GIST ako náhla brušná príhoda

Souhrn

Gastrointestinálne stromálne tumory (GIST-y) sú najčastejším mezenchýmovým nádorom zažívacieho traktu. Autori prezentujú prípad zriedkavej lokalizácie tumoru v oblasti hepatálnej flexúry, ktorý sa prezentoval ako náhla brušná príhoda.

Kľúčové slová:
gastrointestinálny stromálny tumor – náhla brušná príhoda

ÚVOD

Gastrointestinálny stromálny tumor (GIST) je mezenchýmový nádor gastrointestinálneho traktu, ktorý má špecifické histopatologické charakteristiky.

GIST tvorí asi 0,1–3 % všetkých nádorov gastrointestinálneho traktu a asi 5 % sarkómov mäkkých častí. Asi 10–30 % je vysoko malígnych, ktoré metastazujú do pečene a na peritoneum [5].

Incidencia je asi 11–15 prípadov na milión obyvateľov. Muži bývajú postihnutí častejšie, medián veku v čase diagnózy sa pohybuje medzi 66–70 rokov, zriedkavo sa vyskytuje u mladých. Najčastejšie sa primárny nádor zistí v žalúdku, menej často býva lokalizovaný v tenkom čreve, ostatné, lokalizácie sú vyslovene zriedkavé. Až v 35 % je GIST menší ako 10 mm – GIST tumorlets. Často je obalený pseudokapsulou, ktorá vytvára septá do nádoru a lobulizuje ho. Pri väčších nádoroch sú časté regresívne zmeny – krvácanie, kalcifikácie, nekrózy a pseudocystická premena, čo dáva nádoru bizarný vzhľad [1, 3].

Najčastejšou charakteristikou GIST-u je prítomnosť c-KIT proteínu (známeho ako antigén CD 117) na povrchu nádorových buniek, ktorý sa imunochemicky stanovuje. Podľa toho sa aj GIST rozdeľuje na c-KIT pozitívne a nádory bez expresie KIT. Mutácia génu c-KIT v niektorých negatívnych GIST bola preukázaná vo vyše 90 % [2]. Každý GIST je nutné považovať za potenciálne malígny. Biologickú povahu podľa veľkosti a mitotického indexu uvádza tabuľka l.

Klinické príznaky sú zväčša nešpecifické a závisia od lokalizácie nádorového procesu. Krvácanie sa vyskytuje asi u 50 % pacientov, menej časté sú bolesti brucha, ileus, anémia, alebo ochorenie prebieha asymptomaticky. Až 47 % pacientov môže mať pri iniciálnej diagnóze metastázy, najčastejšie v pečeni a v oblasti peritonea.

KAZUISTIKA

Pacient, 43 rokov, prijatý vo večerných hodinách na chirurgické oddelenie pre 4 dni trvajúce bolesti brucha v oblasti epigastria a pravého podrebria. Doma teplota 38 °C, opakovane zvracal natrávený obsah, v deň prijatia sú bolesti trvalého charakteru, 3x hnačkovitá stolica.

Pri vyšetrení pacient schvátený, brucho nepriehmatné, so známkami peritoneálneho dráždenia, p. rectum vyšetrenie negatívne. P: 104 min, TK:110/60 torr.

Na natívnom snímku brucha nachádzame hladinky tenkého čreva a známky pneumoperitonea v pravom podbráničí.

Sono vyšetrenie verifikuje voľnú tekutinu v brušnej dutine a solídny útvar veľkosti asi 10x6 cm v oblasti colon transversum. Nález svedčí pre susp. perforáciu dutého orgánu brušnej dutiny. Po predoperačnej príprave prevedená laparotomia, pri ktorej nachádzame skalenú tekutinu v brušnej dutine s tumoróznou rezistenciou veľkosti asi 15x10 cm, vychádzajúcou z oblasti mesocolonu transversa za hepatálnou flexúrou, s perforáciou a krvácaním.

Pečeň bez patologického nálezu. Colon transversum je prechodné, je však komprimované zvonku tumoróznou masou, ktorá je celá uložená v oblasti mesocolonu, intímne je fixovaná k D2 a D3 duodena. Tumor je na povrchu výrazne nekrotický, miestami až zabscedovaný ale pomerne dobre ohraničený. Na seróze i na priľahlom tukovom tkanice sú belavé povlaky.

