Maligní teratom mediastina – kazuistika

Malignant Mediastinal Teratoma – A Case Review

In this case report the authors present a case of mediastinal malignant teratoma of a 23years old patient, who suddenly suffers form chest pain as the only symptom. During examination is a huge mediastinal tumor diagnosed. After histological diagnosis is a radical surgery performed. According to the definitive histology is an adjutant oncological treatment indicated. The aim of our report is to think always about the mediastinal tumors as one of the possible cause of thoracic pain.

Key words:
teratoma – mediastinum – radical surgery

Autori: M. Veselý ¹; A. Peštál ¹; J. Doležel ¹; V. Jedlička ¹; I. Čapov ¹; Z. Chovanec ¹; L. Veverková ¹ ; M. Hermanová ²
Pôsobisko autorov: I. chirurgická klinika LF MU a FN U svaté Anny v Brně, přednosta: prof. MUDr. Ivan Čapov, CSc. ¹; I. patologickoanatomický ústav LF MU a FN U svaté Anny v Brně přednostka: doc. MUDr. Markéta Hermanová, Ph. D. ²
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2009, roč. 88, č. 5, s. 222-224.
Kategória: Monotematický speciál - Původní práce

Súhrn

Autoři popisují v dané kazuistice případ maligního teratomu mediastina u 23letého pacienta, u kterého se z plného zdraví objevují bolesti na hrudníku jako jediný symptom. V rámci došetření je diagnostikován objemný tumor mediastina, po jehož histologické verifikaci je provedena radikální operace. Vzhledem k definitivnímu histologickému nálezu je však ještě indikována adjuvantní onkologická péče. Záměrem našeho sdělení je nutnost pamatovat i na tumory mediastina v rámci diferenciální diagnostiky bolesti na hrudi.

Klíčová slova:
teratom – mediastinum – radikální operace

ÚVOD

Mezi germinální nádory mediastina nejčastěji patří teratomy, teratokarcinomy, choriokarcinomy a seminomy vyskytující se v čisté formě nebo častěji ve formách smíšených. Jejich výskyt se udává mezi 1–4 % u tumorů předního mediastina, nejtypičtěji u mladých mužů [1]. Teratom je germinální tumor vycházející z pluripotentních kmenových buněk a skládající se z různých typů buněk z tkání z jedné nebo více zárodečných vrstev. Nejčastěji se vyvíjejí z buněk ovarií a testes. Jeho typickou lokalizací je umístění ve „střední čáře“ těla – v mozku, na krku, v mediastinu a retroperitoneu [2]. Základem jejich léčby však zůstává terapie kombinující metody chirurgické (resekce tumoru) a onkologické (radio- a chemoterapie) [3]. Pro benigní teratomy je standardem terapie kompletní resekce, kdežto pro maligní formy se doporučuje léčba kombinovaná. Ve světové literatuře se udává pětileté přežití mezi 58 a 82 % [4, 5].

KAZUISTIKA

V následující kazuistice popisujeme nález u 23letého pacienta, který byl došetřován pro bolesti na hrudníku trvající asi 14 dnů, hlavně při námaze. Anamnesticky pouze sledován pro šelest na srdci v dětství. Nynější bolesti na hrudníku po užití analgetik od praktického lékaře se postupně zmírňují, následně ale po nachlazení dochází k progresi bolestí. Přes přeléčení antibiotiky (Doxybene) potíže přetrvávají, proto odeslán k došetření na interní ambulanci, kde na rentgenovém snímku nález infiltrace v oblasti pravého hilu plicního (Obr. 1). Vzhledem k nálezu již další došetřování probíhá za hospitalizace na plicním oddělení. Bronchoskopický nález negativní, podle CT plic na pravou konturu mediastina ventrálně v celé výšce od sternokostálního spojení až po kostofrenický úhel nasedá expanzivní útvar 65x81x128 mm, který zaujímá i část S2 a S5 pravé plíce. Vůči plicnímu parenchymu je poměrně ostře ohraničený, avšak na několika skenech je patrno zneostření vůči plicnímu parenchymu. Jinak plicní parenchym bez nálezu další patologie, bez známek lymfadenopatie či fluidotoraxu (Obr. 2). Diferenciálně diagnosticky jsme za nejpravděpodobnější považovali hlavně lymfom a thymom. Pro stanovení histologické diagnózy provedena punkce pod CT, která však opakovaně nevýtěžná (podle histologického nálezu pouze tkáň hojně vaskularizovaného vaziva s projevy kolagenizace).

Původní rentgenogram s patologickým zastíněním mediastina
Fig. 1. The original chest X-ray with the patologic mediastinum — **Obr. 1. Původní rentgenogram s patologickým zastíněním mediastina Fig. 1. The original chest X-ray with the patologic mediastinum**

CT hrudníku při punkci pro histologickou verifikaci infiltrátu
Fig. 2. The thorax CT-scan during the fine needle biopsy — **Obr. 2. CT hrudníku při punkci pro histologickou verifikaci infiltrátu Fig. 2. The thorax CT-scan during the fine needle biopsy**

Vzhledem k nutnosti histologické verifikace procesu pacient přeložen na naši kliniku k provedení otevřené biopsie. Vzhledem k umístění nálezu provedena parasternální mediastinotomie v třetím mezižebří vpravo, odebráno několik vzorků pro kryotomové a definitivní histologické vyšetření. Podle cryocutu však nález bez známek malignity – tkáň imponuje jako výstelka cysty, proto se rozhodujeme vyčkat výsledku definitivní histologie, pro kterou odebrány další vzorky tkáně. Podle histologického nálezu z biopsie se jedná o mediastinální zralý teratom nejisté biologické povahy.

