Brugada Syndrome

České info

Syndrom Brugada

Brugada syndrom je příčinou 4–12 % všech případů náhlé smrti. U nemocných bez organického srdečního onemocnění se toto číslo pohybuje kolem 20 %. Jde o relativně nově popsaný klinický syndrom, který se manifestuje recidivujícími synkopami a/nebo náhlou smrtí u dosud zcela zdravých lidí, jejichž srdce je strukturálně nezměněno. Postiženi jsou převážně muži (6:1 až 8:1) v produktivním věku s maximem mezi 35–45 lety. Endemicky se Brugada syndrom vyskytuje v jihovýchodní Asii a v Japonsku . Incidence v Evropě není přesně známa, pravděpodobně se pohybuje kolem 5–66 na 10 000 obyvatel. Náhlá smrt je vyvolána polymorfní komorovou tachykardií s následnou degenerací do fibrilace komor. Klidové EKG u většiny postižených je charakteristické svou typickou elevací ST úseků v pravých prekordiálních svodech, u jiných lze typický EKG obraz vyvolat diagnostickými testy i.v. Syndrom je dědičný, s autozomálně dominantním přenosem s inkompletní penetrací. Asi ve 30 % je postižený gen SCN5A na 3. chromozómu, který kóduje α-podjednotku sodíkového kanálu. Dosud známá antiarytmika jsou neúčinná a jedinou terapii zůstává implantace kardioverter-defibrilátoru.

Klíčová slova:
Brugada syndrom, synkopa, náhlá smrt, komorová tachykardie, idiopatická fibrilace komor.

Authors: T. Veiser; G. Laurent ¹; Wolf J.-E. ¹
Authors place of work: IV. interní klinika 1. LF UK a VFN, Praha ; Kardiocentrum CHU, Dijon, Francie ¹
Published in the journal: Čas. Lék. čes. 2005; 144: 219-223
Category: Review Article

Summary

Brugada syndrome is believed to be responsible for 4 to 12 % of all sudden deaths and for 20 % of deaths in patients with structurally normal hearts. As a distinct clinical entity with a high risk of sudden cardiac death it was first described in 1992. The syndrome characterized by ST segment elevation in right precoardial leads V1 to V3 unrelated to ischemia and by electrolyte disturbance without obvious structural heart disease. The clinical findings are based on ECG and syncope or sudden death. The arrhythmia leading to sudden death is a rapid polymorphic ventricular tachycardia. The electrocardiographic signature of the syndrome is dynamic and often concealed, but can be unmasked by potent sodium channel blockers such as flecainde, ajmaline. The Brugada syndrome is a familial disease displaying an autosomal dominant mode of transmission with incomplete penetration and with incidence ranging between 5 and 66 per 10.000. The syndrome has been linked to mutations in SCNA5, the gene encoding for the a subunit of the sodium channel. Implantation of an automatic cardiverter-defibrillator is the only currently proven effective therapy.

Key words:
Brugada syndrome, syncope, sudden death, ventricular tachycardia, idiopathic ventricular fibrillation.

Štítky

Addictology Allergology and clinical immunology Angiology Audiology Clinical biochemistry Dermatology & STDs Paediatric gastroenterology Paediatric surgery Paediatric cardiology Paediatric neurology Paediatric ENT Paediatric psychiatry Paediatric rheumatology Diabetology Pharmacy Vascular surgery Pain management Dental Hygienist

Článek Cardiac Arrhythmias. Diagnostic and Therapeutic Decision-taking

Článek Indications to Electrophysiologic Examination in Clinical Praxis

Článek Ischemic Mitral Regurgitation. Clinical Review Emphasizing the Surgical Treatment

Článek Benefits and Risk of the Modern Combined Hormonal Contraception

Článek Genomic Imprinting and Human Pathology

Článek Depressive Disorder in Cardiovascular, Neurological and Oncologic Diseases

Článek Lower Urinary Tract Infections in Urogynaecology

Článek Is Tamoxifene Porphyrinogenic?

Článek Childhood Diabetes in the Czech Republic: A Steady Increase in Incidence

Článek Infrared Pupilometry Measured by Digital Photography

Článek Serum Concentrations of Adiponectin in Patients with Restrictive and Purgative Subtype of Mental Anorexia

Článek Severe Lead Intoxication after Ingestion of Lead Shots