Život ohrozujúca hemoptýza u pacientov s jednokomorovou cirkuláciou

Souhrn

Hemoptýza predstavuje u pacientov s jednokomorovou cirkuláciou život ohrozujúcu komplikáciu. Jej vznik je spájaný s prítomnosťou aorto-pulmonálnych kolaterál. V dvoch kazuistikách popisujeme prípady pacientov s jednokomorovou cirkuláciou a aorto-pulmonálnymi kolaterálami, u ktorých vznikla závažná hemoptýza. V oboch prípadoch boli vykonané opakované bronchoskopie a katetrizácie cievneho riečiska s uzáverom aorto-pulmonálnych kolaterál. Po katetrizačnom uzávere kolaterál došlo k ústupu hemoptýzy a k zlepšeniu klinického stavu pacientov. Možné sú však recidívy hemoptýzy, a preto je potrebné zamerať sa na optimalizáciu hemodynamického stavu pacienta.

Klíčová slova:

hemoptýza – aorto-pulmonálne kolaterály – jednokomorová cirkulácia

ÚVOD

Pacienti s vrodenými chybami srdca s jednokomorovou cirkuláciou podstupujú počas svojho života viaceré operačné zákroky. Vzhľadom na rôznorodosť komplexných chýb sa v novorodeneckom veku vykonávajú paliatívne zákroky, ako napríklad spojkové operácie na zabezpečenie pľúcneho prietoku, bandáž pľúcnej tepny na obmedzenie nadmerného pľúcneho prietoku a ďalšie. Druhou plánovanou operáciou je bidirekčná Glennova anastomóza. Horná dutá žila sa našíva na rameno pľúcnej tepny, čo vedie k objemovému odľahčeniu systémovej komory srdca. Posledným stupňom operačného riešenia je Fontanova operácia, kedy je aj dolná dutá žila našitá na rameno pľúcnej tepny [1].

Vzhľadom na komplexnosť vrodených chýb srdca a operačné riešenia sú pacienti ohrození viacerými skorými aj neskorými komplikáciami. Jednou z nich je hemoptýza. Vzniká na podklade existencie abnormálnych cievnych štruktúr nazývaných aorto-pulmonálne kolaterály [2, 3]. Ďalšie faktory zvyšujúce riziko krvácania u pacientov s jednokomorovou cirkuláciou sú stáza žilovej krvi v pľúcnom riečisku a rozšírenie prieduškových tepien [3].

V kazuistike prezentujeme prípady dvoch pediatrických pacientov s jednokomorovou cirkuláciou, u ktorých opakovane vznikla hemoptýza. Pacienti podstúpili diagnosticko-terapeutické bronchoskopie a katetrizácie za účelom vizualizácie a uzavretia aorto-pulmonálnych kolaterál.

KAZUISTIKA 1

Prvým pacientom je 12-ročný chlapec s hypoplastickým ľavokomorovým syndrómom po kompletizácii jednokomorového riešenia (Fontanovej operácii) v 3 rokoch života. Pre pretrvávajúcu tachykardiu bola v skorom pooperačnom období realizovaná katetrizácia za účelom posúdenia aorto-pulmonálnych kolaterál. Počas výkonu sa uzavreli 2 kolaterály (z pravej podkľúčnej tepny a z pravej prsnej tepny). Pacient bol prepustený do domácej starostlivosti v dobrom klinickom stave.

V 7. roku života bol katetrizovaný pre progresiu desaturácie. Zistilo sa zúženie ľavého ramena pľúcnice, avšak bez známok aorto-pulmonálnych kolaterál. Odporúčané bolo zavedenie stentu do ľavého ramena pľúcnice pri ďalšej katetrizácii. V 10. roku života došlo v domácom prostredí náhle k vykašliavaniu krvavých hlienov a k strate vedomia. Rodičia začali kardiopulmonálnu resuscitáciu a privolali rýchlu zdravotnú pomoc. Tá pacienta po príchode zaintubovala, pokračovala v kardiopulmonálnej resuscitácii, konštatovala anizokóriu.