Nálezy pacienta předvedeny opětovně na indikační komisi, kde rozhodnuto o nutnosti exstirpace tumoru. Otázkou zůstával operační přístup. Vzhledem k velikosti a lokalizaci tumoru se z původně zamýšlené sternotomie přikláníme k pravostranné posterolaterální torakotomii, což se zpětně ukazuje výhodou. Peroperačním nálezem je objemný tumor s kapsulí plošně fixovaný k perikardu a prorážející do středního laloku pravé plíce, zasahující od hrotu až k bránici (Obr. 3). Preparací se daří jeho postupné oddělení od perikardu a vena cava superior. Dále se daří od tumoru ve středním laloku oddělit horní i dolní lalok, nyní již preparace v hilu přehledná a dokončení exstirpace tumoru in toto včetně středního laloku pravé plíce. Na preparátu tumor velikosti 16x8x8 cm (Obr. 4). Podle definitivního histologického vyšetření se jedná smíšený germinální tumor maligních biologických vlastností, rozsáhle nekrotizující, s dominující složkou nezralého teratomu a s přítomností složky nádoru ze žloutkového váčku (Obr. 5). Pooperační průběh bez komplikací, drény extrahovány šestý pooperační den, na rentgenovém snímku bez nálezu pneumotoraxu či jiné patologie (Obr. 6). Následující den pacient přeložen k další terapii na odesílající pracoviště, kde nyní probíhá došetření před adjuvantní onkologickou léčbou. Subjektivně je pacient nyní zcela bez potíží.

Peroperační nález rozsáhlého tumoru prorůstající do středního laloku pravé plíce
Fig. 3. The peroperative view of the tumor growing into the middle lobe of the right lung — **Obr. 3. Peroperační nález rozsáhlého tumoru prorůstající do středního laloku pravé plíce Fig. 3. The peroperative view of the tumor growing into the middle lobe of the right lung**

Vlastní resekát tumoru
Fig. 4. The resected tumor — **Obr. 4. Vlastní resekát tumoru Fig. 4. The resected tumor**

Smíšený germinální tumor tvořený strukturami nezralého teratomu se strukturami žlázového epitelu a primitivního mezenchymu (barvení hematoxylin-eosin, původní zvětšení 40x)
Fig. 5. The mixed germ-cell tumor formed with the ungrown teratoma with the structures of adenous epithelium and primitive mesenchyma (coloured in hematoxylin-eosin, 40x zoomed) — Obr. 5. Smíšený germinální tumor tvořený strukturami nezralého teratomu se strukturami žlázového epitelu a primitivního mezenchymu (barvení hematoxylin-eosin, původní zvětšení 40x) Fig. 5. The mixed germ-cell tumor formed with the ungrown teratoma with the structures of adenous epithelium and primitive mesenchyma (coloured in hematoxylin-eosin, 40x zoomed)

Výsledný rentgenový pooperační snímek plic
Fig. 6. The final chest X-ray after the radical surgery — **Obr. 6. Výsledný rentgenový pooperační snímek plic Fig. 6. The final chest X-ray after the radical surgery**

DISKUSE

Hlavní otázkou zůstává, zda doba potřebná pro kompletní diagnostiku nebyla příliš dlouhá. Od primárního vyšetřování na sektorovém plicním pracovišti po vlastní radikální chirurgický výkon uplynuly více než 2 měsíce. Opakované punkce pod CT byly bez stanovení diagnózy, až mediastinotomická biopsie stanovuje histologickou diagnózu, která již vede k radikálnímu chirurgickému řešení. Navíc podle současného zjištění ze sektorového onkologického pracoviště již zhruba měsíc od radikální operace zde stále probíhá další došetřování před zahájením adjuvantní radiochemoterapie.

ZÁVĚR

Závěrem bychom rádi poukázali na nutnost došetření zdánlivě banálních potíží mladého pacienta, které se však projevují již v relativně v pozdním stadiu onemocnění, kdy už vlastní tumor dosahuje obrovských rozměrů. Základem terapie by vždy měla být po důkladné diagnostice kombinace metod chirurgických a onkologických.

MUDr. M. Veselý

Oblá 28

634 00 Brno

e-mail: martin.vesely@fnusa.cz

Zdroje

1. Černý, a kol. Špeciálna chirurgia. 3. díl, 2. vydání, Osvěta 1996, s. 323.

2. Davis, R. D., Oldham, H. N., Sabiston, D. C. Primary cysts and neoplasms of the mediastinum: recent changes in clinical presentation, methods of diagnosis, management, and results. Ann. Thorac. Surg., September 1987, 44 (3): 229–237.

3. Krysa, S., Dienemann, H. Chirurgische Strategie bei Tumoren des Mediastinum. In: Drings, P., Vogt-Moykopf, I., Hrsg. Thoraxtumoren. 2. Aufl. Berlin Heidelberg New York: Springer; 1998: 532–542.

4. Blossom, G. B., Steiger, Z., Stephenson, L. W. Neoplazma of the mediastinum. In: DeVita, V. T. Jr., Hellman, S., Rosenberg, S. A., eds.: Cancer: Principles and practice of oncology, Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers; 1997: 951–969.

5. Vogt, H. G. Chemoterapie bei Mediastinaltumoren. In: Nier, H.: Tumoren des Mediastinum. Stuttgart: Enke Verlag; 1995: 65–72.