Spasticita a roztroušená skleróza

Souhrn

Spasticita u pacientů s roztroušenou mozkomíšní sklerózou (RS) je jedním z nejvýraznějších doprovodných symptomů. Na jedné straně může být v určité míře symptomem žádoucím, je-li však výrazná, pak interferuje s volním pohybem pacienta. V terapii předepisujeme perorální myorelaxancia, k dispozici jsou i modulátory endocanabinoidního systému, lokální aplikace botulotoxinu či implantace baklofenové pumpy. V článku jsou popsány zkušenosti s léčbou spasticity u pacientů s RS v Centru spasticity FN Motol, včetně rehabilitačních postupů.

Klíčová slova:
spasticita, perorální myorelaxancia, modulátory endocanabinoidního systému, botulotoxin, baklofenová pumpa

ÚVOD

Roztroušená skleróza (RS) je chronické progresivní autoimunitní demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému. Je nejčastější příčinou invalidizace mladých dospělých. Prevalence se udává mezi 50 až 200 na 100 000 obyvatel, závisí na etnických a geografických faktorech (20). Multifokální demyelinizace a ztráta axonů vede k dysfunkci centrálního nervového systému (CNS), jehož důsledkem mohou být spastická paréza, mozečkové poruchy a další. Obrazu nemoci někdy dominují symptomy, jako je spasticita a bolestivé spasmy, dysfunkce močového měchýře nebo extrémní únava. Symptomy a syndromy RS jsou mnohotvárné, odvislé od distribuce ložisek demyelinizace v CNS, a také mohou být kolísavé díky možnosti částečné reparace. Po čase dochází k tzv. sekundární progresi onemocnění, kdy je neurologický deficit už trvalý a prohlubuje se.

Během posledních 20 let došlo k významnému pokroku ve farmakoterapii – ve snaze zmírnit tíži a četnost atak a zabránit sekundární progresi onemocnění. Na trhu jsou k dispozici léky výrazně snižující autoimunitní zánět CNS – interferon beta, natalizumab, fingolimod, glatiramer acetát (tzv. disease modifying drugs, DMD) (6). Vývoj v tomto směru jde rychle kupředu.

Symptomatická terapie, na rozdíl od léčby kauzální, bohužel, podceňována jak pacienty, tak lékaři (12). Dle různých literárních zdrojů se incidence spasticity u RS udává mezi 34- 84 % (20). V praxi se často stává, že bolest, únava a spasticita se řeší neefektivně. Ve studii z roku 2003 z Anglie se dokonce uvádí, že až u 50 % nemocných s RS není spasticita léčena adekvátně nebo vůbec (3). Etiopatogeneticky jde o kombinaci spasticity cerebrální a spinální, z nichž každá má specifický klinický obraz. Léčba by proto měla být tzv. „šitá na míru“.

Některé typy svalové hyperaktivity interferují s volním pohybem pacienta, zhoršují jemnou motoriku horních končetin, negativně ovlivňují posturální stabilitu, zpomalují chůzi a zvyšují její energetickou náročnost. U těžkých forem znemožňují dostatečnou hygienu pacienta a jeho přesuny z vozíku na lůžko a celkově ztěžují až znemožňují základní aktivity všedního dne. U některých nemocných se svalová hyperaktivita projevuje i bolestivými torpidními spasmy. Na druhé straně může být určitá míra spastické dystonie dolních končetin žádoucí, a to při výraznějším paretickém oslabení, kdy doslova „ drží pacienta na nohou“. I proto je nutné ovlivňovat svalovou hyperaktivitu velmi individuálně se stanovením jasných cílů jak pro pacienta, tak i jeho ošetřující personál. Typickým chůzovým vzorcem „spastika“ s RS je chůze s extenční spastickou dystonií v kolenních kloubech a semiflexí v kyčli pro hyperaktivní m. rectus femoris. Pacienti si často stěžují na „zakopávání“ pro spastickou ko-kontrakci m. triceps surae. Chůze je většinou o zúžené bázi pro hyperaktivní adduktory kyčle.

1. TESTOVÁNÍ SPASTICITY U RS PACIENTŮ

V praxi se zpočátku používala Ashworthova škála, která byla původně vytvořena právě pro RS pacienty (1, 24). V roce 1986 byla upravena Bohannonem a Smithem a nazývá se Modifikovaná Ashworthova škála (MAS) (4). I tato škála je však také jen hrubě orientační a má nízkou inter-rater reliabilitu (2). Pro RS pacienty lze při klinickém hodnocení využít speciální škálu Multiple Sclerosis Spasticity Scale, obsahující 88 položek hodnotících spasticitu v šesti oblastech – svalovou ztuhlost, bolest, svalové spasmy, chůzi, aktivity běžného života a také mentální zdraví a společenské začlenění (13). Bohužel, pro účely klinické praxe je tato škála příliš zdlouhavá. Mezi další používané doplňkové hodnotící stupnice patří i Pennova škála frekvence spasmů či Spasticity Numeric Rating Scale (NRS) (15). Na našem pracovišti používáme rutinně škálu MAS v kombinaci s Tardieho škálou – podrobněji viz subkapitola č. 4.

