Funkční výsledky pacientů s rozštěpem patra v letech 1993–2006 na Moravě II – Vývoj řeči

Souhrn

Cíl studie: Zhodnotit výsledky rekonstrukce patra u dětí s rozštěpem patra na základě terapeutických výsledků multidisciplinárního týmu rozštěpového centra při Klinice plastické a estetické chirurgie FN U sv. Anny Brno (KPECH) se zaměřením na výsledky foniatrických kontrol.

Metoda: Základní soubor tvořilo 919 pacientů s rozštěpem operovaných od 1. 1. 1993 do 31. 12. 2006 na KPECH. Výsledky foniatrických kontrol byly dohledány u 628 pacientů, 82 dětí bylo ze studie vyřazeno pro přidružený syndrom nebo psychomotorickou retardaci. Výsledný soubor tvořilo 546 dětí. Byly sledovány výsledky vývoje řeči dle Brohma a přítomnost hypernazality ve 3, 4, 5 a 6 letech života dítěte při srovnání na základě typu vady, pohlaví a typu užité operační techniky při rekonstrukci patra.

Výsledky: Nejméně je vývoj řeči alterován u rozštěpů rtu, poté patra, nejvíce u celkových rozštěpů bez zásadního rozdílu mezi jednostrannou a oboustrannou formou. V žádném parametru řeči nedochází k význačnější odchylce vývoje a přítomnosti hypernazality v závislosti na pohlaví. Při srovnání operačních metod vykazovaly děti s rozštěpem měkkého patra operované dle Furlowa statisticky signifikantně lepší výsledky vývoje řeči oproti metodě dvojlalokové plastiky s intravelární veloplastikou (s IVV) ve 3 a 5 letech věku. Při srovnání dvojlalokových plastik s IVV nebo bez IVV se objevil signifikantní rozdíl u 6letých dětí s izolovaným rozštěpem a 4letých s celkovým rozštěpem ve prospěch intravelární veloplastiky.

Závěr: U pacientů s izolovaným rozštěpem patra dosahuje nejlepších terapeutických výsledků operační metoda dle Furlowa jak z hlediska výsledků vývoje řeči, tak z výskytu hypernazality. U celkových rozštěpů je indikována rekonstrukce patra s provedením intravelární veloplastiky i za cenu vyššího procenta perforací a projizvení patra, protože má lepší výsledky řeči i přítomnosti hypernazality než samotná dvojlaloková plastika.

Klíčová slova:

rozštěp rtu – rozštěp patra – orofaciální rozštěp – velofaryngeální insuficience – poruchy řeči

ÚVOD

Obor foniatrie se věnuje fyziologii a patofyziologii, řeší klinickou problematiku, diagnostiku, léčbu a léčebnou rehabilitaci poruch řeči, hlasu, vad sluchu a funkcí, které tvoří fyziologický základ dorozumívacího procesu [1]. Protože střední obličejová etáž je součástí hlasového a řečového aparátu člověka, tak její postižení rozštěpem způsobuje závažnou poruchu komunikace, vyžadující péči foniatra a logopeda [2].

Základní tón lidského hlasu vzniká v hrtanu rozkmitáním hlasivek. Jeho rezonancí v supraglotickém prostoru, ve faryngu, v dutině ústní a paranazálních dutinách vzniká barva hlasu. Hláskotvorné zvuky, tzv. „formanty“, vznikají v hypofaryngu a dutině ústní a přidávají zabarvení hlasu. Vlastní hlásky pak vznikají vzájemným artikulačním kontaktem mluvidel v pěti artikulačních okrscích [3]. Podrobnosti vzniku jednotlivých samohlásek a souhlásek jsou uvedeny v tabulce 1.

Pro správnou produkci řeči zvláště v češtině je důležitý správně fungující velofaryngeální uzávěr. Jeho principem jsou 2 svalové kličky táhnoucí proti sobě. První je tvořena svaly měkkého patra (zvláště m. levator veli palatini, m. tensor veli palatini a m. uvulae) a druhá svaly hltanu (m. constrictor pharyngis superior za účasti m. stylopharyngeus a m. palatopharyngeus) [4]. Výsledkem tohoto jevu je přitažení měkkého patra k hltanu, který se může vyklenout ve smyslu Passavantova valu a tím pádem oddělení dutiny ústní od dutiny nosní. Při insuficienci tohoto uzávěru uniká proud vzduchu do nosu a vzniká hyperrhinofonia aperta (hypernazalita, otevřená huhňavost).

