Čtvrtek 20. května - Kardiologie

KARDIOCHIRURGIE V DĚTSKÉM KARDIOCENTRU V MOTOLE

Hučín B.

Dětské kardiocentrum, Fakultní nemocnice Motol, Praha

Cíl: Podat přehled historie a výsledků chirurgického léčení vrozených srdečních vad (VSV) v pražském Dětském kardiocentru.

Metody: V šedesátých letech minulého století skupina mladých chirurgů na Dětské chirurgické klinice v Praze začala zavádět paliativní operace u kojenců a malých dětí s kritickými VSV. Získali zkušenosti na zahraničních stipendijních pobytech v Londýně. V r. 1977 zřídilo Ministerstvo zdravotnictví ČSR nové Specializované pracoviště pediatrické kardiologie a kardiochirurgie, později nazvané zkráceně Dětské kardiocentrum ve Fakultní nemocnici v Praze-Motole, s 25 lůžky a vlastním operačním sálem. Prioritou tohoto pracoviště bylo zavedení radikálních operací kritických VSV u novorozenců a kojenců v mimotělním oběhu a rekonstrukční operace komplexních VSV u dětí.

Výsledky: Za 25 let bylo provedeno v Dětském kardiocentru v Motole 9600 srdečních operací u dětí se všemi typy VSV. Hospitalizační mortalita poklesla na 1–2 %. Velká část operovaných dětí se již stala dospělými a zapojila se do života s dobrou jeho kvalitou.

Závěr: Většina novorozenců s kritickou VSV je nyní operována na základě šetrného neinvazivního echokardiografického vyšetření s přijatelným nízkým operačním rizikem.

CARDIAC SURGERY AT THE PEDIATRIC KARDIOCENTRUM IN MOTOL

Hučín B.

Pediatric Kardiocentrum, University Hospital Motol, Prague, Czech Republic

Aim: To present history and results of surgical treatment of congenital heart defects in children at the Prague Pediatric Kardiocentrum.

Methods: The group of young surgeons started with palliative operations in infants and small children with critical congenital heart defects at the Clinic of Pediatric Surgery in Prague at the sixties years of the last century. They obtained their skills on study grants during their practice abroad in London. The Ministry of Health of the Czechoslovak Republic constituted the new Specialized Department of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, later called Pediatric Kardiocentrum at the University Hospital Motol, Prague, with 25 beds and one operating theatre at the year 1977. The priorities of that Department was to establish total corrections of critical congenital heart defects in newborns and infants on the open heart and to develop reconstructions of complex congenital heart defects in children.

Results: There were 9,600 heart operations of all types of congenital heart defects performed in children at Pediatric Kardiocentrum Motol, Prague, during 25 years. The hospital mortality decreased to 1–2%. Most of operated children became now adults and link up into the life with a good quality.

Conclusion: Most newborn children with critical congenital heart defects have been operated on the base of considerate noninvasive echocardiographical investigation with acceptable operative risk.

POZDNÍ NÁSLEDKY FONTANOVY CIRKULACE U JEDINCŮ S FUNKČNĚ JEDINOU SRDEČNÍ KOMOROU

Chaloupecký V., Tláskal T., Gebauer R., Tomek V., Reich O., Tax P., Bartáková H., Kubuš P., Radvanský J.¹, Lisý J.², Hadačová I.³, Škovránek J.

Dětské kardiocentrum, Fakultní nemocnice Motol, Praha

¹Klinika tělovýchovného lékařství, Fakultní nemocnice Motol, Praha

²Klinika zobrazovacích metod, Fakultní nemocnice Motol, Praha

³Oddělení klinické hematologie, Fakultní nemocnice Motol, Praha

Cíl studie: Zhodnotit kvalitu života jedinců s funkčně jedinou srdeční komorou po úplném kavopulmonálním spojení (TCPC).

Metoda: V letech 1992–2007 bylo v Dětském kardiocentru FN v Motole provedeno TCPC celkem u 270 pacientů ve věku 1–29 let (medián 4 roky). Laterální tunel byl použit v 186 a extrakardiální konduit v 84 případech. Časně po operaci zemřelo 10 (3,7 %) pacientů, od roku 1997 jsme nezaznamenali žádné úmrtí. Později zemřeli další 4 nemocní a u 4 jedinců bylo TCPC zrušeno. Pravděpodobnost přežití po propuštění byla za 5, 10 a 15 let po operaci 95 %.

