ČESKO-SLOVENSKÝ MEZIOBOROVÝ DOPORUČENÝ POSTUP DIAGNOSTIKA A LÉČBA ŽIVOT OHROŽUJÍCÍHO KRVÁCENÍ (ŽOK) U DĚTSKÝCH PACIENTŮ V INTENZIVNÍ A PERIOPERAČNÍ PÉČI
Autoři:
T. Zaoral; J. Blatný; V. Vobruba; S. Nosáľ; D. Raffaj; K. Cvachovec; V. Černý
Působiště autorů:
Ústí n. Labem/Hradec Králové
; Praha
; Nottingham
; Martin
; Praha
; Brno
; Ostrava
*
Vyšlo v časopise:
Čes-slov Pediat 2018; 73 (1): 57-61.
Kategorie:
Doporučené postupy
*Česká společnost anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny ČLS JEP
Česká společnost intenzivní medicíny ČLS JEP
Česká společnost pro trombózu a hemostázu ČLS JEP
Česká hematologická společnost ČLS JEP
Česká pediatrická společnost ČLS JEP
Sekce intenzivní medicíny České pediatrické společnosti ČLS JEP
Pracovní skupina pro dětskou hematologii ČPS a ČHS ČLS JEP
Slovenská spoločnosť anestéziológie a intenzívnej medicíny SLS
Sekcia pediatrickej anestéziológie SSAIM SLS
Slovenská pediatrická spoločnosť SLS
Sekcia intenzívnej starostlivosti v pediatrii SPS SLS
Sekcia detskej onkológie a hematológie SPS SLS
Slovenská spoločnosť hemostázy a trombózy SLS
1 ÚVOD
STÁVAJÍCÍ DOPORUČENÍ (2017) JE:
- novým doporučením pro léčbu a diagnostiku ŽOK u dětí od 1 měsíce do 18 let,
- koncipováno především pro léčbu ŽOK v důsledku traumatu a/nebo v souvislosti s chirurgickým či jiným intervenčním výkonem u dětí,
- konsensem odborníků na základě úpravy a doplnění doporučení pro ŽOK u dospělých pacientů, dostupné literatury (PUBMED, EBSCO, EMBASE) a vlastních názorů/zkušeností,
- vytvořeno s použitím klasifikace stupňů jednotlivých doporučení dle metodiky GRADE. část gradingu vychází z mezinárodních doporučení:
- The European guideline on management of major bleeding and coagulopathy following trauma: fourth edition (Crit Care 2016 Apr 12; 20: 100)
- Management of severe perioperative bleeding: guidelines from the European Society of Anaesthesiology (Eur J Anaesthesiol 2013 Jun; 30 (6): 270–382)
- Clearly defining pediatric massive transfusion (Neff LP, et al. J Trauma Acute Care Surg 2015 Jan; 78 (1): 22–28).
STÁVAJÍCÍ DOPORUČENÍ (2017) – GRADING
Klasifikace podle úrovně a kvality publikovaných prací
0 - „doporučení nelze formulovat“
1 - „silné doporučení“ (postup nebo intervence jsou doporučeny)
2 - „slabé doporučení“ (postup nebo intervence jsou ke zvážení)
Klasifikace podle názorů a zkušeností jednotlivých členů pracovní skupiny (§)
Poznámka: Pro formulaci daného doporučení muselo být dosaženo konsensu všech členů autorského týmu
1 - „silné doporučení“ (postup nebo intervence jsou doporučeny)
2 - „slabé doporučení“ (postup nebo intervence jsou ke zvážení)
Kvalita důkazů
A - vysoká kvalita důkazů (kvalitní randomizované klinické studie)
B - střední kvalita důkazů (randomizované klinické studie mající určitá omezení nebo vysoce kvalitní observační studie)
C - nízká kvalita důkazů (observační studie, kazuistiky)
2 ZÁKLADNÍ VÝCHODISKA
2.1 DEFINICE ŽOK
ŽOK u dětí je charakterizováno jednou či více z níže uvedených situací:
- nutnost aplikace krve v dávce 40 ml/kg během 3 hodin,
- ztráta celého objemu krve v průběhu 24 hodin nebo ztráta 50 % objemu krve během 3 hodin,
- ztráta krve >10 % objemu krve v krátkém časovém intervalu do 30 minut,
- krevní ztráta v lokalizaci vedoucí k ohrožení životních funkcí (např. krvácení do CNS),
- přítomnost klinických/laboratorních známek tkáňové hypoperfuze v průběhu krvácení.
