Současná dětská onkologie v České republice
Autoři:
J. Starý 1; J. Štěrba 2; D. Krejčí 3,4; L. Dušek 3,4; V. Šmelhaus 1
Vyšlo v časopise:
Čes-slov Pediat 2019; 74 (5): 261-264.
Věnováno památce prof. MUDr. Josefa Kouteckého, DrSc.
Profesor Koutecký zahájil kariéru dětského onkologa v roce 1964. Jak si stojí dětská onkologie v České republice o 55 let později?
Na obrovský pokrok v léčbě dětských nádorů dosažený v Evropě a Severní Americe ve druhé polovině dvacátého století mělo vliv několik faktorů. Většina dětských nádorů je ve srovnání s nádory dospělých chemosenzitivní, velmi dobře reagující na kombinovanou chemoterapii, která vede k jejich vyléčení. Ta byla do jejich léčby zaváděna od šedesátých let. Dětské nádory jsou rovněž radiosenzitivní, ale dětský organismus je ve srovnání s dospělými citlivější vůči riziku pozdních následků záření. K snížení této toxicity významně přispěl pokrok v technice ozařování a radioterapie tak zůstává nenahraditelnou léčebnou modalitou u celé řady dětských nádorů i v současnosti.
Dětské nádory jsou vzácná onemocnění. Jedno pracoviště, jedna země s výjimkou těch nejlidnatějších jako jsou USA, nezíská hodnotitelné výsledky léčby v smysluplném čase. Farmaceutické firmy mají jen omezený zájem na vývoji nových léků pro tak vzácná onemocnění. Dětští onkologové z univerzitních nemocnic tak již od konce šedesátých let organizují mezinárodní, tzv. akademické kontrolované klinické studie, které optimalizují léčebné postupy formou randomizovaných studií srovnávajících léčbu standardní s léčbou novou. Takto jsou získány hodnotitelné výsledky daleko rychleji. Administrativní zátěž spojená se zahájením těchto akademických studií v současnosti je ale nesrovnatelná s dobou minulou. Došlo k jejímu obrovskému nárůstu. Do problematiky byla vtažena právní oddělení nemocnic, podepisují se smlouvy o provedení studie na mezinárodní a národní úrovni, je nutné zajistit připojištění účastníků studie nad rámec povinného pojištění, zohlednit GDPR problematiku, zajistit monitorování průběhu studií nezávislými subjekty atd. Tím vším se administrativa spojená s akademickými studiemi dostala na úroveň komerčních studií organizovaných farmaceutickými společnostmi. Bez přísunu tomu odpovídajících finančních prostředků a pracovních sil. Interval mezi vytvořením protokolu studie a jejím zahájením ve všech účastnických zemích se neúměrně prodlužuje a ve srovnání s druhou polovinou dvacátého století se tak nové léčebné postupy dostávají k pacientovi pomaleji.
Profesor Koutecký vykonal mnoho po stránce edukace odborné veřejnosti o klinických projevech dětských nádorů a nutnosti je včas referovat už při prvním podezření do centra. Tím položil základy centralizované péče o tyto pacienty, přetrvávající dodnes. Tento přístup má nepochybné výhody. Vzácnost a přitom heterogennost dětských nádorů (více než 70 různých typů, některé se diagnostikují jednou za několik let) vyžadují zkušenost v jejich diagnostice a léčebných rozhodnutích. Nejen onkologů, ale i radiologů, patologů, chirurgů, intenzivistů a dalších. Proto jsou děti se solidními nádory v České republice soustředěny ve dvou pracovištích a děti s akutní lymfoblastickou leukémií, tvořící jednu čtvrtinu všech dětských nádorů, jsou léčeny v dalších 6 dětských klinikách velkých nemocnic (Ostrava, Olomouc, Hradec Králové, Ústí nad Labem, Plzeň a České Budějovice), nicméně s jedním referenčním diagnostickým pracovištěm pro celou republiku. Část z nich poskytuje sdílenou péči v určitých fázích léčby i jiným nádorům ve spolupráci s dvěma centry v Praze a Brně.
Zatímco v tvorbě centralizované péče byl totalitní režim nápomocný, ostatní potřeby vysoce specializované a drahé péče, jíž je dětská onkologie příkladem, naplňovat schopen nebyl. Nedostatek drahých, ale i běžných cytostatik a jiných léků komplikoval dodržení i základních léčebných schémat. Železná opona zamezila spolupráci se západoevropskými centry a nedovolovala kontakt se zahraničními odborníky na konferencích, na které nás prostě nepustila. Uměle vytvářená spolupráce mezi odborníky z komunistických zemí vedená sovětskými dětskými onkology neměla žádný odborný přínos. A tak jedinými možnostmi kontaktu byla účast na konferencích v tehdejší Německé demokratické republice, kterých se účastnili západoněmečtí kolegové a posílání žádostí o zaslání separátů odborných článků prostřednictvím časopisu Current Contents. Přesto se výsledky léčby dětských nádorů stále zlepšovaly. Centralizovaná péče nesla své ovoce, takže na počátku devadesátých let byla pravděpodobnost pětiletého přežití u dětí se solidními nádory a lymfomy 58% a u dětí s akutní lymfoblastickou leukémií 67%.
