Branchiogenní cysta nosohltanu

Branchiogenic Nasopharyngeal Cyst

Deep neck infection is an infection in the neck area and Nasopharyngeal branchial cysts are rare disease arising mostly from the second branchial cleft. The cysts can be asymptomatic or show symptoms of tubal insufficiency, fullness of the ear discomfort or postnasal drip. Diagnosis is established on typical localization, imaging and histopathology. The treatment involves surgical extirpation or marsupialization of the cyst, wherein the external approaches are now being replaced by transoral or transnasal endoscopic marsupialization.

Keywords:
nasopharyngeal cysts, branchial clefts, transnasal approach

Autoři: P. Schalek ¹; M. Jedlička ¹; J. Skutil ¹; Ciprová V. Hahn A. ^{2 1}
Působiště autorů: Ústav patologie 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha přednosta prof. MUDr. V. Mandys, CSc. ; ORL klinika 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha přednosta doc. MUDr. A. Hahn, CSc.
Vyšlo v časopise: Otorinolaryngol Foniatr, 63, 2014, No. 2, pp. 87-89.
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Branchiogenní cysta nosohltanu je vzácné onemocnění vznikající nejčastěji ze druhé žaberní štěrbiny. Může být asymptomatická nebo se projevovat příznaky tubární insuficence, pocity plnosti v uchu, dyskomfortem či postnazálním zatékáním sekretu. Diagnostika je založena na typické lokalizaci, zobrazovacím vyšetření a histopatologickém obraze. Léčba tohoto onemocnění spočívá v chirurgické exstirpaci či marsupializaci cysty, přičemž zevní přístupy jsou dnes nahrazovány trans-orální a transnazální endoskopickou marsupializací.

Klíčová slova:
cysty nosohltanu, žaberní štěrbiny, transnazální přístup

ÚVOD

Branchiogenní cysty nosohltanu (BCN) jsou relativně vzácné. Publikovány jsou obvykle jednotlivé kazuistiky či série několika případů. Tyto cysty vznikají většinou z druhé žaberní štěrbiny a jsou typicky lokalizovány v laterálních partiích nosohltanu (6).

BCN mohou být asymptomatické, a tedy být náhodně diagnostikovány při endoskopii nebo zobrazovacím vyšetření provedených z jiných důvodů. Některé, zejména větší cysty, mohou být příčinou zhoršené nosní průchodnosti, dysfunkce Eustachovy trubice či bolestí hlavy (5). Za standardní léčbu BCN je považována chirurgie (4).

V příspěvku je prezentována kazuistika 58letého muže s BCN a je diskutována diagnostika a léčba tohoto vzácného onemocnění.

KAZUISTIKA

Z neurologické kliniky FNKV byl k vyšetření na ORL kliniku doporučen 58letý nemocný, který byl v péči neurologa pro multifokální motorickou neuropatii. Při vyšetření MR z neurologické indikace byl jako náhodný nález zjištěn patologický útvar v laterální části nazofaryngu vlevo (obr. 1). Při cílených dotazech nemocný přiznal pocit dyskomfortu v krku a zalehnutí levého ucha při fyzické námaze, které vždy spontánně odeznělo. Jiné obtíže, které by mohly souviset s nálezem v nosohltanu, neudával. Při endoskopickém vyšetření byl zjištěn cystický tumor hladkého povrchu dorzálně od torus tubarius vlevo (obr. 2).Otomikroskopické vyšetření bylo zcela v normě stejně jako tympanometrie a tónová audiometrie.

**Obr. 1. MR T-2 vážený obraz: cystický útvar v laterální část nosohltanu vlevo (šipka).**

**Obr. 2. Nasofaryngeální branchiogenní cysta nosohltanu vlevo - endoskopický pohled, optika 30 st.**

Protože nemocný vnímal obtíže spojené s nálezem v nosohltanu jako snížení kvality života, bylo mu nabídnuto chirurgické řešení, se kterým souhlasil a podstoupil endoskopickou transnazální marsupializaci cysty v celkové anestezii (obr. 3). Následující den byl nemocný propuštěn do domácího ošetřování. Histologicky byla potvrzena diagnóza BCN. V současné době, 12 měsíců po provedeném výkonu, je nemocný bez obtíží souvisejících s původním nálezem a bez klinických známek recidivy onemocnění.

**Obr. 3. Stav po transnazální endoskopické marsupializaci cysty.**

DISKUSE

Branchiogenní anomálie (cysty, siny a píštěle), pocházející ze druhé žaberní štěrbiny, se nejčastěji objevují v horní třetině krku, mezi předním okrajem m. sternocleidomastoideus a fossa tonsillaris (2, 3). Cysty ze druhé žaberní štěrbiny jsou klasifikovány dle Proctora. Typ I je povrchově uložená cysta pod povrchovou cervikální fascií, typ II (nejčastější) se nachází pod hlubokou krční fascií a je v kontaktu s velkými cévami, typ III je uložen mezi a. carotis externa a interna a typ IV se nachází v blízkosti stěny hltanu, mediálně od velkých cév (7). Branchiogenní cysty nosohltanu jsou vzácné a jsou odvozeny od cyst typu IV dle Proctora.