Klinická poznámka: Při hodnocení je nutné vycházet ze znalosti objemu krve v jednotlivých věkových obdobích: 0–3 měs 80–90 ml/kg; >3 měs 70 ml/kg; dospívající 60–65 ml/kg.
2.2 STUPEŇ ZÁVAŽNOSTI JAKÉHOKOLIV KRVÁCENÍ JE URČOVÁN:
- příčinou a zdrojem krvácení,
- výchozím funkčním stavem koagulačního systému organismu,
- velikostí krevní ztráty,
- počtem podaných jednotek transfuzních přípravků a krevních derivátů,
- přítomností klinických a laboratorních známek tkáňové hypoperfuze,
- přítomností klinických a laboratorních známek poruchy orgánových funkcí.
2.3 ZA NEZTIŠITELNÉ ŽOK JE POVAŽOVÁNO KRVÁCENÍ POKRAČUJÍCÍ I PŘES SPRÁVNÉ POUŽITÍ ZÁKLADNÍCH DOPORUČENÝCH LÉČEBNÝCH POSTUPŮ.
3 DOPORUČENÍ
3.1 ORGANIZACE PÉČE, QC (QUALITY CONTROL)
3.1.1
Doporučujeme vypracování lokálního formalizovaného protokolu/standardu pro dětské pacienty se ŽOK od 1 měsíce do 18 let. Je doporučeno, aby každé zdravotnické zařízení vytvořilo vlastní (či explicitně převzalo již vytvořený) protokol postupu v situacích ŽOK. (1C)
3.1.2
Doporučujeme definování lokálních institucionálních indikátorů kvality diagnostiky a léčby pro ŽOK a jejich pravidelné formalizované hodnocení. (1)§
3.2 DIAGNOSTIKA A MONITORACE
3.2.1
U všech pacientů se ŽOK doporučujeme strukturovaný diagnostický přístup s cílem zjistit základní charakteristiku pacienta pro formulování diagnosticko-léčebného plánu. (2)§
- identifikace zdroje krvácení a jeho včasné ošetření (chirurgický výkon, embolizace tepny, sklerotizace varixů apod.), náhrada cirkulujícího objemu,
- podpora koagulace a cílená terapie průvodní nebo vyvolávající příčiny koagulační poruchy,
- podpora/náhrada orgánových funkcí.
Klinická poznámka: všechny uvedené kroky musí probíhat současně!
3.2.2
U každé závažné odchylky základních fyziologických funkcí a/nebo jinak nevysvětlitelné přítomnosti klinických nebo laboratorních známek tkáňové hypoperfuze doporučujeme zvažovat krvácení jako jednu z možných příčin zhoršení klinického stavu. (1)§
Klinická poznámka: mezi nejčastější skryté příčiny ŽOK patří krvácení do dutiny břišní/retroperitonea, krvácení do dutiny hrudní, krvácení v oblasti pánve.
3.2.3
K posouzení rozsahu krvácení a závažnosti šoku doporučujeme průběžně sledovat hladinu laktátu. (1B)
3.2.4
Doporučujeme brát nízkou iniciální hodnotu hemoglobinu jako ukazatel těžkého krvácení spojeného s koagulopatií (1B). K posouzení dynamiky krvácení doporučujeme opakované kontroly hodnoty hemoglobinu. (1B)
3.2.5
Doporučujeme rutinně a včasně provádět opakovaná stanovení PT, aPTT, fibrinogenu a trombocytů. (1C)
3.2.6
K identifikaci koagulační poruchy doporučujeme používat viskoelastometrické metody, jsou-li dostupné. (1)§
3.2.7
Pro zhodnocení závažnosti krvácení a poruchy krevní srážlivosti doporučujeme upřednostňovat klinický stav před výsledky laboratorních vyšetření. (1)§
Klinická poznámka: existence normálních laboratorních hodnot krevního srážení nevylučuje rozvoj ŽOK.
3.3 OŠETŘENÍ ZDROJE KRVÁCENÍ
3.3.1
U všech pacientů se ŽOK, včetně krvácení v důsledku traumatu, doporučujeme jako prioritu provedení postupů s cílem dosažení ošetření zdroje krvácení. (1A)
3.3.2
U všech pacientů se ŽOK v důsledku otevřeného poranění končetin doporučujeme pro zástavu krvácení dočasné použití turniketu. (1B)
Klinická poznámka: použití turniketu má být omezeno na co nejkratší možnou dobu.
