Neurogenní tumory krku

Neurogenous Cervical Tumors

The authors describe a case of the patient with collapse condition where there were some investigations made which excluded any internal cause. There was a neck infiltration found out during the post-examination, the lymfadenopatia was set down as the pre-diagnosis. After the preparation and the extirpation of the resistance the schwannom was approved via the histological examination.

Key words:
differential diagnostic of the tumour neck – schwannom of the parafaryngeal region

Autori: J. Kalač ¹; L. Veverková ¹ ; H. Svobodová ²
Pôsobisko autorov: I. chirurgická klinika LF MU a FN u sv. Anny v Brně, přednosta: prof. MUDr. I. Čapov, CSc. ¹; přednostka: doc. MUDr. M. Hermannová, Ph. D. ²; I. patologicko-anatomický ústav LF MU, FN u sv. Anny v Brně ²
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2009, roč. 88, č. 1, s. 14-17.
Kategória: Monotematický speciál - Původní práce

Súhrn

Autoři ve svém sdělení popisují případ pacienta s kolapsovými stavy, kde provedená vyšetření vyloučila interní příčinu. V rámci dalšího vyšetřování byla zjištěna infiltrace na krku, jako předběžná diagnóza byla stanovena lymfadenopatie. Po přípravě a provedené exstirpaci rezistence byl histologickým vyšetřením prokázán schwannom.

Klíčová slova:
diferenciální diagnostika nádorů krku – parafaryngeální schwannom

_ÚVOD

Diferenciální diagnóza novotvarů na krku zahrnuje řadu možností: kongenitální cysty, zánětlivá ložiska, lymfadenopatie, benigní a primární nebo metastatické novotvary. 80 % těchto tumorů je benigních, jen 20 % maligních. Primární parafaryngeální tumory jsou vzácné. Zahrnují pouze 0,5 % tumorů hlavy a krku. Hughes a spol. [1] popisují l72 tumorů parafaryngeálního prostoru, z nichž 40 % byly pleomorfní adenomy, 20 % paragangliomy, 14 % neurogenní tumory, 13 % maligní tumory slinné žlázy, 7 % smíšené maligní tumory a 6 % smíšené benigní tumory. Podle jiných autorů jsou v této lokalizaci popisovány jako nejčastější neurogenní tumory (Luna-Ortiz a spol. – neurogenní tumory tvoří 57 % všech tumorů v této lokalizaci [2]). Jako nejčastější typ neurogenního tumoru v parafaryngeálním prostoru je popisován schwannom, druhým nejčastějším typem je paragangliom a třetím je neurofibrom. Základem pro diagnostiku těchto tumorů je důkladná znalost anatomie krku, pečlivé fyzikální vyšetření a využití doplňujících paraklinických vyšetřovacích metod – FNAB, UZ, CT, MR a AG. Ve všech případech je pro stanovení definitivní diagnózy nutná excize a histologická verifikace.

