Histiocytóza z Langerhansových buněk u dospělých

Histiocytóza z Langerhansových buněk u dospělých je vzácným onemocněním, které potenciálně může postihovat všechny orgány nebo při kterém může toto multiorgánové postižení chybět. Na našem pracovišti bylo léčeno 95 pacientů s histologicky potvrzenou LCH. V době stanovení diagnózy mělo onemocnění u více než 1/ 3 pacientů multisystémový charakter. Aktivita LCH se u přibližně 1/ 4 pacientů obnovila do 6 let (medián), obzvláště v dalších jednotlivých orgánech. Pro určení stupně závažnosti choroby a stanovení orgánového postižení je potřebná rozsáhlá diagnostika. K dispozici je řada léčebných možností, jak při postižení jednoho orgánu, tak pro léčbu systémové formy onemocnění. Je smysluplné toto onemocnění řešit interdisciplinárně.

Klíčová slova:
histiocytóza z Langerhansových buněk

Autoři: C. Doberauer
Působiště autorů: Department of Internal Medicine, Evangelische Kliniken Gelsenkirchen, Germany, head Prof. Dr. med. Claus Doberauer
Vyšlo v časopise: Vnitř Lék 2010; 56(Supplementum 2): 22-26
Kategorie: Histiocytóza z Langerhansových buněk a některá další vzácná hematologická onemocnění

Souhrn

Klíčová slova:
histiocytóza z Langerhansových buněk

Zdroje

1. Fichter J, Doberauer C, Seegenschmiedt H. Langerhans cell histiocytosis in adults: An interdisciplinary challenge. Dtsch Arztebl 2007; 104: A2347– A2353.

2. Jülg BD, Weidner S, Mayr D. Pulmonary manifestation of a Langerhans cell sarcoma: case report and review of the literature. Virchows Arch 2006; 448: 369– 374.

3. Lee JS, Ko GH, Kim HC et al. Langerhans cell sarcoma arising from Langerhans cell histiocytosis: a case report. J Korean Med Sci 2006; 21: 577– 580.

4. Stockschlaeder M, Sucker C. Adult Langerhans cell histiocytosis. Eur J Haematol 2006; 76: 363– 368.

5. Vassallo R, Ryu JH, Colby TV et al. Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. N Engl J Med 2000; 342: 1969– 1978.

6. Egeler RM, Neglia JP, Puccetti DM et al. Association of Langerhans cell histiocytosis with malignant neoplams. Cancer 1993; 71: 865– 873.

7. Reichle A, Vogt T, Kunz‑ Schughart L et al. Anti‑inflammatory and angiostatic therapy in chemorefractory multisystem Langerhans’cell histiocytosis of adults. Br J Haematol 2005; 128: 730– 732.

8. Akkari V, Donadieu J, Piguet C et al. Hematopoietic stem cell transplantation in patients with severe Langerhans cell histiocytosis and hematological dysfunction: experience of the French Langerhans Cell Study Group. Bone Marrow Transplant 2003; 31: 1097– 1103.

9. Habib SB, Congleton J, Carr D et al. Recurrence of recipient Langerhans’ cell histiocytosis following bilateral lung transplantation. Thorax 1998; 53: 323– 325.

10. Derenzini E, Fina MP, Stefoni V et al. MACOP‑ B regimen in the treatment of adult Langerhans cell histiocytosis: experience on seven patients. Ann Oncol 2010; 21: 1173– 1178.