3.4 OPTIMALIZACE TKÁŇOVÉ OXYGENACE A SYSTÉMOVÉ HOMEOSTÁZY
3.4.1
U pacientů podstupujících plánovaný chirurgický/intervenční výkon s vysokým rizikem ŽOK doporučujeme předoperační zajištění přístupu do krevního řečiště, které je přiměřené povaze výkonu a související míře rizika ŽOK. (1)§
3.4.2
U pacientů se ŽOK a hypotenzí doporučujeme zahájit okamžitou tekutinovou resuscitaci. (1A)
3.4.3
Celkový objem krystaloidů u pacientů se ŽOK a hypotenzí při tekutinové resuscitaci by neměl překročit 30–40 ml/kg během doby od zahájení tekutinové resuscitace do podání čerstvě zmražené plazmy (FFP) (riziko diluční koagulopatie). (1)§
3.4.4
Do doby dosažení kontroly zdroje krvácení doporučujeme (kromě pacientů se současným poraněním mozku) u pacientů se ŽOK usilovat o cílový systolický tlak v pásmu normy dle věku dítěte. (1C)
3.4.5
U pacientů se známkami hemoragického šoku a současným poraněním mozku doporučujeme udržovat střední arteriální tlak nad 65 torrů. (1§)
3.4.6
Nasazení vasopresorů a/nebo inotropik doporučujeme při nemožnosti dosažení hemodynamických cílů resuscitace pomocí tekutin. (2C)
3.5 LÉČBA KOAGULOPATIE A POSTUPY K OBNOVENÍ KREVNÍHO SRÁŽENÍ
3.5.1
Pro identifikaci typu koagulační poruchy a její léčbu doporučujeme spolupráci s hematologem, kde je tato spolupráce dostupná. (1)§
3.5.2
Doporučujeme monitorovat koagulaci a zahájit opatření k úpravě koagulace co nejdříve. (1C)
3.5.3
K dosažení/obnovení účinnosti endogenních hemostatických mechanismů a léčebných postupů podpory koagulace doporučujeme maximální možnou prevenci/případně korekci hypotermie, acidózy a poklesu hladiny ionizovaného kalcia. (1)§
3.5.4
Doporučujeme monitorovat a udržovat hladinu ionizovaného kalcia a kalia v normálním rozmezí během masivních transfuzí. (1C)
3.5.5
V úvodní etapě léčby pacientů se ŽOK doporučujeme použití jednoho ze dvou následujících postupů:
- použití jednotek čerstvě zmražené plazmy (FFP) v poměru k jednotkám erytrocytárního koncentrátu (EBR) aspoň 1:2. (1B)
- podání fibrinogenu a EBR podle jejich aktuálních hodnot/hladin. (1C)
FIBRINOGEN A PŘÍPRAVKY JEJ OBSAHUJÍCÍ
3.5.6
Podání koncentrátu fibrinogenu doporučujeme u pacientů se ŽOK při poklesu jeho hladiny pod 2 g/l a/nebo při nálezu funkčního deficitu zjištěném viskoelastometrickými metodami. (1C)
Klinická poznámka: hladiny fibrinogenu <1 g/l mohou vést ke spontánnímu krvácení.
3.5.7
Při nemožnosti monitorace hladiny fibrinogenu a předpokladu jeho nízké hladiny doporučujeme podání koncentrátu fibrinogenu u pacientů se ŽOK co nejdříve i bez znalosti jeho hladiny. (1)§
3.5.8
U pacientů se ŽOK doporučujeme jako iniciální dávku fibrinogenu nejméně 50 mg/kg (nebo ekvivalent při použití transfuzních přípravků se zvýšeným obsahem fibrinogenu). (1C)
3.5.9
Při nedostupnosti koncentrátu fibrinogenu doporučujeme použít transfuzní přípravek se zvýšeným obsahem fibrinogenu (kryoprecipitát) v dávce odpovídající 50 mg/kg fibrinogenu (nejčastěji cca 50 ml/kg kryoprecipitátu). (2C)
Klinická poznámka: kryoprecipitát kromě fibrinogenu obsahuje i faktor VIII, von Willebrandův faktor, faktor XIII a fibronektin.
3.5.10
Doporučujeme udržovat hladinu fibrinogenu nejméně 2 g/l u všech pacientů se ŽOK do doby dosažení ošetření zdroje krvácení. (1)§
Klinická poznámka: koncentrát fibrinogenu nebo kryoprecipitát nevyžadují při podání v rámci ŽOK zvláštní bezpečnostní opatření, kromě uvedených v SPC přípravku.
