McKittrick-Wheelockov syndróm: Komplikácia mucinózneho adenómu rekta

McKittrick-Wheelock syndrom: Complication of rectal mucinous adenoma

The McKittrick-Wheelock syndrome is a very rare complication of rectal villous adenoma, characterized by fluid and electrolyte hypersecretion from a rectal tumour, which can lead to acute renal failure.

We present a case review of a 67 –year old male patient hospitalised for profuse secretory diarrhea, with electrolyte dysbalance and progressive renal failure. A rectoscopic finding of massive rectal adenoma contributed to establishing the correct diagnosis. Resection of the affected part of the rectum resulted in rapid restoration from mineral imbalance and improvement of renal functions.

The reported case shows the necessity of interdisciplinar management and the importance of surgical treatment in patients with this rare diagnosis.

Key words:
McKittrick – Wheelock syndrom – acute renal failure – hypersecretory diarrhea – rectal mucinous adenoma – abdominoperineal rectal resection

Autori: R. Škuta; M. Danaj; I. Duda; A. Dobrovodský
Pôsobisko autorov: Chirurgická klinika FN Trnava a FZSP Trnavskej Univerzity, prednosta: Prof. MUDr. Miroslav Danaj, CSc.
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2012, roč. 91, č. 4, s. 246-248.
Kategória: Kazuistika

Súhrn

McKittrick-Wheelockov syndróm je veľmi ojedinelá komplikácia vilózneho adenómu rekta, pri ktorej v dôsledku hypersekrécie tumoru formou sekrečných hnačiek vznikajú veľké straty tekutín a elektrolytov, čo môže viesť k akútnemu renálnemu zlyhaniu.

V kazuistike opisujeme prípad 67ročného muža hospitalizovaného s profúznymi sekrečnými hnačkami, minerálovou dysbalanciou a progredujúcim renálnym zlyhávaním. Až rektoskopický nález obrovského vilózneho adenómu rekta smeroval k určeniu správnej diagnózy. Indikovaná resekcia postihnutej časti rekta viedla k veľmi promptnému návratu minerálovej deplécie do normálu a k výraznému zlepšeniu obličkových funkcií s možnosťou ústupu od hemodialýzy.

Uvedený prípad poukazuje na nutnosť interdisciplinárneho manažmentu a dôležitosti chirurgickej liečby u pacientov s touto vzácnou diagnózou.

Klúčové slová:
McKittrick-Wheelockov syndróm – akútne renálne zlyhanie – hypersekrečná hnačka – mucinózny adenóm rekta – abdominoperineálna amputácia rekta

ÚVOD

McKittrick-Wheelockov syndróm je popísaný ako vzácna komplikácia vilózneho adenómu aborálneho kolonu (rektum, sigma).

Dr. Leland Sterling McKittrick (nar. 1893) sa ako rôznorodý chirurg zaoberal viacerými oblasťami nielen koloproktologickej chirurgie.

Dr. Leland Sterling McKittrick
Fig. 1: Dr. Leland Sterling McKittrick — **Obr. 1. Dr. Leland Sterling McKittrick Fig. 1: Dr. Leland Sterling McKittrick**

V roku 1954 spolu s Dr. Frank Karles Wheelockom ako medzník svojej kariéry opísali syndróm hypersekrečných komplikácií vilózneho adenómu rekta[1].

Samotná adenomatózna lézia je najčastejšie lokalizovaná na sliznici rekta a v priemere má vždy viac ako 4 cm. Len približne u 2 % pacientov s adenómom rekta sa vyvinú hypersekrečné komplikácie [2–5].

Mikroskopický obraz sekrečného a nesekrečného adenómu rekta sa výrazne odlišuje. Kým nesekrečný typ obsahuje len pomerne málo pohárikovitých buniek, v sekrečnom type adenómu je mucinóznych buniek výrazne vyšší počet. A práve uvedená histologická stavba spolu s veľkou plochou tumoru vedú k zvýrazneniu objemu hypersekrécie. Lokalizácia v distálnej časti kolonu znemožňuje vzhľadom na minimálny povrch zdravej mukózy distálne od lézie opätovnú reabsorpciu tekutiny, a tým jej definitívnu stratu formou hnačky.