2. TERAPIE SPASTICITY

Terapie spasticity v posledních letech značně pokročila. Vedle perorálních myorelaxancií, které jsou vzhledem k dostupnosti stále lékem první volby, jsou pacientům s RS k dispozici i modulátory endocanabinoidního systému (18). Četné studie zdůrazňují efekt lokální aplikace botulotoxinu (12, 14). U těžké generalizované spasticky pak přichází v úvahu možnost aplikace baklofenové pumpy (23).

Spasticitu u RS i u jiných diagnóz dále zhoršují nejrůznější stimuly, ať už nociceptivní, viscerální či somatické - infekty močových cest či jiné infekce, zácpa, dekubity, ale i například horko, zarůstající nehty či těsné oblečení (12, 16). Dříve než přistoupíme k náročnějšímu (a často dražšímu) typu antispastické terapie je nutné tyto faktory vždy eliminovat, nebo je patřičně léčit. Pro terapii spasticity u roztroušené sklerózy zatím nejsou k dispozici žádná závazná guideliness, i když je snaha tyto vytvořit (9).

V následujících odstavcích se pokusíme stručně shrnout hlavní přínosy a nevýhody užití jednotlivých způsobů antispastické terapie

2.1 Perorální myorelaxancia

Jak uvedeno výše, při lehkém stupni postižení se používá celá paleta léků typu perorálních myorelaxancií. Jejich cílem je ovlivnění mediátorů, podílejících se na patofyziologii spastického syndromu. Nejčastěji se používá baclofen a tizanidin, výhodná je i jejich kombinace, na noc lze užít i malou dávku benzodiazepinů. Perorální myorelaxancia mají však relativně malý léčebný efekt, působí relaxačně i na svaly nespastické a často tak zhoršují únavu a kontinenci.

2.2 Terapie modulátory endokanabinoidního systému

Léky na bázi modulátorů endokanabinoidního systému (v ČR preparát Sativex) jsou v současné době pacientům v ČR obtížně dostupné vzhledem k jejich vysoké ceně, nehrazení terapie pojišťovnami a jistým zákonným omezením. Multicentrická mezinárodní studie s významnou českou účastí efekt Sativexu jednoznačně prokázala (18). Měřeno škálou NRS došlo ke snížení spasticity o 20 %. Této studii se částečně vytýká vyřazení non respondérů již v její první fázi. V současné době ve FN Motol nemáme žádného pacienta, který by tento preparát vzhledem k jeho vysoké ceně užíval.

2.3 Implantace baklofenové pumpy

Baklofenové pumpy jsou extrémně drahé a počet jejich implantací je striktně limitován. Dle literárních údajů z aplikace baklofenové pumpy profitují především pacienti s progredientní formou RS a se závažným stupněm spasticity (7, 23). Vzhledem k tomu, že ke spasticitě se při RS přidružují i jiné centrální symptomy, které nakonec klinickému stavu dominují (např. mozečkový syndrom s ataxií trupu a končetin), je implantace baklofenové pumpy u RS t.č. v ČR spíše ojedinělou záležitostí. Dle studie Rawlina z roku 2004 však mnozí pacienti s těžkou spasticitou z implantace baklofenové pumpy jednoznačně profitují (19). 

2.4 Aplikace botulotoxinu

Léčba botulotoxinem se u RS pacientů jeví efektivní a velmi nadějná. První studie, uvádějící účinky botulotoxinu u RS, byla publikována již před dvaceti lety (5). Ke zhodnocení efektu kombinace botulotoxinu a fyzioterapie u RS pacientů došlo pak ve studiích pozdějších (8). Studie uvádějí úspěšné použití botulotoxinu při výrazné hyperaktivitě adduktorů kyčle, která znemožňuje intimní hygienu pacienta (11, 14), v léčbě pes equinus způsobeným hyperaktivním m. triceps surae (12), nebo u hyperextenze palce při hyperaktivitě m. extenzor hallucis longus (12). Jen malá část pacientů vyžaduje lokální léčbu botulotoxinem pro spastickou parézu horních končetin, a týká se hlavně adduktorů ramenního kloubu (12).