_KAZUISTIKA

Pacient, narozen 1977, byl vyšetřen na interním oddělení pro opakované synkopy. Byla vyloučena interní příčina potíží. Součástí vyšetření bylo provedení UZ a následně CT krku, kde byla v oblasti větvení společné krkavice vpravo nalezena infiltrace velikosti 2,5 x 3,7 cm (Obr 1, 2). Tato infiltrace roztlačovala cévní struktury – arteria carotis externa byla deviována ventrálně a arteria carotis interna mediálně. Byla komprimována i vena jugularis interna a oboustranně pod m. sternokleidomastoideus byly patrné zvětšené uzliny. Nález byl uzavřen jako krční lymfadenopatie a byla doporučena revize uzlin v oblasti větvení arteria carotis communis. Operace byla provedena 29. 11. 2007 v klidné, celkové anestezii. Po izolaci větvení pravé arteria carotis communis byla popisovaná infiltrace nalezena nad větvením arteria carotis communis a laterálně od ní. Nervus hypoglossus byl izolován a vyvěšen. Ložisko je plošné, velikosti 4 x 3 cm, naléhá na nervus vagus a zaujímá tenkou, nervovou strukturu. Podle lokalizace se jedná pravděpodobně o ansa cervicalis profunda. Po kompletní izolaci ložiska zůstává jen tato tenká, nervová stopka (Obr. 3a), kterou je nutno přerušit. Po uvolnění od nervové stopky (Obr. 3b) je infiltrace (Obr. 4) odeslána na předběžné histologické vyšetření, které stanovuje diagnózu schwannomu. Pooperačně dochází k edému a omezení otvírání úst i hybnosti jazyka. Rovněž dochází k chrapotu. Následná laryngoskopie prokazuje nehybnou pravou polovinu hrtanu, hlasová štěrbina je dostatečná. Nález byl uzavřen jako suspektní paréza nervus laryngeus reccurens. Kontrolní MR vyšetření potvrzuje negativní nález v místě extirpovaného tumoru, zmnožení měkkých tkání pravé strany laryngu a hypofaryngu prominujících do lumina. Definitivní histologický závěr potvrzuje diagnózu – enkapsulovaná, málo buněčná proliferace s alterací buněčnějších oblastí, regiony s myxoidním prosáknutím odpovídajícím Antoni A a Antoni B oblastem, s četnými nepravidelnými cévními průsvity, zčásti hyalinizovanými stěnami a v části s trombózami (Obr. 5, 6). Operační rána se zhojila bez komplikací, po propuštění byl pacient předán do péče foniatrického oddělení. Byla mu doporučena medikace a rehabilitace hlasu. Kontrolní MR vyšetření bylo provedeno za 3 měsíce – opět prokázalo negativní nález v místě exstirpovaného tumoru a odeznívající prosáknutí měkkých tkání. Podle foniatrické kontroly se lepší i stav pravé hlasivky. Pacient byl ponechán v péči foniatrického oddělení, na chirurgickou kontrolu byl pozván za rok.

CT dokumentace resistence v oblasti větvení ACC l. dx.
Fig. 1. CT view of the neoplasm in regional branch out of ACC. l.dx. — **Obr. 1. CT dokumentace resistence v oblasti větvení ACC l. dx. Fig. 1. CT view of the neoplasm in regional branch out of ACC. l.dx.**

CT dokumentace rezistence v oblasti větvení ACCl. dx.
Fig. 2. CT view of the neoplasm in regional branch out of ACC l. dx. — **Obr. 2. CT dokumentace rezistence v oblasti větvení ACCl. dx. Fig. 2. CT view of the neoplasm in regional branch out of ACC l. dx.**

Obr. 3a. Izolovaná rezistence v oblasti větvení ACC l. dx., zaujímající nervovou strukturu, naléhající na n. vagus
Fig. 3a. Tumor located in the carotic artery bifurcation , including branch of vagus nerve — Obr. 3a. Izolovaná rezistence v oblasti větvení ACC l. dx., zaujímající nervovou strukturu, naléhající na n. vagus Fig. 3a. Tumor located in the carotic artery bifurcation , including branch of vagus nerve

Obr. 3b. Stav po odstranění rezistence – obnažené větvení ACC l.dx.
Fig. 3b. View on the operation field following removal of the neoplasm — **Obr. 3b. Stav po odstranění rezistence – obnažené větvení ACC l.dx. Fig. 3b. View on the operation field following removal of the neoplasm**

Exstirpovaná rezistence
Fig. 4. The tumor specimen — **Obr. 3. Exstirpovaná rezistence Fig. 4. The tumor specimen**

Obr. 6a. Histologický obraz odstraněné rezistence
Fig. 6a. Histological findings of removal neoplasm — **Obr. 6a. Histologický obraz odstraněné rezistence Fig. 6a. Histological findings of removal neoplasm**

