Monitor aneb nemělo by vám uniknout, že...

PATOLOGIE ORL OBLASTI

… alveolární rhabdomyosarkom sinonazálního traktu často exprimují epiteliální a neuroendokrinní markery

Diferenciální diagnostika maligních nádorů sinonazálního traktu, zejména těch nízce diferencovaných, je velmi obtížná. K vyšetření je často zaslán pouze malý vzorek tkáně, jejíž hodnocení mohou komplikovat regresivní změny v nádoru (ulcerace, krvácení, nekróza) nebo artefakty vzniklé při odběru. Vzhledem k tomu, že nejčastějším typem zhoubného nádoru v této anatomické krajině je dlaždicobuněčný karcinom, diagnostika někdy začíná a končí pouze průkazem exprese epiteliálních markerů a případ je následně (chybně) uzavřen jako nízce diferencovaný dlaždicobuněčný karcinom.

Maligní nádor, na který se v rámci diferenciální diagnostiky často zapomíná, a to nejen v sinonazálním traktu, je rhabdomyosarkom, a to zejména jeho méně obvyklá alveolární a vřetenobuněčná varianta. Snad je to do určité míry dáno tím, že mnoho patologů si pod termínem rhabdomyosarkom představí pouze embryonální variantu vyskytující se v dětském věku. Autoři Thompson et al. se ve své práci zaměřili na úskalí mikroskopické diagnostiky alveolárního rhabdomyosarkomu sinonazálního traktu u dospělých. Celkem bylo analyzováno úctyhodných 52 případů; jednalo se o 26 mužů a 26 žen ve věku 18–72 let. Nádor se prezentoval jako rychle rostoucí destruktivní proces, často s krční lymfadenopatií. Mikroskopicky bylo povětšinou patrné alveolární uspořádání; častá byla invaze do povrchového epitelu a do kosti, nekróza a zhmoždění nádoru. Velmi zajímavé výsledky poskytlo imunohistochemické vyšetření. Pozitivita vyšetřovaných markerů byla následující: desmin (100 %), myogenin (100 %), myo-D1 (100 %), MSA (96 %), SMA (52 %), CAM5.2 (50 %), AE1/AE3 (36 %), S100 (27 %), CD56 (100 %), synaptofyzin (35 %) a chromogranin (13 %). Lze tedy shrnout, že až u poloviny případů byla zjištěna exprese epiteliálních markerů a až u třetiny případů exprese neuroendokrinních markerů.

Závěrem je možné konstatovat, že markery rhabdo-diferenciace by měly být zařazeny do imunohistochemického panelu používaného při diagnostice zhoubných nádorů, a to nejen v oblasti hlavy a krku. Jen tak je totiž možné stanovit správnou diagnózu alveolárního rhabdomyosarkomu a nezaměnit ho například za nízce diferencovaný dlaždicobuněčný karcinom nebo neuroendokrinní karcinom. Dle zkušeností dopisovatele monitoru podobné riziko hrozí u vřetenobuněčného rhabdomyosarkomu, který bývá na základě exprese SMA a desminu mylně diagnostikován jako leiomyosarkom.

Zdroj:

Thompson LDR et al. Sinonasal tract alveolar rhabdomyosarcoma in adults: a clinicopathologic and immunophenotypic study of fifty-two cases with emphasis on epithelial immunoreactivity. Head Neck Pathol 2018; 12(2): 181-192.

- J. Laco -