Hodnotenie klinických príznakov intrakraniálnej hypertenzie vo vzťahu k indikácii drenážneho výkonu u novorodencov a dojčiat s hydrocefalom

Souhrn

Hodnotenie klinických príznakov intrakraniálnej hypertenzie vo vzťahu k indikácii drenážneho výkonu u novorodencov a dojčiat s hydrocefalom.

Cieľ:
Hodnotenie klinických príznakov intrakraniálnej hypertenzie vo vzťahu k indikácii drenážneho výkonu u novorodencov a dojčiat s hydrocefalom.

Pacienti a metodika:
Vybrané klinické príznaky boli hodnotené v skupine 24 novorodencov a 41 dojčiat s hydrocefalom. Celkový počet vyšetrení so zhodnotením intrakraniálnej dynamiky bol 165 (novorodenci 103, dojčatá 62).

Výsledky:
Medzi klinické príznaky s najvyššou senzitivitou vo vzťahu k indikácii drenážneho výkonu patria: zväčšený obvod hlavičky (72 %), progresia obvodu hlavičky (61 %), palpačne tuhšia predná fontanela (56 %) a rozostup lebkových švov (56 %). Medzi klinické príznaky ICH s najvyššou špecificitou pri súčasnej primeranej hodnote Youdenovho indexu vo vzťahu k indikácii drenážneho výkonu patria: napätá, vyklenutá predná fontanela (99 %), progresia obvodu hlavičky (98 %), palpačne tuhšia predná fontanela (91 %) a rozostup lambdového švu (88 %).

Záver:
Výsledky práce poukázali na heterogenitu klinických príznakov intrakraniálnej hypertenzie u novorodencov a dojčiat s hydrocefalom vo vzťahu k indikácii drenážneho výkonu.

Kľúčové slová:
novorodenec, hydrocefalus, intrakraniálna hypertenzia, drenážny výkon

Hydrocefalus je stav, keď vo vnútrolebkovom priestore dochádza k nadmernému hromadeniu mozgomiechového moku v dôsledku poruchy tvorby, toku alebo vstrebávania likvoru. Takmer vždy vzniká ventrikulomegália, ktorá je väčšinou sprevádzaná zvýšeným vnútrolebkovým tlakom. Nutné je odlíšiť hydrocefalus ex vacuo, kedy sú likvorové priestory rozšírené v dôsledku atrofie mozgového tkaniva a vnútrolebkový tlak nie je zvýšený. V prípade, že je vnútrolebková rovnováha udržiavaná uplatnením kompenzačných mechanizmov, vzniká tzv. kompenzovaný hydrocefalus („arrested hydrocephalus“) [1].

V prípadoch progresívneho hydrocefalu sú prítomné jednak klinické príznaky dilatácie frontálnych rohov postranných komôr mozgu (apatia) a dilatácie aqueduktu a III. mozgovej komory (Parinaudov syndróm, príznak zapadajúceho slnka), jednak klinické príznaky intrakraniálnej hypertenzie (ICH): kvantitatívna porucha vedomia, nadmerná dráždivosť, vracanie, poruchy dychového vzorca a bradykardia [2]. Príznaky ICH sú nešpecifické a môžu byť prítomné aj pri iných ochoreniach, napr. ťažšie prebiehajúcich infekciách dýchacích ciest, uropoetického systému alebo gastroenteritíde [3, 4]. Hlavne v mladších vekových kategóriách môžu imitovať aktivitu hydrocefalu alebo poruchu funkcie drenážneho systému. Na druhej strane však v prípadoch stabilizovaného hydrocefalu môže prebiehajúca infekcia viesť ku dekompenzácii stavu [5].