ANTIFIBRINOLYTIKA – KYSELINA TRANEXAMOVÁ (TXA)
3.5.11
U pacientů se ŽOK v souvislosti s traumatem doporučujeme podat co nejdříve TXA v úvodní dávce 25–50 mg/kg i.v., maximálně však do 3 hodin od traumatu. (1A)
ERYTROCYTÁRNÍ KONCENTRÁT (EBR)
3.5.12
U pacientů se ŽOK doporučujeme cílovou hodnotu hemoglobinu individualizovat s ohledem na oběhovou stabilitu, anamnézu, komorbidity a odhadovanou orgánovou rezervu a věk dítěte. (1)§
Klinická poznámka: z vyšší cílové hodnoty hemoglobinu mohou mít pravděpodobně prospěch pacienti se sníženou orgánovou rezervou.
3.5.13
U dětí se ŽOK doporučujeme pokud možno udržovat hodnotu Hb ≥75 g/l. (2)§
ČERSTVĚ ZMRAŽENÁ PLAZMA (FFP)
3.5.14
Podání FFP doporučujeme v situacích ŽOK, kdy:
- jsou současně přítomny laboratorní známky poruchy koagulace korigovatelné podáním plazmy (1C),
- nemáme možnost identifikace typu a/nebo příčiny koagulační poruchy (1)§,
- nejsou k dispozici koncentráty faktorů protrombinového komplexu nebo jejich podání je považováno za nevýhodné (1B),
- není indikováno podání některého z koncentrátů koagulačních faktorů (1B).
3.5.15
V případě podání FFP u pacientů se ŽOK doporučujeme iniciální dávku nejméně 15 ml/kg. (1C)
3.5.16
Je-li pokračováno v podávání FFP a EBR, doporučujeme používat poměr jednotek FFP:EBR minimálně 1:2. (2C)
Klinická poznámka: s ohledem na maximální virovou bezpečnost je vhodné preferovat u dětí protivirově ošetřený přípravek Octaplas před podáním běžné FFP tam, kde je to možné.
TROMBOCYTÁRNÍ KONCENTRÁT Z AFERÉZY NEBO Z “BUFFY-COATU” (TA, TB)
3.5.17
Doporučujeme monitorovat a s použitím trombocytárních koncentrátů udržovat hladinu trombocytů ≥50x109, při život bezprostředně ohrožujícím krvácení (např. CNS) nad 100x109. (1)§
KONCENTRÁT PROTROMBINOVÉHO KOMPLEXU (PCC)
3.5.18
Podání PCC doporučujeme u pacientů se ŽOK:
- a) léčených antagonisty vitaminu K, nebo
- b) kde je předpoklad deficitu faktorů v PCC obsažených. (1)§
3.5.19
Před podáním PCC doporučujeme vždy posoudit poměr přínosu a rizika podání přípravku s ohledem na aktuální klinický kontext a možné komplikace s podáním PCC souvisejících. (1)§
3.5.20
Při podání PCC u pacientů se ŽOK doporučujeme iniciální dávku 25–50 U/kg. (2C)
REKOMBINANTNÍ AKTIVOVANÝ FVII (rFVIIa)
3.5.21
Použití rFVIIa u pacientů se ŽOK patří do kategorie tzv. „off-label“ podání.
3.5.22
Podání rFVIIa doporučujeme zvažovat u pacientů se ŽOK při selhání správně prováděných standardních postupů nebo tam, kde takové selhání jednoznačně hrozí. (2)§
3.5.23
V případě, že je rozhodnuto o podání rFVIIa, doporučujeme úvodní dávku 90–100 µg/kg. (1)§
3.5.24
Při krvácení pokračujícím i přes správně prováděné standardní postupy a po vyhodnocení klinické účinnosti podaného rFVIIa doporučujeme opakované podání stejných dávek rFVIIa ve 2–4hodinových intervalech. (2)§
Klinická poznámka: podání rFVIIa může mimo jiné pomoci překlenout čas do chirurgické intervence tam, kde je indikována, ale nemůže být neodkladně provedena.
PREVENCE KOMPLIKACÍ SOUVISEJÍCÍCH S LÉČBOU KOAGULAČNÍ PORUCHY
3.5.25
Doporučujeme zahájení mechanické tromboprofylaxe hluboké žilní trombózy co nejdříve po zastavení krvácení a dosažení stability systémové homeostázy tam, kde je to indikováno. (2)§
3.5.26
Doporučujeme zahájení farmakologické tromboprofylaxe hluboké žilní trombózy v průběhu 24 hodin od zastavení krvácení tam, kde je to indikováno. (1)§
Klinická poznámka: indikace tromboprofylaxe u dětí jsou relativně vzácné a jiné než u dospělých. Doporučujeme řídit se doporučeními aktuálního vydání ACCP konsensu pro děti.
