitchovu a Nussovu metodu nenalezli mezi oběma technikami signifikantní rozdíly v celkových komplikacích [10]. Klasické operace PE odvozené od techniky Ravitche s sebou přinášejí výraznou operační zátěž způsobenou delším kožním řezem, mobilizací prsních svalů, rozsáhlou resekcí deformovaných chrupavek a krevní ztrátou. Miniinvazivní technika MIRPE je provázená významně nižší operační zátěží, menší krevní ztrátou, operační jizvy jsou kratší a jsou v kosmeticky výhodnější laterální lokalizaci [11]. Operační čas a doba hospitalizace je u MIRPE kratší. Z výše uvedeného shrnutí pak vyplývá současná preference metody MIRPE pro operace PE.

Pacienti s PE mají ve srovnání se zdravou populací sníženou vitální kapacitu plic, usilovnou vitální kapacitu, jednovteřinovou vitální kapacitu a snížený srdeční výdej [12–14]. Zůstává sporné, zda příčinou snížené fyzické výkonnosti pacientů s PE je jejich nedostatečný fyzický trénink (podmíněný psychogenně) nebo deformitou podmíněná snížená funkce plic a srdce [15]. Efekt obou typů operací na výše uvedené parametry zůstává také sporný. Derveaux et al. [13] a Morshuis et al. [14] uvádějí po otevřené operaci s resekcí žeberních chrupavek zhoršení plicních funkcí. Zlepšení plicních funkcí po MIRPE ve srovnání se stavem před operací neprokázali ani Aronson et al. [16] a Castellani et al.[17]. Indiferentní vliv MIRPE na plicní funkce ale považuje Aronson vzhledem k primárnímu kosmetickému cíli za přijatelný výsledek a současné zdůvodnění pro preferenci MIRPE.

V našem souboru 204 pacientů byla metoda MIRPE neúspěšná u dvou pacientů, kteří si pro bolesti a tedy nízkou toleranci zavedené dlahy vyžádali její časné odstranění (2 a 6 měsíců po operaci). Krátká doba od operace byla nedostatečná pro korekci deformity. Ostatní pacienti zavedenou korekční dlahu dlouhodobě dobře tolerovali, neuváděli žádná významná omezení v běžném životě. U třetiny pacientů jsme již provedli odstranění dlahy v odstupu 3 roků od původní operace. Žádný pacient nehodnotil výsledek jako špatný nebo neuspokojivý.

Častou komplikací v původní sérii D. Nusse byla v 15 % případů dislokace dlahy, která si vyžádala druhou operaci s polohováním dlahy. Po inovaci techniky stabilizátorů a fixace dlahy se výskyt této komplikace snížil na 5 % [9]. V naší sérii jsme dislokaci dlahy zaznamenali jen u 4 pacientů (2 %), Hebra ji v revue 251 pacientů zaznamenal v 9,8 % [18].

Mezi další komplikace přímo vztažené k dlaze se uvádí hyperkorekce, alergie na kov dlahy a bolesti v oblasti dlahy [9].

Nejzávažnější komplikací při zavádění dlahy pod vpáčené sternum je poranění naléhajícího dislokovaného srdce. Pro prevenci této komplikace se doporučuje důkladné předoperační vyšetření, zavádění dlahy pod thorakoskopickou kontrolou a techniky zvedající sternum [19–21]. V literatuře je možné najít 11 publikací, které uvádějí tuto život ohrožující komplikaci [18, 22–24]. V našem souboru pacientů jsme komplikaci poranění srdce zaznamenali u 16leté dívky. Poranění pravé síně provázené krvácením si vyžádalo urgentní operační revizi. Pooperační průběh byl bez komplikací. Dosažená korekce hrudníku je u dívky uspokojivá i po odstranění dlahy 3 roky po původní operaci. Na základě této negativní zkušenosti jsme původní MIRPE techniku doplnili o elevaci sterna perkutánně zavedeným kostním hákem. Nadzdvižení sterna hákem zlepšuje přehlednost mediastina a umožňuje snadnější a přímější zavedení korekční dlahy.

Častou, méně závažnou komplikací je zbytkový pneumothorax po operaci, který si vyžádá hrudní punkci nebo drenáž. Komplikaci je možné předcházet důsledným odsátím vzduchu z hrudní dutiny při konci operace. V našem souboru jsme pneumothorax řešili u 7 pacientů (3,4 %), tedy v počtu srovnatelném se sérií D. Nusse (3,6 %) [9].

Komplikace v oblasti operační rány (dehiscence, absces, serom) se zhojily při místní léčbě a nikdy nebylo nutné odstranit dlahu. Výsledky odpovídají i zkušenostem z jiných sérií [9, 18].

Závěry

Deformita vpáčeného hrudníku může významně ovlivňovat fyzickou a psychickou kvalitu života dospívajících a ve vybraných případech může být léčena chirurgicky. Pro zvážení všech rizik a přínosů operace je vždy nutná plná informovanost, spolupráce a motivace pacienta. Operace vpáčeného hrudníku dnes provádíme až po dokončení pubertální růstové akcelerace. Mladší děti a jejich rodiče je vhodné od počátku vést k intenzivnímu sportu, u části dětí deformita s růstem vymizí. Miniinvazivní operace vpáčeného hrudníku technikou MIRPE je bezpečnou metodou, s nízkým rizikem komplikací. Lepší kosmetické výsledky a výrazně nižší operační zátěž upřednostňují techniku MIRPE před klasickým typem operace.

Došlo: 30. 5. 2013

Přijato: 17. 9. 2013

Doc. MUDr. Michal Rygl, Ph.D.

Klinika dětské chirurgie UK 2. LF

FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: mrygl@yahoo.com