Nádory truncus sympathicus cervicalis

Súhrn

Nádory truncus sympathicus cervicalis jsou vzácnými afekcemi. Jejich nejčastější histopatologickou formou jsou neurinomy, vzánější neuroblastické nádory (tj. ganglioneurom, ganglioneuroblastom a neuroblastom) jsou charakterizovány přítomností více či méně zralých buněk sympatických ganglií. Neurofibrom v této lokalizaci nebyl dosud popsán. Benigní varianty se vyznačují pomalým růstem, při úplném chirurgickém odstranění nerecidivují. Prognóza maligních forem, vyznačujících se rychlým růstem s infiltrací do okolních tkání a hematogenním metastázováním, je závažná. V práci popisujeme 3 vlastní případy nádorů krčního sympatiku, z nichž jeden (ganglioneurom) byl zřejmě iniciován předchozí radioterapií, aplikovanou před 32 lety pro skvamocelulární karcinom ipsilaterální patrové mandle.

Klíčová slova:
truncus sympathicus cervicalis, tumor.

ÚVOD

Nádory měkkých tkání krku jsou histomorfologicky i biologicky různorodou skupinou. Mezi jejich méně často se vyskytující varianty patří  neurogenní tumory, které mohou vyrůstat z cervikálních nervů, postranního smíšeného systému, jakož i z krčního sympatiku. Nádory posledně uvedené anatomické struktury představují díky svému origu a histopatologické skladbě, dané přítomností buněk sympatických ganglií, klinicky svébytnou skupinu. Při jejich vzácnosti se mnohá pracoviště, a to i významná centra s velkým spádem pacientů, setkávají s těmito lézemi výjimečně, či je vůbec nemají v registru. V práci se proto zabýváme problematikou tumorů krčního sympatiku, přičemž vedle nečetných literárních údajů vycházíme, vzhledem k jejich raritnímu výskytu, z relativně bohatých vlastních zkušeností.

KAZUISTIKY

1. kazuistika: 53letý muž udával asi rok nebolestivé zduření v horní třetině krku před kývačem vlevo. Nasazená ATB terapie byla bez efektu, proto bylo provedeno CT vyšetření, zobrazující v retrostyloidní části pafaryngeálního prostoru dobře ohraničený, po aplikaci kontrastní látky prakticky se nesytící solidní útvar (obr. 1). Při chirurgické revizi jsme v karotickém trigonu nalezli z truncus sympathicus cervicalis vycházející ovoidní útvar, po jehož předním povrchu probíhaly velké krční cévy a n. X a XII. Oddělení těchto anatomických struktur od nádorového pouzdra nebylo obtížné, sympatický provazec však bylo nutno resekovat spolu s tumorem. Po operaci vznikl úplný Hornerův syndrom. Histologicky byl prokázán neurinom s převážně Antoniho strukturami s rozsáhlými regresivními změnami v centru.

2. kazuistika: 66letý muž vyhledal ORL ambulanci pro 4 měsíce trvající pocit cizího tělesa v hltanu vlevo, s občasnou regurgitací potravy do nosohltanu a pocitem zalehnutí levého ucha. Před 32 lety se podrobil levostranné tonzilektomii a následně radioterapii pro skvamocelulární karcinom. Při vyšetření bylo zjištěno zjizvené tonzilární lůžko, které se však lehce mediálně vyklenovalo. Pro podezření z recidivy primárního tumoru tonzily bylo indikováno CT vyšetření, prokazující dobře ohraničený útvar o průměru 25 mm, lokalizovaný v retrostyloidní části levého parafaryngeálního prostoru. Intraorálně provedená aspirační cytologie nebyla diagnostická. Peroperačně jsme zjistili retrostyloidní tumor, vycházející z truncus sympathicus cervicalis (obr. 2a). Ke zlepšení chirurgického přístupu byl proťat venter posterior m. digastrici s na něj naléhajícími styloidními svaly. Nádor těsně adheroval k a. carotis externa, která proto byla nad odstupem a. thyroidea superior resekována, jeho izolace od n. X a XII, v. jugularis interna a a. carotis interna již nebyla obtížná. Po operaci vznikl úplný Hornerův syndrom ipsilaterálně. Histologicky dobře vazivově ohraničený tumor pozůstával z vřetenitých SMA negativních buněk bez jaderné polymorfie a mitotické aktivity. Vedle těchto elementů byly přítomny zralé gangliové S-100 pozitivní buňky (obr. 2b). Nález uzavřen jako ganglioneurom.