V typických prípadoch progresívneho hydrocefalu dochádza u novorodencov a dojčiat k zväčšeniu obvodu hlavičky v dôsledku rozostupu lebkových švov a zväčšenia fontanel. V rôznych vekových skupinách je miera vyjadrenia uvedených príznakov vzhľadom na variabilitu biomechanických vlastností kalvy rôzna. Pri vyšetrení hlavičky nachádzame rozostup sagitálneho a lambdového švu, pričom rozostup lambdového švu sa považuje za patognomický. Predná fontanela je typicky vyklenutá nad niveau, zväčšená a palpačne tuhá. Palpačný nález na prednej fontanele však môže byť aj v prípadoch intrakraniálnej hypertenzie nejednoznačný [5, 6].

Z hľadiska intrakraniálnej dynamiky je potrebné rozlišovať lebku novorodenca, dojčaťa pred a po uzavretí lebkových švov a fontanel a lebku starších detí. Biomechanické vlastnosti kalvy sú práve v spomínaných vekových kategóriách rôznorodé, z čoho vyplýva aj rôznorodosť klinickej manifestácie nadmerného hromadenia likvoru vo vnútrolebkovom priestore a zvýšeného vnútrolebkového tlaku. Po uzavretí lebkových švov a fontanel postupne nadobúda lebka dieťaťa biomechanické vlastnosti lebky dospelého, čomu zodpovedá aj jednotnejší klinický obraz.

Súbor a metodika

Vyšetrovaný súbor tvorilo 24 novorodencov a 41 dojčiat s hydrocefalom, ktorí boli v období od 15. 11. 2002 do 16. 9. 2006 hospitalizovaní alebo ambulantne vyšetrení na Neonatologickej klinike JLF UK a MFN, Klinike detí a dorastu JLF UK a MFN a Neurochirurgickom oddelení JLF UK a MFN. Etiológia hydrocefalu bola rôznorodá. V niektorých prípadoch bola prítomná kombinácia viacerých etiologických faktorov, ktoré sa podieľali na vzniku a rozvoji hydrocefalu (tab. 1).

Z celkového počtu 24 novorodencov bolo 10 novorodencov narodených v termíne a 14 novorodencov bolo narodených predčasne. Priemerný gestačný vek v čase pôrodu bol 34 ± 6 týždňov, rozmedzie 25.–42. gestačný týždeň. Priemerná pôrodná hmotnosť bola 2107 ± 1070 g, rozmedzie 480 až 4290 g.

Celkový počet vyšetrení so zhodnotením intrakraniálnej dynamiky bol 165 (novorodenci 103, dojčatá 62 prípadov). Boli vytvorené nasledovné podsúbory:

1. Podsúbor novorodencov a dojčiat s hydrocefalom, ktorí neboli indikovaní na drenážny výkon. Podsúbor bol tvorený 19 novorodencami a 6 dojčatami. Celkový počet prípadov so zhodnotením intrakraniálnej dynamiky bol 53, z toho 27 prípadov tvorili predčasne narodení novorodenci, 17 prípadov novorodenci narodení v termíne a 9 prípadov dojčatá.
2. Podsúbor bol tvorený 24 novorodencami a 12 dojčatami. Celkový počet prípadov so zhodnotením intrakraniálnej dynamiky bol 36 pred a po drenážnom výkone, z toho 13 prípadov tvorili predčasne narodení novorodenci, 11 prípadov novorodenci narodení v termíne a 12 prípadov dojčatá. Z celkového počtu 36 prípadov indikovaných na drenážny výkon bola v 13 prípadoch prítomná porucha funkcie drenážneho systému alebo ventrikulostómie III. mozgovej komory. Rozdelenie podľa typu drenážneho výkonu a príčiny poruchy funkcie drenážnych systémov sú uvedené v tabuľkách 2 a 3.
3. Podsúbor novorodencov a dojčiat s hydrocefalom s funkčným drenážnym systémom alebo s funkčnou ventrikulostómiou III. mozgovej komory. Podsúbor tvorilo 30 novorodencov a 34 dojčiat. Celkový počet prípadov so zhodnotením intrakraniálnej dynamiky bol 64, z toho 12 prípadov tvorili predčasne narodení novorodenci, 18 prípadov novorodenci narodení v termíne a 34 prípadov dojčatá. Rozdelenie podsúboru novorodencov a dojčiat s hydrocefalom s funkčnou drenážou mozgomiechového moku je uvedené v tabuľke 4.