Obr. 6b. Histologický obraz
Fig. 6b. Histological finding — **Obr. 6b. Histologický obraz Fig. 6b. Histological finding**

_DISKUSE

Neurinomy jsou novotvary vycházející z periferních nervů (synonyma jsou neurofibrom, fibrogliom, neurilemom atd.). Pro praxi se používá nejčastěji termín schwannom nebo neurofibrom. Experimentálně bylo zjištěno, že základem všech těchto novotvarů jsou schwannomovy buňky. Na krku mohou tyto novotvary vycházet ze všech mozkových nervů i ze sympatického provazce. Nejčastěji je ale jako zdroj popisován v 50 % n. vagus. Ze sympatiku a rovněž z nervus vagus (zde méně než 5 %) pocházejí na krku tzv. paragangliomy, které představují asi 0,6 % všech nádorů hlavy a krku. Jsou mikroskopické velikosti, složené z granulačních T-buněk obsahujících katecholaminy a schwannomovy buňky. Biologicky se řadí k nádorům benigním, asi u 4 % těchto nádorů bylo zjištěno metastatické chování [3]. Z maligních neurogenních tumorů se na krku vyskytují maligní schwannomy, paragangliomy, neuroblastomy nebo sympaticoblastomy. Klinický průkaz těchto tumorů není snadný. Aby mohl být tumor klinicky detekován, musí dorůst do velikosti 2–3 cm. Klinické projevy jsou závislé na lokalizaci tumoru. Mohou se projevovat změnou hlasu – chrapot, dystonie, dysartrie, nosní obstrukcí, tlakem na sympatické krční ganglion mohou způsobovat Hornerův syndrom. Útlak jícnu působí dysfagii, vzácně dochází k lézi hlavových nervů nebo ischemii mozku. Jen zřídka jsou příčinou úmrtí. Mohou být též zaměněny za peritonzilární abscesy nebo tonzilární tumory. Schwannom je většinou solitární, benigní tumor, vzácně sdružený s chorobou von Recklinghausenovou (vzácný případ neurofibromatózy kalvy popisuje Cejpek a spol. [4]), složený z nádorových schwannomových buněk. Jedná se o běžný tumor periferních nervů, představuje 8 % všech intrakraniálních a 29 % primárních spinálních tumorů. Může se vyskytovat v každém věku [5], nejčastěji v 4.–6. dekádě. Nejběžněji se vyskytuje v oblasti hlavy, krku a na extenzorové straně končetin s afinitou k senzitivním nervům. Intrakraniálně vyrůstá nejčastěji v těsné blízkosti odstupu VIII. hlavového nervu. Viscerální, retroperitoneální či jiné lokalizace jsou vzácné [5, 6, 7, 8].

Periferně uložené schwannomy bývají asymptomatické, velké a cysticky změněné mohou způsobovat bolest. Makroskopicky se jedná o opouzdřený, kulovitý útvar o rozměrech 1 až 10 cm v průměru. Na řezu je smetanové až světle hnědé barvy, opaleskující, s prokrvácenými a cystickými okrsky. Je bez patrných nekróz. Histologicky vytvářejí vřetenovité schwannomovy buňky typicky jednak buněčnou, kompaktní komponentu, sestávající se z protažených buněk se sešikováním jader a výskytem Verocayových tělísek (Antoni A), a komponentu méně buněčnou, myxoidní (Antoni B). Schwannomovy buňky mají abundantní, eozinofilní cytoplazmu, normochromatické vřetenité jádro, v hypocelulárních partiích pak jádra menší, ovoidní. Je možné pozorovat nukleární pleomorfismus a ojedinělé mitotické figury. V obou komponentách je možný výskyt lipofágů. Pro tumor jsou typické tlustostěnné, hyalinizované cévy a přítomnost prokrvácených ložisek [9, 10]. Jako peroperační komplikace jsou v písemnictví popisovány léze hlavových nervů (14–30 %], mozková ischemie (0–10 %) – nejčastěji po resekci arteria carotis interna a přechodné parézy hlasivky (zde se ale četnost komplikace neuvádí v procentech) [11]. Názory na četnost a typ neurogenních tumorů na krku se v písemnictví různí, což však nebylo inspirací k našemu kazuistickému sdělení.