Zdravá sliznica kolonu vylučuje draslík a resorbuje vodu a sodík, pri sekrečných adenómoch dochádza k sekrécii vody, sodíka i draslíka. Absorpcia je minimálna, takmer nulová [5–6].

Syndróm charakterizuje veľkoobjemová sekrečná hnačka, závažná tekutinová a minerálová deplécia. Typická je hyponatrémia, hypokalémia a hypochlorémia s metabolickou acidózou s následnou akútnou renálnou insuficienciou [2–4].

Masívny hnačkový syndróm s minerálovou dysbalanciou a renálnym zlyhaním často vedú k diferenciálnej diagnostike iných ochorení. Nález vzácneho Mc-Kittrick-Wheelockovho syndrómu mení následne celú taktiku liečby. Kolonické vilózne adenómy sú benígne neoplázie schopné malígnej transformácie vo väčšej frekvencii ako iné adenómy. Právom ich teda možno považovať za prekancerózu.

Práve tento faktor spolu s veľkou plochou, ktorú zaberajú polypy, vedie v liečbe týchto vilóznych adenómov častejšie k chirurgickej liečbe pred endoskopickou. Pri resekciách uvedených veľkých adenomatóznych lézií sa potvrdili carcinoma in situ alebo T1–2 rektálny karcinóm [7].

KAZUISTIKA

67 - ročný polymorbidný pacient riešený cestou nášho zariadenia v období 11/2010 až 02/2011. V komorbitide pacienta DM II. typu na PAD, arteriálna hypertenzia, solitárna oblička, stav po embólizácií do AP. Primárne ťažkosti začali v 09/2010 - nutkania na stolicu s odchodom riedkej stolice, občas bola prítomná aj jasnočervená krv v stolici. Pri stolici pociťoval aj zdurenie v okolí konečníka, prolaps z konečníka nemal. Rektoskopicky prakticky hneď nad linea dentata do 20 cm od anu (dĺžka lézie 17cm) cirkulárne polypoidné formácie, elastické, na dotyk krvácajúce, bez typickej rigidity ako vidíme pri karcinómoch a na CT abdomenu tumorózne zhrubnutie stien rekta. Doplnené onkomarkery, ktoré vyzneli negatívne, na kolonoskopii odber vzoriek na histologizáciu z rekta (vilózny adenomatózny polyp) a solitárnych polypov z hepatálnej flexúry (adenomatózny polyp - low grade) a z c. ascendens (low grade polyp). Hypersekrečné hnačky (15–20 hlienovitých stolíc denne v objemoch cca 50–70ml) viedli postupne ku klinickým ťažkostiam v zmysle malátnosti, spavosti, zvýšenej únavy pacienta. Pacient prijatý cestou Internej kliniky pre postupnú progresiu renálnej insuficiencie s minerálovou depléciou ťažkého typu.

Klinický a laboratórny obraz McKitrickovho – Wheelockovho syndrómu
Tab. 1: Clinical and laboratory findings in the McKitrick – Wheelock syndrome McKittrickov-Wheelockov syndróm — **Tab. 1. Klinický a laboratórny obraz McKitrickovho – Wheelockovho syndrómu Tab. 1: Clinical and laboratory findings in the McKitrick – Wheelock syndrome McKittrickov-Wheelockov syndróm**

Laboratórne parametre
Tab. 2: Laboratory values — **Tab. 2. Laboratórne parametre Tab. 2: Laboratory values**

Pacient bol aj napriek pozitívnej tekutinovej bilancii oligoanurický s progresiou N - katabolitov, v kooperácii s nefrológom indikovaná dočasná hemodialýza. Postupne registrujeme pokles renálnych parametrov, normalizáciu acidobázy, ale pretrváva ťažká hypokalémia (pri stratách črevom).