Palatolalií (angl. „cleft palate speech“) nazýváme narušenou komunikační schopnost na základě orofaciálních rozštěpů, vznikající v důsledku orgánového defektu u neoperovaných pacientů nebo při insuficienci velofaryngeálního uzávěru či rozsáhlé oronazální komunikaci u pacientů již operovaných. Charakteristickými znaky palatolalie je porucha rezonance ve smyslu hypernazality, porucha artikulace a obtížně srozumitelná řeč. Ne vždy se vyskytuje opožděný (narušený) vývoj řeči, poruchy hlasu a poruchy koverbálního chování. Pro samohlásky je charakteristické hypernazální (huhňavé) zabarvení, nejvíce patrné u hlásky I a U, nejméně je porušena hláska A, zvláště při zvětšeném čelistním úhlu [5].

Zvuk souhlásek je změněn v důsledku úniku vzduchu nosem (přídatné nosní šelesty – nazální emise) a tím pádem nevzniká dostatečný tlak vzduchu, potřebný k vytváření hlásek na odpovídajících artikulačních místech [6]. U některých dětí dochází k posunu artikulační báze vzad, protože se děti snaží vytvořit úžinu nebo místo exploze ještě před únikem vzduchu do nosu a přenáší artikulační místa směrem vzad do úžiny mezi kořenem jazyka a zadní stěnou hltanu (IV. artikulační okrsek) nebo až do hrtanu. Nejméně jsou porušeny nosovky, nejvíce explozivy, frikativy a afrikáty. U těžké palatolalie se všechny závěrové hlásky tvoří buď jako jazykově hltanové exploze, nebo jako hrtanový ráz [7].

Stupeň palatolalie nejvíce závisí na rozsahu rozštěpu, dále na postižení čelisti a chrupu, na přítomnosti poruchy sluchu, na mentálních schopnostech a vlivech okolního prostředí a samozřejmě na včasnosti a kompletnosti rehabilitační péče. U submukózních rozštěpů s velofaryngeální insuficiencí (VFI) se nejčastěji projevuje oslabením exploziv a hyperrhinofonií. V případech rozštěpů měkkého patra může být pak postižením exploziv K, G a frikativy CH. U celkových rozštěpů i postižením ostatních hlásek II., III. a dokonce i I. artikulačního okrsku v důsledku sníženého tlaku vzduchu [8].

Palatolalii lze hodnotit komplexně (kauzálně) z celkového pohledu a kvalitu řeči lze klasifikovat podle schémat různých autorů – podle Brohma [9], Sováka [10], Morrise či Kerekrétiové [5]. Komplexní hodnocení umožňují snazší srovnání dosažených výsledků mezi jednotlivými pacienty, ale jsou zatíženy větší subjektivní chybou. V současnosti se prosazuje symptomatický přístup v hodnocení, který posuzuje jednotlivé složky řeči – hypernazalitu, artikulaci a srozumitelnost řeči („speech intelligibility“). Byl navržen i skórovací systém pro češtinu [11]. V praxi by bylo vhodné používat oba přístupy, aby byla zachována možnost srovnávat dřívější výsledky s novými a zároveň co nejpřesněji byl popsán stupeň vady řeči.

Klasifikační schémata palatolalie podle Sováka a Brohma jsou uvedena v tabulce 2 [9, 10].

V rámci diagnostiky je třeba posoudit vlastní funkci orofaciální oblasti (příjem potravy, kojení, polykání, žvýkání, salivaci, motoriku a senzitivitu), vyšetřit vývoj řeči (odchylky, recepce řeči, pasivní a aktivní slovní zásoba, artikulace, gramatická struktura řeči), velofaryngeální uzávěr (subjektivní a objektivní metody – viz tab. 3), výskyt nazality (nosní rezonance – hypernazalita, hyponazalita, smíšená huhňavost) a vyšetřit hlas (fonační doba, kvalita hlasu, hlasový začátek, síla hlasu). U dětí s rozštěpem se může výskytnout palatofonie, kdy hlas je typicky ostrý, vysoký až tlačený, bez přiměřeného zabarvení. V rámci diagnostiky je třeba vyšetřit i nonverbální chování pacienta sledováním výskytu souhybů, zdvihání ramen při řeči, zvýšeného napětí svalstva v oblasti krku, různých mimických šklebů, nafukování tváří, vytahování a špulení rtů, chvění chřípí nosu, krčení čela, zužování nosních otvorů a různých grimas horního rtu [12, 13].