Vzhľadom k nálezu sa rozhodujeme pre rozšírenú pravostrannú hemikolektomiu. Odpreparovaný tumor od duodena a transversum preťaté pred lienálnou flexúrou. Konštruujeme ileotransversostomiu v dvoch vrstvách side-to side. Pooperačný priebeh kľudný, hojenie operačnej rany pod ATB profylaktickou clonou per primam int. Pasáž obnovená, stravu toleruje. Na 7. poperačný deň prepustený do ambulantnej starostlivosti.

Kontrolné CT vyšetrenie po 4 mesiacoch od operácie: Stav po pravostrannej hemikolektomii, aktuálne bez známok recidívy tumoru, hepatomegalia, aktuálne bez dôkazu MTS.

Histologický nález: tumor vyrastá zo submukózy a rastie ako endofyticky – šíri sa do mukózy, tak exofyticky – infiltratívne sa šíri do svalovej vrstvy. V excíziách z tumoru ide o maligny nádor mezenchymálneho pôvodu, vznikajúci v submukóze a infiltruje mukózu. Resekčné okraje i laterálny okraj resekátu sú bez obsahu nádorových elementov.

Záver: z histologického a histochemického hľadiska ide o maligny mezenchymálny nádor steny hrubého čreva typu GIST- u, zmiešaný variant, c-KIT pozitívny, veľkosti nad 10 cm, s mitotickým indexom – 12 mitóz na 50 zorných polí pri zväčšení 40x, s infiltráciou tunica muscularis. Nádor predstavuje vysoké riziko agresívneho chovania. Pacient je v súčasnosti v starostlivosti onkológa, absolvoval chemoterapiu a je zatiaľ bez známok recidívy.

DISKUSIA

Diagnostika GIST je v rukách endoskopistu. V diagnostike sa uplatňuje konvenčná endoskopia, enteroskopia a endoskopická ultrasonografia. Biopsia z otvorených, exulcerovaných lézií nie je problém. Pri neporušenej sliznici sa použije technika opakovanej biopsie z jedného miesta, resp. mukozálna ablácia s následnou biopsiou. Pri EUS sa GIST javí ako hypoechogénny útvar rôznej veľkosti vychádzajúci z muscularis propria [5]. V niektorých prípadoch sa však stretneme až s komplikáciami tumoru, ako to bolo i v našom prípade. Išlo po pokročilé ochorenie u mladého pacientka s ileoznymi príznami z útlaku čreva a známkami PNP na RTG snímke.

Primárnou liečbou je chirurgická radikálna resekcia, lymfadenektomia je zriedkavo potrebná, nakoľko GIST zriedkavo metastazuje do lymfatických uzlín. Päťročné prežívanie po chirurgickej liečbe sa pohybuje od 50–65%. Veľkosť nádoru na začiatku určuje prežívanie, pričom pacient s nádorom väčším ako 10 cm majú päťročné prežívanie 20 %. Prežívanie bez rekurencie ovplyvňujú veľkosť nádoru a mitotický index.

Podľa Odborných usmernení ESMO (ESMO Guidlines) z roku 2008 diagnostika spočíva pri malých léziách v ezofágu a duodene do 2 cm v observácii rastu endosonograficky, pri léziách nad 2 cm v biopsii, pri rektálnych léziách (bez ohľadu na veľkosť) v biopsii a excízii, pri abdominálnych léziách v laparoskopii alebo laparotomii, centrách aj core cut biopsii. Histologicky sa tkanivo vyšetruje na expresiu CD 117, počet mitotických figúr na 50 HPFs a u všetkých pacientov sa vykonáva aj mutačná analýza [4].

ZÁVER

GIST patrí medzi vzácnejšie nádorové ochorenia, pod týmto názvom ho poznáme už vyše štvrťstorčia. Jeho incidencia je však 3-násobne vyššia ako pred 30 rokmi. Model tímovej spolupráce pri manažmente GIST zahŕňa pacienta, gastroenterológa, chirurga, patológa a onkológa.

MUDr. J. Hanzel

Jelenec 37

951 73 Jelenec

e-mail: hanzel@zoznam.sk