V multidisciplinárnej kooperácii realizovaný indikačný seminár, stanovená diagnóza McKittrick-Wheelock syndróm, indikovaná abdominoperineálna resekcia rekta s terminálnou kolostómiou. Operačný výkon bez komplikácií, pooperačne odsledovaný cestou KAIM, bez výraznejších pooperačných komplikácií, postupne dochádza k normalizácii minerálovej dysbalancie a k úprave renálnej insuficiencie.

Histologický obraz tubulovilózneho adenomatózneho polypu s ľahkými až stredne ťažkými dysplastickými zmenami, malígne bunky neprítomné. Prepustený do ambulantnej liečby v stabilizovanom stave 20. pooperačný deň.

Resekát rekta s polypózou sliznice
Fig. 2: Resecate of the rectum with mucous membrane polyposis — **Obr. 2. Resekát rekta s polypózou sliznice Fig. 2: Resecate of the rectum with mucous membrane polyposis**

DISKUSIA

Samotný vilózny adenóm rekta má často veľmi chudobné príznaky. Pokiaľ príde k hypersekrécii, tak hnačky a renálne zlyhávanie vedú k neistej diagnostike so zameraním na prešetrovanie cestou infektológa, gastroenterológa a nefrológa.

Charakteristické sú početné hnačky - viac ako 20 za deň, niekedy sa vyskytujúce veľmi dlhé obdobie (aj niekoľko rokov), kým príde k rozvoju samotného syndrómu. Na začiatku je možné straty tekutín a elektrolytov doplniť zvýšeným perorálnym príjmom a renálnou resorpciou. So zväčšovaním sa tumoru dochádza k postupnému zlyhaniu kompenzačných mechanizmov a vzniká klinická i laboratórna manifestácia syndrómu (denné straty 1,5–3 litre).

McKittrick-Wheelockov syndróm mnohokrát vedie k nutnosti hemodialýzy, čo je už považované za omeškanie diagnostiky. Samotné ochorenie je pri správnej liečbe reverzibilné, nutná je však skorá diagnostika a adekvátna včasná úprava deplécie minerálov a hypovolémie pred samotnou chirurgickou intervenciou. Ukazuje sa, že kompenzácia biochemických parametrov a strát tekutín je pri uvedenom syndróme jadrom úspešnej definitívnej liečby. Aj popísaný prípad dokumentuje, že chirurgická resekcia je metódou voľby a napriek nutnosti mutilujúceho výkonu je liečbou kauzálnou.

MUDr. Radovan Škuta

Hlboká 19

917 01 Trnava

e-mail: radovan_skuta@yahoo.com

Zdroje

1. McKittrick LS, Wheelock FC, Jr. Carcinoma of the colon. Springfield, Charles, C. Thomas, 1954:61.

2. Jacob H, Schlondorff D, St. Onge G, Bernstein LH, et al. Villous adenomadepletion syndrome. Evidence for a cyclic nucleotide-mediated diarrhea. Dig Dis Sci 1985;30:637–641.

3. Lepur D, Klinar I, Miše B, Himbele J, Vranjican Z, et al. McKittrick-Wheelock syndrome: a rare cause of diarrhoea. European Journal of Gastroenterology and Hepatology 2006;18:557–559

4. Martins HS, Brandao-Neto RA, De Carvalho AL, et al. McKittrick-Wheelock syndrome: a cause of severe hydroelectrolyte disorders in ED. American Journal of Emergency Medicine 2007;25:1083.e1–1083.e3

5. Popescu A, Orban-Schiopu AM, Becheanu G, Diculescu M, at al. McKittrick-Wheelock syndrome - a rare cause of acute renal failure. Romanian Journal of Gastroenterology 2005;124:63–66

6. Winstanley V, Little MA, Wadsworth C, Cohen P, Martin NM, et al. The McKittrick - Wheelock syndrome: a case of acute renal failure due to neoplastic cholera., Colorado, Ren Fail 2008; 469–73.

7. Pugh S, Thomas GAO. Patients with adenomatous polyps and carcinomas have increased colonic mucosalprostaglandin E2. Gut., 2006;675–678.