Epidermolysis Bullosa Simplex
Epidermolysis bullosa simplex
Epidermolysis bullosa simplex (EBS) patří do skupiny vrozených mechanobulózních chorob, které jsoupřevážně autosomálně dominantně dědičné. Vývoj klinického obrazu, správný odběr čerstvého puchýře a zkuše-nosti s histologickou diagnostikou včetně elektronové mikroskopie jsou základem pro správnou diagnózu. Pacientizejména s lokalizovanou formou epidermolysis bullosa simplex často unikají pozornosti lékařů. Jsou rozebrányvlastní zkušenosti autorů s diagnostikou 28 pacientů s EBS.
Klíčová slova:
genodermatózy, epidermolysis bullosa simplex (EBS), prenatální diagnostika EBS, histopatolo-
Authors:
H. Bučková 1; J. Buček 2
Authors place of work:
Dětské kožní oddělení, FN Brno - Dětská nemocnice
1
Published in the journal:
Čes-slov Pediat 2000; (8): 498-501.
Category:
Summary
Epidermolysis bullosa simplex (EBS) belongs into the group of inborn mechanobullous diseases mostly withan autosomal dominant inheritance. The development of the clinical picture, correct collection of a new blister andexperience with the histological diagnosis incl. electron microscopy are the basis for correct diagnosis. Patients, inparticular those with the localized form of epidermolysis bullosa simplex frequentl y escape the attention of doctors.The authors discuss their own experience with the diagnosis of 18 patients with EBS.
Key words:
epidermolysis bullosa simplex, clinical picture, electron microscopy, concentration of patients into
Štítky
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescentsČlánok vyšiel v časopise
Czech-Slovak Pediatrics
2000 Číslo 8
- What Effect Can Be Expected from Limosilactobacillus reuteri in Mucositis and Peri-Implantitis?
- The Importance of Limosilactobacillus reuteri in Administration to Diabetics with Gingivitis
Najčítanejšie v tomto čísle
- Partial Trisomy of the 13th Chromosome in a Child with Multiple Defects
- Mosaic Form of Trisomy 2 in a Miscarriage
- Primary Pulmonary Haemosiderosis
- Epidermolysis Bullosa Simplex