Po preklade do Detského kardiocentra pacient vyžadoval komplexnú liečbu s vysokou ventilačnou a inotropnou podporou, analgosedáciou a svalovou relaxáciou. Saturácie krvi kyslíkom boli 60–80 % pri podávaní 100% kyslíka. Pri budení masívne krvácal z intubačnej kanyly, podávali sa hemostyptiká a terlipresín. Vzhľadom na predpokladané aorto-pulmonálne kolaterály bola realizovaná katetrizácia s uzavretím 6 kolaterál (3 z pravej a 2 z ľavej podkľúčnej tepny, 2 z pravej a 1 z ľavej prsnej tepny). Hemoptýzy pretrvávali, vykonala sa druhá bronchoskopia s odsatím množstva krvných zrazenín s masívnym čerstvým krvácaním a následne rekatetrizácia, pri ktorej sa uzavreli ďalšie kolaterály (obr. 1). Spolu absolvoval 4 katetrizácie s uzáverom 23 kolaterál pomocou koilov a partikúl. Počas hospitalizácie prekonal bakteriálnu a mykotickú sepsu. Pri budení sa prejavila pravostranná hemiparéza a expresívna afázia.

Po 3 týždňoch intenzívnej liečby bol extubovaný so stabilnými saturáciami krvi kyslíkom 85–88 % a prepustený do domácej starostlivosti. Prostredníctvom ambulantných kardiologických vyšetrení neboli identifikované riešiteľné hemodynamické reziduá. Neurologický stav pacienta sa postupne zlepšoval. O 5 rokov (12 rokov po Fontanovej operácii) došlo doma opäť k masívnej hemoptýze. Dieťa bolo neúspešne resuscitované a následne exitovalo.

KAZUISTIKA 2

Dievča s dvojitým vtokom do ľavej komory, pľúcnou atréziou a dysplastickou trojcípou chlopňou po narodení absolvovalo spojkovú operáciu a plastiku trojcípej chlopne. V 5. mesiaci života podstúpilo 2. stupeň jednokomorového riešenia s výskytom pooperačného pohrudnicového výpotku. Ďalších 5 rokov sa rodičia s dieťaťom nedostavili a hospitalizáciu, prípadne ďalšiu operáciu odmietali. Na ambulantnej kontrole po 6 rokoch sa echokardiograficky nepodarilo zobraziť ramená pľúcnej tepny. Odporúčanú hospitalizáciu za účelom katetrizácie srdca a ďalšej operácie rodičia opäť odmietli.

V ôsmom roku života došlo v škole k vykašliavaniu krvi. Privolaná rýchla zdravotná pomoc pacientku zaintubovala, podala inotropiká a hemostyptiká. Saturácie krvi kyslíkom boli 60–77 %. Na jednotke intenzívnej starostlivosti v rajónnej nemocnici pre podozrenie na krvácanie z pažerákových varixov zaviedli Sengstakenovu-Blakemorovu sondu. Gastrofibroskopické vyšetrenie pažeráka bolo s negatívnym nálezom. Bronchoskopia odhalila svetločervenú zrazeninu krvi v ústí ľavej priedušky. Zrazenina bola odstránená a podaná bola hemostatická liečba.

Po preklade do Detského kardiocentra pre závažnú hemoptýzu nasledovala selektívna intubácia do pravej priedušky, zavedenie balónikového obturátora do ľavej priedušky (obr. 2) a vykonala sa katetrizácia s uzavretím 3 aorto-pulmonálnych kolaterál (2 z ľavej strany, 1 z pravej strany). Hemoptýza sa opakovala nasledujúci deň, preto bola pacientka rekatetrizovaná s uzáverom ďalších 3 kolaterál (2 z pravej a 1 z ľavej podkľúčnej tepny) (obr. 3).

Klinický stav sa začal zlepšovať, štvrtý deň bola úspešne extubovaná. Saturácie krvi kyslíkom boli 70–75 %. Tretia elektívna katetrizácia zameraná na globálne hemodynamické zhodnotenie cirkulácie ukázala hypopláziu ľavej strany pľúc a vysokú pľúcnu cievnu rezistenciu, uzavrela sa počas nej 1 kolaterála. Vzhľadom na celkový stav a hemodynamické parametre bola pacientka indikovaná na našitie polytetrafluoretylénovej spojky medzi ascendentnou časťou aorty a ľavým ramenom pľúcnej tepny s cieľom zvýšenia prietoku a akcelerácie rastu cievy. Výkon sa uskutočnil bez krvácavých komplikácií, pacientka bola extubovaná na operačnej sále a prepustená do domácej starostlivosti so saturáciami krvi kyslíkom 85 %.

V deviatom roku života sa opakovala hemoptýza, pacientka bola prevezená do Detského kardiocentra (obr. 4) so saturáciami krvi kyslíkom 50–65 %. Pacientka bola iniciálne napojená na neinvazívnu ventiláciu, následne zaintubovaná pre progresiu desaturácie, nepočuteľné dýchanie vľavo a RTG nález alárnej atelektázy ľavých pľúc. Z intubačnej kanyly sa opakovane odsávala čerstvá krv. Bronchoskopia odhalila zdroje krvácania v pravej aj v ľavej prieduške. Počas katetrizácie sa čiastočne dilatovalo difúzne zúžené ľavé rameno pľúcnice a uzavreli sa 4 aorto-pulmonálne kolaterály. U pacientky bol vzhľadom na nepriaznivý anatomický nález pri danej hemodynamike indikovaný konzervatívny postup s podpornou intenzívnou liečbou bez možnosti chirurgickej intervencie.