Výsledky: Ambulantně sledujeme 239 pacientů. Podle NYHA klasifikace je v I.–II. třídě celkem 91 % jedinců. Maximální spotřeba kyslíku při zátěžovém vyšetření byla abnormálně snížena v polovině případů, nicméně tělesné výchovy ve škole se zúčastní 70 % a rekreačně sportuje 72 % jedinců. Laboratorní známky cholestázy následkem žilního městnání ve splanchnické oblasti jsme zaznamenali u více než poloviny sledovaných jedinců. Exudativní enteropatie byla zjištěna ve 4 (2 %) a k pozdní tromboembolické příhodě došlo v 6 (3 %) případech.

Závěr: TCPC umožňuje efektivní fyziologickou korekci komplexních vrozených srdečních vad s funkčně jedinou komorou. Důsledky dlouhodobého žilního městnání na splanchnické orgány jsou neznámé.

Podporováno výzkumným záměrem MZOFNM 2005.

LATE CONSEQUENCES OF FONTAN CIRCULATION IN INDIVIDUALS WITH A FUNCTIONALLY SINGLE VENTRICLE

Chaloupecký V., Tláskal T., Gebauer R., Tomek V., Reich O., Tax P., Bartáková H., Kubuš P., Radvanský J.¹, Lisý J.², Hadačová I.³, Škovránek J.

Kardiocentrum, University Hospital Motol, Prague, Czech Republic

¹Department of Rehabilitation and Sport Medicine, University Hospital Motol, Prague, Czech Republic

²Clinic of Imaging Methods, University Hospital Motol, Prague, Czech Republic

³Department of Clinical Hematology, University Hospital Motol, Prague, Czech Republic

Aim of the study: To evaluate the quality of life in individuals with a functionally single ventricle after total cavopulmonary connection (TCPC).

Methods: Between 1992–2007 TCPC was performed in 270 patients aged 1–29 years (median      4 yrs). A lateral tunnel was used in 186 cases, while an extracardiac conduit in 84 cases. 10 patients (3.7%) died shortly after the operation; since 1997 no death has been registered. Later on 4 patients died and in 4 pts TCPC was taken down. Late survival at 5, 10 and 15 years after the operation was 95%.

Results: 239 patients are followed at outpatient clinic. According to the NYHA classification, 91% of individuals were in class I and II. Maximum oxygen consumption during exercise test was abnormally low in half of the cases. 70% of individuals take part in physical training classes at school and 72% of individuals do amateur sports. Laboratory signs of cholestasis due to splanchnic venous congestion were observed in more that half pts. Exudative enteropathy was found in 4 cases (2%) and late thromboembolic event occured in 6 cases (3%).

Conclusion: TCPC enables effective physiological correction of complex congenital heart defects with a functionally single ventricle. Long-term effects of venous congestion on splanchnic organs are not known.

Funded by research project MZOFNM 2005.

Předcházet nejčastější příčině úmrtí musí pediatři

Šamánek M.

Dětské kardiocentrum, FN Motol, Praha

Vysoká kardiovaskulární mortalita stimuluje hledání jejích rizikových faktorů již v dětském věku. Důvodem je skutečnost, že aterosklerotický proces začíná velmi časně již u dětí. Po prevalenci rizikových faktorů jsme pátrali při preventivních prohlídkách.

Celkový cholesterol >4,4 mmol/l jsme nalezli u 60 % školáků a >5,2 mmol/l u 26 % zdravých dětí. Zvýšené hodnoty celkového cholesterolu jsme nalezli u 126 ze 142 dospělých příbuzných dětí bez familiární hypercholesterolemie. Nejúčinnější léčbou hyperlipidemie je dieta, kterou nedoporučujeme u dětí v prvních dvou letech života. U familiární hypercholesterolemie začínáme s dietou mezi 2–5 lety a později je indikována při jakékoliv hyperlipidemii. Nadváha byla prokázána u 1,8 % a obezita ve 4,2 % ze 7427 vyšetřených. Krevní tlak ≥95 percentilů byl prokázán u 1,54 % dětí, nejčastěji (v 70 %) při nadváze nebo obezitě.

Souhrn: V prevenci časné aterosklerózy dosáhli pediatři zvýšení průkazu dyslipidemie u dětí, ale i u dospělých příbuzných. Prevalence nadváhy se výrazně nezvyšuje a výskyt hypertenze není vysoký. Kaloricky bohatá strava s vysokými saturovanými tuky, cholesterolem a pití sladkých nápojů, sedavý způsob života a kouření přispívají k vysokému riziku kardiovaskulárních chorob.

Prevention of the most frequent mortality belongs to pediatricians

Šamánek M.

Center of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, University Hospital Motol, Prague, Czech Republic

High cardiovascular mortality in our country stimulates a search for its risk factors in children. The reason is that the atherosclerotic process starts very early in childhood. The prevalence of atherosclerosis risk factors was checked at the age of 5, 13 and 18 years.

