Perzistující tepenná dučej

Patofyziologie

Perzistující tepenná dučej spojuje proximální levou plicní tepnu s obloukem aorty právě distálně od odstupu levé podklíčkové tepny a tvoří spojení mezi plicním a systémovým oběhem, které trvá během celého fetálního života až do neonatální periody (1). Normálně se uzavírá krátce po porodu, ale může – z ne dosti přesně známých důvodů – přetrvávat otevřená celý život. Z dětí, které mají perzistující tepennou dučej, malá část vykazuje další srdeční abnormality. Při normální plicní cévní rezistenci způsobuje levo-pravý zkrat přes otevřenu dučej objemové přetížení levé síně a komory a nepřetěžuje pravé oddíly. Se zvyšující se plicní cévní rezistencí se velikost levo-pravého zkratu zmenší. Převýší-li plicní cévní rezistence systémovou cévní rezistenci, dochází k pravo-levému zkratu směřujícímu převážně do sestupné aorty.

Klinické příznaky

Subjektivní příznaky

Vada je u dospělých vzácná, protože je chirurgicky upravena v dětství. Dospělí s perzistující tepennou dučejí jsou obvykle bez příznaků a vada je odkryta náhodně nálezem šelestu. Pacienti s dlouhotrvajícím těžkým levo-pravým zkratem jsou dušní a může se vyvinout manifestní srdeční selhání, především v následku vzniku fibrilace síní.

Objektivní příznaky

Objektivní známky levo-pravého zkratu zahrnují kontinuální šelest nejlépe slyšitelný v levé podklíčkové oblasti, který musí být odlišen od venózního humu. Je-li zkrat malý, nemusí být žádné jiné fyzikální příznaky. Je-li zkrat velký, můžeme palpovat příkrý vzestup karotického pulzu a hyperdynamický úder hrotu. Může být i mezosystolický průtokový šelest nad mitrálníoblastí. V přítomnosti velkého levo-pravého zkratu bývá 2. ozva paradoxně rozštěpena vlivem selektivního prodloužení ejekce levé komory (2). Při plicní hypertenzi je akcentována 2. ozva.

Pacient s Eisenmengerovou reakcí a perzistující dučejí může být cyanotický, především na dolních končetinách s paličkovými prstci (diferencovaná cyanóza a paličkové prsty). Zbývající fyzikální příznaky zahrnují fyziologický rozštěp 2. ozvy s akcentovanou pulmonální složkou a palpačně hypertrofii pravé komory. Na jugulárním žilním pulzu může prominovat vlna „a“. Můžeme, ale také nemusíme nalézt ejekční systolický šelest a plicní ejekční klik. Časný diastolický šelest vlivem pulmonální regurgitace může být slyšet u pacientů s velkou dilatací centrálních plicních arterií.

Vyšetření

Radiologie

Pacient s velkým levo-pravým zkratem může mít plicní pletoru společně se zvětšením srdce (3).

Aorta je charakteristicky rozšířena v místě duktu (4). Starší pacienti mohou mít v oblasti duktu kalcifikace (5).

Pacient s Eisenmengerovou reakcí může mít normální velikost srdce, ale rozšířené centrální plicní arterie a redukci kalibru periferních plicních tepen (6)

Elektrokardiografie

Je-li duktus malý, je EKG normální. U velkého zkratu levá komora dilatuje a EKG ukazuje vysoké kmity R ve V5 a hluboké kmity S ve V1 (voltážové změny při hypertrofii levé komory) (7). S rozvojem těžké plicní cévní nemoci EKG reflektuje narůstající hypertrofii pravé komory s vysokými kmity R a inverzemi vln T v pravých prekordiálních svodech a hluboké kmity S v levých (8). Deviace osy doprava a blokáda pravého raménka jsou běžnými znaky duktu s těžkou plicní cévní nemocí.

Echokardiografie

Velký otevřený duktus můžeme znázornit buď parasternálním pohledem v krátké ose nebo suprasternálním pohledem (9). Menší léze obvykle nezachytíme, jsou-li však restriktivní, lze je odhalit barevným dopplerovským vyšetřením (10). Kontinuální dopplerovské vyšetření ukáže vlnivý tok během srdečního cyklu (11).

Při velkém levo-pravém zkratu se zvyšuje levokomorová dimenze na konci diastoly konzistentně s velkým tepovým objemem. Je-li zvýšena plicní cévní rezistence, je sklon k ekvalizaci tlaků v aortě a plicní arterii v diastole. To je vidět jako obraz hlubokých zubů pily při kontinuálním dopplerovském vyšetření (12).

Při perzistenci fetální cirkulace je velikost duktu skoro taková jako aorty, vzniká charakteristický obraz tří prstů s bidirekcionálním zkratem (13). Průkaz pravo-levého zkratu barevným dopplerovským vyšetřením je obtížný. K potvrzení je potřeba echokardiografický kontrast ukazující průchod mikrobublinek z plicnice do abdominální aorty.

Zobrazení magnetickou rezonancí (MRI)

MRI je užitečnou technikou k určení lokalizace a anatomického tvaru duktu (14) a k určení Qp/Qs.

Srdeční katetrizace a angiografie

Levo-pravý zkrat může být odhalen schodkem kyslíkové saturace v plicnici. Katétr obvykle prochází přímo z levé plicní tepny do sestupné aorty přes duktus (15). Přímo mohou být změřeny zvýšený tlak v plicnici a plicní vaskulární rezistence. Aortogram se užívá k objasnění anatomie dučeje (16,17).

Základy léčení

Všichni pacienti s perzistující tepennou dučejí kromě případů s Eisenmengerovou reakcí by měli podstoupit katétrové nebo chirurgické uzavření dučeje. Doporučuje s antibiotická profylaxe infekční endokarditidy.

Kardiopulmonální transplantace je jediným řešením Eisenmengerovy situace.