Histiocytóza z Langerhansových buněk u dospělých
Histiocytóza z Langerhansových buněk u dospělých
Histiocytóza z Langerhansových buněk u dospělých je vzácným onemocněním, které potenciálně může postihovat všechny orgány nebo při kterém může toto multiorgánové postižení chybět. Na našem pracovišti bylo léčeno 95 pacientů s histologicky potvrzenou LCH. V době stanovení diagnózy mělo onemocnění u více než 1/ 3 pacientů multisystémový charakter. Aktivita LCH se u přibližně 1/ 4 pacientů obnovila do 6 let (medián), obzvláště v dalších jednotlivých orgánech. Pro určení stupně závažnosti choroby a stanovení orgánového postižení je potřebná rozsáhlá diagnostika. K dispozici je řada léčebných možností, jak při postižení jednoho orgánu, tak pro léčbu systémové formy onemocnění. Je smysluplné toto onemocnění řešit interdisciplinárně.
Klíčová slova:
histiocytóza z Langerhansových buněk
Autoři:
C. Doberauer
Působiště autorů:
Department of Internal Medicine, Evangelische Kliniken Gelsenkirchen, Germany, head Prof. Dr. med. Claus Doberauer
Vyšlo v časopise:
Vnitř Lék 2010; 56(Supplementum 2): 22-26
Kategorie:
Histiocytóza z Langerhansových buněk a některá další vzácná hematologická onemocnění
Souhrn
Histiocytóza z Langerhansových buněk u dospělých je vzácným onemocněním, které potenciálně může postihovat všechny orgány nebo při kterém může toto multiorgánové postižení chybět. Na našem pracovišti bylo léčeno 95 pacientů s histologicky potvrzenou LCH. V době stanovení diagnózy mělo onemocnění u více než 1/ 3 pacientů multisystémový charakter. Aktivita LCH se u přibližně 1/ 4 pacientů obnovila do 6 let (medián), obzvláště v dalších jednotlivých orgánech. Pro určení stupně závažnosti choroby a stanovení orgánového postižení je potřebná rozsáhlá diagnostika. K dispozici je řada léčebných možností, jak při postižení jednoho orgánu, tak pro léčbu systémové formy onemocnění. Je smysluplné toto onemocnění řešit interdisciplinárně.
Klíčová slova:
histiocytóza z Langerhansových buněk
Zdroje
1. Fichter J, Doberauer C, Seegenschmiedt H. Langerhans cell histiocytosis in adults: An interdisciplinary challenge. Dtsch Arztebl 2007; 104: A2347– A2353.
2. Jülg BD, Weidner S, Mayr D. Pulmonary manifestation of a Langerhans cell sarcoma: case report and review of the literature. Virchows Arch 2006; 448: 369– 374.
3. Lee JS, Ko GH, Kim HC et al. Langerhans cell sarcoma arising from Langerhans cell histiocytosis: a case report. J Korean Med Sci 2006; 21: 577– 580.
4. Stockschlaeder M, Sucker C. Adult Langerhans cell histiocytosis. Eur J Haematol 2006; 76: 363– 368.
5. Vassallo R, Ryu JH, Colby TV et al. Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. N Engl J Med 2000; 342: 1969– 1978.
6. Egeler RM, Neglia JP, Puccetti DM et al. Association of Langerhans cell histiocytosis with malignant neoplams. Cancer 1993; 71: 865– 873.
7. Reichle A, Vogt T, Kunz‑ Schughart L et al. Anti‑inflammatory and angiostatic therapy in chemorefractory multisystem Langerhans’cell histiocytosis of adults. Br J Haematol 2005; 128: 730– 732.
8. Akkari V, Donadieu J, Piguet C et al. Hematopoietic stem cell transplantation in patients with severe Langerhans cell histiocytosis and hematological dysfunction: experience of the French Langerhans Cell Study Group. Bone Marrow Transplant 2003; 31: 1097– 1103.
9. Habib SB, Congleton J, Carr D et al. Recurrence of recipient Langerhans’ cell histiocytosis following bilateral lung transplantation. Thorax 1998; 53: 323– 325.
10. Derenzini E, Fina MP, Stefoni V et al. MACOP‑ B regimen in the treatment of adult Langerhans cell histiocytosis: experience on seven patients. Ann Oncol 2010; 21: 1173– 1178.
Štítky
Diabetológia Endokrinológia Interné lekárstvoČlánok vyšiel v časopise
Vnitřní lékařství
![Číslo Supplementum 2](https://www.prelekara.sk/media/cache/resolve/journal_issue/media/image_pdf/747f6b58b88b62135675f8551e2e3b67.jpeg)
2010 Číslo Supplementum 2
- Parazitičtí červi v terapii Crohnovy choroby a dalších zánětlivých autoimunitních onemocnění
- Význam hydratace při hojení ran
- Pleiotropní účinky statinů na kardiovaskulární systém
- Metabolit živočišné stravy produkovaný střevní mikroflórou zvyšuje riziko závažných kardiovaskulárních příhod
- Myasthenia gravis: kombinace chirurgie a farmakoterapie jako nejefektivnější modalita?
Najčítanejšie v tomto čísle
- Hemofagocytující lymfohistiocytóza
- Erdheimova-Chesterova nemoc v obrazech
- Systémová mastocytóza
- Histiocytóza z Langerhansových buněk u dětí a dospívajících