Total cholesterol >4.4 mmol/L was found in 60% of school-age children. Total cholesterol >5.2 mmol/L was measured in 26% of healthy children. Elevated level of total cholesterol was found in 126 adult relatives of 142 hyperlipidemic children without positive family history. The most important treatment of hyperlipidemic children includes diet and an increase of physical activity. The diet is not recommended in the first two years of life. It can be used in children aged 2–5 years, but only in familiar hypercholesterolemia, and in all types of hypercholesterolemia in older children. The overweight was found in only 1.8% and obesity in 4.2% of 7 427 children. Blood pressure ≥95 percentile was measured in 1.54% of children. Hypertension was detected in 70% of patients with overweight or obesity.

In summary, achievements of pediatricians in the prevention of early atherosclerosis are: increase in the detection of dyslipidemic children and dyslipidemia in their relatives. The prevalence of overweight is not increasing too much. The frequency of hypertension in children remains to be low. Problems in lowering cardiovascular risk is due to the excesive caloric intake of high saturated fat and cholesterol and drinks with high content of sugar. Sedentary life in children and smoking also contribute to increased risk of cardiovascular disease in the Czech population.

PÉČE O DĚTI SE SRDEČNÍ VADOU V ČR

Škovránek J.

Dětské kardiocentrum, FN Motol, Praha

Zcela neuspokojivá péče o děti s vrozenou srdeční vadou (VSV) v ČR se dramaticky zlepšila se založením Dětského kardiocentra (DKC) v r. 1977. Předcházelo mu plošné doškolování neonatologů, pediatrů a dětských kardiologů v problematice VSV, později doplněné školením gynekologů v prenatální kardiologii. Byla vybudována hustá síť dětských kardiologů, úzce spolupracujících s DKC a provedena rozsáhlá epidemiologická studie VSV. Jejich prevalence při narození byla 6,16 na 1000 živě narozených. Nejčastějšími vadami jsou defekty komorového síňového septa, aortální a pulmonální stenóza, transpozice velkých tepen a koarktace aorty. Bezprostředně život ohrožujících kritických VSV je celkem 29 %. Tyto vady jsou okamžitě odesílány do DKC. Byl zorganizován plošný screening VSV v těhotenství. V současnosti jsou již 3/4 kritických VSV diagnostikovány in utero. Jejich porody jsou prováděny ve FN v Motole. Počet kardiochirurgických výkonů je stabilně okolo 450 ročně s chirurgickou mortalitou pod 2 %. Téměř 80 % operací je prováděno jen na základě ECHO vyšetření. Počet diagnostických srdečních katetrizací klesl na 100, počet léčebných se blíží 200. Intervenční katetrizace je metodou volby u pulmonálních a aortálních stenóz, tepenných dučejí a síňových defektů. Systém péče o děti s VSV v ČR a jeho výsledky představují světovou špičku.

Práce byla podpořena VZ MZOFNM2005.

CARE FOR CHILDREN WITH CONGENITAL HEART DEFECTS IN THE CZECH REPUBLIC

Škovránek J.

Kardiocentrum, University Hospital Motol, Prague, Czech Republic

Totally insufficient care for children with congenital heart defects (CHD) in the CR dramatically improved after Kardiocentrum (KC), University Hospital Motol, has been founded in 1977. The founding was preceded by a nation-wide postgraduate training of neonatologists, paediatricians, and paediatric cardiologists in the field of CHD and later gynaecologists’ training in prenatal cardiology was added. A compact net of paediatric cardiologists closely cooperating with the KC has been established and a wide epidemiologic study of CHD has been carried out. The prevalence of CHD was 6.16 per 1000 live-births. Most frequent CHD are ventricular septal defects, aortic and pulmonary stenoses, transposition of the great arteries, and coarctation of the aorta. Life-threatening CHD, that total 29% of all, are immediately referred to the KC. A nation-wide screening for CHD during pregnancy has been started. In present time, 3/4 of CHD are diagnosed in utero. Deliveries of those are carried out at the University Hospital Motol. The number of cardiac surgeries has stabilized at 450 per year with the surgical mortality below 2%. Up to 80% of the surgeries are carried out solely based on ECHO examinations. The number of diagnostic heart catheterizations lowered under 100, the number of catheter interventions approaches 200. Catheter interventions became the method of choice in pulmonary and aortic stenoses, patent arterial duct, and atrial septal defect. The system of the care for CHD in CR and its results represent a worldwide top.

Supported by the grant VZ MZOFNM2005.