Diagnostika BCN je založena na jejich lokalizaci (v laterálních partiích nosohltanu) a histopatologickém obrazu. Při zobrazení magnetickou rezonancí jsou BCN v T1-váženém obrazu obvykle hypointenzní, v T2-váženém obrazu pak hyperintenzní. Při vysokém obsahu proteinů v obsahu cysty může být hyperintenzita i v T1-váženém obrazu (1). BCN lze zobrazit i počítačovou tomografií, kdy je typickým obrazem expanzivní útvar s nízkou denzitou (1).

BCN jsou vystlány vrstevnatým dlaždicovým epitelem, pseudovrstevnatým cylindrickým epitelem nebo oběma typy s lymfoidní subepiteliálně uloženou tkání (3).

Obecně akceptovatelnou standardní léčebnou modalitou NBC je chirurgická léčba, spočívající v kompletní exstirpaci nebo marsupializaci cysty. V literatuře je popsána řada přístupů k BCN. Transcervikální, transplatinální a transmandibulární přístupy jsou v současnosti nahrazovány transorální a zejména transnazální marsupializací (4, 8). Transnazální marsupializace je efektivní metoda, která je spojena s menší morbiditou, kratší dobou hospitalizace a není zatížena funkčním a kosmetickým defektem. V literatuře jsou zatím uváděny pouze jednotlivé případy či série několika pacientů operovaných endoskopicky transnazálně s povzbudivými výsledky (doba sledování 6 měsíců až 4 roky bez známek recidivy onemocnění) (4, 5).

Diferenciální diagnóza zahrnuje zejména Tornwaldtovu cystu (narozdíl od BCN se nachází se v okolí střední čáry, epitel není obklopen lymfoidní tkání), mukózní retenční cysty (povrchově od faryngobazilární fascie), intraadenoidní cysty a onkocytické cysty. V rámci širší diferenciální diagnózy lze zmínit ještě antrochoanální polyp, meningokélu či meningoencefalokélu, mukokélu klínové dutiny, juvenilní angiofibrom, lymfom či pleomorfní adenom.

U dospělých pacientů s déle trvající tubární dysfunkcí je vždy nutno pomýšlet i na karcinom nosohltanu.

ZÁVĚR

Branchiogenní cysta nosohltanu je vzácné onemocnění, které může být asymptomatické nebo se projevovat příznaky tubární insuficienence, pocitem plnosti v uchu, dyskomfortem v nosohltanu, postnazálním zatékáním sekretu či bolestmi hlavy. V diagnostice se uplatňují endoskopické vyšetření a zobrazení MR či CT. Zevní přístupy jsou v současnosti spíše nahrazovány transorální a zejména transnazální endoskopickou marsupializací.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Petr Schalek, Ph.D.

ORL klinika 3. LF UK a FNKV

Šrobárova 50

100 34 Praha 10

e-mail: petr.schalek@fnkv.cz

Zdroje

1. Ben Salem, D., Duvillard, C., Assous, D., Ballester, M., Krausé, D., Ricolfi, F.: Imaging of nasopharyngeal cysts and bursae. Eur. Radiol., 16, 2006, s. 2249-2258.

2. Benson, M. T., Dalen, K., Mancuso, A. A., Kerr, H. H., Cacciarelli A. A., Mafee, M. F.: Congential anomalies of the branchial apparatus: embryologic and pathologic anatomy. Radiographics, 12, 1992, s. 943-960.

3. Bhaskar, S. N., Bernier, J. L.: Histogenesis of branchial cystsa report of 468 cases. Am. J. Pathol., 35, 1959, s. 407-443.

4. Flis, D. W., Wein, R. O.: Nasopharyngeal branchial cysts- diagnosis and management: A case series. J. Neurol. Surg., 74, 2013, s. 50-53.

5. Chen, P. S., Lin, Y. Ch., Lin, Y. S.: Nasopharyngeal branchial cleft cyst. J. Chin. Med. Assoc., 75, 2012, s. 660-662.

6. Marom, T., Russo, E., Ben Salem, D., Roth, J.: Nasopharyngeal cysts. Int. J. Pediatric. Otorhinolaryngol., 73, 2009, s. 1063-1070.

7. Proctor, B.: Lateral vestigial cysts and fistulas of the neck. Laryngoscope, 65, 1955, s. 355-401.

8. Tsai, T.Y., Su, C. Z.: Surgical technique of transoral marsupialization for the treatment of nasopharyngeal branchial cysts. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 119, 2010, s. 336-341.