Biliární atrézie - incidence a výsledky léčby v České republice

Úvod:
Biliární atrézie (BA) je výsledkem destruktivního idiopatického zánětlivého procesu, který postihujeintra- i extrahepatální žlučové cesty. Vede k jejich obliteraci, rozvoji fibrózy až biliární cirhózy. Incidence onemocněníje 1 : 10 - 15 000 živě narozených novorozenců. Asi v 10 - 20 % je provázena dalšími extrahepatálnímianomáliemi.Cíl: Studie je zaměřena na epidemiologii a další průběh nemoci u dětí sBAnarozených během posledních 4,5 letv celé ČR (od 1. 1. 1998 - 30. 6. 2002).Pacienti: Do sledování I. dětské kliniky 2. LF UK a FN Motol Praha bylo v tomto období předáno celkem 24dětí s BA (16 dívek a 8 chlapců). U všech pacientů byla provedena na Klinice dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motolportoenteroanastomóza podle Kasaie ve věku 4 - 15 týdnů (průměrný věk 8,5 týdne), u 13/24 (54 %) do 8 týdnůvěku. Další anomálie byly u 4/24 (16,6 %) pacientů (polysplenismus, situs viscerum inversus, malrotace a další).U 3/24 (12,5 %) dětí byla současně prokázána CMV infekce.Výsledky: V České republice se tč. rodí 5 - 6 dětí s biliární atrézií ročně. Při současné statistice porodnosti toznamená incidenci BA 1 : 15 652 živě narozených dětí. K datu 30. 6. 2002 přežívá z 24 dětí 17 (70,8 %). Z těchto17 jsou 2 po úspěšné transplantaci jater (provedené v 7 a 11 měsících), 9 dětí je ve stabilizovaném stavu (bilirubin< 17 mol/l, uspokojivé růstové parametry); nyní ve věku 2 - 49 měsíců (průměrný věk 29,4 měsíců), jedno z nichje léčeno pro epilepsii. Dvě děti jsou v současnosti indikovány k transplantaci jater pro pokročilé chronické jaterníselhání (věk 24, 26 měsíců). Další 4 děti mají závažné problémy (cholestáza, recidivující cholangitidy, ascites,neprospívání) - tč. ještě nesplňují kritéria indikace k transplantaci jater. Dosud zemřelo 7/24 (29,2 %) dětí ve věku5,5 - 18 měsíců (průměrný věk 13 měsíců), 2 pacienti zemřeli po transplantaci jater provedené v zahraničí.Závěr: BA v ČR se řadí mezi nižší incidence onemocnění udávané v Evropě a USA. BA má závažnou prognózua je v dětském věku nejčastější indikací k transplantaci jater a jen 37,5 % dětí našeho souboru nebude vyžadovatv nejbližší době tento léčebný postup.V ČR je nutné zvýšit informovanost především praktických pediatrů o tomto onemocnění, aby kojenci s podezřenímna BA (resp. s konjugovanou hyperbilirubinémií) byli včas rozpoznáni a odesíláni na uvedená pracovištěFN Motol již v prvních 4 týdnech života.

Klíčová slova:
biliární atrézie, incidence, cholestatický ikterus, portoenteroanastomóza, transplantace jater

Biliary Atresia - Incidence and Therapeutic Results in Czech Republic

Introduction:
Biliary atresia (BA) is the result of a destructive idiopathic inflammatory process which affectsintra- and extrahepatic biliary pathways. It leads to their obliteration, to the development of fibrosis or even biliarycirrhosis. The incidence of the disease is 1 : 10 - 15 000 liveborn neonates. In ca 10 - 20% it is associated with furtherextrahepatic anomalies.Objective: The investigation is focused on the epidemiology and subsequent course of the disease in childrenwith BA born during the last 4.5 years in the CR (from Jan. 1 1998 - June 30 2002).Patients: The First Paediatric Clinic Charles University, Second Medical Faculty and Faculty Hospital Motoladmitted during that period a total of 24 children with BA (16 girls and 8 boys). In all patients at the Clinic ofPaediatric Surgery in the above department portoenteroanastomosis according to Kasai was performed at the ageof 4 - 15 weeks (mean age 8.5 weeks), in 13/24 (54%) before the age of 8 weeks. Other anomalies were in 4/24(16.6%) of the patients (polysplenism, situs viscerum inversus, malrotation and others). In 3/24 (12.5%) concurrentlyCMV infection was detected.Results: In the Czech Republic at present some 5 - 6 children with biliary atresia are born every year. At thepresent birth rate an incidence is of 1 : 15 652 liveborn infants. By June 30, 2002 17/24 children survive (70.8%). Of these 17 two are after a successful transplantation of the liver (performed at the ages of 7 and 11 months resp.).Nine children are in a stabilized condition (bilirubin < 17 mol/l, the growth parameters are satisfactory. Now atthe age of 2 - 49 months (mean age 29.4 months) one of them is treated for epilepsy. Two children are at presentindicated for transplantation of the liver on account of advanced hepatic failure (age 24, 26months). Another fourchildren have serious problems (cholestasis, cholangitis, ascites, not thriving) - at present they do not meetindication criteris for transplantation of the liver. So far 7/24 (29.2%) children age 5.5 - 18 months died (mean age13 months), two patients died after transplantation of the liver performed abroad.Conclusion: The incidence of BA in the CR is among the lowest incidences of the disease reported in Europeand the USA. BA has an adverse prognosis and is in childhood the most frequent indication for transplantation ofthe liver and only 37.5% children of the authors’ group will not require this therapeutic procedure in the nearfuture. In the CR it is necessary to promote knowledge, in particular of practical paediatricians on this disease toachieve early diagnosis in infants with suspicion of BA and infants with conjugated hyperbilirubinaemia. Thesechildren should be referred to the mentioned departments in the Motol hospital already during the first 4 weeksof life.

Key words:
incidence of biliary atresia, cholestatic jaundice, portoenteroanastomosis, transplantation of theliver

Autoři: R. Kotalová ¹; K. Bláhová ¹; J. Janda ¹; J. Nevoral ¹; M. Rygl ²; J. Kalousová ²; J. Šnajdauf ²; M. Ryska ³
Působiště autorů: I. dětská klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha1 přednosta doc. MUDr. J. Janda, CSc. Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol, Praha2přednosta prof. MUDr. J. Šnajdauf, DrSc. Klinika transplantační chirurgie IKEM, Praha3přednosta doc. MUDr. M. Ryska, CSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2003; (5): 299-303.
Kategorie: Články