LÉČBA SRDEČNÍCH VAD U DĚTÍ KATETRIZAČNÍMI INTERVENCEMI

Tax P., Reich O.

Dětské kardiocentrum a Centrum výzkumu chorob srdce a cév, FN Motol, Praha

Katetrizační intervence tvořily za posledních 10 let na našem pracovišti 60,3 % všech katetrizací a 29,7 % všech (chirurgických a katetrizačních) léčebných zákroků.

Výsledky: Uzávěr defektu síňového a komorového septa: kompletní uzávěr 100 %, mortalita a pozdní komplikace 0 %. Uzávěr otevřené tepenné dučeje: mortalita a pozdní komplikace 0 %, pravděpodobnost kompletního uzávěru 73 % bezprostředně po výkonu, 87 % do 2 měsíců, 98 % do  2 let, 100 % po reokluzi u reziduálních zkratů trvajících >2 roky. Uzávěr fenestrace: mortalita 2,1 %, pozdní komplikace 0 %, pravděpodobnost reziduálního zkratu 4 roky po okluzi 4 ± 3 %. Valvuloplastika plicnice: mortalita 1,3 %, redukce gradientu ze 79 ± 37 na 18 ± 12 torr (p <0,0001), pravděpodobnost přežití 11 let po výkonu 99 ± 1 %, bez nutnosti operace 96 ± 2 %. Valvuloplastika aorty: mortalita 10,4 %, redukce gradientu z 80 ± 15 na 42 ± 11 torr (p <0,001), pravděpodobnost přežití 14 let po výkonu 89 ± 2 %, bez nutnosti operace 50 ± 8 %. Angioplastika rekoarktace aorty: mortalita 1,0 %, gradient redukován z 34 ± 10 na 15 ± 9 torr (p <0,0001), pravděpodobnost přežití 21 let po výkonu 91 ± 3 %, bez nutnosti operace 65 ± 7 %.

Závěr: Léčebné katetrizační metody jsou účinné a bezpečné. Ve srovnání s chirurgickým léčením stejných vad mají srovnatelné výsledky, menší morbiditu a vyžadují kratší hospitalizaci. U některých vad se staly metodou první volby.

Podporováno grantem MZOFNM2005-6302.

CATHETER-INTERVENTIONAL THERAPY OF HEART DEFECTS IN CHILDREN

Tax P., Reich O.

Kardiocentrum & Cardiovascular Diseases Research Centre, University Hospital Motol, Prague, Czech Republic

In recent 10 years, catheter interventions totalled 60.3% of all the catheterisations and 29.7% of all the therapeutic (catheter and surgical) procedures.

Results: Atrial and ventricular defects: 100%complete closure, 0% mortality and late complications. Patent arterial duct: 0%mortality and late complications, probability of complete closure immediately after the procedure 73%, up to two months 87%, up to two years 98%, after re-occlusions of the residual shunts lasting over 2 years 100%. Fenestration closure: 2.1%mortality, 0% late complications, probability of residual shunt 4 years after the procedure 4±3%. Pulmonary valvuloplasty: 1.3% mortality, gradient reduced from 79±37 to 18±12 mmHg (p<0.0001), survival probability 11 years after the procedure 99±1%, reintervention-free 96±2%. Aortic valvuloplasty: 10.4% mortality, gradient reduced from 80±15 to 42±11 mmHg (p<0.001), survival probability 14 years after the procedure 89±2%, surgery-free 50±8%. Recoarctation angioplasty: 1.0% mortality, gradient reduced from 34±10 to 15±9 mmHg (p<0.0001), survival probability 21 years after the procedure 91±3%, surgery-free 65±7%.

Conclusion: Catheter interventions are effective and safe. They compare to the surgical treatment in results and provide less morbidity and shorter hospital stay. In some congenital heart defects they became the first choice method.

Supported by grant MZOFNM2005-6302.

PRENATÁLNÍ KARDIOLOGIE V ČESKÉ REPUBLICE

Tomek V., Škovránek J., Gilík J., Marek J.

Dětské kardiocentrum a Centrum výzkumu chorob srdce a cév, FN Motol, Praha

Cíl: Analyzovat prevalenci, spektrum a efektivitu celonárodní prenatální detekce vrozených srdečních vad (VSV) a úspěšnost léčby arytmií v celé České republice.

