Jaká je Vaše diagnóza? (2)
Odpověď

Mülleriánská kožní cysta

Kožní ciliární cysty (tzv. cutaneous ciliated cyst, CCC) jsou méně obvyklé kožní léze, v anglicky psané literatuře je popsáno zhruba 60 případů do roku 2015. Poprvé byla CCC popsána v roce 1890 v práci Hesse, ačkoliv termín „cutaneous ciliated cyst“ byl poprvé použit až v roce 1978 Farmerem a Helwigem v sérii 11 případů ciliárních cyst dolních končetin mladých žen (1). Tyto léze se dělí na dvě podskupiny podle původu, na CCC Mülleriánského a CCC ekrinního původu. CCC ekrinního typu vzniká ciliární metaplázií epitelu ekrinních potních žlázek. K prokázání původu je potřeba imunohistochemického vyšetření. Pozitivita výstelky v estrogenovém a progesteronovém receptoru, PAX8 a WT-1 potvrzuje paramezonefrický původ, naopak negativita výše uvedených vyšetření a pozitivita CEA potvrzuje ekrinní původ cyst (2,3).

Mülleriánské kožní cysty se vyskytují převážně na dolních končetinách nebo perineu mladých žen, minoritně jsou tyto cysty popsány i u mužů v oblasti skrota, perianální či peritoneální krajiny (1,4). Popsány byly i případy s výskytem těchto cyst v břišní stěně či v oblasti lopatek (2).

U žen cysty vycházejí z paramezonefrických (Mülleriánských) duktů, ze kterých se v 6. až 7. týdnu vývoje embrya ženského pohlaví vyvíjí vejcovody. Předpokládá se, že část buněk Mülleriánských duktů se uvolní, včlení se do laterálního mezodermu a migruje do oblasti břišní stěny, zad a dolních končetin (2).

U mužů se předpokládá původ Mülleriánských duktů z tkáně kaudálního konce embrya a jejich nekompletní atrofii během embryogeneze, která může vést k sekvestraci ektodermální a endodermální tkáně a její migraci většinou do měkkých tkání perianální a peritoneální krajiny (1). Tato sekvestrovaná heterotopická tkáň se pak pod vlivem hormonální stimulace stává sekrečně aktivní, s produkcí serózní tekutiny. Výsledkem je formace cystických útvarů (1,2,4). U žen je to nejčastěji v období puberty či těhotenství, zcela ojediněle i u postmenopauzálních žen (4). U mužů se cysty manifestují postpubertálně, u starších mužů se v patogenezi předpokládá zvýšená hladina estrogenů.

Makroskopicky jsou cysty solitární unilokulární či multilokulární, vyplněné serozní tekutinou.

Výstelka je kubická až cylindrická, s řasinkami, morfologicky připomínající tubární epitel. Fokálně může být přítomna dlaždicobuněčná metaplázie. Buňky jsou bez atypií a bez mitotické aktivity. Mülleriánský původ léze se musí potvrdit imunohistochemicky, pozitivitou výstelky cyst v průkazu receptorů pro estrogen a progesteron, PAX-8 a WT1.

V diferenciální diagnóze je na prvním místě CCC ekrinního původu, odlišující se imunohistochemicky. Okrajově lze vyloučit cysty v oblasti krku, které nemají topografickou souvislost, branchiogenní cysta či cysta ductus thyroglossus.

Léčba je chirurgická. Cysty mají benigní ráz. Recidivy nebyly zaznamenány (4).