3. kazuistika: Dvouleté děvčátko se dostavilo pro 3 týdny přetrvávající nebolestivé zduření na levé straně krku v horní třetině předního okraje kývače.

Provedeným UZ vyšetřením byl zjištěn vlevo za úhlem mandibuly útvar ovoidního tvaru velikosti 43x24 mm nehomogenní struktury s tečkovitými kalcifikacemi. Při operaci jsme nalezli před kývačem nádor, jenž dislokoval karotickou bifurkaci, v. jugularis interna a n. X ventrálním směrem. Izolace těchto anatomických struktur od pouzdra tumoru nebyla obtížná. Po operaci se objevil úplný Hornerův syndrom. Histologické vyšetření uzavřeno jako ganglioneurom, složený z protáhlých a z převážně vyzrálých gangliových buněk, s tendencí k tvorbně „shluků“. Známky atypií ani mitotická aktivita nebyly přítomny. Ki-67 proliferační aktivita nedosahovala 1 %. Nepravidelně zjištěny kalcifikace a drobné cysty.

DISKUSE

Nádory truncus sympathicus cervicalis vycházejí z elementů, derivujících z neurální lišty. Do jejich histopatologického spektra tak patří tumory z pochev periferních nervů, jejichž buněčným origem jsou Schwannovy buňky, tj. schwannom (neurinom, neurilemom), neurofibrom a jejich zhoubné formy, dále neuroblastické tumory, tj. ganglioneurom, ganglioneuroblastom a neuroblastom, jež jsou dnes považovány za tři morfologicky i prognosticky různá stadia onkogeneticky identické léze, charakterizované přítomností více či méně zralých buněk sympatických ganglií.

Přesná incidence tumorů nádorů krčního sympatiku není známa, je o nich referováno prakticky jen formou jednotlivých kazuistických sdělení. Určitou představu stran jejich sporadického výskytu lze však získat ze skutečnosti, že do r. 1997 bylo v anglické literatuře popsáno pouze 38 případů schwannomů zmíněné anatomické struktury (21). Tento tumor je přitom převažujícím neurogenním neoplazmatem hlavy a krku, kde tvoří 25-40 % všech extrakraniálních lézí identického histomorfologického typu (12). Nejčastěji vychází z hlavových nervů a z cervikobrachiálních plexů. Neurinomy postihují ponejvíce pacienty mezi 20. a 50. rokem života (20), vzácněji jsou popisovány u dětí a ve vyšším věku (21).

S dalším tumorem z pochev periferních nervů, neurofibromem, se setkáváme méně často, neboť na této skupině nádorů se podílí jen asi 10 %. Není proto překvapivé, že v souvislosti s krčním sympatikem jsme o něm, stejně jako o zhoubných variantách těchto nádorů, nenašli v dostupné literatuře žádné zmínky. Jeho výskyt lze očekávat především v souvislosti s neurofibromatózou.

Z  neuroblastických nádorů je nejčastější jejich benigní varianta, ganglioneurom. Histologicky je charakterizován současnou přítomností vyzrálých schwannových a gangliových buněk. Objevuje se převážně v mediastinální a abdominální krajině, řídce i na krku (24), kde vychází predilekčně z ggl. cervicale superius. V posledně uvedené lokalizaci představuje jen asi 5 % všech nádorů tohoto typu (4, 24). Ganglioneurom je povšechně vzácnější nežli schwannom, v parafaryngeálním prostoru činí podle některých autorů (23) jejich vzájemný poměr 1:5. Tento nádor nacházíme u dětí po 10. roce života, více u děvčat. Nejvyšší incidence je udávána mezi 20. a 30. rokem života (3, 16). Výskyt ganglioneuromu u našeho nemocného ve věku 66 let je tedy netypický. Spekulativně se můžeme domnívat, že za jeho vznik byla odpovědná předcházející aktinoterapie. Její iniciační roli v tomto směru podporují dosud popsané případy maligních schwannomů, kterým předcházelo ozařování místa jejich vzniku (1, 9, 10).