V sledovanom súbore pacientov sa na základe protokolu vypracovaného autormi hodnotila prítomnosť nasledovných klinických príznakov: napätá, vyklenutá predná fontanela, tuhšia predná fontanela, rozostup lebkových švov (rozostup sagitálneho švu a lambdového švu), zväčšovanie obvodu hlavičky, vracanie, somnolencia, apatia, letargia, predráždenosť, príznak zapadajúceho slnka a poruchy dychového vzorca. Počet vyšetrení dieťaťa s hydrocefalom bol daný klinickým stavom dieťaťa a potrebou opakovaného sledovania. Po zhodnotení stavu dieťaťa sa neurochirurg vyjadril k indikácii drenážneho výkonu. Snahou bolo indikovať drenážny výkon čo najskôr pri súčasnom zabezpečení správnosti indikácie, čomu malo prispieť prísne sledovanie vnútrolebkovej dynamiky a klinického obrazu.

Počas operačného výkonu bola priamo meraná hodnota intrakraniálneho tlaku. U novorodencov narodených v termíne a u dojčiat sa za zvýšené považovali hodnoty ICP ≥ +10 cm H₂O stĺpca, u predčasne narodených novorodencov ICP ≥ +6 cm H₂O stĺpca. Peroperačne bol potvrdený zvýšený intrakraniálny tlak.

Využitím metód aplikovanej matematiky bol vyhodnotený význam sledovaných klinických príznakov vo vzťahu k nutnosti vykonania drenážneho výkonu. Hodnotila sa špecificita, senzitivita, falošne pozitívny výsledok, falošne negatívny výsledok a Youdenov index. Youdenov index je stupeň, v akom dáva test lepšie výsledky ako náhoda. Vypočíta sa zo vzťahu Y = senzitivita + špecificita – 1. Obom ukazovateľom validity dáva rovnakú dôležitosť [7].

Štúdia bola schválená Etickou komisiou Jesseniovej lekárskej fakulty Univerzity Komenského v Martine.

Výsledky

Prehľad získaných výsledkov je uvedený v tabuľkách 5 a 6. Medzi klinické príznaky s najvyššou senzitivitou vo vzťahu k indikácii drenážneho výkonu patria: zväčšený obvod hlavičky (72 %), progresia obvodu hlavičky (61 %), palpačne tuhšia predná fontanela (56 %) a rozostup lebkových švov (56 %). Medzi klinické príznaky ICH s najvyššou špecificitou pri súčasnej primeranej hodnote Youdenovho indexu vo vzťahu k indikácii drenážneho výkonu patria: napätá, vyklenutá predná fontanela (99 %), progresia obvodu hlavičky (98 %), palpačne tuhšia predná fontanela (91 %) a rozostup lambdového švu (88 %).

Hodnota špecificity klinických príznakov ICH sa pohybuje v rozmedzí 65–99 %. Najvyššia pozitívna hodnota Youdenovho indexu bola prítomná pri progresii obvodu hlavičky. Hodnota Youdenovho indexu nešpecifických príznakov ICH (apatia, somnolencia, vracanie, príznak zapadajúceho slnka a predráždenosť) bola veľmi nízka.

Diskusia

V prípadoch progresívneho detského hydrocefalu sú v klinickom obraze prítomné príznaky intrakraniálnej hypertenzie. Miera ich vyjadrenia závisí od časového priebehu hydrocefalu, veku dieťaťa, fibroelastických a biomechanických vlastností lebky a uplatnenia kompenzačných mechanizmov.