4 AUTORSKÝ KOLEKTIV
Pracovní skupina:
MUDr. Tomáš Zaoral, Ph.D., Dětská klinika, Fakultní nemocnice Ostrava a LF OU, 17. listopadu 179, 708 52 Ostrava-Poruba, ČR
MUDr. Jan Blatný, Ph.D., Oddělení dětské hematologie, Fakultní nemocnice Brno, Černopolní 9, 613 00 Brno, ČR
MUDr. Václav Vobruba, Ph.D., Klinika dětského a dorostového lékařství VFN a 1. LF UK, Ke Karlovu 2, 120 00 Praha 2, ČR
Doc. MUDr. Slavomír Nosáľ, PhD., Klinika detskej anestéziológie a intenzívnej medicíny, Jesseniova lekárska fakulta v Martine Univerzity Komenského v Bratislave, Kollárova 2, 036 01 Martin, SR
MUDr. Dušan Raffaj, Nottingham Children‘s Hospital, Nottingham University Hospitals NHS Trust, UK a VS Sv. Alzbety, Bratislava, SR
prof. MUDr. Karel Cvachovec, CSc., MBA, Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny 2. LF UK a FN Motol, V Úvalu 84, 150 06 Praha 5, ČR
prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D., FCCM, Klinika anesteziologie, perioperační a intenzivní medicíny, Krajská zdravotní, a.s. – Masarykova nemocnice Ústí nad Labem, Sociální péče 3316/12A, 401 13 Ústí nad Labem, ČR
5 DEKLARACE KONFLIKTU ZÁJMŮ
- MUDr. Tomáš Zaoral, Ph.D., obdržel honoráře za přednášky a/nebo konzultace od společností Fresenius Medical Care, Baxter. Účastní se klinických studií podporovaných společnostmi Fresenius Medical Care, Shire.
- MUDr. Jan Blatný, Ph.D., obdržel honoráře za přednášky a/nebo konzultace od společností NovoNordisk, Baxalta/Shire, CSL Behring, Bayer, Pfizer. Rovněž se účastní klinických studií podporovaných společnostmi CSL Behring a Baxalta/Shire. Je či byl administrátorem klinických registrů SevenBleeP a UniSeven.
- MUDr. Václav Vobruba, Ph.D., obdržel honorář za přednášku od společnosti Baxter.
- Doc. MUDr. Slavomír Nosáľ, PhD., v minulosti obdržel honoráře za přednáškovou a konzultační činnost od společnosti MSD.
- MUDr. Dušan Raffaj bez konfliktu zájmů.
- prof. MUDr. Karel Cvachovec, CSc., MBA člen Advance Bleeding Care Czech Republic, v minulosti obdržel honoráře za přednáškovou a konzultační činnost pro Novo Nordisk s.r.o.
- prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D., FCCM člen Advance Bleeding Care Czech Republic, v minulosti obdržel honoráře za přednáškovou a konzultační činnost pro Baxter, CSL Behring, MSD, Abbvie. Novo Nordisk s.r.o.
Poznámka:
Uvedenou verzi doporučení schválila Česká pediatrická společnost ČLS JEP na jednání výboru dne 14. 12. 2017.
Štítky
Neonatológia Pediatria Praktické lekárstvo pre deti a dorastČlánok vyšiel v časopise
Česko-slovenská pediatrie
![Číslo 1](https://www.prelekara.sk/media/cache/resolve/journal_issue/media/image/1323bc3ffdcd838201a2278115825039.jpeg)
2018 Číslo 1
- Gastroezofageální reflux a gastroezofageální refluxní onemocnění u kojenců a batolat
- Substitučná liečba imunoglobulínmi pri sekundárnej protilátkovej imunodeficiencii – konsenzus európskych expertov
- Odporúčania na liečbu sekundárnej imunodeficiencie v hematoonkológii
- Sekundárne protilátkové imunodeficiencie z pohľadu reumatológa – literárny prehľad a skúsenosti s B-deplečnou liečbou
Najčítanejšie v tomto čísle
- Co se může skrývat za diagnózou erythema nodosum
- Pneumotorax novorodencov – incidencia a rizikové faktory
- Výsledky péče o extrémně nezralé novorozence v České neonatologické síti
- Spalničky v dětském věku – zkušenost z epidemie na Ostravsku v roce 2017