_ZÁVĚR

I když novotvary krční oblasti jsou doménou ORL pracovišť, nejsou vzácné případy, kdy se s nimi setkává i chirurg. Může se jednat o náhodný, peroperační nález (pokud neměl pacient potíže) nebo o překvapivý histologický závěr místo původně diagnostikované lymfadenopatie. Typ novotvaru nelze před definitivním histologickým vyšetřením stanovit. Nález schwannomu v naší kazuistice tuto teorii potvrzuje.Vzhledem k celkem snadné izolaci rezistence od nervus vagus předpokládáme, že zdrojem tumoru v našem případě nebyl tento nerv, ale ansa cervicalis profunda, která byla do tumoru zavzata.

Seznam zkratek

FNAB – aspirační biopsie tenkou jehlou

UZ – ultrazvukové vyšetření

CT – komputerová tomografie

MR – magnetická rezonance

AG – angiografie

MUDr. J. Kalač

I. chirurgická klinika LF MU FN u sv. Anny

Pekařská 53

656 91 Brno

e-mail: jan.kalac@fnusa.cz

Zdroje

1. Hughes, K. V., Olsen, K. D., McCaffrey, T. V. Parapharyngeal space neoplasm. Head Neck, 1995, 17, 124–130.

2. Luna-Ortiz, K., Navarrete-Aleman, J. E., Granados-Garcia, M., Herrera-Gomez, A. Primary parapharyngeal space tumors in a Mexican cancer center. Otolaryngology and Head and Neck Surgery, 2005, 132(4), 587–591.

3. Horáková, Z.,Golembiovská, D. Laryngální paragangliom. Head and Neck Diseases, l, 2004., s. 51–54.

4. Cejpek, P., Buček, J., Smrčka, V. A Rare Case of Neurofibroma Calvae. Skripta medica, 70, Supplementum 4, Brno 1996, s. 390–393.

5. Mortell, A., Amjad, B., Breatnach, F., Devaney, D., Puri P. Penile Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumour (Schwannoma) in a Three-Year-Old Child without Evidence of Neurofibromatosis. Eur. J. Pediatr. Surg., 2007, Dec, 17(6), 428–430.

6. Di Lorenzo, S., Corradino, B., Cordova, A., Moschella, F. Unexpected ulnar nerve schwannoma.The reasonable risk of misdiagnosis. Acta Chir. Plast., 2007., 49(3), 77–79.

7. Yano, T., Hara, N., Ichinose, Y., Maeda, K., Yokoyama, H., Ohta, M. An intrathoracic vagus nerve schwannoma invading the trachea. Surg. Today, 1993, 23 (12),1113–1115.

8. Goh, B. K., Chow, P. K., Kesavan, S., Yap, W. M., Ong, H. S., Song, I. C., Eu K. W., Wong, V. K. Intraabdominal Schwannomas: A Single Institution Experience. Journal Gastrointestinal Surgery, 2008, April, 12(4), 756–760. Epub. 2007 Dec 12.

9. Kleihues, P. M. D., Cavenee ,Webster K. World Health Organisation Clasification of Tumors: Patology and genetics of Tumor of the nervous System. IARC Press 2000, 163–166.

10. Stenberg S. S. Diagnostic Surgical Patology. 2nd Ed., Lippincott -Raven Publisher, Pensylvania 1996. Periferial Nerve Sheat Lesions 196–197, 460–461.

11. Hobza, V., Kanta, M, Němečková, J., Vít, P. Paragangliom karotického glomu se symptomatickou stenózou vnitřní krkavice. www.neurologiepropraxi.cz