V terapii řečových poruch je nutná dobrá spolupráce foniatra (nebo ORL lékaře), logopeda a chirurga. V rámci předoperační komplexní logopedické péče v místě bydliště je na prvním místě edukace rodičů, jak u dítěte podněcovat rozvoj řeči (napodobování zvuků, řečové vzory, stimulující prostředí pro dítě, zpěv apod.) [2, 14]. Po operaci patra jsou vhodné masáže patra a různá cvičení na usměrňování proudu vydechovaného vzduchu a obličejové mimiky. Jak je dítě schopno po operaci spolupracovat s logopedem, začíná individuální logopedická intervence, nutná u většiny dětí. Nejdříve se upravuje výslovnost samohlásek a poté postupně úprava hlásek I., II. a III. artikulačního okrsku s posouváním artikulační báze vpřed. Vyvozené hlásky jsou vždy fixovány v různých hláskových seskupeních a automatizovány do spontánní řeči. Průběžně je procvičován patrohltanový uzávěr. Do 2–3 let věku by měl foniatr posoudit a eventuálně objektivizovat kvalitu velofaryngeálního uzávěru a ve spolupráci s chirurgem naplánovat možnou korekční operaci [12] – tj. reoperaci a prodloužení patra, faryngoplastiku, konstrukci faryngeálního laloku, augmentaci patra nebo Passavantova valu lipofilingem. Terapie palatolalie by mělo být záležitostí předškolního věku. Zcela správné řeči se dá docílit u dětí do věku šesti let, pokud nemají zafixovanou vadnou řeč.

MATERIÁL A METODA

Základní soubor sledovaných pacientů tvoří děti s rozštěpem obličeje narozené od 1. 1. 1993 do 31. 12. 2006, tedy 919 pacientů, a to 529 chlapců a 390 dívek. Dolní hranice byla určena ustanovením standardního týmu rozštěpových chirurgů na KPECH v roce 1993, horní hranice byla určena tak, aby bylo možno u pacienta zhodnotit vývoj řeči.

U 291 pacientů z původního rozsahu souboru nebylo započato foniatrické sledování buď z důvodů malého rozsahu vady, či sledování na jiném pracovišti. Výsledky foniatrických kontrol byly tedy dohledány u 628 pacientů na základě ambulantních karet (362 mužů a 266 žen). Z hodnocení bylo vyřazeno 56 dětí pro přidružený syndrom a dalších 26 pro přítomnost psychomotorické retardace. Konečný soubor tedy tvořilo 546 dětí (321 chlapců a 225 dívek). Byly sledovány výsledky vývoje řeči podle Brohma a přítomnost hypernazality ve 3, 4, 5 a 6 letech života dítěte při srovnání na základě typu vady, pohlaví a typu užité operační techniky při rekonstrukci patra. Všechny zaznamenané výsledky byly hodnoceny jedním foniatrem s mnohaletou praxí posuzování palatolalie (autorka M. P.), který pro hodnocení vývoje řeči podle Brohma původní 5stupňovou škálu rozšířil o vzájemné přechody na 10 tříd. Stupeň hypernazality byl hodnocen na základě Gutzmannovy zkoušky. Výsledky v rámci srovnání operačních metod byly konfirmovány statisticky Mannovým-Whitneyovým testem pro výsledky vývoje řeči a Fisherovým exaktním testem pro přítomnost hypernazality.

VÝSLEDKY

Výběr foniatricky sledovaných pacientů byl hodnocen ve stupni vývoje řeči, v přítomnosti hyperrhinofonia aperta a v orientačním vyšetření sluchu v závislosti na typu rozštěpu, pohlaví a použité operační technice rekonstrukce patra.

V tabulce 4 jsou prezentovány výsledky vývoje řeči a stupeň hypernazality podle různých typů rozštěpu. Při zhodnocení statistických parametrů v jednotlivých letech věku lze konstatovat, že u všech typů rozštěpu dochází u dětí k postupnému zlepšování stupně vývoje řeči. Nejméně je řeč alterována u rozštěpů rtu, poté patra, nejvíce u celkových rozštěpů bez zásadního rozdílu mezi jednostrannou a oboustrannou formou.