3. VLASTNÍ ZKUŠENOSTI V CENTRU SPASTICITY FN MOTOL

Za poslední dva roky se komplexní rehabilitační péči na naší klinice podrobilo zhruba sto dvacet pacientů s RS, devět z nich jsme ošetřili botulotoxinem. Ve třech případech byla lokálně ošetřena botulotoxinem horní končetina pro flekční spasmy lokte a prstů, včetně palce znemožňující funkční úchop, dvakrát byla ošetřena svalová hyperaktivita adduktorů kyčle při těžké spastické paraparéze dolních končetin. U jedné pacientky bylo provedeno ošetření z důvodů záchvatů bolestivých extenčních spasmů m. rectus femoris a m. extensor hallucis longus. U zbylých čtyř pacientů bylo cílem zlepšit kvalitu chůze lokálním ošetřením m. rectus femoris oboustranně pro těžkou extenční spasticitu.

Všechny pacienty jsme dle doporučených postupů prof. Graciese (10) otestovali pomocí Tardieuho škály, kterou jsme posuzovali míru spastické dystonie a kokontrakce, pomocí Frenchay arm testu jsme hodnotili funkční postižení horních končetin, 10metrovým testem chůze jsme hodnotili celkovou schopnost lokomoce. U těžké adduktorové spasticity dolních končetin jsme hodnotili úhel maximální aktivní a pasivní abdukce a maximální dosažitelnou vzdálenost mezi mediálními epikondyly kolene při maximální možné abdukci v kyčli (14). Součástí terapie byl vždy i podrobný rozhovor s pacientem, který definoval maximální funkční cíl a současně byl zaměřen na edukaci pacienta o vhodné a nutné autorehabilitaci po aplikaci. Autoterapie spočívala v kombinaci statického prolongovaného strečinku více spastických svalů (prováděného 10 minut denně u každé svalové skupiny), v kombinaci s rychlými alterujícími pohyby, které posilují více oslabené agonisty. Ve shodě s literárními údaji jsme nejlepšího efektu dosáhli u adduktorové spasticity (11), docílili jsme snížení bolesti u  svalových spasmů vyvolaných spasticitou m. triceps surae. Nejméně úspěšní jsme byli ve snaze o zlepšení kvality chůze ošetřením m. rectus femoris. I přes objektivní průkaz zlepšení rychlosti chůze při 10metrovém testu chůze hodnotili pacienti efekt botulotoxinu jako nevýrazný a pro ně nepřínosný. Při aplikaci botulotoxinu do spastických flexorů lokte a zápěstí jsme u všech tří pacientů dosáhli subjektivního i objektivního funkčního zlepšení ve Francheyském testu paže. Během terapie jsme nezaznamenali žádné vedlejší účinky.

Náš soubor pacientů s RS, kterým jsme aplikovali botulotoxin, je zatím příliš malý a dosavadní výsledky nelze zobecňovat. Odpovídají však aktuálním literárním údajům. Botulotoxin je pacientům s RS dostupný, bohužel, jen omezeně, a lze jen doufat, že v budoucnu pak bude možné dopřát tuto terapii většímu počtu indikovaných pacientů.

ZÁVĚR

Závěrem je nutné zdůraznit, že farmakologická léčba spasticity se neobejde bez stejně významné léčby rehabilitační. V současné době již není pochyb, že rehabilitace je základní součástí péče o spastického pacienta. Aplikace botulotoxinu usnadní rehabilitaci a prodlouží její efekt. Samostatná aplikace botulotoxinu bez adekvátní rehabilitace a edukace pacienta v autoterapii nemá smysl. Na naší klinice jsou všichni spastici poučeni o nutnosti pravidelného statického prolongovaného strečinku více hyperaktivních a zkrácených svalů v kombinaci s aktivním cvičením posilujícím více paretické agonisty. Autoterapie je u některých pacientů kombinována s ambulantní individuální fyzioterapií či dvoutýdenní hospitalizací na lůžkovém oddělení, kterou je vhodné naplánovat na dobu maximálního účinku botulotoxinu, tj. cca 3-4 týdny po aplikaci. Je vhodné využít toto terapeutické okno, kdy je rehabilitace nejefektivnější a edukace pacienta má největší naději na úspěch.V rámci individuální fyzioterapie pak používáme techniky na neurofyziologickém podkladě - Vojtovu reflexní lokomoci, Proprioceptivní neuromuskulární facilitaci a Dynamickou neuromuskulární stabilizaci (17). Nutné je však připustit, že dle medicíny založené na důkazech průkaz efektu těchto kombinací dosud schází. Dle dostupných zdrojů spasticitu dále snižuje i použití chladových stimulů (21). Jsou známy i pilotní práce popisující krátkodobé snížení spasticity transkutánní elektrostimulací (22). S posledními dvěma postupy však naše pracoviště nemá žádné zkušenosti.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Martina Kövári

Klinika rehabilitace a tělovýchovného lékařství

2. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: martina.kovari@fnmotol.cz