Maligní tumory z nervových pochev, se kterými jsme se v uvedené lokalizaci nesetkali, mohou vznikat de novo či zvratem jejich benigních forem. Při infiltrativním růstu, tendenci k lokálním recidivám a hematogennímu metastázování do kostí a do plic, jsou prognosticky závažnou skupinou. Vyskytují se nejčastěji mezi 4. a 5. decéniem, stejnou měrou u obou pohlaví. Vycházejí ponejvíce z nervů trupu a končetin, na oblast hlavy a krku připadá asi 10 % všech případů (8). I přes radikální chirurgickou léčbu a následnou radioterapii činí všeobecné 5 a 10leté přežití jen asi v 50, resp. 30 %. Publikované údaje o prognóze zhoubných tumorů z pochev periferních nervů, vztažené k oblasti hlavy a krku, se poněkud rozcházejí. Podle Goepferta (13) a Hoffmana (14) jsou zde o něco příznivější, jiní autoři však udávají podobně pochmurnou prognózou jako v typických lokalizacích (15).

Ganglioneuroblastom a neuroblastom, pozůstávající z více či méně diferencovaných buněk sympatických ganglií, jsou vázány na časný dětský věk. Posledně uvedená léze je stejně jako zhoubné nádory z pochev periferních nervů biologicky agresivní, s rychlou invazí do okolních tkání a krevních cév. Primární krční neuroblastom je raritní, většinou se jedná o metastázy z extracervikálního ložiska (7). Prognóza je i přes radikální resekci a následnou radioterapii závažná, lze ji však predikovat pomocí celé řady klinických, cytologických a cytogenetických (18) faktorů. Ganglioneuroblastom, který se biologickým chováním a histologickou skladbou nachází mezi neuroblastomem a ganglioneuromem, je při široké chirurgické excizi prognosticky příznivý a jsou známy i případy jeho vyzrávání ve zcela benigní, posledně uvedenou afekci.

Klinické projevy nádorů truncus sympathicus cervicalis jsou většinou nenápadné, omezují se na asymptomatické, v případě benigních lézí pomalu rostoucí zduření na krku. Při větším objemu se mohou propagovat do nitra faryngu a způsobovat nespecifické potíže ve smyslu dysfagie, aspirace, dýchacích a hlasových obtíží, raritně byly popsány závrati a poruchy vizu (22). Je zajímavé, že předoperačně vedou tumory sympatiku ke vzniku Hornerova syndromu jen vzácně (12). Maligní krční neurogenní nádory se vyznačují rychlým růstem, jenž může být provázen lokálními a funkčními projevy, závislými na tom, kterou z důležitých anatomických struktur infiltrují. U tumorů s účastí buněk sympatických ganglií se mohou vyskytnout sekrecí katecholaminů způsobené paraneoplastické projevy, jež vzácně vedou až k akutním krizovým stavům (3, 5).

Diferenciální diagnóza tumorů krčního sympatiku je dána jeho anatomickou lokalizací v retrostyloidní části parafaryngeálního prostoru. V úvahu tak přicházejí tumory zde probíhajících cervikálních nervů a postranního smíšeného systému, z něhož bývá nejčastěji postižen n. X. Dále je třeba myslet na karotické i blíže lební spodiny umístěné vagové chemodektomy, maligní lymfomy a raritně i jiné léze, např. karotické aneu­ryzma. Samotné klinické vyšetření nestačí k odlišení jednotlivých uvedených afekcí, nezastupitelná je tedy role moderních zobrazovacích metod. Neurogenní retrostyloidní nádory imponují v CT obraze jako hypodenzní útvary, anteriorně odtlačující velké cévy. V závislosti na biologickém charakteru vykazují dobré či horší ohraničení. Schwannomy a neurofibromy se po podání kontrastní látky nepravidelně sytí. Tento fenomén chybí u ganglioneuromů (19), naproti tomu je výrazným rysem chemodektomů, jenž při MRI vyšetření dávají díky své extrémní vaskularizaci obraz „pepře a soli“. MR obraz neurogenních nádorů ganglioneuromů není naproti tomu nijak charakteristický, v T1 váženém obraze se jeví jako sytící se iso–či hyposignální homogenní útvary, jejichž intenzita se zvyšuje v T2, a zejména pak ve flair sekvenci.