Orientační vyšetření hypernazality podle Gutzmanna ukazuje postupný nárůst incidence u jednotlivých vad ve vyšším věku dítěte, nejvíce je tento trend vyjádřen u izolovaných rozštěpů patra.

V tabulce 5 je zobrazen vývoj řeči a výskyt hypernazalence u dětí s celkovým rozštěpem nebo izolovaným rozštěpem patra u obou pohlaví. V žádném parametru vývoje řeči nedochází k význačnější odchylce v závislosti na pohlaví. Orientační vyšetření podle Gutzmanna ukazuje postupný nárůst plné nebo naznačené hypernazality u dětí s přibývajícím věkem, ale tyto hodnoty nejsou proměnné podle pohlaví, ale více podle typu rozštěpu. U rozštěpu patra v 6 letech se vyskytuje hypernazalita u chlapců i dívek zhruba u 25 % případů.

Dalším zkoumaným faktorem ovlivňujícím foniatrické výsledky pacientů byl typ užité techniky při rekonstrukci patra. Dvojlaloková metoda rekonstrukce s použitím intravelární veloplastiky podle Kriense (IVV) byla srovnána s operační technikou podle Furlowa. Obě techniky byly ale nejčastěji užívány u pacientů s jiným typem rozštěpu (Furlow dominantně u rozštěpů patra, IVV dominantně u celkových rozštěpů). Jelikož výsledky foniatrických kontrol závisí na typu rozštěpu, byla pro adekvátní srovnání obou metod selektována skupina pacientů se stejným typem vady – tedy s izolovaným rozštěpem měkkého patra maximálně se zářezem do tvrdého patra. U této skupiny pacientů byly používány obě metody rekonstrukce. Srovnáváno tedy bylo 15 pacientů operovaných metodou IVV a 86 pacientů operovaných metodou podle Furlowa. Výsledky foniatrických kontrol těchto pacientů jsou zaznamenány v tabulce 6 a grafu 1. Zvláště z grafu 1 lze odečíst významně lepší výsledky vývoje řeči ve skupině pacientů operovaných metodou podle Furlowa, a to při nízkém výskytu hypernazality u těchto pacientů. Výsledky byly ověřeny statistickou analýzou na hladině pravděpodobnosti p = 0,05 s nálezem signifikance lepšího vývoje řeči ve3 a 5 letech ve prospěch Furlowovy metody (pokud p = 0,10 i ve 4 letech). Rozdíly ve výskytu hypernazality nebyly statisticky signifikantní. Výsledky analýzy jsou uvedeny v tabulce 7.

Metoda IVV se od metody čistě dvojlalokové plastiky liší provedením rozsáhlejší disekce patra s vypreparováním bříšek levátorů a jejich suturou ve střední čáře. U čistě dvojlalokové plastiky se provádí pouze uvolnění patologických úponů svalů s push-backem celého patra. Protože indikační kritéria obou metod se neliší, byly srovnány výsledky foniatrických kontrol na základě typu vady. Do sledování ve skupině izolovaných rozštěpů patra bylo zahrnuto 26 pacientů operovaných metodou dvojlalokové plastiky a 50 metodou IVV, do skupiny s celkovými rozštěpy bylo zařazeno 44 pacientů s dvojlalokovou plastikou a 135 s provedenou intravelární veloplastikou. Výsledky srovnání jsou uvedeny v tabulace 8 a grafu 2.

Z grafů i tabulky jsou patrné lepší výsledky ve vývoji řeči i v menším výskytu hypernazality u pacientů, kde byla užita intravelární veloplastika při rekonstrukci patra. Tato skutečnost byla konfirmována statistickou analýzou. Při p = 0,05 byly výsledky řeči signifikantně lepší u izolovaných rozštěpů v 6 letech věku, u celkových rozštěpů ve 4 letech věku. Při hladině pravděpodobnosti p = 0,1 byl v hypernazalitě u izolovaných rozštěpů patra nalezen signifikantní rozdíl u 3- a 6letých dětí ve prospěch intravelární veloplastiky. U celkových rozštěpů při stejné hladině pravděpodobnosti byl rozdíl ve vývoji řeči i v hypernazalitě nalezen u 3-, 4- a 6letých pacientů s lepšími výsledky u operací s provedenou intravelární veloplastikou. Podrobnosti k výše uvedeným zjištěním jsou zobrazeny v tabulce 9.