V první polovině devadesátých let došlo k významnému navýšení finančních prostředků ve zdravotnictví. Dětská onkologie z toho rychle těžila. Nedostatek běžných léků se stal historií. Zapojovali jsme se do mezinárodní spolupráce, účastnili se zahraničních kongresů, přenášeli získané novinky do diagnostiky a léčby. Magnetická rezonance a ultrazvuk významně zlepšily rychlost a přesnost diagnostiky nádorů. Po klinice dětské onkologie v Praze zřízené v roce 1983 z oddělení dětské onkologie založeného a vedeného profesorem Kouteckým byla v roce 1998 ustanovena Klinika dětské onkologie v Brně soustřeďující v dětské fakultní nemocnici moravské pacienty. Spojením kliniky dětské onkologie s hematologickým oddělením II. dětské kliniky došlo v motolské nemocnici v roce 2004 k vzniku Kliniky dětské hematologie a onkologie. Vznik grantových agentur podporujících výzkum ve zdravotnictví vedl na klinikách v Praze a Brně k tvorbě výzkumných týmů. V motolské nemocnici se výzkum zaměřuje zejména na dětskou leukémii a nádory mozku, v Brně je rozvíjen výzkum biologie a experimentální léčby refrakterních a relabujících solidních nádorů a nádorů mozku.
Struktura dat povinného hlášení nádorů do Národního onkologického registru nezohledňuje odlišnosti biologie nádorů dětských. Proto byl ustanoven registr dětských nádorů a údaje z obou registrů vzájemně srovnány. Tým odborníků vedených pracovníky Ústavu zdravotnických informací a statistiky ČR a zástupců center analyzoval trendy v incidenci a výsledcích léčby za období 23 let 1994–2016. Výsledky této analýzy budou publikovány v domácích i zahraničních odborných časopisech. V roce 2016 bylo diagnostikováno 184 onemocnění na 1 000 000 dětí a dospívajících do 18 let. Incidence má ve sledovaném období stabilní trend u dětí ve věku 0–14 let, zatímco u dospívajících mezi 15–18 lety dochází ke statisticky významnému dlouhodobému nárůstu nových případů průměrně o 1 % (chlapci) až 1,7 % (dívky) ročně. Mortalita na zhoubné nádory u dětí ve věku do 19 let v absolutním počtu i v přepočtu na 1 000 000 dětí po celé období 1994–2016 klesá. Zatímco v roce 1994 zemřelo v České republice na zhoubný nádor 161 dětí, tj. 56 případů na 1 000 000 dětí, v roce 2016 45 dětí, což je 22 případů na 1 000 000 dětí. Pravděpodobnost pětiletého přežití dětí a dospívajících se zhoubnými nádory přesáhla 80 % a je srovnatelná v celkovém počtu i dle jednotlivých skupin nádorů se západoevropskými státy (viz tab. 1A a 1B).
Odkaz profesora Kouteckého se tak v dětské onkologii daří naplňovat. Dětská onkologie a hematologie je samostatný nástavbový obor navazující na postgraduální přípravu v pediatrii. Dětští onkologové zavádějí do diagnostických postupů nové genomické metody. Aplikují léčebné postupy cílené léčby. Optimalizují léčbu s cílem snížit výskyt pozdních následků. Vytvářejí doporučené postupy dlouhodobého sledování vyléčených pacientů do jejich dospělosti.
Prof. MUDr. Jan Starý, DrSc.
Klinika dětské hematologie a onkologie
2. LF UK a FN Motol
V Úvalu 84
150 06 Praha 5
e-mail: jan.stary@fnmotol.cz
Štítky
Neonatológia Pediatria Praktické lekárstvo pre deti a dorastČlánok vyšiel v časopise
Česko-slovenská pediatrie
2019 Číslo 5
- Gastroezofageální reflux a gastroezofageální refluxní onemocnění u kojenců a batolat
- Očkování nejvíc potřebuje ten, kdo sám být očkován nemůže − kazuistika
- Sekundárne protilátkové imunodeficiencie z pohľadu reumatológa – literárny prehľad a skúsenosti s B-deplečnou liečbou
Najčítanejšie v tomto čísle
- Poruchy příjmu potravy – mentální anorexie a bulimie, nejzávažnější somatické a metabolické komplikace. Způsoby realimentace Shrnutí 30leté praxe z metabolického pohledu internisty
- Predčasne narodený novorodenec s hypotonickým syndrómom a kryptorchizmom
- Těžký deficit zinku nedonošených novorozenců
- Poruchy polykání v dětském věku