Klinické príznaky ICH sú rôznorodé hlavne v mladších vekových kategóriách (novorodenci, dojčatá a batoľatá). Môžeme ich rozdeliť na anatomické (určené biomechanickými vlastnosťami kalvy – rozostup lebkových švov, zväčšenie a vyklenutie fontanel, zväčšenie obvodu hlavičky) a príznaky, ktoré odzrkadľujú homeostázu vnútrolebkového priestoru (vracanie, kvantitatívna porucha vedomia, porucha dychového vzorca, bradykardia, porucha okulomotoriky). Po uzavretí lebkových švov a ukončení osifikačného procesu kalvy nadobúda lebka dieťaťa biomechanické vlastnosti lebky dospelého, čomu zodpovedá aj uniformnejšia klinická manifestácia zvýšeného intrakraniálneho tlaku.

Výsledky niektorých prác potvrdzujú, že klinické príznaky nemusia spoľahlivo predpovedať hodnotu intrakraniálneho tlaku [8, 9].

Priame meranie aktuálnych hodnôt ICP sa rutinne nevykonáva. Využitie stanovenia hodnoty ICP nepriamym meraním pomocou tonometra alebo Laddovho monitoru je limitované širokým rozmedzím získaných hodnôt a značnou mierou subjektivity vyšetrenia [10].

Publikované normálne a abnormálne hodnoty ICP u novorodencov s nízkou pôrodnou hmotnosťou sú vzhľadom na použitie rozličných metód merania rôzne. Pri využití neinvazívnych metód merania ICP pomocou optických vláknových a pneumaticko-tonometrických senzorov sa popisuje u zdravých novorodencov normálna hodnota ICP v rozmedzí 4,5 až 7 cm H₂O [11, 12]. Pri meraní ICP počas lumbálnej punkcie sa normálne hodnoty ICP pohybujú v rozmedzí 3–7 cm H₂O [10]. Presná hodnota ICP potrebná na rozvoj progresívnej dilatácie mozgových komôr u novorodencov nie je známa. Všeobecne sa iba konštatuje, že táto hodnota ICP musí byť vyššia ako normálna hodnota ICP. Vzhľadom na relatívne veľký obsah vody, nízke množstvo myelínu, zvýšenú mozgovú poddajnosť a široké subarachnoidálne priestory mozgu prematúrnych novorodencov môže byť hodnota ICP potrebná na vznik a rozvoj progresívnej dilatácie mozgových komôr u predčasne narodených novorodencov nižšia, ako by sa očakávalo [10, 13]. Rozšírenie likvorových priestorov u predčasne narodených novorodencov však môže byť spôsobené atrofiou mozgového tkaniva (napr. v dôsledku hypoxicko-ischemického poškodenia) alebo stavmi, ktoré atrofiu mozgu môžu imitovať [14].

Hodnota intrakraniálneho tlaku sa využíva u detí v prípadoch aktívneho hydrocefalu ako indikátor poruchy funkcie ventrikuloperitoneálneho shuntu [15]. Gilkes a spol. (2001) sa vo svojej práci zaoberali zmenami intrakraniálneho tlaku a mozgového perfúzneho tlaku u shunt-dependentných detí s hydrocefalom s poruchou funkcie VP shuntu vo vzťahu k uplatneniu kompenzačných mechanizmov. Zistili, že v prípadoch uplatnenia kompenzačných mechanizmov bola hodnota ICP priekazne nižšia v porovnaní s prípadmi, kedy sa kompenzačné mechanizmy neuplatňovali. Normálna hodnota ICP automaticky neznamená, že nie je prítomná porucha funkcie drenážneho systému. V prípade, že miera uplatnenia kompenzačných mechanizmov je nedostatočná, dochádza k vzostupu ICP. V prípadoch uplatnenia kompenzačných mechanizmov bol mozgový perfúzny tlak v 60 % normálny, v prípadoch ich neuplatnenia bola normálna hodnota CPP zistená v 30 % [16].