DISKUSE

Řeč je jednou z funkcí střední obličejové etáže, která je u pacientů s rozštěpem obličeje plně umožněna jen v případě celistvého tvrdého patra (bez komunikací) a dobře hybného měkkého patra se schopností dosáhnout zadní stěny hltanu s vytvořením kvalitního patrohltanového uzávěru. Jen za těchto předpokladů lze dosáhnout dobré kvalitu řeči bez úniku vzduchu do nosu při fonaci.

Z výsledků foniatrických kontrol vyplývá, že nejméně je kvalita řeči alterována u pacientů s rozštěpem rtu, poté u pacientů s rozštěpem patra, zato nejvíce u pacientů s celkovým rozštěpem bez zásadního rozdílu mezi jednostrannou a oboustrannou formou. Tento fakt je logický a byl opakovaně potvrzen v různých studiích [7, 15]. Pohlaví na výsledky vývoje řeči a přítomnost hypernazality nemá vliv.

Další proměnnou, která měla vliv na stupeň vývoje řeči a přítomnost hypernazality, je operační technika užitá při rekonstrukci patra. Aby byl vyloučen vliv typu rozštěpu na řeč, byli vždy hodnoceni jen pacienti se stejným typem vady. V případě srovnání metody rekonstrukce patra podle Furlowa a metody IVV byl soubor srovnávaných pacientů vymezen přítomností rozštěpu měkkého patra maximálně s drobným zářezem do patra tvrdého. Dosažené výsledky na statisticky signifikantní hladině potvrdily, že operační technika dvojité reverzní Z-plastiky umožňuje u pacientů s rozštěpem dosažení lepších výsledků řeči než metoda intravelární veloplastiky. Předpokládaný nižší stupeň hypernazality po Furlowově metodě nebyl statisticky potvrzen, ale je udáván v jiných studiích [16].

Na druhou stranu byl prověřen význam provedení intravelární veloplastiky u dvojlalokové plastiky. Zvlášť byly srovnávány výsledky u pacientů s izolovaným rozštěpem patra a u pacientů s celkovými rozštěpy. V obou skupinách intravelární veloplastika vedla k lepšímu stupni vývoje řeči a nižší hypernazalitě, což bylo ověřeno a potvrzeno statistickou analýzou. Tímto se potvrzuje význam kvalitnější rekonstrukce svalů patra pro řeč i za cenu většího operačního výkonu s následnými vyššími časnými i pozdními pooperačními komplikacemi. V literatuře se přesto vyskytují studie, které význam intravelární veloplastiky popírají [17] a naopak takové, které ji považují za esenciální pro rekonstrukci patra [18].

ZÁVĚR

Práce se zabývala hodnocením funkčního vývoje střední obličejové etáže u pacientů s rozštěpem patra z pohledu výsledků foniatrických kontrol prováděných jedním foniatrem.

U pacientů s izolovaným rozštěpem patra dosahovala nejlepších terapeutických výsledků operační metoda podle Furlowa. Jeví se nejlepší jak z hlediska výsledků vývoje řeči, tak i z výskytu hypernazality u izolovaných rozštěpů patra. Celkový rozštěp znamená primárně těžší postižení, u kterého je nutno od počátku počítat s horšími terapeutickými výsledky.

Pokud není vhodné užít při rekonstrukci patra metodu podle Furlowa pro velkou šířku rozštěpu a hypoplazii patra, pak je indikována rekonstrukce patra s provedením intravelární veloplastiky i za cenu vyššího procenta perforací a projizvení patra, protože má lepší výsledky řeči i stupně hypernazality než samotná dvojlaloková plastika.

Poděkování

Rád bych vyjádřil své poděkování spoluautorce MUDr. M. Pešlové za možnost zpracování jejích výsledků foniatrických kontrol, které velmi pečlivě sledovala u svých pacientů s rozštěpem. V neposlední řadě děkuji všem kolegům z rozštěpového týmu Kliniky plastické a estetické chirurgie FN U sv. Anny v Brně.

Došlo: 2. 10. 2018

Přijato: 3. 6. 2019

MUDr. Zdeněk Dvořák, Ph.D.

Klinika plastické a estetické chirurgie

FN U sv. Anny

Berkova 34

612 00 Brno

e-mail: zdenek.dvorak@fnusa.cz