DISKUSIA

Krvácanie z dolných dýchacích ciest a z pľúc postihuje 0,1–0,2 % populácie a môže byť príznakom mnohých ochorení. Príčina ostáva neznáma až v polovici prípadov. U dospelých dochádza k hemoptýze v štvrtine prípadov na základe pľúcneho postihnutia – infekcie, karcinómy a iné ochorenia [4]. Zdrojom sú v 90 % prieduškové tepny, ďalšie riziko predstavujú aberantné prieduškové riečisko, kolaterály prebiehajúce cez pohrudnicu a pľúcne tepnové riečisko [5]. Krvácaním sú ohrození najmä starší dospelí. Celkom odlišná situácia je u pediatrických pacientov.

V štúdii zahŕňajúcej 228 pediatrických pacientov bola najčastejšia základná príčina hemoptýzy cystická fibróza a druhá najčastejšia príčina vrodená alebo získaná srdcová chyba [6]. Srdcové chyby s najvyšším výskytom hemoptýzy sú Fallotova tetralógia a cyanotické chyby s jednokomorovou cirkuláciou. Posledným stupňom operačného riešenia jednokomorovej cirkulácie je Fontanova operácia. Systémová aj pľúcna cirkulácia už nie sú zapojené v sérii, ale paralelne. Fontanova operácia je paliatívnym riešením, ktoré postupne vedie k chronickému preťaženiu jedinej srdcovej komory a srdcovému zlyhaniu. Okrem ochorenia srdca majú títo pacienti aj poruchy iných orgánových systémov, ktoré sa prejavia v skorom alebo v neskorom pooperačnom priebehu. Vyskytujú sa pohrudnicové výpotky, poruchy zrážania krvi, fibróza a znížená funkcia pečene, exudatívna enteropatia, plastická bronchitída a ďalšie.

V dlhodobom časovom horizonte sa môže vyskytnúť krvácanie z dýchacích ciest. Zdrojmi krvácania sú aorto-pulmonálne kolaterály [2, 7]. Kolaterály odstupujú zo systémových tepien (descendentná časť aorty, podkľúčna tepna, medzirebrové tepny), zásobujú pľúcnu cirkuláciu a predstavujú tak systémovo-pľúcny skrat. Na jednej strane zvyšujú u pacientov s cyanotickými vrodenými chybami srdca systémovú saturáciu krvi kyslíkom, zároveň však vedú k objemovému preťaženiu srdca. Podľa štúdie zahŕňajúcej 196 kardiologických pacientov malo až 65 % pacientov po Glennovej anastomóze a 30 % pacientov po Fontanovej operácii vyvinuté kolaterálne riečisko. Rizikovým faktorom pre vznik kolaterál bolo našitie Blalock-Taussigovej spojky v novorodeneckom veku [8]. Spojka bola našitá v novorodeneckom veku aj u oboch našich pacientov. V pooperačnom priebehu sú kolaterály asociované s výpotkami, vysokým stredným tlakom v pľúcnej tepne a vyššou mortalitou [9, 10, 11].

Pacient z prvej kazuistiky nemal pohrudnicový výpotok, avšak po Fontanovej operácii sa prejavila tachykardia. Po uzávere aorto-pulmonálnych kolaterál tachykardia ustúpila a zlepšil sa hemodynamický stav. Druhá pacientka mala po Glennovej anastomóze signifikantný výpotok v pravej pohrudnicovej dutine, ktorý bolo nutné drénovať. Vzhľadom k tomu, že saturácie krvi kyslíkom v priebehu riešenia jednokomorovej cirkulácie stúpajú (z 80 % v novorodeneckom veku do 90–95 % po Fontanovej operácii), predpokladá sa, že postupne dôjde k zániku aorto-pulmonálnych kolaterál. U nášho pacienta však došlo k hemoptýze z aorto-pulmonálnych kolaterál 9 rokov po Fontanovej operácii. Podobné prípady boli popísané v literatúre [2, 7, 15]. U 8-ročnej pacientky boli dôvodom existencie aorto-pulmonálnych kolaterál pretrvávajúce nízke saturácie krvi kyslíkom, keďže rodičia odmietli 3. fázu operačného riešenia jednokomorovej cirkulácie. Prognóza prežitia pacientov s jednokomorovou cirkuláciou 32 mesiacov po prekonaní hemoptýzy je 75 %. Hemoptýza sa opakovane vyskytne v 60 % prípadov. Najhoršiu prognózu majú pacienti s hemoptýzou po Glennovej anastomóze [15]. Z uvedeného je zrejmé, že u pacientov s jednokomorovou cirkuláciou je potrebné myslieť na výskyt aorto-pulmonálnych kolaterál v skorom aj neskoršom pooperačnom období.