Metoda a výsledky: V letech 1986–2008 byla v České republice zjištěna vrozená srdeční vada u 2031 plodů. Prenatální detekce se v posledních letech zvýšila na 30 % u všech VSV a 80 % kritických vad. Úspěšnost detekce jednotlivých VSV byla nejvyšší u plodů s dvojvýtokovou pravou komorou (77,3 %), syndromem hypoplazie levého srdce (50,6 %), Ebsteinovou anomálií (50 %), atrioventrikulárním defektem (42,9 %)a společnou komorou (42,5 %). Nejnižší záchytnost byla u stenózy plicnice (3,2 %) a komorového defektu (2,4 %). Nejčastěji prenatálně diagnostikovanou VSV byl defekt atrioventrikulárního septa (15,2 %) a syndrom hypoplazie levého srdce (15 %), zatímco nejčastější VSV po narození je defekt komorového septa (41,6 %) a aortální stenóza (7,8 %). Těhotenství bylo ukončeno v 57 % případů VSV na základě rozhodnutí rodičů, u dalších 7,8 % došlo k intrauterinnímu úmrtí a 35,2 % se živě narodilo. Nejčastěji fetálně diagnostikovanou arytmií je supraventrikulární tachykardie (SVT) a kompletní atrioventrikulární blokáda. Z 86 plodů diagnostikovaných a léčených pro SVT byla reentry u 59, ektopická u 14 a flutter síní u 13 plodů. Z nich bylo úspěšně léčeno a přežilo 90 %. Známky srdečního selhání se upravily u plodů, u kterých došlo k úspěšné konverzi SVT na sinusový rytmus. Kompletní izolovaný atrioventrikulární blok byl diagnostikován a léčen u 24 plodů. Ke konverzi na sinusový rytmus došlo u 2 plodů s intermitentní AV blokádou a celkem 22 se živě narodilo (92 %). Srdeční selhání se upravilo v souvislosti se zvýšením frekvence komor.

Závěr: V celé České republice se v posledních letech podařilo prenatálně zachytit 1/3 všech a až 80 % kritických srdečních vad. Prenatální a postnatální frekvence srdečních vad se významně liší. Supraventrikulární tachykardie a kompletní atrioventrikulární blok mohou vést k srdečnímu selhání a vysoké mortalitě. Úprava srdečního selhání byla dosažena úspěšnou konverzí na sinusový rytmus u supraventrikulární tachykardie a zvýšením komorové frekvence u kompletního  atrioventrikulárního bloku.

Podpořeno Výzkumným záměrem MZOFNM2005.

FETAL CARDIOLOGY IN THE CZECH REPUBLIC

Tomek V., Škovránek J., Gilík J., Marek J.

Kardiocentrum and Cardiovascular Research Centre, University Hospital Motol, Prague, Czech Republic

The aim: To analyse prevalence, spectrum and effectiveness of nation-wide screening program on antenatal detection of congenital heart disease (CHD) and arrhythmias in an unselected population of the Czech Republic.

Methods and results: Between 1986 and 2008, 2 031 fetal CHD have been diagnosed prenatally in Czech Republic. Detection rate increased up to 30% of all and 80% of critical CHD in recent years. Prenatal detection rate was high in the double outlet right ventricle (77.3%), hypoplastic left heart (50.6%), Ebstein anomaly (50%), atrioventricular septal defect (42.9%), single ventricle (42.5%) and low in pulmonary stenosis (3.2%) and ventricular septal defect (2.4%). Most frequent prenatally detected lesions were atrioventricular septal defect occurring in 15.2% and hypoplastic left heart syndrome in 15%. Postnatally, the most frequent cardiac lesion is ventricular septal defect (41.6%) and aortic stenosis (7.8%). The early termination was performed in 57% cases, 7.6% died in utero, and 35.2% were born alive. Most of all prenatally diagnosed tachyarrhythmias are supraventricular (SVT). 86 fetuses were treated with SVT (reentry tachycardia in 59, ectopic in 14 and atrial flutter in 13 cases) and 90% of them survived. The heart failure improved in fetuses responded to the therapy by the conversion to the sinus rhythm. Complete isolated atrioventricular block were diagnosed in 24 fetuses. 92% fetuses survived and 2 with intermittent complete atrioventricular block converted to sinus rhythm. Echocardiographic signs of fetal heart failure improved due to increasing of ventricular heart rate.

Conclusion: The nation-wide prenatal ultrasound screening programme in the Czech Republic enabled detection of cardiac abnormities in 1/3 of patients born with any congenital heart disease and up to 80% of those with critical forms. Prenatal frequency of individual heart anomalies significantly differed from the postnatal frequency.

Fetal isolated complete atrioventricular block and supraventricular tachycardia may lead to heart failure and are important causes of foetal mortality. The regression of heart failure was achieved by a conversion to the sinus rhythm in the supraventricular tachycardia and by increase of ventricular rate in the complete atrioventricular block.

Supported by the grant MZOFNM2005.