Vo väčšine prípadov sa porucha funkcie drenážnych systémov u shunt-dependentných detí s hydrocefalom prejavuje klinickými príznakmi intrakraniálnej hypertenzie [17, 18]. Klinická prezentácia akútneho bloku drenážneho systému je heterogénna s priekazným zvýšením morbidity a mortality pri oneskorenej diagnostike a liečbe. Klinické príznaky intrakraniálnej hypertenzie môžu byť vyjadrené iba minimálne, alebo vôbec. Medzi klasické príznaky poruchy funkcie drenážneho systému patrí bolesť hlavy, vracanie a ospalosť. Medzi atypické príznaky patria kŕčové stavy, brušná pseudocysta, syringomyélia, porucha funkcie mozgových nervov a hemiparéza [19]. Popisovaný je aj výskyt rigidity, poruchy zraku a spomalenia psychomotorického vývinu dieťaťa.

Pri vyšetrovaní dieťaťa s hydrocefalom s podozrením na poruchu funkcie drenážneho systému treba brať do úvahy aj možný výskyt iného pridruženého ochorenia s podobnou klinickou symptomatikou (napr. respiračná infekcia, viróza, gastroenteritída, infekcia uropoetického systému). Vyšetrenie je často sťažené nízkou hodnotou dieťaťom poskytnutých anamnestických údajov so zohľadnením veku dieťaťa a skutočnosti, že približne 60 % detí navštevuje špeciálne školy [20, 21].

Výsledky práce Barnesa a spol. (2002) poukazujú na skutočnosť, že pri výskyte kombinácie bolestí hlavy, vracania a ospalosti u dieťaťa s hydrocefalom so zavedeným drenážnym systémom je vysoko pravdepodobné, že sa jedná o poruchu funkcie drenážneho systému, najčastejšie akútny blok drenážneho systému. Menej pravdepodobný je výskyt shuntovej infekcie, najmä v prípadoch bez zvýšenia telesnej teploty dieťaťa. Pri štatistickom vyhodnotení jednotlivých klinických príznakov vo vzťahu k poruche funkcie drenážneho systému sa zistila silná pozitívna korelácia medzi ospalosťou a akútnym blokom drenážneho systému. Prítomnosť izolovanej bolesti hlavy alebo vracania má vo vzťahu k akútnemu bloku drenážneho systému nízku prediktívnu hodnotu a u dieťaťa treba pátrať po výskyte iného pridruženého ochorenia [3].

V prácach iných autorov sa v prípadoch poruchy funkcie drenážnych systémov u detí s hydrocefalom (vrátane infekcie) uvádza nasledovné rozmedzie výskytu klinických prejavov: bolesti hlavy (47–55 %), vracanie (40–90 %) a ospalosť (30–60 %) [19, 22].

Pri sledovaní klinického stavu dieťaťa zohrávajú nezastupiteľnú úlohu rodičia. Skúsenosť rodiča s epizódou poruchy funkcie drenážneho systému treba brať do úvahy pri vyšetrení dieťaťa. Neurochirurg vidí dieťa približne raz do roka, alebo menej, ak sa spoľahne na sledovanie dieťaťa praktickým pediatrom. Rodičia majú lepší prehľad o každodennom živote dieťaťa a vedia lepšie posúdiť zmeny v správaní dieťaťa. Preto tvorí úzka spolupráca medzi lekárom a rodičmi základný predpoklad na skoré stanovenie poruchy funkcie drenážneho systému [23].

Záver

Klinické príznaky intrakraniálnej hypertenzie a miera ich vyjadrenia sú v mladších vekových rôzne. Potrebné je rozlišovať lebku novorodenca, dojčaťa pred a po uzavretí lebkových švov a fontanel a lebku starších detí. Biomechanické vlastnosti kalvy sú v spomínaných vekových kategóriách rôznorodé, z čoho vyplýva aj rôznorodosť klinickej manifestácie nadmerného hromadenia likvoru vo vnútrolebkovom priestore a zvýšeného vnútrolebkového tlaku.

Podpora grantu VEGA 1/4249/07.

MUDr. Branislav Kolarovszki

Neurochirurgické oddelenie JLF UK a MFN

Kollárova 2

036 01 Martin

Slovenská republika

e-mail: kolarovszki@jfmed.uniba.sk