V prípade hemoptýzy je základným dostupným zobrazovacím vyšetrením RTG snímka hrudníka v dvoch rovinách. Snímka môže odhaliť lokalizáciu a prípadne aj príčinu krvácania. Ďalej sa využíva kontrastná CT angiografia a MR angiografia technikou fázového kontrastu. Tieto vyšetrenia upresnia anatomické pomery cievnych štruktúr, odstupov prieduškových tepien ako aj prítomnosť aorto-pulmonálnych kolaterál. Dôležitou diagnostickou a liečebnou modalitou je flexibilná a rigidná bronchoskopia. Bronchoskopia zabezpečí dostatočnú výmenu krvných plynov uvoľnením dýchacích ciest a umožní posúdiť lokalizáciu krvácania, odber vzorky tkaniva, odsatie krvi a krvných zrazenín, výplach dýchacích ciest vazokonstrikčnými látkami (studený fyziologický roztok, riedený roztok katecholamínov) [16]. Terapeuticky pôsobí aj tamponádou alebo zavedením balónikového obturátora priedušky. U prvého pacienta bronchoskopia lokalizovala miesto krvácania, čo viedlo k cielenému uzáveru cievy počas nasledujúcej katetrizácie cievneho riečiska. Veľký význam má endovaskulárna diagnostika a liečba [5]. Využíva sa embolizácia aorto-pulmonálnych kolaterál, prieduškových tepien, prípadne kolaterál prestupujúcich pohrudnicu. Chirurgické riešenie hemoptýzy nesie vysokú mortalitu a využíva sa pri iných špecifických diagnózach ako sú nekrotizujúce tumory, kavernózna tuberkulóza, aspergilóm [4].

Vzhľadom na riziká, ktoré so sebou nesie prítomnosť aorto-pulmonálnych kolaterál u pacientov s jednokomorovou cirkuláciou, je potrebné zvážiť uzáver hemodynamicky významných kolaterál koilami alebo partikulami počas katetrizácie pred Fontanovou operáciou [12]. Viacerí autori popisujú prechodné zlepšenie [8, 10, 13] ako aj dlhodobý benefit [14] v podobe zlepšenia hemodynamických parametrov. Uzáver sa uskutočňuje plánovane pred Fontanovou operáciou, ale aj kedykoľvek v pooperačnom období podľa klinického stavu pacienta. Okrem toho je potrebné myslieť na to, že pacienti s jednokomorovou cirkuláciou a aorto-pulmonálnymi kolaterálami sú ohrození aj hemoptýzou, ktorá je zriedkavou, ale život ohrozujúcou komplikáciou. Úsilie má byť zamerané tiež na optimalizáciu anatomických pomerov, aby sa predchádzalo rozvoju aorto-pulmonálnych kolaterál.

ZÁVER

Pacienti s jednokomorovou cirkuláciou vyžadujú multidisciplinárnu starostlivosť. Je potrebné k nim pristupovať proaktívne, identifikovať včas rizikových pacientov a predpokladať možné komplikácie. Aorto-pulmonálne kolaterály môžu viesť k dlhodobým nežiaducim hemodynamickým následkom, ale aj k život ohrozujúcej hemoptýze.

Hemoptýza môže vznikať ako neskorá komplikácia s dlhým časovým odstupom od operačných výkonov a spája sa so zlou prognózou. Poskytovaná je komplexná intenzívna starostlivosť zahŕňajúca umelú ventiláciu pľúc, podporu hemodynamiky, podávanie hemostyptík, bronchoskopiu a katetrizačnú diagnostiku a liečbu. Vzhľadom na možnosť recidívy hemoptýzy je potrebné optimalizovať hemodynamický stav pacienta.

Došlo: 19. 10. 2018

Přijato: 10. 12. 201

MUDr. Veronika Krasňanová

NÚSCH, a.s.

Detské kardiocentrum

Oddelenie anestéziológie a intenzívnej medicíny

Limbova 1

833 40 Bratislava

Slovenská republika

e-mail: veronika.krasnanova@gmail.com