Předoperační odlišení tumorů sympatiku a postranního smíšeného systému, především vagu, je důležité z forenzního hlediska, neboť zatímco Hornerův syndrom je většinou pacientem tolerován, ztráta vagové inervace v oblasti krku je výrazným zásahem do kvality života, a to zejména u hlasových profesionálů i s potenciálně existenčním dopadem. Klinickým diferenciálně diagnostickým znakem může být navození kašle při zev­ním tlaku na vagové tumory, kterýžto fenomén u tumorů sympatiku chybí. Furukawa (11) odlišuje nádory obou uvedených nervů na základě vzájemného vztahu karotické arterie a v. jugularis interna. Truncus sympathicus cervicalis je uložen dorzálně od těchto struktur, a proto z něj vycházející nádory odtlačují obě tyto cévy anteriorně, avšak nezpůsobují jejich vzájemné oddálení. Naproti tomu tumory vagu, nacházejícího se mezi oběma velkými cévami, vedou k jejich vzájemné dislokaci. Tento diferenciálně–diagnostický znak však není zcela spolehlivý. Přesné origo nádorové léze bývá tedy mnohdy potvrzeno až peroperačně. Diferenciálně diagnosticky je důležitý nález kalcifikací v US a CT obraze u neuroblastických nádorů (viz kazuistika 3), které se zde na rozdíl od tumorů z pochev periferních nervů nacházejí až v 50 % případů (18).

Racionální léčbou neurogenních nádorů je chirurgické odstranění. U jejich benigních forem platí zásada, že operatér má vždy učinit pokus o zachování kontinuity nervových vláken, je-li to z technických důvodů možné (tedy jen u schwannomů) a z hlediska event. funkčních výpadků smysluplné. Při minimálních klinických potížích, které pacientovi způsobuje částečný či úplný, navíc časem ustupující Hornerův syndrom (6, 21), jsou nádory sympatiku resekovány spolu s postiženým nervem. Léze větších rozměrů mohou zaujímat v jejich blízkosti probíhající anatomické struktury, především jeden či více nervů postranního smíšeného systému. Pokud je nutná pro úplné odstranění nádoru jejich resekce, provádíme okamžitou rekonstrukci vhodnou technikou (7), čímž se minimalizují závažné funkční následky. Jinak jsou lege artis provedené operace benigních tumorů sympatiku až na ojedinělé výjimky (17) prosté závažnějších komplikací. Vzácně byly popsány ganglioneuromy, prorůstající přes foramen intervertebrale do páteřního kanálu (2), které spadají do kompetence neurochirurga. Při současných možnostech moderních zobrazovacích metod by takový sutkovitě rostoucí tumor neměl být peroperačním překvapením.

U zhoubných neurogenních nádorů krčního sympatiku, tj. maligních nádorů z pochev periferních nervů a neuroblastomů, je na místě široká radikální resekce. V řadě případů však již tumor infiltruje vitální struktury, takže chirurgický výkon má jen paliativní charakter.

ZÁVĚR

Nádory krčního sympatiku jsou vzácné léze, zastoupené především benigním neurinomem a ganglioneuromem. Maligní, prognosticky závažné varianty, se vyskytují ještě sporadičtěji. Primární terapie spočívá v chirurgickém odstranění, zahrnujícím i resekci části truncus sympathicus cervicalis, jejíž následky jsou pacienty dobře tolerovány. V diferenciální diagnóze je nutno myslet především na tumory vagu, jejichž operativní léčba může vést k závažným funkčním poruchám jím zásobených krčních orgánů a dále na paragangliom s intimním vztahem ke karotickým cévám.

Prof. MUDr. Ivo Stárek, CSc.
ORL klinika LF UP a FN
I. P. Pavlova 6
775 20 Olomouc
e-mail: starek@fnol.cz